قصور الدريقات عند الأطفال

قصور الغدة جار الدرقية هو نقص في الغدد جار الدرقية، ويتميز بانخفاض إنتاج هرمون الغدة جار الدرقية وضعف التمثيل الغذائي للكالسيوم والفوسفور.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• E20 قصور الغدة جار الدرقية.
• E20.0 قصور الغدة جار الدرقية مجهول السبب.
• E20.1 قصور الغدة جارة الدرقية الكاذب.
• E20.8 أشكال أخرى من قصور الغدة جار الدرقية.
• E20.9 قصور الغدة جار الدرقية، غير محدد.

أسباب قصور الغدة جار الدرقية

• قصور الغدة جارة الدرقية بعد العملية الجراحية - نتيجة للتدخلات الجراحية على الغدة الدرقية والغدة جارة الدرقية.
• تلف الغدد جارات الدرقية (الالتهابات، التعرض للإشعاع، داء النشواني، النزيف).
• متغير مجهول السبب (مناعي ذاتي، نقص تنسج أو عدم تنسج الغدد جارات الدرقية).
• قصور الغدة جار الدرقية الكاذب - متلازمة ألبرايت، عدم حساسية الأعضاء المستهدفة لهرمون الغدة جار الدرقية، مصحوبًا بقصر القامة، وضمور العظام، وفرط تصبغ الدم، وتكلس الأنسجة الرخوة، والتخلف العقلي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علم الأمراض

يؤدي نقص هرمون الغدة جار الدرقية إلى ارتفاع مستوى الفوسفور في الدم (بسبب انخفاض تأثيره الكلوي)، بالإضافة إلى نقص كالسيوم الدم الناتج عن انخفاض امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، وانخفاض نقله من العظام، وقصور إعادة امتصاص الكالسيوم في الأنابيب الكلوية. ويُعد انخفاض تخليق المستقلب النشط لفيتامين د-1،25-ثنائي هيدروكسي كوليكالسيفيرول في الكلى عاملاً أساسياً في حدوث نقص كالسيوم الدم.

أعراض قصور الغدة جار الدرقية عند الأطفال

تنتج أعراض قصور الغدة جار الدرقية عن نقص كالسيوم الدم وفرط فوسفات الدم، مما يؤدي إلى زيادة الاستثارة العصبية العضلية وردود الفعل اللاإرادية العامة، وزيادة الاستعداد للنوبات. من السمات المميزة: تقلصات تشنجية في العضلات الهيكلية، وخدر، وارتعاش ليفي للعضلات، وتشنجات توترية، وتقلصات تشنجية في العضلات الملساء - تشنج الحنجرة والقصبات الهوائية، واضطرابات في البلع، وقيء، وإسهال، وإمساك، وتغيرات نفسية (عصاب، فقدان الذاكرة، أرق، اكتئاب)، واضطرابات غذائية (إعتام عدسة العين، عيوب مينا العين، جفاف الجلد، هشاشة الأظافر، ضعف نمو الشعر، الشيب المبكر)، واضطرابات لاإرادية (حمى، قشعريرة، دوخة، ألم في القلب، خفقان).

يحدث قصور الغدة جار الدرقية الكامن دون أعراض سريرية مرئية ويتم اكتشافه تحت تأثير العوامل المثيرة (الالتهابات، والإجهاد، والتسمم، وانخفاض حرارة الجسم).

التشخيص

يمكن اكتشاف الأشكال الكامنة للتكزز والتشخيص السريري للمرض خارج النوبة على أساس الأعراض المرتبطة بزيادة استثارة الأعصاب الحركية.

• أعراض شفوستيك هي انقباض عضلات الوجه عند النقر على موقع خروج العصب الوجهي على جانب النقر.
• أعراض فايس هي انقباض العضلة المستديرة للجفن والعضلة الأمامية عند الضغط على الحافة الخارجية لمحجر العين.
• أعراض تروسو - ظهور تقلصات في اليد ("يد الطبيب التوليدي") بعد 2-3 دقائق من الضغط على الكتف بعاصبة حتى يختفي النبض.

من المهم أن نتذكر أن هذه الاختبارات غير محددة ولا تكشف عن قصور الغدة جار الدرقية بحد ذاته، ولكنها تشير فقط إلى زيادة الاستعداد للنوبات.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

البحوث المختبرية

المؤشرات المخبرية لقصور الغدة جار الدرقية: نقص الكالسيوم في الدم، فرط فوسفات الدم، نقص الكالسيوم في البول، انخفاض مستويات هرمون الغدة جار الدرقية في المصل، انخفاض إفراز cAMP في البول.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع متلازمة سوء الامتصاص، والصرع، وفرط الأنسولين وغيرها من الحالات التشنجية.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج قصور الغدة جار الدرقية عند الأطفال

يشمل علاج متلازمة التشنجات الحادة حقن أملاح الكالسيوم وريديًا. وللعلاج الداعم خلال الفترة بين النوبات، تُستخدم أملاح الكالسيوم ومختلف مستحضرات فيتامين د: ثنائي هيدروتاكيستيرول، وإرغوكالسيفيرول. كما تُستخدم مستقلبات فيتامين د3 النشطة: ألفاكالسيدول، وكالسيتريول.