بوريات مسكن القولون (متلازمة ويل)

يعتبر داء السلائل في الأمعاء الغليظة (متلازمة وايل Weil syndrome) مرض نادر ، في صورته السريرية والمورفولوجية ، يختلف اختلافاً كبيراً عن الأنواع الأخرى من السلائل المتعددة للعائلة. توفي معظم أفراد الأسرة الذين لديهم داء السلائل الأحداث من الأمعاء الغليظة في وقت لاحق من سرطان القولون. يتجلى المرض في مرحلة الطفولة المبكرة وفي سن أكبر. وتجدر الإشارة إلى أن هذا المرض يتم تشخيص فجأة في الشباب الذين لديهم الأسرة في الماضي كان هناك مماثلة أو ترغب مرضها (على الرغم من أنه يجب أن يوضع في الاعتبار أنه منذ 20-25 عاما، ومستوى الكشف عن الأمراض، بما في ذلك القولون، كان أقل بكثير من الوقت الحاضر). الاورام الحميدة في هذا المرض (بالمناسبة، على أساس ملاحظاته الخاصة وغيرها من البوليبات متعددة وراثي من الجهاز الهضمي)، أساسا، في الواقع، العديد من (مئات)، وفي حالات أخرى هم أصغر بكثير (عشرة أو أكثر من قطعة)، وأخيرا، في المرضى المختارين ( ولكن مع anamnesis وراثي نموذجي!) - هي واحدة ، والتي ينبغي أن تؤخذ بعين الاعتبار في أنشطتها العملية. AM Veake et al. في عام 1966 وصفت 11 حالة من هذا المرض في 4 عائلات. وعندما اتضح بعد استجواب مفصل ، توفي بعض الأقارب في الماضي بسبب سرطان القولون.

[1], [2]

المورفولوجيا المرضية

الاورام الحميدة في هذا المرض تشبه إلى حد كبير تلك الموجودة في العديد من البوليبات وراثي الأمعاء الدقيقة: أنها وفيرة سدى النسيج الضام، وعدد قليل من التكتلات الغدد المعوية من مختلف الأحجام داخل والمخاط من الكريات البيض تجاويف الكيسي.

الأعراض والعلاج من داء السلائل الأحداث من الأمعاء الغليظة

حتى وقت ما يكون المرض بدون أعراض. عندئذ يمكن تقرح الاورام الحميدة ونزيف الامعاء وانغلاف الامعاء والالتهاب (الاورام الحميدة الكبيرة). في هذه الحالات ، الاستشفاء العاجل في المستشفى الجراحي والمستقبل ، إذا لم تكن هناك موانع - العلاج الجراحي. كما هو الحال في الحالات الأخرى المذكورة أعلاه ، فمن الضروري فحص جميع الأقارب المباشرة من أجل تحديد وجود داء البوليبات الوراثي الذي يحدث عديم الأعراض. يحتاج المريض وجميع أقاربه الذين تظهر عليهم علامات داء السلائل في الأمعاء الغليظة إلى فحص مستوصف منتظم بهدف الكشف في الوقت المناسب عن التحول السرطاني في البوليبات على الرغم من الرفاه. صحيح ، تجدر الإشارة إلى أنه مع هذا الشكل من داء السلائل الوراثي من القولون ، لوحظت المضاعفات ، استنادا إلى الأدب ، نادرة للغاية. مع أعراض dyspeptic - علاج الأعراض ، والنظام الغذائي.