التهاب الجلد العقدي المعوي (مرض دانبوت-كلوسا)

التهاب الجلد الناتج عن اعتلال الأمعاء هو مرض يرتبط بضعف امتصاص الزنك، وهو مرض وراثي جسمي متنحي. نتيجةً لهذا الخلل في الأمعاء الدقيقة القريبة، يتعطل تكوين أكثر من 200 إنزيم. وتسود اضطرابات نمو وانقسام الخلايا؛ ويتأثر الجهاز الهضمي (ضمور الزغابات المخاطية المعوية، وانخفاض ثانوي في نشاط ثنائي السكاريد) والجهاز المناعي (قلة اللمفاويات، وضعف تمايز الخلايا التائية، وانخفاض تكوين الأجسام المضادة).

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

E83.2. اضطرابات استقلاب الزنك.

أعراض

يظهر التهاب الجلد الناتج عن التهاب الأمعاء في الأسبوع الثاني أو الثالث من العمر، مع انقطاع حليب الأم، والبدء المبكر في الرضاعة الصناعية. يحدث براز مائي متكرر، ويتطور فقدان الشهية، ويقل اكتساب الوزن. ومن السمات المميزة زيادة استثارة المنعكسات العصبية. تحدث تغيرات جلدية تدريجية على شكل طفح جلدي متماثل حول الفم، والممرات الأنفية، وخلف الأذنين، وعلى الأطراف البعيدة: في البداية، يكون الطفح جلديًا أحمر اللون، ثم تتكون فقاعات، وحويصلات، وبثور، وفرط التقرن. عند تلف الأغشية المخاطية، يتطور التهاب اللثة، والتهاب الفم، والتهاب اللسان، والتهاب الجفن، والتهاب الملتحمة. وسرعان ما تنضم عدوى ثانوية إلى هذه الحالة على خلفية نقص المناعة.

التشخيص

يعتمد تشخيص التهاب الجلد الناتج عن التهاب الجلد المعوي على تقييم الحالة السريرية، واكتشاف انخفاض مستويات الزنك في مصل الدم، وإفراز الزنك في البول، وامتصاص الزنك ^65. يُظهر فحص الدم الكيميائي الحيوي انخفاضًا في نشاط الفوسفاتاز القلوي، وزيادة في مستويات الأمونيوم، وانخفاضًا في تركيزات بيتا ليبوبروتين، وتغيرات في الحالة المناعية. يكشف الفحص النسيجي للغشاء المخاطي عن شوائب مميزة في خلايا بانيت. يُفرق هذا المرض عن اضطرابات امتصاص الزنك الثانوية في أمراض الأمعاء الالتهابية، وضمور الغشاء المخاطي، ومتلازمة ما بعد الاستئصال.

علاج

يتم وصف كبريتات الزنك أو أسيتات أو جلوكونات بجرعة 10-20 ملغ يوميًا للأطفال في السنة الأولى من العمر؛ وبالنسبة للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد، تكون الجرعة اليومية 50-150 ملغ، اعتمادًا على العمر.