نيفوس بيكر في البالغين والأطفال

اسم الوحمة المصبوغة المغطاة بالشعر (حمة البشرة) يحمل اسمًا آخر - وحمة بيكر ، بعد عالم الأمراض الجلدية الأمريكي ويليام بيكر ، الذي وصف المرض لأول مرة في أواخر الأربعينيات من القرن العشرين.

علم الأوبئة

وفقا لبعض البيانات ، فإن انتشار هذه الأمراض بين المرضى الذين يعانون من الأمراض الجلدية يتراوح بين 0.52 إلى 2 ٪. في 0.5٪ من الحالات ، يكون هؤلاء من المرضى الذكور الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا. [1]

النسبة بين الرجال والنساء حوالي 1: 1 ، وفقا لمصادر أخرى - 5: 1.

الأسباب نيفوس بيكر

ويعتقد خبراء وحمة بيكر هي التي تحدث بشكل متقطع ونادر أنواع البشرة ميلانية  حمة ، أي تشكيل الصباغ في الجلد. يُعرّف أيضًا باسم الصباغ غير الشكلي أو صبغة بيكر جامارتوم.[2]

ما هي الأسباب المحددة لظهور هذا المرض ، غير معروف حاليًا.

قد تتطور حمى Becker في طفل أو في سن المراهقة ؛ مع وجود مثل هذا العيب ، يولد بعض الأطفال. وربما يرجع هذا إلى حدوث خلل في الجين لم يتم التعرف عليه بعد. [3]كثيرا ما ترتبط مع الأمراض الخلقية الأخرى.[4], [5], [6], [7]

يحدث تشكيل وحمة الجلد الصباغية الجلدية نتيجة لزيادة انتشار خلايا البشرة ، الخلايا الصباغية وبصيلات الشعر. صحيح ، كيف يحدث هذا أيضًا ، بينما لا يمكن لأحد أن يشرح بالضبط.

نظرًا لتزايد وظهور العلامة المميزة لزيادة نمو الشعر على سطحه خلال فترة المراهقة (مع بداية البلوغ) ، يُفترض أن هرمونات الذكورة الجنسية (الأندروجينات) الذكرية المنتشرة في الدم متورطة في حدوثها. [8]

عوامل الخطر

عدم معرفة الأصل الدقيق ، لم يحدد أطباء الأمراض الجلدية عوامل الخطر لظهور هذا النوع من الحمى. ولكن وفقا للكثيرين ، فإن العامل الرئيسي هو وراثي. على الرغم من أن نتائج دراسات قليلة ، فإن الحالات العائلية تمثل 0.52 - 2 ٪ من جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بالميلانوز غير الرسمي. 

يؤكد علم الوراثة على إمكانية وجود أفراد غير متجانسين في عدة أجيال مع مظهر من مظاهر علم الأمراض بشرط أن يتشكل استنساخ من خلايا متجانسة نتيجة لطفرة جسدية طويلة الأمد.

طريقة تطور المرض

كما أن التسبب في الإصابة بميلان بيكر ، المدرج في فئة نفي الخلايا الصباغية الخلقية ، غير واضح أيضًا . كما سبق ذكره ، قد يكون هناك طبيعة تعتمد على الهرمونات من شذوذ الصباغ ، والتي قد تترافق مع زيادة موضعية في التعبير عن مستقبلات الاندروجين في الجلد.

وتخصيص بيكر نيفس لأنواع  فرط تصبغ الجلد  يجعل من الممكن النظر في ارتباطه بانتهاك تخليق الجلد الصباغ الميلانين بواسطة الخلايا الجذعية (الخلايا الصباغية) للطبقة القاعدية للبشرة.

الأعراض نيفوس بيكر

عند الولادة أو في وقت لاحق ، تظهر العلامات الأولى لحمة بيكر كعلامة محددة بوضوح باللون البني الفاتح على جلد الجزء العلوي من الجسم - على الكتفين أو الصدر أو الظهر ، أحيانًا في مكان آخر ، ولكن على جانب واحد فقط. لا يلاحظ أي أعراض أخرى.

مع تقدم العمر ، تصبح البقعة أغمق ، مما يدل على فرط تصبغ تدريجي ، ويكون الجلد في حدوده أكثر ثخانة. بالإضافة إلى ذلك ، ينمو الكثير من الشعر على الفور (وهذا ما يسمى فرط الشعر). في بعض الأحيان ، يظهر حب الشباب على الجلد المصاب.

عادة ، لا يتأثر سوى الجلد ، ولكن قد يكون هناك حالات شاذة مصاحبة للظواهر الخلقية ، أي على نفس الجانب الذي يحدث فيه الوباء. في مثل هذه الحالات ، نتحدث عن ما يسمى متلازمة Becker nevus.

قد تظهر متلازمة بيكر نيفيس نفسها: [9], [10]

• هارتوما (نمو) الأنسجة العضلية الملساء.
• نقص تنسج (التخلف) في الثدي أو تضخم في العضلات الصدرية.
• وجود حلمة اضافية.
• تضخم الأنسجة الدهنية خارج الثدي ؛
• نقص تنسج الكتف ، الكتف ، أو الذراع.
• hemivertebra (انحناء العمود الفقري الخلقي) ؛
• انتفاخ القص والأضلاع (وتسمى أيضا حمامة الصدر 0 ؛
• ضمور الأنسجة الدهنية تحت الجلد ؛
• تضخم الغدد الكظرية.

المضاعفات والنتائج

نيفوس بيكر - تشكيل شخصية حميدة. تم تسجيل آثار طويلة الأجل في شكل ورم خبيث من الوحمة في المصادر الطبية فقط في عدد قليل من المرضى.[11]

تتعلق الاضطرابات العضلية الهيكلية وغيرها من العيوب بمتلازمة الخلقية بيكر نيفوس.

التشخيص نيفوس بيكر

كقاعدة عامة ، يقتصر التشخيص على الفحص السريري للمنطقة المصابة من كوي باستخدام  تنظير الجلد.

لمزيد من التفاصيل ، انظر -  تشخيص الشامات

إذا كانت الشكوك تزحف عند الطبيب فيما يتعلق بنوعية الوحمة الجيدة ، يتم أخذ خزعة واختبار نسيجية لعينة نسيجية.

تشخيص متباين

تشمل التشخيصات التفاضلية فرط تصبغ ما بعد الالتهاب ، ورم دموي خلقي للأنسجة العضلية الملساء ، ومتلازمة ماكين أولبرايت المحددة وراثياً ، وتشوهات خلقية مثل خلع صباغية عملاقة. [12]

علاج او معاملة نيفوس بيكر

حتى الآن ، يعد العلاج الإيجابي لمعظم حالات Becker nevus أمرًا مستحيلًا ، ويتم تطوير أساليب الرعاية الطبية لكل مريض على حدة.

نظرًا لأن Becker nevus يخلق مشاكل تجميلية تقلل من جودة حياة المرضى ، فيمكن إجراء العلاج الجراحي التجميلي: إزالة الحمة باستخدام ليزر روبي أو الطحن الكسري باستخدام ليزر نيوديميوم. [13], [14], [15], [16]ومع ذلك ، فإن فعالية هذا العلاج تعادلها نسبة عالية من الانتكاسات.

من الأسهل والأكثر أمانًا إزالة الشعر الذي ينمو على صفيحة ، على سبيل المثال ، باستخدام وسائل خارجية لإزالة الشعر. تم وصف حالة علاج باستخدام عامل مضاد للأورام Flutamide. [17]ولكي تصبح العلامات أكثر قتامة ، تحتاج إلى حمايتها من أشعة الشمس المباشرة.

الوقاية

لا توجد تدابير وقائية لهذا المرض.

توقعات

لسوء الحظ ، لا توجد حبوب لحبة Bevker ، لمراهم ، لكنه لا ينجح. وبالتالي فإن التوقعات ليست مطمئنة.