الالتهاب الكهربى المعوي المعوى للمرض (مرض دانبول كلوس)
آخر مراجعة: 18.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
إلتهاب الجلد اللفائفي المعوي - وهو مرض يرتبط بانتهاك لامتصاص الزنك ، موروث في نوع متنحي جسمي متنحي. نتيجة لخلل في الأجزاء القريبة من الأمعاء الدقيقة ، فإن تشكيل أكثر من 200 إنزيمة قد تعطلت. تشطر خلل التنسج والانقسام الخلوي هي السائدة. تعاني من الجهاز الهضمي (ضمور الغشاء المخاطي في الأمعاء ، وانخفاض ثانوي في نشاط disaccharidases) ، ونظام المناعة (اللمفوبيا ، اختلال تميز الخلايا T ، وانخفاض إنتاج الأجسام المضادة).
رمز ICD-10
E83.2. انتهاكات تبادل الزنك.
الأعراض
يظهر التهاب الحويضة والالتهاب الكبدي المجهري نفسه بالفعل مع حياة 2-3 الثانية من الحياة مع إلغاء حليب الثدي ، في وقت مبكر من بداية الرضاعة الصناعية. هناك البراز المائي المتكرر ، فقدان الشهية يتطور ، يتم تقليل زيادة الوزن. زيادة استثنائية الانفعال العصبي هو سمة مميزة. تغييرات في الجلد على شكل طفح جلدي متماثل حول الفم، الممرات الأنفية، خلف الأذنين، في الأطراف البعيدة يحدث تدريجيا: الحرف الأول حمامية طفح جلدي ثم تتشكل الفقاعة، حويصلات، بثرات، فرط. عندما تضررت الأغشية المخاطية ، والتهاب اللثة ، التهاب الفم ، التهاب اللسان ، التهاب الجفن ، التهاب الملتحمة تتطور. على خلفية العوز المناعي ، تنضم عدوى ثانوية بسرعة.
التشخيص
ويستند تشخيص الالتهاب الجلدي المعوي المعوي على تقييم الصورة السريرية ، والكشف عن انخفاض في الزنك في مصل الدم ، وإفراز الزنك في البول ، وامتصاص 65 Zn. في التحليل البيوكيميائي للدم ، لوحظ انخفاض في نشاط الفوسفاتيز القلوي ، زيادة في محتوى الأمونيوم ، انخفاض في تركيز البروتينات الدهنية بيتا ، وهو تغير في حالة المناعة. يسمح الفحص النسيجي للغشاء المخاطي باكتشاف شوائب مميزة في خلايا Pannet. يتم تمييز المرض مع ضعف ثانوي لامتصاص الزنك في أمراض الأمعاء الالتهابية ، ضمور المخاطية ، متلازمة ما بعد الاستئصال.
علاج
تعيين الكبريتات أو الأسيتات أو غلوكونات الزنك لمدة 10-20 ملغ يوميا للأطفال في السنة الأولى من العمر ، بالنسبة للمرضى على مدار السنة ، تكون الجرعة اليومية 50-150 مجم ، تبعا للعمر.
ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
Использованная литература