متلازمة بصلة

تتطور متلازمة Bulbar مع تلف الأجزاء الذيلية من جذع الدماغ (النخاع المستطيل) أو صلاتها بالجهاز التنفيذي. وظائف medulla oblongata متنوعة ولها معنى حيوي. الأعصاب Nuclei IX و X و XII هي مراكز للتحكم في النشاط المنعكس للبلعوم والحنجرة واللسان وتشارك في توفير المفصل والبلع. يتلقون معلومات اعتراضية ويرتبطون بالعديد من ردود الفعل الحشوية (السعال والبلع والعطس واللعاب والامتصاص) والعديد من ردود الإفراز. في النخاع ، تمر الحزمة الطولية الإنسي (الخلفي) ، وهو أمر مهم في تنظيم حركات الرأس والعنق وتنسيق الأخير مع حركات العين. أنه يحتوي على تتابع النوى من الموصلات السمعية والدهليزي. تمر مسارات تصاعدية وتنازلية عبرها ، وربط المستويات الدنيا والأعلى من الجهاز العصبي. يلعب التكوين الشبكي دورًا مهمًا في التخفيف أو قمع النشاط الحركي ، وتنظيم لهجة العضلات ، وإجراء التوكيد ، في النشاط الوضعي وغيره من ردود الفعل ، في التحكم في الوعي ، وكذلك الوظائف الحشوية والخضروات. بالإضافة إلى ذلك ، من خلال نظام المبهم ، تشارك النخاع المستطيل في تنظيم عمليات التنفس والأوعية الدموية والجهاز الهضمي وغيرها من عمليات التمثيل الغذائي في الجسم.

هنا نعتبر الأشكال الموسعة لشلل البصيلات ، التي تتطور مع آفات ثنائية للأعصاب IX و X و XII ، وكذلك جذورها وأعصابها داخل الجمجمة وخارجها. هنا نعزو آفات العضلات المقابلة والمشابك ، والتي تؤدي إلى نفس الاضطرابات في وظائف المحرك الكهربائي: البلع والمضغ والتعبير والتهجئة والتنفس.

[1], [2], [3]

أسباب متلازمة bulbar

1. أمراض الخلايا العصبية الحركية (التصلب الوحشي الضموري ، ضمور العمود الفقري فازيو لوند ، ضمور كينيدي بولبوسبين).
2. اعتلالات عضلية (okulofaringealnaya ، متلازمة كيرنز ساير).
3. الضمور العضلي الضمور.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. الوهن العضلي.
6. اعتلال الأعصاب (Guillain-Barre ، مرحلة ما بعد التطعيم ، الدفتيريا ، الورم الخلقي ، مع فرط نشاط الغدة الدرقية ، البورفيريا).
7. شلل الأطفال.
8. عمليات في جذع الدماغ ، الحفرة القحفية الخلفية والمنطقة النخاعية الشوكي (الأوعية الدموية ، الورم ، الشرايين العضلية ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، الأمراض الحبيبية ، تشوهات العظام).
9. خلل النطق النفسي وعسر البلع.

[4], [5]

أمراض الخلايا العصبية الحركية

تعتبر المرحلة الأخيرة من جميع أشكال متلازمة الضمور الجانبي (ALS) أو ظهور شكل اللمبة من الأمثلة النموذجية لضعف وظيفة اللمبة. يبدأ المرض عادةً بالتهاب ثنائي في العصب الثاني عشر من النواة وأول مظاهره هي ضمور اللسان وإسهاله وشلله. في المراحل الأولى ، قد يحدث خلل التقرن بدون عسر البلع أو عسر البلع بدون عسر البلع ، ولكن لوحظ تدهور تدريجي في جميع وظائف اللمبة بسرعة. في بداية المرض ، تُلاحظ صعوبة في بلع الأطعمة السائلة أكثر من الأطعمة الصلبة ، ولكن مع تقدم المرض ، يتطور عسر البلع عند تناول الأطعمة الصلبة. في هذه الحالة ، يرتبط ضعف اللسان بضعف عضلي ثم عضلات الوجه ، ويتدلى الحنك اللين ، واللسان في تجويف الفم غير متحرك وضامر. هذا يظهر fastsikulyatsii. تعذر النطق. اللعاب المستمر. ضعف العضلات التنفسية. في نفس المنطقة أو في مناطق أخرى من الجسم ، يتم اكتشاف أعراض تورط الخلايا العصبية الحركية العليا.

[6], [7], [8], [9], [10]

معايير لتشخيص التصلب الجانبي الضموري

• وجود علامات تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية (بما في ذلك EMG - تأكيد العملية الأمامية في العضلات المحفوظة سريريًا) ؛ الأعراض السريرية لآفة الخلايا العصبية الحركية العليا (متلازمة هرمية) ؛ بالطبع التدريجي.

يعتبر "شلل اللمبة التقدمي" اليوم أحد أشكال الشكل البصلي لمرض التصلب الجانبي الضموري (تمامًا مثل "التصلب الجانبي الأولي" كنوع آخر من مرض التصلب الجانبي الضموري الذي يحدث بدون علامات سريرية على آفة قرون الحبل الشوكي الأمامية).

قد يكون ازدياد شلل اللمبة أحد مظاهر ضمور العمود الفقري التدريجي ، ولا سيما المرحلة النهائية من ضمور Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) ، وفي الأطفال ، ضمور ضمور الشريان الفقري Fazio-Londe. هذا الأخير يتعلق جنيني ضمور العمود الفقري المتنحية مع لاول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة. عند البالغين ، تعرف الضمور العضلي الفقري المرتبط بـ X ، ابتداءً من سن الأربعين وما فوق (مرض كينيدي). ضعف وضمور عضلات الأجزاء القريبة من الأطراف العلوية ، التحف العفوية ، الحجم المحدود للحركات النشطة في اليدين ، انعكاسات الأوتار المنخفضة مع عضلات العضلة ذات الرأسين والعضلات ثلاثية الرؤوس مميزة. مع تقدم المرض ، تتطور اضطرابات الصقيع (عادة غير الخشنة): الانتفاخ ، ضمور اللسان ، خلل التقرن. تورط عضلات الساق في وقت لاحق. الخصائص: التثدي والكاذب الكاذب لعضلات المعدة.

مع ضمور العمود الفقري التدريجي ، تقتصر هذه العملية على الأضرار التي لحقت خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي. على عكس التصلب الجانبي الضموري ، هنا تكون العملية متناظرة دائمًا ، ولا تترافق مع أعراض تورط الخلايا العصبية الحركية العليا ولديها مسار أكثر مواتاة.

[11], [12], [13], [14], [15],

الإعتلالات العضلية

قد تظهر بعض أشكال الاعتلال العضلي (التهاب الحنجرة ، متلازمة كيرنز - ساير) كضعف في وظائف الصقيع. الاعتلال العضلي البلعومي (الضمور) هو مرض وراثي (سائد وراثي جسمي) ، يتميز بظهور لاول مرة متأخرة (عادة بعد 45 عامًا) وضعف العضلات ، والذي يقتصر على عضلات الوجه (تدلي الجفون الثنائية) وعضلات الصقيع (عسر البلع). تتطور ببطء تدليسي ، اضطرابات البلع وخلل النطق. متلازمة سوء التكيف الرئيسية هي عسر البلع. على الأطراف ، تنتشر العملية فقط في بعض المرضى وفي المراحل اللاحقة من المرض.

أحد أشكال اعتلال الدماغ بالميتوكوندريا ، وهو متلازمة كيرنز ساير ("شلل العين زائد") ، يتجلى ، بالإضافة إلى تدلي الجفون والشلل النصفي ، وهو أحد أعراض أعراض الاعتلال العصبي ، الذي يتطور بعد أعراض العين. عادةً ما يكون تورط عضلات البربل (الحنجرة والبلعوم) غير مهذب تمامًا ، لكنه قد يؤدي إلى تغيرات في النطق والتعبير ، والإسكات.

[16], [17], [18], [19]

علامات إلزامية لمتلازمة كيرنز ساير:

• شلل العين الخارجي
• تنكس الصباغ الشبكية
• اضطرابات توصيل القلب (بطء القلب ، كتلة الأذيني البطيني ، الإغماء ، الموت المفاجئ ممكن)
• زيادة البروتين في الخمور

[20], [21]

الضمور العضلي الضمور

ورث عضل القلب الضار (أو distorofiya روسوليمو-كورشمان-شتاينر-باتن) موروث بطريقة جسمية سائدة ويؤثر على الرجال 3 مرات أكثر من النساء. لاول مرة لها في سن 16-20 سنة. تتكون الصورة السريرية من متلازمات عضلية وعضلية وعصبية (تغيرات ضمور في العدسة والخصيتين وغدد الصماء الأخرى والجلد والمريء والقلب وأحيانًا في الدماغ). تظهر أعراض متلازمة مايلوباث في عضلات الوجه (المضغ والعضلات الزمنية ، مما يؤدي إلى تعبير وجهي مميز) والرقبة وفي بعض المرضى في الأطراف. تؤدي هزيمة عضلات الصقيع إلى صبغة أنفية في الصوت ، وعسر البلع ، والإسكات ، واضطرابات التنفس أحيانًا (بما في ذلك توقف التنفس أثناء النوم).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

شلل نصفي عضلي (شلل متكرر)

شلل جزئي عضلي - مرض (نقص بوتاسيوم الدم ، فرط بوتاسيوم الدم و normokalemic) ، يتجلى في نوبات معممة أو جزئية من ضعف العضلات (دون فقدان الوعي) في شكل شلل جزئي أو بِلْغيا (حتى تصلب الشلل النصفي) مع انخفاض في ردود الفعل على الأوتار وانخفاض ضغط العضلات. تتراوح مدة الهجمات من 30 دقيقة إلى عدة أيام. عوامل استفزازية: غنية بالكربوهيدرات وفرة الطعام ، وإساءة استخدام الملح ، والعواطف السلبية ، وممارسة ، والنوم ليلا. فقط في بعض الهجمات يكون هناك تورط لعضلات عنق الرحم والكرمة. نادرا ما تشارك في العملية بدرجات متفاوتة ، عضلات الجهاز التنفسي.

يتم إجراء التشخيص التفريقي بأشكال ثانوية من شلل الأعضاء ، والتي توجد في مرضى التسمم الدرقي ، مع فرط ألدوستيرونية أولية ونقص بوتاسيوم الدم في بعض أمراض الجهاز الهضمي وأمراض الكلى. هناك وصف للمتغيرات الوعائية المنشأ من الشلل الدوري في تعيين الأدوية التي تعزز إزالة البوتاسيوم من الجسم (مدرات البول ، المسهلات ، عرق السوس).

الوهن العضلي

متلازمة بلبار هي أحد المظاهر الخطيرة للوهن العضلي. الوهن العضلي الوبيل (الوهن العضلي الوبيل) هو مرض ، وأحد المظاهر السريرية التي تتمثل في التعب العضلي الشاذ ، تتناقص إلى أن تتماثل للشفاء الكامل بعد تناول أدوية مضادات الكولين. وغالبًا ما تكون الأعراض الأولى هي اختلال وظيفي في عضلات العين (تدلي الجفون والشُمع وتقييد حركة مقل العيون) وعضلات الوجه وكذلك عضلات الأطراف. يعاني ما يقرب من ثلث المرضى من تورط المضغ والبلعوم والحنجرة واللسان. هناك أشكال عامة وموضعية (بشكل أساسي).

يتم إجراء التشخيص التفريقي للوهن العضلي مع متلازمات الوهن العضلي (متلازمة لامبرت إيتون ، متلازمة الوهن العضلي في اعتلال الأعصاب ، مجمع التهاب الوريد العضلي المتعدد ، متلازمة الوهن العضلي في تسمم البوتولينوم).

[28], [29], [30], [31]

اعتلال الأعصاب

يلاحظ شلل بصلي مع اعتلال الأعصاب في صورة متلازمة اعتلال الأعصاب المعمم على خلفية رباعي البؤر أو رباع شلل نصفي مع اضطرابات حساسة مميزة ، مما يسهل تشخيص طبيعة اضطرابات الصقيع. هذه الأخيرة مميزة لأشكال مثل اعتلال الأعصاب النخاعي الحاد في جيلين-بار ، اعتلال الأعصاب بعد العدوى وما بعد التطعيم ، الدفتيريا واعتلال الأعصاب المصاحب للورم ، وكذلك اعتلال الأعصاب في فرط نشاط الغدة الدرقية وال البورفيريا.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

شلل الأطفال

يُعترف بالتهاب سنجابية النخاع الحاد ، باعتباره سبب الشلل البصلي ، من خلال وجود أعراض عامة معدية (ما قبل الشلل) ، والتطور السريع للشلل (عادة خلال الأيام الخمسة الأولى من المرض) مع حدوث ضرر أكبر للجلد القريب. فترة التطور العكسي للشلل بعد وقت قصير من ظهورها مميزة. تتميز أشكال العمود الفقري والبربلي والبصفي. غالبًا ما تتأثر الأطراف السفلية (في 80٪ من الحالات) ، ولكن من المحتمل أن تتطور المتلازمات على طول منطقة hemitip أو الصليب. الشلل بطيئ في الطبيعة مع فقدان ردود فعل الأوتار والتطور السريع للضمور. يمكن ملاحظة الشلل البصلي بالشكل البصلي (10-15٪ من الشكل المشلول بأكمله للمرض) ، والذي لا يعاني فيه أعصاب IX و X (أقل شيئًا في كثير من الأحيان في الثاني عشر) فحسب ، بل يعاني أيضًا من العصب الوجهي. يمكن أن يتسبب الضرر الذي لحق بالقرون الأمامية لشرائح IV-V في حدوث شلل في الجهاز التنفسي. في البالغين ، من المرجح أن يتطور الشكل البصلي. يمكن أن يؤدي تورط تكوين شبكية شبكي الدماغ إلى أمراض القلب والأوعية الدموية (انخفاض ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب) واضطرابات الجهاز التنفسي ("التنفس اللاإرادي") واضطرابات البلع واضطرابات اليقظة.

يتم التشخيص التفريقي مع الالتهابات الفيروسية الأخرى التي يمكن أن تؤثر على الخلايا العصبية الحركية السفلى: داء الكلب والهربس النطاقي. من بين الأمراض الأخرى التي تتطلب التشخيص التفريقي في كثير من الأحيان مع شلل الأطفال الحاد متلازمة غيلان باري ، البورفيريا الحادة المتقطعة ، التسمم الغذائي ، اعتلال الأعصاب السامة ، التهاب النخاع المستعرض ، والضغط الحاد للنخاع الشوكي في الخراج فوق الجافية.

[38], [39],

عمليات في جذع الدماغ ، الحفرة القحفية الخلفية والمنطقة القحفية

في بعض الأحيان ، تنطوي بعض الأمراض بسهولة على نصفي النخاع المستطيل ، نظرًا لصغر حجمه وشكله المدمج من الجزء الذيلي من جذع الدماغ: الأورام داخل النخاع (الأورام الدبقية أو الورم البطني الوريدي) أو خارج الخلية (الورم العصبي الليفي ، الأورام السحائية ، الأوعية الدموية ، الأورام النقيلية) ؛ السل ، الساركويد وغيرها من العمليات الحبيبية قد تشبه الأعراض السريرية للورم. العمليات الحجمية تكون عاجلاً أم آجلاً مصحوبة بزيادة الضغط داخل الجمجمة. يمكن أن يؤدي النزف اللاحق وتحت العنكبوتية ، وإصابات الدماغ المؤلمة وغيرها من العمليات المصحوبة بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ونخاع النخاع المستطيل إلى ماغنوم الثقوب ، إلى ارتفاع الحرارة والاضطرابات التنفسية والغيبوبة ووفاة المريض من فشل الجهاز التنفسي والقلب. الأسباب الأخرى: الشريان العضلي العصبي ، التشوهات الخلقية والشذوذ في منطقة القحف (داء المشيمة ، مرض باجيت) ، العمليات السمية والتنكسية ، التهاب السحايا والتهاب الدماغ ، مما يؤدي إلى اختلال وظيفي في المناطق الذيلية من جذع الدماغ.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

خلل النطق النفسي وعسر البلع

تتطلب الاضطرابات النفسية في وظائف البلبار في بعض الأحيان تشخيصًا تفريقيًا مع وجود شلل حقيقي في العارضة. يمكن ملاحظة الاضطرابات النفسية الخاصة بالبلع والهتاف على حد سواء في صورة الاضطرابات الذهانية وفي إطار اضطرابات التحويل. في الحالة الأولى ، تُلاحظ عادةً على خلفية الاضطرابات السلوكية الواضحة سريريًا ، وفي الحالة الثانية ، نادراً ما تكون مظاهرًا أحادية الأعراض للمرض وفي هذه الحالة يتم تسهيل التعرف عليها من خلال الكشف عن اضطرابات تعدد المظاهر. من الضروري استخدام كل من المعيار الإيجابي لتشخيص الاضطرابات النفسية ، واستبعاد الأمراض العضوية باستخدام طرق فحص paraclinical الحديثة.

[46], [47], [48], [49], [50],

الاختبارات التشخيصية لمتلازمة bulbar

فحص الدم العام والكيمياء الحيوية ؛ تحليل البول. التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. EMG لعضلات اللسان والعنق والأطراف. الاختبارات السريرية و EMG ل الوهن العضلي الوبيل مع الإجهاد الدوائي ؛ فحص العيون ECG. دراسة الخمور تنظير المريء. استشارة المعالج.

[51], [52], [53], [54]