Scleroma من الأنف

ورم صلب - مرض معد مزمن في الجهاز التنفسي يتميز بظهور تتسرب في المخاطية كثيفة بالطبع التدريجي البطيء، وظهور في المرحلة النهائية من تشويه الندوب، وتشوه والتضيق تتأثر الهياكل التشريحية. العامل المسبب للمرض هو عصا Wolkowicz-Frisch. هذا المرض ليس معديًا جدًا ، ويختلف في الأوبئة في بيلاروسيا وأوكرانيا وبلدان شرق ووسط أوروبا. فترة الحضانة مع ورم وحيد القرن غير معروف. عادة ما يتطور المرض تدريجيًا ، يستمر لسنوات ، وأحيانًا لعقود. يلاحظ تفاقم العملية أثناء الحمل. النساء أكثر عرضة من الرجال والأطفال. يبدأ المرض في كثير من الأحيان في سن 11-30 سنة. معظم المرضى الذين يعانون من ورم الرينوزوما هم سكان الريف.

ومن المعروف Scleroma منذ العصور الوسطى. كانت تعتبر شكلا خاصا من مرض الزهري ، السل ، وجدت في تشابهها إلى ساركوما أو السرطان ، وفقط في النصف الثاني من القرن التاسع عشر. بدأ بدراستها كشكل منفصل في علم الأمراض. واحدة من أول ورم صلب الصورة klnicheskuyu وصفها في عام 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - أحد أهم الجراح الروسي والأوكراني، طبيب العيون وطب الأنف، أحد مؤسسي طب العيون وتجميل الأنف. في عام 1870 F.Gebra - المتميز الامراض الجلدية النمساوي، مدير المدرسة النمساوية في طب الأمراض الجلدية في التاسع عشر قرن المقترحة لهذه الكلمة rinoskleromoy المرض كما وصفها 10 حالة من هذا المرض تطرق هزيمة الأنف الخارجي. N.M.Volkovich في عام 1888 أعطاه اسما جديدا لهذا المرض - ورم صلب مجرى الهواء، لأنه لا يؤثر فقط على الأنف ولكن الجهاز التنفسي بأكمله، القصبات الهوائية وصولا الى الفرد. وجد J.Mikulicz في 1876 في ارتشاح الصلبة ووصف الخلايا الرغوية (الضوء) غريبة ، ودعا خلايا Mikulich. في عام 1876، افتتح البكتيريات A.Frish النمساوية الممرض ورم صلب مغلفة سلبية الغرام قضيب، صافي منها بعد سنوات قليلة ثقافة تحديدها والتي وصفها الميزات المورفولوجية لها N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

التشريح المرضي

في تطوير تسلل التصلب ، تتميز 4 مراحل.

• المرحلة الأولى تتميز سماكة الغشاء المخاطي للأنف (أو مواقع أخرى في الشعب الهوائية العليا) وتشكيل تتسرب البني والأحمر أو أحمر غامق، والتي لها في البداية الاتساق لينة مرنة، في المستقبل - الاتساق الغضروفية سميكة، وليس عرضة للتسوس. في هذه المرحلة، يضم ارتشاح الخلايا الالتهابية عدد (الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما، منسجات، والعدلات). ومن بين هذه العناصر شكلت تصبح بارزة بشكل اكبر (20-50 ميكرون) خلايا vakuolizovannye مع النواة والسيتوبلازم تقع لامركزي، لونين الغنية (خلايا ميكوليتش).
• في المرحلة الثانية ، يبدأ تسلل النسجوسي في الغلبة ، تتطور عملية تحول الخلايا النسيجية إلى خلايا ميكوليتش. في هذه الخلايا وحولها ، تم العثور على عدد كبير من العصي Wolkowicz-Frisch والأجسام Russellean غريبة ، تتكون من حجمها هولين ، 30-40 ميكرومتر.
• في المرحلة الثالثة هناك انخفاض في عدد الخلايا النسيجية ، زيادة في عدد خلايا Mikulich ، عناصر النسيج الضام وتشكيل ألياف الكولاجين.
• في هذه الخطوة تبدأ عملية تتسرب تندب skleromnyh، الذي يبلغ ذروته في الخطوة IV خلالها خلايا ميكوليتش ومنسجات تختفي وتحل محلها ألياف الكولاجين، التي يبلغ عددها يزيد مع تشكيل ندبا الكثيفة. هذه العملية تؤدي إلى تضييق اللمعية المستمر في الشعب الهوائية (إعاقة جزئية أو كاملة من الممرات الأنفية، وفي مواقع أخرى في الجهاز التنفسي - تضيق الحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية.

وكقاعدة عامة، تبدأ skleromnye الآفات لتطوير في الغشاء المخاطي للأنف. قد يحدث مزيد من التوزيع في كل من الإرسال وفي الاتجاه الهابطة، لتصل إلى الأنف، والشفتين، وأحيانا زوايا الفم واللسان والبلعوم الأنفي، المادية وغير المادية الحنك، الجهاز التنفسي العلوي، ونادرا ما - القنوات الدمعية، قناة استاكيوس، الأذن الوسطى والملتحمة .

أعراض مرض التصلب العصبي

في المرحلة الأولية ، لا توجد شكاوى كبيرة. إن التغيرات المرضية التي تنشأ في الغشاء المخاطي للأنف لا تسبب الألم ، بل تتم دون ردود فعل عامة. الغشاء المخاطي للأنف هو صورة للالتهاب المزمن النازل المزمن. تطور عملية الالتهاب يسبب حدوث حكة في الأنف ، العطس المتكرر ، إفرازات المخاطية أو المخاطية. الغشاء المخاطي للأنف لديه لون وردي شاحب. في هذه المرحلة، غالبا ما تخفي المرض من أمراض الحساسية ، ولكن تستخدم أدوية الحساسية لا تعليق على تطور المرض، وخلال سنوات قليلة تطوير ضمور الأغشية المخاطية للأنف والجيوب الأنفية، مما تسبب في الممرات الأنفية الاتساع. ثم تجويف الأنف وجود قشر غير سارة محددة "الحلو" رائحة تختلف عن ozenoznogo والإفرنجي. يزيد نزيف الأنف ، وينتشر نقص السكر في الدم. في هذه المرحلة rinoskleromu كثيرا ما يخلط مع اوسين، ولكن على توثيق التفتيش باستخدام المجهر في الغشاء المخاطي للأنف يمكن أن ينظر صغيرة مثل الحليمات، سماكة الغشاء المخاطي أو المناطق الأمامية للأنف، أو في فتحتي الأنف الخلفي. في معظم الأحيان ، تحدث هذه التغييرات في أماكن تضيق الفسيولوجية في الجهاز التنفسي العلوي. فترة حرارة مرض يتميز بظهور وزيادة skleromnyh السريع تتسرب التي تؤدي إلى صعوبة ومن ثم إلى إغلاق كامل للالتنفس عن طريق الأنف، والحد من شدة رائحة لاستكمال الشم.

اعتمادا على توطين العملية ، يمكن للورم rhinoscleroma الحصول على جوانب بصرية مختلفة. من حين لآخر ، هناك أشكال راكدة من الورم الصليبي ، في بعض الأحيان مع الانتشار إلى عظام الأنف ، والحنك الصلب ، وعملية السنخية. يؤدي تطور التسلل الصلبة عند مستوى الصمام الأنفي إلى انسداد الأنف ، بينما تستمر أحيانًا هزيمة الأنف الخارجي وفقًا لنوع مرض التصلب اللمفاوي rhinophymus scleroma. ونادرا ما تتأثر الآفات التشريحية الأخرى. يؤدي تكوين خيوط شبيهة بالكوليس في البلعوم الأنفي في بعض الأحيان إلى انفصال شبه كامل مع البلعوم. تنتشر على الحنك الرخو ، وتؤدي هذه العملية إلى تجعدها وتشوهها ، مما يجعل من الصعب ابتلاعها ، وخاصة الطعام السائل ، وهو ما يشكل انتهاكًا للملكة.

الحالة العامة للمريض مع الصلبة لا تزال مرضية وتعطل إلا إذا كان من الصعب التنفس بسبب ظهور نقص الأكسجين العام المزمن. في هذه الحالة ، غالباً ما ينتهك المرضى التمثيل الغذائي الرئيسي والنيتروجين ، ويطور فقر الدم ناقص الدم ، والخلايا الليمفاوية ، فرط الحمضات ، في بعض الحالات لوحظ نقص الكتلة. ESR يتحسن باستمرار.

التطور والمضاعفات

يتطور المرض ببطء شديد ، لعدة سنوات وحتى عقود. حالات النقاهة العفوية غير معروفة ، في حين أن تطبيق العلاج الأكثر نشاطًا وحداثة لا يضمن العلاج الكامل. يمكن للكلام أن يذهب فقط عن مغفرة مؤقتة أو تعليق تطور المرض. عملية Skleromny قد نشر أي امتداد أو إجراء "يقفز" في جميع أنحاء المناطق الصحية الغشاء المخاطي، مما يؤثر على القطاعات الفردية ذاتها، بدءا من القوس والوصول إلى فتحتي الأنف الخلفي، والأنف والنفير، والبلعوم والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية. نادرا ما تتأثر الجيوب الأنفية.

من المضاعفات ، والعائق الأكثر إلحاحا من الشعب الهوائية ، نقص الأكسجة المزمن ، والالتهاب الرئوي ، والسل الرئوي. في هذه الحالات، والمرضى تصل إلى درجة متطرفة من الإرهاق ويموت من تغيرات لا رجعة فيها أو التمثيل الغذائي، أو عن طريق الاختناق (حتى مع أداء القصبة الهوائية في الوقت المناسب)، إذا تسببت عملية عرقلة القصبة الهوائية والشعب الهوائية.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

تشخيص التصلب الأنفي

في المرحلة الأولى من تشخيص المرض أمر صعب، لأن الالتهاب مما أدى إلى الأنف هي مشابهة جدا لتلك التي عند والأنف الالتهاب عاديا. ومع ذلك، في جميع الحالات، مدة "نزلات البرد"، يرافقه حتى من خلال عمليات ملحوظ الإنتاجية في obolochkenosa المخاطية، ورائحة من الأنف، مع الأخذ بعين الاعتبار سوابق المريض وبائية يجب الاشتباه في وجود rinoskleromy. ينبغي أن تهدف إلى مزيد من الدراسة للمريض في تحديد المرض. ومع ذلك، ينبغي أن يوضع في الاعتبار أن الاختبارات المعملية لا دائما تعطي نتيجة إيجابية، ولكن حتى في غياب هذا الأخير لا يمكن استبعاد الصلبة. ومما يسهل التشخيص في خطوة تميز المظاهر السريرية والصرفية. لتشخيص مهمة العلوي التنفسي التنظير المسالك، خزعة، التصوير الشعاعي، تراص beskapsulnyh القولونية سلالات فريش - Volkovich، والجلد رد فعل علم الأرجيات قد حتى تكمل تثبيت المريض الأمصال والأمصال أرنب تحصين عصا فريش - Volkovich. ووفقا لعدد من المؤلفين، فإن رد الفعل الإيجابي للبورديه - جينغو هو الأكثر ثابت في ورم صلب، ومع ذلك، وأنه لا يمكن اعتبار محدد لهذا المرض. المحاصيل skleromnogo مادة (رشح الأنف، الخزعات سحق) على أجار أجار تسمح 80-90٪ من ثقافة العصي لتخصيص فريش - Volkovich. الفحص المجهري لأنسجة skleromnyh، وإن كان نادرا، فجوية الخلايا العملاقة Mikulic، يمكن الكشف عن ألفة الفوكسين العجل روسيل والعديد من خلايا البلازما.

[12], [13], [14]

التشخيص التفريقي

قد يكون Rinoskleroma ، مثل الورم المصلب من أي توطين آخر ، في مراحل مختلفة من التطور بعض أوجه التشابه مع الأمراض المختلفة. في المرحلة الأولى ، يتم تمييزه عن النزلات أو التهاب الأنف الضموري البسيط ، أو الآفات ، أو آفات السفلس. تم وصف حالات من الأمراض المشتركة لأوزونا و scleroma. في مرحلة النضج تتسرب skleromatoznye يمكن اتخاذها لأعراض أي مرض، الذي يتميز بظهور تتسرب والأورام، بما في ذلك السل، والزهري، والجذام، والأورام الحميدة والخبيثة، وغيرها.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

علاج تصلب الأنف

وتقدم لعدة قرون XIX-XX. أعطت علاجات العديد من النتائج الإيجابية قليلة أو معدومة. ومن بين هذه الأساليب وتجدر الإشارة البيولوجي (العلاج لقاح، autoimplantatsiya نقل الأنسجة skleromatoznoy المشع في الدم) والكيميائية (الاستعدادات اليود مشبع بحمض الكربوليك وحمض الكروم، وكلوريد الزنك، neosalvarsan والمخدرات الكينين والبزموت وغيرها الكثير. آل)، الفيزيائية (تخثير بإنفاذ الحرارة والعلاج الإشعاعي )، الميكانيكية (التحقيق) والجراحية (إزالة التضيق ندبية، جراحة التجميل، القصبة الهوائية). تقدم حاليا نتائج ايجابية نسبيا الستربتومايسين العلاج (موضعيا كما المراهم والهباء الجوي، حقنا لكن الدورات الطويلة 2-3 أشهر، والعلاج الإشعاعي. وبالإضافة إلى ذلك، استخدم auromitsin، طرمايسين والتسريب في الوريد من حل 5٪ من PAS مع نتائج مشجعة. تأثير الكورتيزون المضادة للالمتصلب في ورم صلب غير ظاهرة.

يوصف العلاج العام فيما يتعلق بانتهاك العمليات الأيضية: مستحضرات الكالسيوم ، والعلاج بالفيتامينات ، والأدوية التي تعمل على تطبيع نظام CBS ، والكربوهيدرات الكاملة وتغذية البروتين.

إن التكهن بالشفاء التام في الحالات بعيدة المدى غير مؤاتٍ.