الجلوكوما في الأطفال

الجلوكوما هو علم الأمراض نادرا ما ينظر إليه في مرحلة الطفولة. جلوكوما الأطفال يجمع بين مجموعة كبيرة من الأمراض المختلفة. معظم أشكال الجلوكوما عند الأطفال هي نتيجة للعيوب التنموية في الجزء الأمامي من العين وهياكل زاوية الغرفة الأمامية.

وبغض النظر عن الآلية الفيزيولوجية المرضية ، فإن معظم أشكال المرض لها أعراض سريرية مماثلة ، وعادة ما تختلف اختلافاً كبيراً عن الجلوكوما في البالغين.

[1], [2], [3], [4]

أعراض الجلوكوما

تكبير مقلة العين

تكون الصلبة للأطفال والقرنية أقل صلابة ، وأكثر مرونة وشدًا من البالغين. ارتفاع ضغط العين في كثير من الحالات يستتبع امتداد مقلة العين وترقق الغلاف الخارجي للعين. نادرا ما تحدث هذه التغييرات مع الجلوكوما ، والتي وضعت بعد 2 سنة من العمر.

[5], [6]

التغييرات في القرنية

ظهارة وسدى القرنية تحمل بسهولة زيادة في قطرها ، والغشاء descemet وبطانة - أسوأ من ذلك بكثير. عندما يتقدم شد القرنية في غشاء الخدوش ، تحدث الفواصل (سطوح الهاب) بطريقة مركزية أو خطية. نتيجة لهذه التغييرات ، قد تظهر وذمة القرنية. معظم أعراض الجلوكوما الطفلي (الجلوكوما في مرحلة الطفولة المبكرة) هو نتيجة لذرة القرنية.

[7], [8]

رهاب الضوء و الدمع

على ما يبدو رهاب الضياء يرافق العتامة ويزيد في قطر القرنية. يحاكي الدمع الشديد في بعض الحالات عرقلة القناة الأنفية.

حفر القرص البصري

مع الجلوكوما الطفلي ، وكذلك في المرضى كبار السن ، يحدث استئصال القرص العصبي البصري. ومع ذلك ، في مرحلة الطفولة ، يمكن أن يكون الحفر قابلاً للانعكاس ، فإن درجة التنقيب عن العصب البصري في الأطفال ليست علامة تنبؤية دقيقة.

[9], [10], [11],

التغيرات في الانكسار والحول

ويؤدي امتداد القرنية والصلبة إلى اضطرابات انكسارية كبيرة. التصحيح في الوقت المناسب من هذه الاضطرابات أمر مهم للوقاية من الحول. الحول ، لا سيما في حالات الجلوكوما غير المتماثل ، يثير أيضا ظهور الحول. إذا تم تحويل الانكسار نحو قصر النظر ، يجب استبعاد الجلوكوما المرافقة من طفل مع aphakia.

[12], [13], [14], [15]

الجلوكوما الخلقية الأولية

يعتبر الجلوكوما الخلقية (التثاؤب: الجلوكوما الطفلي الأولي) الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الجلوكوما في مرحلة الطفولة ، والذي يحدث مع تكرار حالة واحدة لكل 10000 وليد. وعادة ما يكون المرض ثنائيا ، لكن الأشكال غير المتماثلة وحتى الأحادية تحدث. في الولايات المتحدة وإنجلترا ، الأولاد أكثر عرضة من البنات ، لكن في اليابان هناك حالة عكسية. في أوروبا وأمريكا الشمالية ، يتجلى الميراث كما الجيني أو متعددة العوامل. في الشرق الأوسط ، يتم توريثه من قبل نوع متنح جسدي متنحي.

مع تنظير المهبل ، يتميز عدد من الميزات.

1. الشذوذات من التعلق من القزحية:
   • ملحق مسطح من القزحية إلى المنطقة التربيقية في الأمام أو الخلف من حفز الصلبة.
   • مرفق مقعر للقزحية حيث يظهر سطح جذرها فوق الشبكة التربيقية ، بجوار الجسم الهدبي والحافز الصلب.
2. غياب أو بادرة من حفز الصلبة.
3. زاوية واسعة جدًا من الغرفة الأمامية.
4. غياب الباثولوجيا الظاهرة لقناة الخوذة.
5. من حين لآخر ، يتم الكشف عن التغيرات المرضية في القزحية.
6. الأنسجة غير المتبلورة مع السفن المارة من القزحية إلى حلقة Schwalbe (غشاء Barkan). يتم قبول بضع القص بضع اللسان أو عملية جراحية بشكل عام التدخلات الجراحية الأولية التي تهدف إلى الحد من ضغط العين.

متلازمة Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

في وصف الحلقات الشوالبية المتكثفة والمحوَّلة بشكل مرضي ، يُستخدم مصطلح "embryotaxone الخلفي". يرافق متلازمة Aksen-Feld-Rieger:

• الشقوق القزحية القزحية ؛
• تعلق كبير من القزحية إلى trabeculae ، مع غطاء من حفز الصلبة.
• وتشمل عيوب القزحية ترقق سدى لها ، ضمور ، ونتوء بؤبؤ العين و ectropion من المشيمية.

يحدث الجلوكوما في حوالي 60٪ من الأشخاص المصابين بهذا المرض.

متلازمة الحفار

عندما يرافق علم الأمراض الجهازية التغييرات المذكورة في مقلة العين ، يتم استخدام مصطلح "متلازمة ريجر". علم الأمراض العام في هذه المتلازمة يشمل:

• نقص تنسج في خط الوسط للوجه.
• a telecanthus مع جذر واسع مسطح من الأنف.
• شذوذ الأسنان - غياب القواطع العلوية ، الصغرى ، عدم انتظام الأسنان.
• فتق سري
• عيوب خلقية في القلب.
• فقدان السمع التوصيلي
• تخلف عقلي
• نقص تنسج المخيخ.

على الرغم من حقيقة أن وراثة هذا المرض قد ثبتت في نوع سائد جسمي قاسي ، لم يتم بعد تحديد العيب الجيني. هناك تقارير عن وجود شذوذ من الكروموسومات 4 و 6 و 11 و 18 في متلازمة ريجر.

انعدام القزحية

شذوذ ثنائي خلقي نادرة يتم ملاحظته في أشكال مختلفة: متفرقة وموروثة في نوع سائد جسمي قاهر. يحدث الجلوكوما في 50 ٪ من الأفراد. وعلم الطرق من الجلوكوما لديه مظاهر مختلفة. في بعض الحالات ، تكون زاوية الغرفة الأمامية خالية من goniosinechia ، في حالات أخرى ، يمكن أن يؤدي التطور التدريجي للالتصاق إلى زرق ثانوي مغلق الزاوية.

[16], [17], [18], [19], [20]

المتلازمات ، بما في ذلك الجلوكوما للأطفال

يصاحب بعض الأمراض الخلقية عيوب في الجزء الأمامي من مقلة العين ، بما في ذلك زاوية الغرفة الأمامية والقزحية والعدسة. في بعض الحالات ، تسبب هذه الاضطرابات الجلوكوما.

متلازمة Sturgeon-Weber (ورم وعائي الوجهي)

تشمل هذه المتلازمة الثالوث الكلاسيكي:

1. توسع الشعيرات القرمزي للوجه.
2. الأورام الوعائية داخل الجمجمة.
3. الزرق.

يتم تشخيص الجلوكوما ، تقريبا في جميع الحالات من جانب واحد ، في ما يقرب من 1/3 من المرضى الذين يعانون من متلازمة Stirge-Weber. يمكن أن تظهر نفسها في سن مبكرة ، ولكن في حالات كثيرة تظهر في الأطفال من الفئة العمرية الأكبر سنا. الفسيولوجيا المرضية للمرض متنوعة وترتبط بتطور نفس الاضطرابات كما في الجلوكوما الخلقية - زيادة الضغط الوريدي السطحي ، الشيخوخة المبكرة لهياكل زاوية الغرفة الأمامية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن احتمال تشكيل الأورام الوعائية المشيمية يزيد من خطر حدوث ضرر للمضاعفات المشيمية أو النزفية أثناء الجراحة داخل العين. يحدث المرض بشكل متقطع ، وهناك تقارير معزولة عن الحالات الأسرية.

ترخيم الجلد بتوسع الشعيرات الخلقية

متلازمة نادرة ، في كثير من النواحي تتطابق مع متلازمة Stirge-Weber. هناك اضطرابات الأوعية الدموية المرتبطة آفة الجلد وتشمل الجلد الرخامي والتشنجات العرضية والسكتة والزرق.

الورم العصبي الليفي

يمكن أن يحدث الجلوكوما مع الورم العصبي الليفي من النوع الأول. في القيام بذلك ، غالبا ما يقترن مع كولومبوما المماثل من القزحية أو الجفن وورم العصبي الضفيرة في المدار. ويرتبط مسببات هذه العملية بمزيج من عدد من العوامل ، بما في ذلك كل من علم الأنسجة في غرفة حجرة الغرفة الأمامية وإغلاق الزاوية الناجم عن الورم العصبي الليفي.

متلازمة روبنشتاين تايبي

متلازمة نادرة تتصف بالفرط التشتيلي ، تقطيع أنثوي الصبغي للعينين ، تدلي الجفون ، إطالة الرموش ، أصابع واسعة من الأصابع ، زيادة في أصابع القدم. في جميع الاحتمالات ، يحدث الجلوكوما نتيجة للتخلف في زاوية الغرفة الأمامية.

شذوذ بيترز

يوصف بيترز الشذوذ على أنه عتامة وسط خلقي من القرنية ، جنبا إلى جنب مع عيوب السدى ، غشاء descemet و endothelium. يمكن وجود الجلوكوما في حالة شذوذ بيترز منذ الولادة ، ويمكن أن يحدث بعد عملية رأب القرن.

زرق مفتوح الزاوية للأحداث

هذا النوع من الجلوكوما ، الموروث عن طريق نوع سائد جسمي قاهر ، نادر. ملحوظ للعلامات lq. الفحص السريري هو معلومات زهيدة ، مع لا يتم تحديد gioroscopopy من أمراض الزاوية زاوية الغرفة. الفحص النسيجي يكشف عن علم الأمراض المعزول للشبكة التربيقية.

الجلوكوما الثانوي

الجلوكوما apacic

في المرضى الذين يعانون من إعتام عدسة العين في مرحلة الطفولة ، يحدث هذا النوع من الجلوكوما مع تردد 20-30 ٪. يمكن أن يبدأ المرض بعد سنوات عديدة من العملية. المرضية ليست واضحة تماما ، على الرغم من أنه في بعض الحالات يرتبط مع تطور التغيرات المرضية في ركن الغرفة الأمامية. بعض المصادر تربط المياه الزرقاء مع بعض الأنواع من إعتام عدسة العين ، بما في ذلك المياه البيضاء وتضخم مستمر من الجسم الزجاجي (PGST). عامل خطر مهم هو rovalm الصغيرة. لا يعرف مدى التدخل الجراحي المسؤول عن حدوث الجلوكوما. يصعب علاج المرض ولديه تشخيص غير مؤات.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

اعتلال الشبكية الخداجي

يمكن أن يحدث الجلوكوما مع اعتلال الشبكية الخداعي الشديد ، والذي يتميز بتلف الشبكية الكلي. آلية الاضطراب هي متعددة العوامل ، بما في ذلك اتساع الأوعية الدموية ، وإغلاق زاوية الغرفة الأمامية وكتل الحدقة.

علم أمراض العدسة وتفاعلها مع الحجاب الحاجز القزحية

يميل المرضى الذين يعانون من spherofakia (عدسة كروية صغيرة) إلى تبديل العدسة الأمامية وظهور الجلوكوما. يمكن أن يتجلى هذا المرض في حالة كل من دواء spherofakia المعزول وفي مجموعة أعراض متلازمة Weil-Markesian. في بيلة homocystinuria ، على الرغم من حقيقة أن العدسات لديها حجم طبيعي ، فهي أيضا عرضة للانتقال إلى الأمام وتطوير الجلوكوما.

الأحداث ksantogranulema

Xanthogranulem الأحداث هو مرض حميد شائع على الجلد ، وأقل شيوعا كعملية داخل العين يمكن أن تؤدي إلى الجلوكوما. الجلوكوما عادة ما يكون نتيجة للنزيف.

الجلوكوما في الأمراض الالتهابية في العين

يمكن أن يحدث الجلوكوما بسبب التهاب العنبية. يهدف العلاج إلى قمع الالتهاب. كما يؤدي التراب الحاد الحاد أو الحصار الناتج من الإفرازات في الشبكة التربيقية في بعض الحالات إلى تطور الجلوكوما.

جرح

يتجلى مرض الجلوكوما المصاحب للصدمة الحادة لمقلة العين عند:

• hyphema (كتل الدم في الشبكة التربيقية) ؛
• زاوية الركود (مميزة في وقت لاحق على بداية الجلوكوما).

تصنيف الجلوكوما

لا شيء من التصنيفات الحالية من الجلوكوما الأطفال مرضية. في معظم التصنيفات يتم تقسيم المياه الزرقاء إلى الابتدائية والثانوية. في الزرق الأولي ، يحدث الضغط الداخلي المتزايد نتيجة لانتهاك فطري لتدفق السائل داخل العين. في المقابل ، يتطور الجلوكوما الثانوي على خلفية عملية مرضية في أجزاء أخرى من مقلة العين أو مرض جهازية. يستخدم هذا الفصل تصنيفًا تشريحيًا بناءً على المقترح الذي اقترحه هوسكينز (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

تشخيص الجلوكوما للأطفال

الحد من حدة البصر في هؤلاء المرضى يحدث نتيجة للضرر في العصب البصري ، عتامة القرنية ، إعتام عدسة العين و الحول. لا ينبغي المبالغة في مشاكل الحول بشكل مبالغ فيه ، فإنه في كثير من الأحيان لا يزال غير مكتشفة. على خلفية علاج plsopticheskogo مجدولة في الوقت المناسب يمكن زيادة حدة البصر.

لا يمكن استخدام العديد من الطرق القياسية لأبحاث البالغين في الأطفال الصغار في العيادة الخارجية. يصعب على الأطفال في مرحلة ما قبل المدرسة إجراء مسح محيطي محوسب ، وقياس التوتر في ظروف المرضى الخارجيين ، كما أن تعيير القرنية وعيوبه يعقد فحص العصب البصري. في كثير من الأحيان يتطلب الفحص التشخيصي الكامل لطفل مصاب بالزرق استخدام التخدير.

[32], [33], [34], [35]

العلاج من تعاطي المخدرات الجلوكوما

في العديد من أشكال الجلوكوما عند الأطفال ، فإن العلاج المحافظ ليس فعالاً بما فيه الكفاية. يوصف عادة كمحاولة لتثبيت ضغط العين قبل الجراحة. إن مجموعة من الإعطاء الفموي أو إعطاء الأسيتازولاميد عن طريق الوريد مع إعطاء betaxalol و pilocarpine أمر شائع. تختلف الجرعات المستخدمة ، ولكن يجب أن تتوافق بشكل صارم مع الحساب لكل كيلوغرام من الوزن.

[36], [37]

جراحة الجلوكوما

لعلاج جلوكوما الأطفال ، تم تطوير العديد من طرق التدخل الجراحي.

Goniotomiya

هذه العملية فعالة بشكل خاص في عملية التراب ، ولكنها تتطلب قرنية شفافة. يمكن أن تجعل تمزق القرنية من الصعب مشاهدتها وفي مثل هذه الحالات ، تُنتج عملية قطع الطبل.

دراسة تحت التخدير من المرضى الشباب مع الجلوكوما

التخدير أو المهدئات

عند فحص الأطفال حديثي الولادة ، لا ينبغي دائما استخدام التخدير أو المهدئات. الكيتامين والسوكساميثونيوم والتنبيب قادران على زيادة ضغط العين. هالوثان والعديد من الأدوية الأخرى تقلل الضغط داخل العين.

[38], [39]

المعلمات المقاسة

1. يقاس الضغط داخل العين مباشرة بعد التخدير الأولي. في أي حال ، لا يمكن أن يكون القياس الدقيق تحت تأثير التخدير والموثوقية هو المعيار الوحيد لتقييم عملية الزرق.
2. القطر الأفقي والرأسي للقرنية من الطرف إلى الطرف. القياس صعب على عيون موسعة بشكل كبير وبأطراف غير واضحة.
3. بحث القرنية لوجود تمزق الغشاء المحطم وتقييم شفافيته الكلية.
4. الانكسار. تطور قصر النظر قد يعكس زيادة في حجم العين.
5. التحقيق في حجم مقلة العين عن طريق الموجات فوق الصوتية.
6. دراسة القرص البصري ، وتقييم نسبة قطر التنقيب وقرص العصب البصري ، حالة حدود القرص.

* يفضل ، إجراء التشخيص ، لا تأخذ في الاعتبار بيانات الدراسات السابقة ، من أجل تجنب الأحكام التحيز.

الإيتريوم والألمنيوم-العقيق (YAG) gonnaotomy بالليزر

ما إذا كان هذا الإجراء يؤدي إلى تعويض أطول من ضغط العين بالمقارنة مع بضع الغشاء الجراحي لا يزال مجهولا.

Trabekulotomiya

هذه هي العملية المختارة في علاج الجلوكوما الخلقية الأولية ، عندما تكون الرؤية الجيدة لزاوية الغرفة الأمامية مستحيلة

مزيج من trabeculomatomas و trabeculactomy

هذا الإجراء مناسب بشكل خاص للجمع بين علم الأمراض في زاوية الغرفة الأمامية والتشوهات الأخرى داخل العين.

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

في المرضى الصغار ، نادرا ما يتم تشكيل الوسائد المرشحة. يزيد استخدام 5-fluorouracil (5-FU) و mitomycin والعلاج الإشعاعي المحلي من مدة وجود وسائد المرشحات.

Tsiklokrioterapiya

يتم استخدام تدمير الجسم الهدبي ، وإنتاج السائل داخل العين ، في الحالات التي لا تعطي فيها التدخلات الجراحية الأخرى التأثير المتوقع.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

استخدام endolaser يعطي تأثير جيد.

[50], [51], [52], [53]

زرع الصرف الصحي

حاليا ، يتم استخدام مجموعة متنوعة من المصارف الأنبوبية للزرع. عادة ما يتم استخدامها ليس للتدخل الجراحي الأولي ، ولكن فقط في الحالات التي كانت فيها العملية السابقة غير فعالة. بعد تحسين نماذج الصرف والتقنية الجراحية ، انخفضت هذه المضاعفات الخطيرة مع انخفاض ضغط الدم.