اعتلال الأوعية الدماغية الخثرية وتلف كلوي

متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) والجلطات الصفيحات فرفرية (TTP) - الأمراض مع صورة سريرية مماثلة، والتي تقوم على اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري. من مصطلح "اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري" يعرف متلازمة سريرية والصرفية يتجلى فقر دم انحلالي اعتلال الشعيرات والصفيحات التي تطور بسبب انسداد بواسطة خثرة تحتوي على الصفائح الدموية تجميعها والأوعية الدموية الدقيقة الفيبرين (الشرايين، الشعيرات الدموية) من مختلف الأجهزة، بما في ذلك الكلى.

الأسباب اعتلال الأوعية الدماغية التخثرية

فرفرية نقص الصفيحات الخثاري، وصفت لأول مرة في عام 1925 من قبل E. Moschowitz في 16 - سنة فتاة تبلغ من العمر مع حمى، وفقر الدم الانحلالي، طفح حبري، فالج وتلف الكلى الناجمة عن "الشرايين الطرفية الجلطة الدموية (الفورامنيفيرا) الزجاجية والشعيرات الدموية." في عام 1955، S. جاسر وآخرون. نشرت ملاحظتهم من قلة الصفيحات، فقر الدم الانحلالي كومبس السلبية والفشل الكلوي في 5 أطفال، واصفا أعراض "متلازمة التحلل الدموي البولي". وقدم اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري المدى WS Symmers في عام 1952 ليحل محل مصطلح "فرفرية نقص الصفيحات الخثاري." ولكن اليوم لم يتم استخدامه كاسم للمرض وتحديد نوع معين من الاوعية الدموية الدقيقة (أساسا الشرايين والشعيرات الدموية) ممثلة ذمة و / أو مفرزة من الخلايا البطانية من الفضاء تحت البطانة تمديد الغشاء القاعدي مع تراكم فيها فضفاضة المواد التي تشكل داخل الأوعية الدموية مثل الغشاء تشكيل خثرة الصفائح الدموية في حالة عدم وجود علامات التهاب في جدار الأوعية الدموية.

متلازمة التحلل الدموي البولي وفرفرية نقص الصفيحات الخثاري - الأشكال الأكثر شيوعا من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري. في قلب التمايز هم الاختلافات في توطين تفضيلية من عملية اعتلال الشعيرات والمرضى المسنين. وتعتبر متلازمة انحلال الدم اليوريمي وجود الطبيعة المعدية للمرض الأطفال، والذي تجلى أساسا مرض الكلى، والجلطات الصفيحات فرفرية - شكل كنوع من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري النظامية التي تطور لدى البالغين وتفيض الأولية الجهاز العصبي المركزي.

ومع ذلك، ويعوق تمايز واضح من هذه الأمراض من خلال حقيقة أن تطور متلازمة انحلال الدم اليوريمي في المرضى البالغين قد (إذا كان هذا يمكن أن تكون علامة أعراض عصبية) وفي المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الخثاري وصف الشديد الفشل الكلوي الحاد. حيث للتمييز متلازمة انحلال الدم اليوريمي وفرفرية نقص الصفيحات الخثاري أمر صعب، فإنه يجوز استخدام HUS المدى / THP.

السبب اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري تختلف. تخصيص أشكال المعدية التي تصيب متلازمة انحلال الدم اليوريمي وغير المرتبطة العدوى، وبشكل متقطع. معظم حالات متلازمة التحلل الدموي البولي المعدية (90٪ في الأطفال و 50٪ لدى البالغين) هو برودرومو الأمعاء - المرتبطة نموذجية مع الإسهال أو postdiareyny متلازمة التحلل الدموي البولي. العامل المسبب الأكثر شيوعا في هذا النوع من متلازمة التحلل الدموي البولي هو كولاي، وإنتاج verotoxin (المعروف أيضا باسم تزال وسموم شيغا مثل لأوجه التشابه الهيكلية والوظيفية مع الشغيلة الزحار I نوع السم يسبب أيضا متلازمة التحلل الدموي البولي). ما يقرب من 90٪ من المرضى الذين يعانون من الإسهال + الانحلالي متلازمة يوريمي في البلدان المتقدمة اقتصاديا معزولة كولاي المصلي 0157: H، ومع ذلك لا يزال يعرف لا يقل عن 10 الأنماط المصلية من العوامل المسببة للأمراض المرتبطة مع تطور اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري. في البلدان النامية، جنبا إلى جنب مع القولونية E. الممرض في كثير من الأحيان الشغيلة الزحار أنا اكتب.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأعراض اعتلال الأوعية الدماغية التخثرية

يسبق متلازمة الحالة الانحلالي-يوريمي النمو ما بعد الإسهال ببرودوم ، يتجلى في غالبية المرضى الذين يعانون من الإسهال الدموي يستمر من 1 إلى 14 يوما (بمعدل 7 أيام). بحلول وقت الدخول إلى المستشفى ، توقف 50٪ من المرضى عن الإسهال. معظم الأطفال يعانون من القيء والحمى المعتدلة وآلام شديدة في البطن وتقليد صورة "البطن الحاد". بعد مرض الإسهال ، قد تحدث فترة غير محددة الأعراض من مدة مختلفة.

متلازمة الانحلالي اليوريمي يتجلى مع شحوب حاد ، والضعف ، وتثبيط ، oligoanuria ، على الرغم من أن في بعض الحالات لا يتغير إدرار البول. ممكن تطوير  اليرقان  أو البرفرية الجلدية.

معظم المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي الحاد القلة ، في 50 ٪ من الحالات التي تتطلب العلاج مع التهاب كبيبات الكلى. ومع ذلك ، فقد وصفت الملاحظات مع ضعف أو عدم وجود اختلال وظيفي كلوي.

التشخيص اعتلال الأوعية الدماغية التخثرية

فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات هي علامات المختبر الرئيسي من اعتلال الأوعية الدقيقة الجلطة.

 يتطور فقر الدم في الفترة من 1 إلى 3 أسابيع من بداية المرض ، وفي معظم المرضى يتم التعبير عنه بشكل كبير وفي 75٪ من الحالات يتطلب نقل الدم. في المرضى الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، متوسط مستوى الهيموجلوبين هو 70-90 غم / لتر ، على الرغم من أنه من الممكن تقليله بسرعة إلى 30 غم / لتر. شدة فقر الدم لا ترتبط مع درجة الفشل الكلوي الحاد. ارتفاع كثرة الخلايا الشبكية ، زيادة في مستوى البيليروبين غير المقترن ، انخفاض هابوغلوبين الدم يشير إلى وجود انحلال الدم. أكثر العلامات حساسية لانحلال الدم ، ترتبط مباشرة مع شدته ، هو زيادة في مستويات LDH. ومع ذلك ، مع اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري ، فإن الزيادة في نشاط LDH لا يرجع فقط إلى إطلاق الإنزيم من كريات الدم الحمراء ، ولكن أيضا إلى تلف العضو الإقفاري. وأكد طبيعة انحلال الدم اعتلال الشعيرات في HUS / TTP كومبس رد فعل سلبي وكشف في تشويه الدموية المحيطية مشوه، الكريات الحمراء المعدلة (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

علاج او معاملة اعتلال الأوعية الدماغية التخثرية

علاج اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ينطوي على استخدام البلازما الطازجة المجمدة، والذي يهدف إلى منع أو الحد من تشكيل خثرة داخل الأوعية الدموية وتلف الأنسجة، والعلاج الداعم تهدف إلى القضاء أو الحد من شدة المظاهر السريرية الرئيسية. ومع ذلك ، فإن نسبة هذه العلاجات لمتلازمة انحلالي اليوريمي و فرفرية نقص الصفيحات التخثرية مختلفة.

أساس العلاج من متلازمة الحالة للدم اليوريمي ما بعد الإسهال هو علاج الصيانة: تصحيح اضطرابات الماء والكهارل ، وفقر الدم ، القصور الكلوي. عندما تظهر مظاهر التعبير عن التهاب القولون النزفية عند الأطفال التغذية الوريدية.

توقعات

خطر نموذجية متلازمة يوريمي الانحلالي بعد خضوعه كولاي العدوى يزيد عدة مرات عند استخدام أدوية مضاد الإسهال ومضادات الجراثيم والإسهال الدموي والحمى والقيء وزيادة عدد الكريات البيضاء عالية، خاصة عند الأطفال الصغار (أقل من 2 سنة) وكبار السن.

إن متلازمة الحالة الانحلالية-اليوريمية في مرحلة ما بعد الإسهال لها تكهن إيجابي: في 90٪ من الحالات يحدث الشفاء التام. وفيات أثناء النوبات الحادة من 3-5٪ (يقدر انخفاض حاد في معدل الوفيات في 60 عاما من القرن الماضي، 50٪، جاء نتيجة التقدم الكبير في علاج الفشل الكلوي الحاد، فقر الدم، وارتفاع ضغط الدم، أحرز الكهارل خلال السنوات ال 40 الماضية ). ما يقرب من 5 ٪ من المرضى الذين عانوا من مرحلة حادة من المرض تتطور لديهم الفشل الكلوي المزمن أو المظاهر الخارجية الشديدة ، و 40 ٪ لديهم انخفاض طويل الأجل في GFR.

انقطاع البول تدوم لفترة أطول من 10 يوما، والحاجة لغسيل الكلى خلال المرحلة الحادة من المرض، بروتينية، واستمرار لسنة واحدة بعد تخفيف من النوبات الحادة المرتبطة مخاطر الفشل الكلوي المزمن في المستقبل. عوامل الخطر المورفولوجية للتنبؤات السلبية لوظائف الكلى هي نخر القشرية البؤري ، آفة أكثر من 50 ٪ من الكبيبات والآفة الشريانية.

هناك نوعان مختلفان من مسار متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية

يتميز الأول من قبل prodrome الجهاز الهضمي وضوحا ، والفشل الكلوي الحاد anuric وارتفاع ضغط الدم الخبيث. في الفترة الحادة ، لوحظ ارتفاع معدل الوفيات نتيجة للآفات الحادة في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي. استعادة وظائف الكلى ممكن في أقل من 50٪ من المرضى. يتميز الشكل الثاني بالتدهور التدريجي في وظائف الكلى والأعراض العصبية ، تذكرنا بفرفرية نقص الصفيحات التخثرية. هذا الشكل يمكن أن يكون وراثيًا ، عادةً متكرّر ، يؤدي بشكل مطرد إلى الفشل الكلوي المزمن أو الوفاة.

كانت فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الحادة في أوائل الستينيات من القرن الماضي مرضاً مميتاً بمعدل وفيات 90٪. ومع ذلك ، في الوقت الحالي ، بسبب التشخيص المبكر ، تطور منهج علاجي جديد (العلاج باستخدام البلازما الطازجة المجمدة) ، الأساليب الحديثة للعلاج المكثف ، انخفض معدل الوفيات إلى 15-30٪.

تتكرر نوبات متكررة من فرفرية نقص الصفيحات التخثر على فترات من 4 أسابيع أو أكثر بعد الشفاء التام. يجب تمييزها عن استمرار الحادة بعد توقف سريع للغاية عن إدخال البلازما الطازجة المجمدة ، والتي تسبب موجة جديدة من نقص الصفيحات وانحلال الدم. حاليا ، ارتفع معدل الانتكاس إلى 30 ٪ ، وهو ما يرتبط بانخفاض في معدل الوفيات خلال الحلقة الحادة الأولى نتيجة لتحسين العلاج. من الممكن حدوث الانتكاسات بعد بضعة أشهر أو حتى سنوات من بداية المرض. على الرغم من أن التفاقم يستجيب للعلاج ، مثل الحلقة الأولى ، فإن التكهن على المدى الطويل في شكل متكرر من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية هو عموما غير مواتية.

في purpurea نقص الصفيحات التخثرية الحادة ، والعلاج في الوقت المناسب مع البلازما الطازجة المجمدة يتجنب تطور الفشل الكلوي في المستقبل.

[13], [14], [15], [16]