الورم المتصلب

التصلب (تصلب الأنف، تصلب الجهاز التنفسي، مرض التصلب) هو مرض معدي مزمن تسببه عصية فريش-فولكوفيتش (كلبسيلا الرئوية rhinoscleromatis)، يتميز بتكوين حبيبات في جدران الجهاز التنفسي العلوي (وخاصة الأنف)، والتي تخضع بعد ذلك للتليف والتجعد الندبي، مما يؤدي إلى تضيق أقسام فردية من الجهاز التنفسي.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

J31.0. التهاب الأنف الحبيبي المزمن.

علم الأوبئة للتصلب الجلدي

ينتشر المرض في جميع أنحاء العالم على شكل بؤر كبيرة ومتوسطة وصغيرة. تعتبر مناطق وسط وشرق أوروبا، بما في ذلك غرب أوكرانيا وبيلاروسيا وإيطاليا وأمريكا الوسطى والجنوبية، وأفريقيا وجنوب شرق آسيا ومصر والهند والشرق الأقصى، مناطق موبوءة بالتصلب اللويحي. تتميز المنطقة الموبوءة بالتصلب اللويحي بخصائص معينة. أولاً وقبل كل شيء، هذه هي المناطق المنخفضة من الأرض ذات الغابات والمستنقعات المتناثرة، حيث يعيش السكان بشكل رئيسي ويمارسون الزراعة. التصلب اللويحي أكثر شيوعًا لدى النساء. وقد لوحظت حالات من التصلب اللويحي في بعض القرى المعزولة. غالبًا ما يتأثر أفراد عائلة واحدة، حيث يصاب 2-3 أشخاص. يرتبط المرض بالوضع الاجتماعي والاقتصادي المنخفض، وهو نادر جدًا في الدول المتقدمة، مثل الولايات المتحدة الأمريكية. قد يتغير الوضع بسبب هجرة السكان.

حتى الآن، لم تُحدد بدقة آليات وظروف العدوى البشرية. يعتقد معظم الباحثين أن العدوى تنتقل من المريض عن طريق التلامس والأدوات المشتركة. وقد لوحظ أنه أثناء الفحص البكتريولوجي لعينات من الأعضاء المصابة لأفراد عائلة مصابين بالتصلب اللويحي، عُزلت بكتيريا كليبسيلا رئوية أنفية بنفس الخصائص.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب التصلب اللويحي

في الوقت الحاضر، لا شك في الطبيعة المعدية للمرض. ويؤكد ذلك الانتشار البؤري الطبيعي للمرض وطريقة انتقال العدوى عن طريق التلامس. العامل المسبب للتصلب الجلدي هو حليمة فريش-فولكوفيتش سلبية الغرام (كلبسيلا رئوية أنفية)، التي وصفها فريش لأول مرة عام ١٨٨٢. تُكتشف بكتيريا كليبسيلا رئوية أنفية صلبة لدى جميع المرضى، وخاصةً في فترة نشاط تكوّن التسلل والحبيبات، وضمور الغشاء المخاطي.

[ 5 ]، [ 6 ]

مسببات مرض التصلب الجلدي

تُصنف بكتيريا كليبسيلا الرئوية الأنفية الصلبة ككائن حي دقيق مُغلف. يحمي وجود الكبسولة العصيات ويمنع عملية البلعمة بواسطة الخلايا البلعمية، مما يؤدي إلى تكوين خلايا ميكوليكز كبيرة ومحددة، تتميز ببنية رغوية مميزة من البروتوبلازم. في بداية المرض، لا تُلاحظ اضطرابات موضعية في الجهاز التنفسي. في الفترة النشطة الثانية، تتطور تغيرات في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي، والتي قد تظهر على شكل ظواهر ضمورية أو إنتاجية مع تكوين تسلل، أو ورم حبيبي في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي. عادةً ما لا يتضرر النسيج الظهاري الذي يغطي التسلل المتصلب. يمكن أن يكون للتسلل نمو داخلي، ينتشر إلى جلد الأنف الخارجي، مما يسبب تشوهه، أو نمو خارجي، مما يؤدي إلى خلل في الجهاز التنفسي (في تجويف الأنف والبلعوم الأنفي والحنجرة والقصبة الهوائية).

المرحلة الأخيرة من تحول ارتشاح التصلب هي تكوّن ندبة، تُضيّق تجويف مجرى الهواء بشكل حاد في مناطق محدودة أو على مسافة كبيرة، مما يؤدي إلى تضيّق وتدهور حاد في الحالة الوظيفية. في مرحلة التندب، تسود عناصر النسيج الضام، ولا تُكتشف قضبان التصلب وخلايا ميكوليتش.

يتميز الورم الصلب بانتقال الحبيبات مباشرةً إلى المرحلة الندبية، مع غياب التدمير وتفكك الارتشاح. لا يتأثر نسيج العظام بالورم الصلب أبدًا.

أعراض التصلب اللويحي

في بداية المرض، يشكو المرضى من الضعف والتعب والصداع وفقدان الشهية، وأحيانًا العطش، وانخفاض ضغط الدم الشرياني والعضلي. ولا تُلاحظ أي تغيرات موضعية في الجهاز التنفسي.

تجدر الإشارة إلى انخفاض حساسية الغشاء المخاطي للجهاز التنفسي للمس والألم. قد تستمر هذه الأعراض لفترة طويلة دون أن يكون لها طابع محدد. ومع ذلك، نظرًا لثبات هذه المظاهر واستقرارها، يمكن الاشتباه بالتصلب الرئوي وإحالة المريض لإجراء فحص بكتيري محدد. خلال هذه الفترة، يمكن اكتشاف بكتيريا كليبسيلا رئوية أنفية صلبة في أي جزء من الجهاز التنفسي، وغالبًا ما تكون في الغشاء المخاطي للتجويف الأنفي.

يمكن أن يكون تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ذا أهمية حاسمة فيما يتعلق بفعالية العلاج ومراقبة الصيدلية والتشخيص الإيجابي.

في الفترة الثانية النشطة، تُلاحظ تغيرات في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي، على شكل أشكال ضمورية أو إنتاجية. من الممكن اكتشاف ضمور في أجزاء مختلفة من الغشاء المخاطي للأنف والبلعوم والحنجرة، وتكوين مخاط لزج وقشور جافة. في الشكل الإنتاجي، يُلاحظ تكوين تسلل، ورم حبيبي في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي. تتراوح أحجام المناطق المصابة من طفح جلدي صغير محدود إلى تكوينات تشبه الورم المستمر دون تدمير الغشاء المخاطي، ودون تكوين رتق أو التصاق عند نقاط اتصال التسللات في الأجزاء المقابلة من الغشاء المخاطي. يمكن أن يكون للتسللات نمو داخلي وينتشر إلى جلد الأنف الخارجي، مما يتسبب في تشوهه، أو نمو خارجي، مما يؤدي إلى انتهاك وظيفة الجهاز التنفسي (في تجويف الأنف والبلعوم الأنفي والحنجرة والقصبة الهوائية).

بالإضافة إلى فشل الجهاز التنفسي، تتطور اضطرابات انعكاسية ووقائية ورنانية، وتتراجع حاسة الشم بشكل ملحوظ. كما يُلاحظ صعوبة في التنفس (تضيق الحنجرة)، وبحة في الصوت، وانخفاض في وظيفة الحماية.

غالبًا ما تُلاحظ ارتشاحات التجويف الأنفي في الأقسام الأمامية عند مستوى الطرف الأمامي للقرائن الأنفية السفلية وعلى الأقسام المقابلة من الحاجز الأنفي. وهي نادرة في القسم الأوسط من التجويف الأنفي. غالبًا ما توجد الارتشاحات في منطقة المنخرين، مع انتقال إلى الحنك الرخو واللهاة، وهما القسمان العلويان من أقواس اللوزتين، مما يؤدي إلى تشوههما. عندما تلتئم الارتشاحات، يتشكل رتق أنفي بلعومي غير مكتمل.

من الشائع لدى مريض واحد أن تظهر ارتشاحات وتغيرات ندبية في آنٍ واحد في أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي. في بعض الأحيان، بعد تندب الورم الحبيبي، يُلاحظ تكوّن ارتشاحات في المنطقة المجاورة للغشاء المخاطي. في الحنجرة، غالبًا ما تتركز الارتشاحات في الجزء تحت المزمار، مما يُسبب خللًا في وظائف التنفس والحماية وتكوين الصوت.

تجدر الإشارة إلى أنه في عدد من المرضى الذين يعانون من ارتشاحات صلبة، توجد مناطق بها علامات ضمور الغشاء المخاطي (الشكل المختلط).

تعتمد الصورة السريرية للتصلب في مرحلته النشطة (العلامات الواضحة للمرض) على شكل العملية. في حالة الضمور، يشكو المرضى من جفاف في الأنف، وإفرازات لزجة وسميكة، وتكوّن قشور، وضعف أو فقدان حاسة الشم. أحيانًا، يصاحب وجود عدد كبير من القشور في تجويف الأنف ظهور رائحة حلوة خانقة، يشعر بها الآخرون، لكنها تختلف عن رائحة أوزينا. أثناء الفحص الموضوعي للمريض، تظهر مناطق من الغشاء المخاطي الضامر والقشور.

في حالة تكوّن الورم الحبيبي الصلب، يحتوي الغشاء المخاطي على ارتشاحات كثيفة ومختلفة الأحجام، بلون أصفر أو وردي مائل للرمادي، مغطاة بظهارة سليمة. عند حدوث تغيرات ندبية، يشكو المرضى من خلل في وظائف الأنف والحنجرة. كما يمكن أن يؤدي نمو الورم الصلب في الحنجرة إلى تضيق، مما يتطلب فتح القصبة الهوائية بشكل عاجل.

تصنيف

تتطور عملية التصلب ببطء، على مدى سنوات وعقود، وتمر بمراحل تطور متعددة: أولية (كامنة)، نشطة، وتراجعية. تتميز المرحلة الأولية بأعراض غير محددة لالتهاب الأنف. ومن السمات المميزة للمرحلة النشطة التسلل أو الضمور. ويشير تكوّن الندبات إلى مرحلة التراجع.

يؤثر الورم الصلب بشكل رئيسي على الجهاز التنفسي، ولكن يمكن أن تحدث العملية بشكل منفرد وفي أي عضو أو بشكل كامل، مما يؤثر على الأنف والبلعوم والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية بأي شكل من أشكال المظاهر، وهو ما يستخدم أيضًا في التصنيف.

الأشكال الرئيسية لهذه العملية هي: الضمورية، والإنتاجية، والمختلطة.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الفحص

في حالة التهاب الأنف المزمن، وخاصة في المناطق الموبوءة بالتصلب اللويحي، من الضروري أن نتذكر الضرر المحتمل للغشاء المخاطي للأنف بواسطة كليبسيلا الرئوية الأنفية واستخدام طرق بحث محددة إضافية.

تشخيص التصلب اللويحي

يعتمد تشخيص المرض على تحليل التاريخ الطبي للمريض وشكواه. من الضروري الانتباه إلى: مكان الإقامة، وتقييم البؤرة الطبيعية لتطور التصلب اللويحي، ووجود مرضى بين أفراد الأسرة. من المهم تقييم عمر المريض، إذ غالبًا ما يُكتشف المرض في سن 15-20 عامًا. عند الأطفال، غالبًا ما يكون التصلب اللويحي موضعيًا في الحنجرة، وقد يؤدي إلى تضيقها.

ويجب إيلاء اهتمام خاص للشكاوى العامة للمريض (الضعف، التعب، الصداع) في ظل الظروف المذكورة أعلاه (التركيز المتوطن، السن الصغير، وجود أمراض التصلب في المنطقة أو العائلة.

مع ظهور التصلب الواضح في الجهاز التنفسي، يتم تحديد الشكاوى حسب شكل المرض (الجفاف، القشور، صعوبة التنفس، بحة في الصوت، الخ).

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الفحص البدني

في حال الاشتباه بالتصلب، يجب إجراء فحص شامل لجميع أجزاء الجهاز التنفسي باستخدام الطرق المتاحة في طب الأنف والأذن والحنجرة، بالإضافة إلى الطرق التنظيرية الحديثة، إن أمكن، (التنظير الليفي لتجويف الأنف والبلعوم الأنفي والبلعوم والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية). يجب تحديد الحالة الوظيفية للجهاز التنفسي.

البحوث المختبرية

من الضروري فحص البكتيريا الدقيقة من أجزاء مختلفة من الجهاز التنفسي.

في الحالات المشكوك فيها، وفي غياب نمو بكتيريا كليبسيلا الرئوية الأنفية الصلبة، يمكن استخدام تفاعلات مصلية محددة. كما يُجرى فحص نسيجي لعينات الخزعة.

البحث الآلي

يمكن تسهيل التشخيص باستخدام طرق الفحص بالمنظار والتصوير الإشعاعي، وخاصة التصوير المقطعي المحوسب.

التشخيص التفريقي للتصلب الجلدي

يُجرى التشخيص التفريقي للتصلب الجلدي مع وجود نتوءات حبيبية في حالات السل والزهري وداء الحبيبات الويغنري. يختلف التصلب الجلدي عن الأمراض المذكورة بغياب تدمير وتفكك التسلل، بالإضافة إلى تحول الحبيبات مباشرةً إلى نسيج ندبي. لا يتأثر نسيج العظام بالتصلب الجلدي. توجد بكتيريا الكلبسيلة الرئوية الأنفية الصلبة على سطح الغشاء المخاطي وتحت الطبقة الظهارية، وهي أكثر سمكًا من الحبيبات، إلى جانب خلايا ميكوليكز كبيرة محددة وأجسام راسل الزجاجية المتدلية بحرية. عادةً ما تكون الظهارة التي تغطي تسلل التصلب الجلدي غير متضررة.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

في حالة تشوه الأنف الخارجي بسبب انتشار التسللات المتصلبة إلى جلد أجنحة الأنف، يوصى باستشارة طبيب الأمراض الجلدية؛ إذا كانت القنوات الدمعية متورطة في العملية، فإن استشارة طبيب العيون ضرورية؛ في المرحلة الأولية من المرض مع المظاهر العامة (الضعف والتعب والصداع وما إلى ذلك)، فإن استشارة المعالج ضرورية.

أهداف علاج التصلب اللويحي

يهدف العلاج إلى القضاء على العامل الممرض، وتقليل الالتهاب، ومنع فشل الجهاز التنفسي، وإزالة الارتشاحات والندوب. حاليًا، يمكن أن تؤدي هذه الإجراءات إلى الشفاء في أي مرحلة من مراحل المرض.

دواعي الاستشفاء

تشمل مؤشرات الاستشفاء الحاجة إلى علاج معقد للتصلب، بما في ذلك العلاج الجراحي، فضلاً عن ضعف الجهاز التنفسي الشديد الذي يتطلب استئصال الورم، وفي بعض الحالات إجراء عملية قصبة هوائية أو شق حنجري.

العلاج غير الدوائي

تفتيت (سحق) المتسللات، العلاج المضاد للالتهابات R بجرعات من 800 إلى 1500.

العلاج الدوائي للتصلب اللويحي

يُوصف الستربتوميسين بجرعة 0.5 جرام مرتين يوميًا لمدة علاج مدتها 20 يومًا (الجرعة الإجمالية القصوى - 40 جرام).

العلاج الجراحي للتصلب

الاستئصال الجراحي للتسللات والندبات.

مزيد من الإدارة

يحتاج مرضى التصلب اللويحي إلى مراقبة طبية، وإذا لزم الأمر، دورات علاج دوائية متكررة. قد يكون من الضروري استبدال الأدوية والتخلص من التكوينات التسللية الجديدة عن طريق التكسير، والسحق، والعلاج بالأشعة السينية، وما إلى ذلك.

تعتمد فترة العجز على درجة الخلل التنفسي وطرق الإخراج المتبعة، وتتراوح ما بين 15 إلى 40 يوماً تقريباً.

من الضروري الاهتمام بتقييم التوظيف والإعاقة.

ينصح المريض بمراعاة قواعد النظافة الشخصية.

الوقاية من التصلب اللويحي

ينبغي أن تهدف التدابير الوقائية إلى منع احتمال انتقال العدوى من شخص مريض. ويشمل ذلك تحسين ظروف المعيشة، وتعزيز الصحة العامة، ومراعاة قواعد النظافة العامة والفردية، وتغيير الظروف الطبيعية في المنطقة المصابة. وقد أدت التدابير المتخذة في هذا الاتجاه في بعض المناطق في السنوات الأخيرة إلى انخفاض ملحوظ في عدد حالات التصلب الجلدي.

تنبؤ بالمناخ

مع العلاج في الوقت المناسب، يكون التشخيص مُرضيًا. في معظم الحالات، وُصفت استعادة وظائف الأعضاء، والقضاء التام على عصيات التصلب وفقًا للدراسات البكتريولوجية، وانخفاض أو غياب التفاعلات المصلية المحددة.

[ 23 ]، [ 24 ]