الالتهاب الكهربى المعوي المعوى للمرض (مرض دانبول كلوس)

إلتهاب الجلد اللفائفي المعوي - وهو مرض يرتبط بانتهاك لامتصاص الزنك ، موروث في نوع متنحي جسمي متنحي. نتيجة لخلل في الأجزاء القريبة من الأمعاء الدقيقة ، فإن تشكيل أكثر من 200 إنزيمة قد تعطلت. تشطر خلل التنسج والانقسام الخلوي هي السائدة. تعاني من الجهاز الهضمي (ضمور الغشاء المخاطي في الأمعاء ، وانخفاض ثانوي في نشاط disaccharidases) ، ونظام المناعة (اللمفوبيا ، اختلال تميز الخلايا T ، وانخفاض إنتاج الأجسام المضادة).

رمز ICD-10

E83.2. انتهاكات تبادل الزنك.

الأعراض

يظهر التهاب الحويضة والالتهاب الكبدي المجهري نفسه بالفعل مع حياة 2-3 الثانية من الحياة مع إلغاء حليب الثدي ، في وقت مبكر من بداية الرضاعة الصناعية. هناك البراز المائي المتكرر ، فقدان الشهية يتطور ، يتم تقليل زيادة الوزن. زيادة استثنائية الانفعال العصبي هو سمة مميزة. تغييرات في الجلد على شكل طفح جلدي متماثل حول الفم، الممرات الأنفية، خلف الأذنين، في الأطراف البعيدة يحدث تدريجيا: الحرف الأول حمامية طفح جلدي ثم تتشكل الفقاعة، حويصلات، بثرات، فرط. عندما تضررت الأغشية المخاطية ، والتهاب اللثة ، التهاب الفم ، التهاب اللسان ، التهاب الجفن ، التهاب الملتحمة تتطور. على خلفية العوز المناعي ، تنضم عدوى ثانوية بسرعة.

التشخيص

ويستند تشخيص الالتهاب الجلدي المعوي المعوي على تقييم الصورة السريرية ، والكشف عن انخفاض في الزنك في مصل الدم ، وإفراز الزنك في البول ، وامتصاص ⁶⁵ Zn. في التحليل البيوكيميائي للدم ، لوحظ انخفاض في نشاط الفوسفاتيز القلوي ، زيادة في محتوى الأمونيوم ، انخفاض في تركيز البروتينات الدهنية بيتا ، وهو تغير في حالة المناعة. يسمح الفحص النسيجي للغشاء المخاطي باكتشاف شوائب مميزة في خلايا Pannet. يتم تمييز المرض مع ضعف ثانوي لامتصاص الزنك في أمراض الأمعاء الالتهابية ، ضمور المخاطية ، متلازمة ما بعد الاستئصال.

علاج

تعيين الكبريتات أو الأسيتات أو غلوكونات الزنك لمدة 10-20 ملغ يوميا للأطفال في السنة الأولى من العمر ، بالنسبة للمرضى على مدار السنة ، تكون الجرعة اليومية 50-150 مجم ، تبعا للعمر.