تغيرات الجلد مع الذئبة الحمامية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مرض الذئبة الحمراء هو مرض مزمن يتميز بشكل رئيسي بالتفاقم في فصل الصيف. لأول مرة في عام 1927 وصف P. Raycr تحت اسم "Flux scbacc". وصف Cazenava (1951) هذا المرض "الذئبة الحمراء". ومع ذلك ، وفقا لكثير من الأمراض الجلدية والتناسلية ، لا يعكس هذا الاسم جوهر المرض ومن المناسب أن نسميه حمامي.

الذئبة الحمراء تحدث بشكل غير منتظم. وهو ما يقرب من 0.25-1 ٪ من الأمراض الجلدية. النساء مريضات أكثر من الرجال. نسبة الرجال والنساء المصابين بالذئبة الحمامية القرصية هي 1: 15-1: 3. هذا المؤشر في الذئبة الحمامية الجهازية هو 1: 4-1: 9. هناك رأي مفاده أنه بسبب جلد المرأة الرقيق ، فإنها تقابلهم أكثر من مرة. ويرتبط أيضا تكرار حدوث الذئبة الحمامية عند النساء مع نشاط الغدد الصماء ، حيث غالبا ما يتم ملاحظة الانتكاسات وطبقاتها الحادة قبل الحيض أو بعد الولادة. غالباً ما يصيب الذئبة الحمامية الكبار ، ويحدث ، كقاعدة عامة ، في الأشخاص المعرضين للعوامل البيئية (أشعة الشمس والرياح والتغيرات المفاجئة في درجات الحرارة).

يمكن أن يحدث المرض في جميع القارات ، ولكنه أكثر شيوعًا في البلدان ذات الرطوبة العالية (الدول الإسكندنافية ، إنجلترا ، شمال ألمانيا ، اليونان ، اليابان ، إلخ). الذئب الأحمر ، على الرغم من زيادة التشمس ، في البلدان الاستوائية (البرازيل ومصر وسوريا) أمر نادر الحدوث. الناس البيض بالمقارنة مع السود مرضى عدة مرات في كثير من الأحيان.

الأسباب والتسبب في الذئبة الحمامية. غير معروف أصل الذئبة الحمامية ، ولكن يعتقد سابقا أن ظهور هذا المرض يرتبط مع مرض السل (النظرية التاريخية).

الكشف عن الأجسام المضادة المتداولة ضد Epstein-Barr و الهربس ، فيروس oncovirus في الكريات البيض والكبد يؤكدان على الأصل الفيروسي للمرض.

أكدت الدراسات المجهرية الإلكترونية مرة أخرى المفهوم الفيروسي. في الخلايا الظهارية للكلى من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، تم الكشف عن جزيئات متناهية الصغر. هذه الجسيمات مشابهة جدا لبروتينات الريبون من الفيروسات المخاطية. أيضا ، هذه الجسيمات لا توجد فقط على المتضررين ، ولكن أيضا على جلد صحي للمرضى. على الرغم من الأبحاث العميقة التي نفذت ، في الأدب حتى الآن لا توجد معلومات دقيقة كافية حول الفيروسات التي تسببت في مرض ، معزولة عن نسيج في حالة نقية. في دراسة الجسيمات عن طريق السيتوكيميائية والطرق autoradiographic ، لوحظ وجود غير nucleoproteins و phospholipids و glycoproteins في تكوينها.

لقد ثبت الآن أن الذئبة الحمامية هو مرض مناعي ذاتي. في ظهور المرض ، فإن جهاز المناعة له أهمية كبيرة. في دم المرضى الذين يعانون من SLE كان الأجسام المضادة (لصناعة السيارات في الأجسام المضادة) ضد النوى وأجزائها (DNA). وتوجه هذه الأجسام المضادة ليس فقط ضد nukleproteidov ولكن ضد nukleogistona وDNA (الأصلي وتعرض لتمسخ) عن طريق رد فعل مناعي في كريات الدم البيضاء والأنسجة والجلد الكشف عن أضداد النوى دائما. إذا كان هناك اشتباه في الذئبة الحمامية الجهازية ، يمكن استخدام هذا التفاعل. في 70 80 ٪ من المرضى على حدود البشرة والأدمة ، تم الكشف عن IgG و IgM. مع الذئبة الحمامية الجهازية على الجلد دون تغيير ، تم الكشف عن وجود الجلوبيولين المناعي أعلاه. وجود الأجسام المضادة للنواة في تكوين المركبات المناعية المنتشرة في الجسم وتكون في الأنسجة يسمح للتعبير عن فكرة أن الذئبة هو مرض من المركبات المناعية.

تعتبر التغيرات التي تحدث في نشاط الجهاز العصبي المستقل والجهاز العصبي المركزي ، وكذلك الأعضاء العصبية العصبية ، ذات أهمية كبيرة من وجهة النظر المرضية. في الفترة الأولى من المرض في العديد من المرضى ، وتكثفت عملية إثارة الجهاز العصبي ، وفي وقت لاحق يذهب إلى التثبيط. في بعض الأحيان يبدأ الذئبة الحمامية الجهازية بالتغيرات في الجهاز العصبي (الذهان ، الصرع ، الكوريا ، التهاب السحايا الذئبي ، الخ).

وأظهر المرضى إضعاف نشاط الجهاز الغدة النخامية، الغدة الكظرية، وتطور المرض خلال فترة الحمل، وبعد الإجهاض والولادة، وزيادة هرمون الاستروجين، وانخفاض هرمون تستوستيرون، فرط نشاط الغدة الدرقية أو الخلل في الغدة الدرقية، تشير إلى أنه كلما زادت أهمية نظام الغدد الصماء في حالة المرض.

هناك رأي بأن الذئبة الحمامية هي وراثية في الطبيعة. الحالات الأسرية للمرض هي 1.1-1.3 ٪. وهناك حالة ولادة المريض في النساء اللواتي يعانين شكل القرصية الذئبة الحمامية، 4 الأطفال الذين يعانون من هذا المرض. وأظهرت بعض الأقارب صحية للمرضى الذين يعانون من SLE العلامات المميزة للمرض - فرط غاما غلوبولين الدم، ومستويات المصل مرتفعة من الهيدروكسي برولين الكلي والحر، وجود أضداد النوى.

وبما أن الدراسات مستمنع، المستضدات A11، وجدت B8، B18، B53، DR2، DR3 الكأس، وهذه الأرقام تعتمد إلى حد كبير على العمر والجنس والمظاهر السريرية، من المرض والسكان دراستها. درس بعض العلماء نظام HLA مع الذئبة، وأعرب عن رأي مفاده أنه منذ I نقطة إمراضي نظر، حلقي والأشكال النظامية للمرض هي عملية واحدة. الجينات عرضة للتسبب الذئبة الحمامية (HLA BD / DR) والتي تم تحديدها، والذي يقع بين مواضع على الذراع القصير للكروموسوم الثاني.

يتطور مرض الذئبة الحمامية أيضا تحت تأثير العوامل المعدية (العقديات والمكورات العنقودية)، والأدوية المختلفة (gidrolizina، والمضادات الحيوية، السلفوناميدات واللقاحات والدم)، والعوامل البيئية (الأشعة فوق البنفسجية، والأشعة تحت الحمراء، والأشعة، وغيرها)، A أمراض الأعضاء الداخلية (الكبد، التهاب المعدة ، ضعف التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية والفيتامينات).

إن أطباء الجلد والمعالجين متورطون في الذئبة الحمامية ، لكن موقف الخبراء من هذه المشكلة مختلف. إذا كان معظم أطباء الجلد يعتبرون مرض الذئبة الحمامية الحادة والمزمنة ، فإنهم يتقدمون بأشكال مختلفة ، ثم المعالجون يعتبرونها أمراض مستقلة لا تعتمد على بعضها البعض.

وفقا لبعض العلماء ، فإن الذئبة على شكل حلقة هي واحدة من أشكال الذئبة الحمامية ، في حين أن العملية المرضية تقتصر على الموقع في الجلد. الذئبة الجهازية هي أيضا شكل من أشكال الذئبة الحمامية.

ومع ذلك ، فإن العملية المرضية التي تبدأ في الجلد تنتشر تدريجيا إلى الأعضاء الداخلية والجهاز العضلي الهيكلي.

تصنيف الذئبة الحمامية. لا يوجد تصنيف مقبول عموما لمرض الذئبة الحمامية. معظم الأمراض الجلدية والتناسلية العملية تميز المزمنة (الحمامية المزمنة، وتشكيل ندبة)، الدبابير gruyu أو النظامية (حمامي الحاد) وأشكال تحت الحاد في الذئبة الحمامية.

في الشكل العام للمرض ، تلف الأعضاء الداخلية مع الجلد. الصورة السريرية من الأشكال المزمنة تجلى كما قرصي (أو الحلقي)، نشر الذئبة الحمامية، حمامي Biett الطرد المركزي وشكل عميق الذئبة الحمامية-الورم اللحمي Irganga.

أعراض الذئبة الحمامية. في بداية المرض ، لا تتم ملاحظة الأعراض الذاتية تقريبًا. في أغلب الأحيان ، يظهر الذئبة الحمامية على شكل شكل حلقي مزمن ، وقد يظهر الطفح الجلدي على أجزاء مختلفة من الجلد. يظهر الطفح عادة على الوجه في شكل بقع من اللون الوردي المحمر ، ينمو عند الحواف ويميل إلى الانصهار مع بعضها البعض. في البداية ، لا ينقطع سطح البقع ، ولكن في وقت لاحق هناك مقاييس على شكل رقائق تعلق بقوة على الجلد. تزداد البقع وتتحول إلى بقع كبيرة ، ويزداد الالتهاب إلى حد ما ويتطور تسلل الجلد. مع مرور الوقت ، فإن التسلل في مركز التركيز يذوب ، في مكانه يظهر ضمور ، حول الموقد هناك بكرة ، مغطاة بمقاييس صغيرة. خلال هذه الفترة ، يتم التدرج تدريجياً ، عند الخدش باستخدام ظفر ، وتحت قشور النتوءات الواضحة. عند خدش أو إزالة القشور ، يشعر المريض بألم طفيف ، لذلك يرمي رأسه للخلف. وهذا ما يسمى عرض Bénye-Meshchersky. عندما يتم رفض المقاييس ، تتم ملاحظة نتوءات (أحد أعراض "كعب الإناث") تحتها ، وتتشكل أشكال قمع عميق على الجلد بعد سقوط المقاييس. وهكذا ، مع تطور المرض ، وتركز ثلاث مناطق من الآفة: المنطقة الوسطى من ضمور ضمور ، الوسط - منطقة hyperkeratotic والطرفي - حمامي. في الوقت نفسه ، تحدث توسع الشعريات ، دي- وفرط تصبغ في بؤر المرض. في المرحلة الأولية من المرض على سطح الجلد ، تركز الآفة مثل الفراشة. في 80 ٪ من المرضى ، تبدأ العملية المرضية مع تلف الجلد الأنفي. يمكن أن تحدث الحمامي أيضا على أجزاء أخرى من الجسم - على فروة الرأس والأذنين والرقبة والبطن والأطراف. إذا كان الطفح الجلدي موجودًا على فروة الرأس ، ثم تساقط الشعر (داء الثعلبة) ، وعلى الغشاء المخاطي للفم - الطلاوة ، والتعرية والجروح. على الشفاه يوجد تورم وشقوق. يتم تطوير تسلل أكثر في التركيز المرضي ، يتطور ضمور ضموري أكثر في هذا المكان. يمكنك حتى ملاحظة الندوب العميقة القبيحة. غالبًا ما يتطور ضمور النبض بشكل أسرع في فروة الرأس. على الجلد المصاب بالضمور يتساقط وأحيانا في هذا المكان يمكن أن يتكرر الذئبة الحمامية. ممكن تطوير سرطان الجلد على الندوب القديمة التي ظهرت بعد الذئبة الحمامية.

اعتمادا على السمات السريرية ، هناك العديد من الأشكال السريرية للذئبة الحمامية. إذا ظهرت بقع بنية اللون البني حول التركيز المرضي ، فهذا هو الشكل المصطبغ لمرض الذئبة الحمامية. عندما يتم ترسب مفرط التقرن مفرط التقرن ، مثل الجير وفرط التقوس لوحظ. نتيجة لنمو الطبقة الحليمية من الأدمة وتطور فرط التقرن ، تشبه العملية الباثولوجية الورم التورتي. إذا كان هناك لويحات ذميقة مزرق ، وغالبا ما توجد في شحمة الأذن ، هو شكل ورم. مع الشكل الزهمي ، تقع العملية المرضية على الجلد الدهني وبصيلات الشعر وتغطى سطحه بمقاييس الدهون الصفراء البنية. مع شكل متحور بسبب ضمور قوي على الأنف وشحمة الأذن ، لوحظ ارتشاف الأنسجة. في بعض الأحيان في بؤر ذئبة حمراء يمكنك رؤية تشكيل فقاعات وفقاعات - هذه شركة فقعية.

يمكن أن يؤدي العلاج غير السليم وغير العقلاني لمرض الذئبة الحمامية إلى الإصابة بسرطان الذئبة.

مع الذئبة الحمراء تتأثر الشفة السفلى في 9 ٪ من المرضى ، والشفة العليا - في 4.8 ٪ والغشاء المخاطي للفم - في 2.2 ٪.

مع الذئبة الحمراء على شكل حلقة ، ونادرا ما تتأثر العينين. ويصف الأدبيات العلمية ectopion الذئبة ، التهاب المشيمية ، التهاب القرنية ، التهاب الجفن ، التهاب القزحية.

الشكل المنتشر للمرض هو 10٪ من إجمالي الذئبة الحمامية. مع الشكل المنتشر ، يقع الطفح الجلدي ، الذي ينتشر بشكل متعدد الأطراف ، مثل كتلة على الوجه ، وفروة الرأس والصدر العلوي ويشبه الذئبة الحمامية القرصية. ومع ذلك ، فإن حدود الطفح واضحة وغير ملتهبة. في البؤر ، بالإضافة إلى حمامي ، لوحظ ارتشاح ، فرط التقرن وضمور. على الساقين واليدين ، يمكن أن نرى مفاصل الأيدي وجود ظل مزرق من بقع حمامية. وبالتالي ، فإن الطفح الجلدي في شكل نشر يصبح تدريجيا مثل طفح جلدي في شكل منهجي من الذئبة الحمامية. ومع ذلك ، في هذا الشكل تتغير الحالة العامة للمريض إلى حد ما ، ودرجة الحرارة هي ثانوي ، ويزداد معدل ترسيب كريات الدم الحمراء ، نقص الكريات البيض ، وفقر الدم ، وآلام المفاصل والعضلات. في العديد من المرضى ، يتم تحديد بؤرة العدوى المزمنة (التهاب اللوزتين المزمن ، التهاب الجيوب الأنفية ، تسوس الأسنان ، إلخ.)

يعتبر بعض العلماء أن الشكل المنتشر للمرض وسيط بين الأشكال الحلقية والجهازية لمرض الذئبة الحمامية. لا يتم التعبير بوضوح عن الحدود بين هذه الأشكال من المرض ولا توجد حدود واضحة بين النماذج المنتشرة والمنظمة. لذلك ، يمكن أن ينتقل الشكل المنتشر إلى الشكل النظامي. في هذه الحالة ، من المهم جداً الكشف عن خلايا LE ، حيث أنه في جسم هؤلاء المرضى تستمر عملية nucleoside ، أي التغيرات المناعية المتأصلة في الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus. يستمر المرض لسنوات عديدة. يتعافى في أشهر الخريف والربيع.

يوصف الحمامي بالطرد المركزي ، وهو شكل سطحي من الذئبة الحمامية ، بواسطة بيت (1928). يحدث هذا الشكل في 5٪ من المرضى ، ويبدأ المرض بمظهر الجلد على وجه ذمة صغيرة ، حمامي محدود أو أحمر طولي أو أحمر أزرق أو أحمر. الحمامي يشبه الفراشة ، يمكن ملاحظته على الخدين أو على الأنف فقط ("الفراشة بدون أجنحة"). على الطفح الجلدي لا توجد علامات على فرط التقرن وضمور ندبي أو بسبب التنمية الفقيرة التي لا يمكن رؤيتها. في مسارها السريري ، تختلف حمامي الطرد المركزي عن الشكل الحلقي. في علاج حمامى الطرد المركزي ، يتم تحقيق تأثير جيد بالطرق التقليدية. في بعض الأحيان في غياب الأيام المشمسة يختفي هذا النموذج دون أي علاج. ومع ذلك ، في الخريف والشتاء ، تحت تأثير البرد والرياح ، وفي الصيف والربيع ، تحت تأثير الشمس ، تتكرر بسرعة وتنتشر على كامل جلد الوجه في وقت قصير.

تلاحظ أيضا توسع الأوعية الدموية. على ما يبدو ، لذلك ، حدد بعض المؤلفين الأشكال الشبيهة بالبروستات والتهاب الشعريات الدموية من الذئبة الحمامية. الأشكال السريرية هي البديل من تدفق حمامي الطرد المركزي. مع حمامي الطرد المركزي ، تصبح الثورات على الوجه مشابهة للعناصر الحمامية في حالة الذئبة الحمامية. الحمامي الحادة في الذئبة الحمامية الحادة تبرز بقوة ، ولكن حدودها غير واضحة وغير واضحة. تلاحظ هذه الصورة السريرية عندما يكون هذا النوع من الذئبة الحمامية شديدة ويتكرر.

في أشكال تحت الحاد والمزمنة من الحمامي الجهازية متناظرة المتماثلة تقريبا لا تختلف عن حمامي الطرد المركزي. ولذلك ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو ما إذا كانت حمامي الطرد المركزي علامة على الذئبة الحمامية الجهازية ، والتي تستمر بشكل مزمن. ومع ذلك ، لا يتم تحديد مسار النظام الشامل من خلال الطفح الجلدي على الجلد ، ولكن عن طريق تلف الأجهزة الداخلية والدم والأنظمة الأخرى.

وفقا لبعض الكتاب ، كانت التغيرات السريرية والدموية في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر مشابهة جدا لتلك في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. ومع ذلك ، فإن هذه التغيرات في حمامي الطرد المركزي أقل وضوحا. عندما يتم نقل المرض إلى الشكل العام ، فمن المهم البقاء لفترة طويلة تحت الشبح والذبحة الصدرية المتكررة والحمل وغيرها من العوامل. الانتقال التدريجي للمرض من شكل إلى آخر (اختفاء حمامي الطرد المركزي وبداية الشكل العام) لا يمكن رؤيته. وكما يتبين من البيانات الواردة أعلاه، يعتبر حمامي الطرد المركزي مرض يحتمل أن تكون خطرة، فإنه لا يمكن مقارنة مع الذئبة الحمامية الحلقي، ويجب أن تبقى مثل هؤلاء المرضى تحت المراقبة الطبية لمدة أطول المزيد من البحوث السريرية والمخبرية في العمق.

مع شكل عميق من ذئبة حمراء كابوسي-ارغانغ في النسيج تحت الجلد ، تظهر العقد التي تقع في عمقها ، وضمور مركزها العميق ، وغالبا ما توجد على الرأس والكتفين واليدين. في بعض الأحيان بعد ظهور العقد القرح. مع هذا الشكل من المرض ، بالإضافة إلى العقد ، ولاحظ أيضا بؤر المرضية مميزة من الذئبة الحمامية. من العلامات الذاتية ، والأكثر إثارة للقلق هو الحكة. التشريح المرضي. في شكل مزمن لمرض الذئبة في البشرة لوحظ فرط مسامي، وضمور خلايا الطبقة القاعدية في الأدمة - انتشار خلايا البلازما، الخلايا الليمفاوية، منسجات ذمة.

الذئبة الحمامية الجهازية تحدث فجأة أو نتيجة لتطور مرض حمامي مزمن ، فمن الصعب. تحت تأثير مختلف حالات الإجهاد ، يمكن أن تتحول العدوى والأشعة فوق البنفسجية والحمى الحمامية المزمنة أو المنتشرة إلى شكل نظامي.

اعتمادا على بالطبع السريرية تميز الشكل الحاد ، تحت الحاد ، والمزمنة من المرض. غالباً ما يتم العثور على الشكل الحاد من المرض بين النساء 20-40 سنة. ترتفع درجة الحرارة (39-40 درجة مئوية) ، آلام في المفاصل ، وذمة ، احمرار ، تغيرات في تكوين مفاصل الأصابع. على الجلد هناك العديد من الانفجارات التي يمكن أن تحدث في جميع أنحاء الجسم وعلى الأغشية المخاطية. حمامية في البداية سطح الطفح تكسوها قشور، أنها تنتشر تدريجيا إلى مناطق أخرى من الجسم والاندماج مع بعضها البعض، وتحتل مساحة كبيرة. على الجلد احمر يظهر البثور والقشور ، ويشعر المرضى بالقلق حول الحكة أو حرق. في بعض الأحيان يشبه الطفح الجلدي حمامي ekssidative متعددة الأشكال أو التهاب الجلد التحسسي السام. تتورم شفاه المرضى ، مغطاة بقشور دموية قيحية. في بعض الحالات ، قد يكون جسم المريض غائباً أو مقيَّداً. ما يقرب من 5-10 ٪ من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية الحادة ليس لديهم طفح جلدي على الجلد. عندما يتفاقم المرض ، تزداد الحالة الصحية سوءًا ، ترتفع درجة الحرارة ، آلام المفاصل ، الأرق ، فقدان الشهية ، الغثيان. في الذئبة الحمامية الشديدة ، يكمن المريض في الفراش ، ولا يستطيع النهوض ، وفقدان الوزن ، ويصبح عاجزًا ومنهكًا. خلال هذه الفترة ، في دراسة المختبر ، توجد خلايا LE في الدم ، وهو أمر مهم للغاية عند إجراء التشخيص. شكل تحت الحاد من الذئبة الحمامية الجهازية هو أقل شيوعا ، ويمكن أن تتطور بشكل مستقل أو بعد الذئبة الحمامية المزمنة الحلقي. ويلاحظ ظهور بؤر المرض في الأجزاء المغلقة من الجسم ، والتغيرات في الحالة العامة ، وظهور الألم في المفاصل ، وارتفاع في درجة الحرارة. الطفح الجلدي على الجلد يشبه الوجه. جنبا إلى جنب مع وذمة محدودة ، هناك hyperemia وتقشير الجلد. على الجلد ، تستمر الانفجارات الحمامية - الحطاطية لفترة طويلة ، وبعد ذلك قد يشارك الكبد والأعضاء الداخلية الأخرى في العملية. اعتمادا على الذي الجهاز ونظام تتجلى عملية المرضية ز "تميز الجلد المفصل، الكلى، الرئة، الجهاز العصبي، القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي، الكبد والدموية أشكال الذئبة الحمامية.

في شكل مفصل الركبة لمرض الذئبة الحمامية ، بالإضافة إلى الطفح الجلدي ، لوحظ حدوث تلف في المفاصل ، يحدث في شكل ألم مفصلي والتهاب المفاصل. في بعض الأحيان ، قبل ظهور الأعراض الجلدية للمرض ، هناك علامات على تلف المفاصل. أول صغير ، ثم تتأثر المفاصل الكبيرة. لوحظ تشوهات الأوعية الدموية في 10 ٪ من المرضى. في 25-50 ٪ من المرضى ، تلفت العضلات. من الصعب تمييز عضلات الذئبة الحمامية عن التمييز بين الألم العضلي والالتهاب العضلي مع التهاب الجلد والعضلات.

في الذئبة الحمامية الجهازية ، لوحظ تلف الكلى (الذئبة-التهاب الكلية). تعتمد العلامات السريرية للإصابة بمرض الذئبة على درجة نشاط العملية المرضية. في الفترة الأولى من المرض ، لا تشارك الكلى عادة في العملية المرضية. وفي وقت لاحق ، وبدون تنفيذ الإجراءات العلاجية أو التنشيط ، يظهر البروتين في البول ، وخلايا الدم الحمراء ، والكريات البيض ، والاسطوانات. التهاب الكلية الذئبة غالبا ما يتجلى في شكل التهاب كبيبات الكلى البؤري، كلاء، nephroso-التهاب الكلية، التهاب الكلية الخلالي التنسيق والصورة السريرية تختلف عن أمراض الكلى الناجمة عن عوامل أخرى. في مرض شديد ، مثل أعراض ارتفاع ضغط الدم ، وذمة عامة ، بولينا ونقص وظيفة الكلى ، وما إلى ذلك ،

في الذئبة الحمامية الجهازية ، غالبا ما يكون الجهاز القلبي الوعائي متورطا في العملية المرضية. ويلاحظ التهاب الشغاف ، التهاب التأمور ، التهاب عضلة القلب ، وفي الحالات الشديدة ، علامات التهاب pancarditis. بعض المرضى يصابون بمرض "ليمبول-ساكس" (أو التهاب الشغاف "ليمبول-ساكس"). في هذه الحالة ، جنبا إلى جنب مع التهاب الشغاف ، هناك علامات سريرية مثل التهاب عضلة القلب ، التهاب العضلات ، التهاب الكبد ، تضخم الطحال والتهاب العصب. بسبب التغيرات في جدران الأوعية تظهر متلازمة رينود.

أيضا هناك تغييرات في الجهاز العصبي المركزي (التهاب الأعصاب، mieloradikulonevrit والتهاب الدماغ والتهاب النخاع الشوكي، entsefaloradikulit والتهاب السحايا الخطير، وذمة دماغية حادة)، الرئة (الالتهاب الرئوي الخلالي، التهاب الجنبة)، القناة الهضمية (متلازمة البطن) والكبد (الذئبة التهاب الكبد)، نقص الكريات البيض ، نقص الصفيحات ، فقر الدم الانحلالي ، lymphopenia ، زيادة ROE. في بعض الأحيان يزيد الطحال والغدد الليمفاوية ، ويسقط الشعر ، ويصبح الجلد جافًا ، وتكون الأظافر هشة.

يوصف الذئبة الحمامية ، التي تحدث مع ثورانات مشابهة لالحمامي نضحي multiforme. وللمرة الأولى لوحظ وجود هذه الأمراض في عام 1963 من قبل روفيل (متلازمة رويل). إذا كان بعض أطباء الجلد يعتبرون متلازمة رول أحد أشكال الذئبة الحمامية ، يعاملها آخرون كأمراض تتطور في وقت واحد.

علامات التعرف على المرض (حمامي، فرط التقرن الجريبي، ندبة نوع ضمور)، والتغيرات في الدم (نقص الكريات البيض، اللمفاويات، وفقر الدم، نقص الصفيحات، gammaglobulipemiya، زاد ESR) الأجسام المضادة العكس LE-الخلايا والنواة، له أهمية كبيرة في تحديد التشخيص.

التشريح المرضي. مع الذئبة الحمامية الجهازية في ألياف الكولاجين في الجلد والأعضاء الداخلية ، لوحظ التنكس الفيبيني ، وفي الأدمة - تسلل يتكون من الكريات البيض.

التشخيص التفريقي. في الفترة الأولى من حلقي أو نشرها الذئبة الحمامية ينبغي تمييزه عن الصدفية، والوردية، الذئبة، ساركويد، أشكال حمامية من الفقاع وغيرها من الأمراض.

علاج الذئبة الحمامية. يتم تأسيس العلاج اعتمادا على شكل المرض. مع الذئبة الحمامية الحلقيّة ، تُعطى عوامل مضادّة للصفيحات (resorchin ، hingamin ، plakvenil ، delagil) 0.25 جرام مرّتين يوميّاً لمدة 5-10 أيام. لماذا هو كسر 3-5 أيام. هذه الأدوية تسريع عمل الغدد الكظرية ، وتؤثر على عملية التمثيل الغذائي في النسيج الضام ، مما أدى إلى الحساسية للضوء. إن تناول بروسيسيل المحتوي على 0.04 جم من resichip ، 0.00075 جم من بريدنيزول و 0.22 أسبيرين ، 6 مرات في اليوم ، سوف يعطي تأثير جيد. إجراء العلاج بالفيتامينات (المجموعة ب ، الأسكوربيك ، حمض النيكوتينيك ، إلخ) يزيد من فعالية العلاج.

مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يوصف الجلكورتيكويدز الجهازي جنبا إلى جنب مع الأدوية المضادة للصفيحات ، مما يعطي تأثير جيد. يوصف جرعة من الأدوية الستيرويد اعتمادا على المسار السريري للمرض وحالة المريض (في المتوسط 60-70 ملغ من البردنيزولون يوصى به). ومع ذلك، فمن المستحسن العلاج الفيتامينات (B1، B9، B6، B12، B15، PP، C)، حيث أنها تعزز عمل هرمونات الستيرويد وطارد الحمى. ولوحظ تأثير جيد عند استخدام الرتينوئيدات العطرية (أسيترون بجرعة 1 ملغم / كغم).

خارج تطبيق الكريمات والمراهم كورتيكوستيرويد.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]