البهاق

البهاق هو مرض يتميز بفقدان لون البشرة على شكل بقع. لا يمكن التنبؤ بحجم ومعدل فقدان اللون ويمكن أن يؤثر على أي جزء من الجسم. هذه الحالة لا تهدد الحياة وليست معدية. علاج البهاق هو تحسين مظهر المناطق المصابة من الجلد. لا يمكن الشفاء تماما من المرض.

علم الأوبئة

وفقا لدراسات مختلفة ، في العالم معدل انتشار البهاق بين السكان حوالي 1 ٪.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

الأسباب البهاق

أسباب وباء البهاق لا يزال مجهولا. حاليا ، النظريات الأكثر شهرة لظهور البهاق هي العصبية ، والغدد الصماء والنظريات المناعية ، فضلا عن نظرية التدمير الذاتي للخلايا الميلانينية.

[9], [10], [11], [12]

عوامل الخطر

في الوقت الحاضر ، من الممكن تحديد عدد من العوامل السابقة التي تسهم في بداية عملية التصبغ. وتشمل هذه: الصدمات النفسية النفسية المحلية ، أمراض الأعضاء الداخلية ، التسمم (الحاد أو المزمن) ، الولادة ، عمل الأشعة فوق البنفسجية (أو المؤينة) ، الحروق ، إلخ.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

طريقة تطور المرض

وعلاوة على ذلك، فإنه يحدد عددا من العوامل الداخلية والخارجية التي تلعب دورا هاما في تطوير القرني :. السيتوكينات وسطاء التهابات، وحماية مضادة للأكسدة، الاكسدة، الخ نفس القدر من الأهمية هي العوامل الخارجية مثل الأشعة فوق البنفسجية، والعدوى الفيروسية، والمواد الكيميائية، الخ

ومع ذلك ، ينبغي للمرء أن يتذكر أيضا التأثير المستقل أو التآزري للعوامل المذكورة أعلاه ، أي الطبيعة متعددة العوامل للبهاق. في هذا الصدد ، بعض المؤلفين يلتزمون نظرية التقارب في البهاق.

تعتمد فرضية العصبية العصبية على موقع البقع المصطفة على طول الأعصاب والضفائر العصبية (البهاق القطعي) ، وعادة ما يبدأ ظهور البهاق وانتشاره بعد تجارب عصبية ، صدمة نفسية. عند دراسة حالة أعصاب الأدمة ، يكون لدى المرضى سماكة الغشاء القاعدي لخلايا شوان.

منذ فترة طويلة وناقش مسألة مشاركة الجهاز المناعي في التسبب في البهاق. وأظهر تحليل التغيرات في المعلمات المناعية في المرضى الذين يعانون من البهاق أن نظام المناعة يلعب دورا في حدوث وتطور عملية المرضية. وجود نقص معين في T-الخلية (الحد من مجموع السكان من الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا التائية المساعدة) والخلطية (نقصان المناعية من جميع الطبقات)، وضعف العوامل المقاومة غير المحددة (مؤشرات رد فعل أكلة) بسبب استمرار أو زيادة نشاط T-المكثفات تكشف عن انتهاكات الجهاز المناعي، وضعف الرقابة المناعية، والتي، في نهاية المطاف، قد يكون واحدا من المشغلات في حدوث وتطور عملية المرضية.

البهاق الجمع المتكرر مع مختلف أمراض المناعة الذاتية (فقر الدم الخبيث، مرض أديسون، مرض السكري، داء الثعلبة)، وجود الأجسام المضادة المنتشرة-جهاز معين والأجسام المضادة ضد مكون الخلايا الصباغية وSOC ترسب ومفتش في منطقة القاعدية الجلد غشاء vitiliginoznoy، وزيادة مستويات قابلة للذوبان انترلوكين 2 ( ريلاينس اندستريز-2) في مصل الدم والجلد دعم مشاركة آليات المناعة الذاتية في تطوير هذا المرض.

اقترح الجمع المتكرر للبهاق مع أمراض الغدد الصماء مشاركة هذا الأخير في نمو البهاق.

اقترح تكثيف عمليات بيروكسيد الدهون (LPO) ، انخفاض في نشاط الكاتلاز ، thioredoxyl reductase في الجلد vitilogenous ، مشاركة LPO في melanogenesis. يشهد وجود البهاق في أفراد الأسرة والأقارب الوحيدين للمرضى على عوامل وراثية في تطور البهاق. اقترح تحليل للبيانات الخاصة بالمواد والأدبيات الخاصة بالمؤلف عن حالات البهاق في العائلة أن الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لتاريخ العائلة معرضون للخطر وأن تأثير البهاق قد يظهر ، مع تأثير بعض العوامل المحركة.

لم يتوصل العلماء بعد إلى توافق في الآراء حول نوع الميراث في البهاق.

أهمية خاصة هي دراسة العلاقة بين البهاق مع جينات التوافق النسيجي الكبرى (HLA- النظام). في الدراسات ، تم الكشف عن أنماط HLA مثل DR4 ، Dw7 ، DR7 ، B13 ، Cw6 ، CD6 ، CD53 و A19 في أغلب الأحيان. ومع ذلك ، قد يختلف تواتر حدوث أنماط الفرد اعتمادا على السكان الذين شملهم الاستطلاع.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

الأعراض البهاق

بقعة البهاق هي تصبغ أبيض أو أبيض حليبي مع حدود واضحة ، وشكل بيضاوي ، بحجم مختلف. يمكن أن تكون البقع منفصلة أو متعددة ولا تكون عادة مصحوبة بأحاسيس ذاتية. مع المسار المعتاد ، لا يتم ملاحظة سطح البهاق على نحو سلس ، على نحو سلس ، ضمور ، وتوسع الشعيرات والتقشير. هذا هو تعريف عام للبهاق.

يعتمد لون البهاق على نوع الجلد والمحافظة على صبغة الميلانين في الآفة. عادة ما يكون التركيز الناشئ عن الصبغ محاطًا بمنطقة مصطبغة بشكل طبيعي.

مع "البهاق ثلاثي الألوان" (البهاق ثلاثي الألوان) ، توجد منطقة بنية فاتحة في موقع الانتقال للمنطقة المرقومة المركزية إلى البني المحيط (أو البني الغامق) المصطبغة بشكل طبيعي. هذه المنطقة الوسيطة لها عرض مختلف وهي مرئية بوضوح تحت مصباح الخشب. غالباً ما توجد البقعة ذات البهاق ثلاثي الألوان على الجسم وعادة ما توجد في الأشخاص ذوي البشرة الداكنة.

في بعض المرضى ، يمكن أن يحاط بقعة depigmental بمنطقة فرط تصبغ. سمح وجود كل هذه الألوان (depigment، achromic، normal و hyperpigmental) باستدعاء هذا النوع من البهاق رباعي البهاق (أربعة ألوان)

مع البهاق النقطي ، تكون البقع ذات النقاط الصباغية الصغيرة مرئية على خلفية من الجلد المصطبغ أو المصطبغ بشكل طبيعي.

البهاق الالتهابي أمر نادر الحدوث. لديه احمرار (حمامي) ، وعادة ما تكون حواف بقعة البهاق. يشار إلى أن وجودها هو علامة على تطور البهاق.

تحت تأثير مختلف المهيجات أو بقعة تشمس vitiliginoznye (توطين المناطق المفتوحة من الجلد - الثدي، والجزء الخلفي من الرقبة، والسطح الخلفي من اليدين والقدمين) مخترقة، ورشاقته يختلف نمط الجلد الذي يؤدي إلى تحزز الآفة، وخاصة في أطرافها. هذا النوع من المرض يسمى البهاق مع الحدود المرتفعة.

وينبغي أن نتذكر أن قد تظهر تصبغ جيوب في مكان الأمراض الالتهابية الجلد (الصدفية، والأكزيما، الذئبة الحمامية الجهازية، سرطان الغدد الليمفاوية، التهاب الجلد التأتبي، الخ) لفترة طويلة موجودة. وتسمى هذه البؤر عادة البهاق postinflammatory (البهاق postinflammatory) وتميزها عن البهاق الأولية التي نشأت بسهولة تامة.

يمكن أن تكون البقع المصمتة بشكل متناظر متماثلة أو غير متماثلة. يتميز البهاق بظهور بقع صباغية جديدة أو متزايدة متاحة في مجال العوامل الميكانيكية أو الكيميائية أو الفيزيائية. هذه الظاهرة معروفة في الأمراض الجلدية كتفاعل متشابه ، أو ظاهرة كبنر. مع البهاق بعد تغيرات الجلد ، فإن التبييض الأكثر شيوعًا هو الشعر ، ويسمى leucotrichia ("leuco" - من اللون الأبيض اليوناني ، عديم اللون ، "trichia" - الشعر). عادة ، يتم تغيير لون الشعر في بقع البهاق ، على الرأس والحاجبين والرموش عندما تكون البقع المرقومة على الرأس والوجه موضعية. هزيمة لوحات الأظافر مع البهاق (leukonichia) ليست علامة محددة وتواتر حدوثه هو نفسه كما هو الحال في عموم السكان. البقع المرضية في بداية المرض لدى معظم المرضى يكون لها شكل دائري أو بيضاوي. مع تقدم التقدم ، يزداد عدد البقع أو يدمج ، يتغير شكل آفة الآفة ، يأخذ شكل الأشكال ، أو الأكاليل أو الخريطة الجغرافية. عدد البقع مع البهاق هو من واحد إلى متعدد.

مراحل

يميز المسار السريري للبهاق المراحل: التدريجي ، والثابت ومرحلة إعادة التصبغ.

أكثر الأماكن الموضعية ملاحظة ، والتي قد لا تزيد في الحجم لفترة طويلة ، أي أن تكون في حالة مستقرة (مرحلة ثابتة). من المعتاد الحديث عن نشاط البهاق أو تقدمه عند ظهور مراكز تصبغ قديمة جديدة أو متزايدة في غضون ثلاثة أشهر قبل الفحص. ومع ذلك ، في سياق طبيعي من البهاق ، وبعد بضعة أشهر ، بجانب المناطق الأساسية أو غيرها من الجلد ، تظهر بقع صباغية جديدة ، أي يبدأ التقدم البطيء من البهاق. في بعض المرضى ، بعد بضعة أيام أو أسابيع من بداية المرض ، هناك تفاقم في عملية الجلد المرضية ، أو تظهر عدة بقع على التوالي في أجزاء مختلفة من الجلد (الرأس أو الجذع أو الذراع أو الساق). هذه هي المرحلة التدريجية بسرعة ، ما يسمى filminans البهاق (البهاق سريع البرق).

كل هذه الأعراض السريرية (leykotrihiya، ظاهرة كوبنر، وحالات الأسرية، وفقدان الشعر، والغشاء المخاطي، ومدة المرض، وغيرها). وفي معظم الحالات، وتحديد تطور البهاق وغالبا ما توجد في المرضى الذين يعانون من عملية الجلد من الأمراض النشطة.

[26], [27], [28]

إستمارات

هناك الأشكال السريرية التالية من البهاق:

1. شكل مترجم مع الأصناف التالية:
   • بؤري - في منطقة واحدة هناك نقطة أو أكثر ؛
   • قطاعية - توجد بقعة واحدة أو أكثر على طول العصب أو الضفيرة.
   • المخاطي - تتأثر الأغشية المخاطية فقط.
2. شكل معمم مع الأصناف التالية:
   • acrofascial - هزيمة الأجزاء البعيدة من اليدين والقدمين والوجه.
   • المبتذلة - الكثير من البقع المنتشرة بشكل عشوائي ؛
   • مختلطة - وهي مزيج من الأشكال المبتذلة أو المبتذلة أو المجتزأة أو اللاشعورية و (أو) المبتذلة.
3. شكل عالمي - تصبغ كامل أو شبه كامل للبشرة بأكملها.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك نوعان من البهاق. في النوع B (قطعي) ، توجد البقع المرقومة على طول مسار الأعصاب أو الضفائر العصبية ، على سبيل المثال ، في القوباء المنطقية ، وترتبط بخلل في الجهاز العصبي الودي. النوع (أ) (غير قطعي) يشمل جميع أشكال البهاق ، حيث لا يوجد خلل في الجهاز العصبي الودي. غالبا ما يرتبط البهاق من هذا النوع بأمراض المناعة الذاتية.

يمكن أن يحدث التغير في التركيز المحيطي من خلال ضوء الشمس أو التدابير العلاجية (إعادة التصاق مستحث) أو تظهر بشكل عفوي ، عدم نشاط أي عوامل (عودة التصبغ التلقائي). ومع ذلك ، فإن الاختفاء الكامل للبؤر كنتيجة للتصبغ العفوي نادر جدا.

هناك الأنواع التالية من عودة التصبغ:

• النوع المحيطي ، حيث تظهر بقع صبغية صغيرة على طول حافة البؤرة المرققة ؛
• نوع حول الاجربة، الذي حول بصيلات الشعر الخلفية ناقصة الصباغ تظهر حجم بقعة صغيرة من الأصباغ رأس الدبوس التي تزيد من ثم طرد مع مسار ايجابي في عملية دمج وآفة مغلقة.
• نوع صلب يظهر فيه الظل الصلب البني الفاتح الملموس بالكاد على السطح الكامل للمنطقة المرقومة ، ثم يصبح لون البقعة بأكملها شديدًا.
• نوع الحافة ، حيث يبدأ الصباغ بالتسلل بشكل غير متساوٍ من جانب البشرة الصحية إلى مركز بقعة الهضم ؛
• النوع المختلط ، حيث يمكن للمرء رؤية مزيج من عدة أنواع من إعادة التصبغ الموصوفة أعلاه في أحد الموقد أو في عدد من البؤر الموجودة. التركيبة الأكثر شيوعًا من الأنواع الهامشية المحيطة بالضباب.

[29], [30], [31]

تشخيص متباين

في الممارسة العملية ، من الضروري في كثير من الأحيان التفريق بين البهاق من البقع الثانوية التي تنشأ بعد تحليل العناصر الأولية (حطاطات ، لويحات ، درنات ، بثرات ، إلخ) في أمراض مثل ^

1. الصدفية ،
2. التهاب الجلد العصبي ،
3. الذئبة الحمامية ، وما إلى ذلك.

ومع ذلك depigmentnye البقع قد تكون العناصر الأساسية في أمراض أخرى ( وحمة عديمة الميلانين ، الزهري ، المهق ، الجذام وآخرون) ومتلازمات (فوجت-Koyanogi هارادا، Alszzandrini وآخرون).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

علاج او معاملة البهاق

هناك طريقتان متعارضتان بشكل أساسي لعلاج البهاق ، تهدف إلى خلق نفس النوع من تصبغ الجلد. جوهر الأسلوب الأول هو تغيير لون مناطق الجلد الصغيرة المصطبغة عادة على خلفية التصبغ المستمر. الطريقة الثانية هي أكثر شيوعا وتهدف إلى تحسين التصبغ أو استخدام مستحضرات التجميل المختلفة لإخفاء العيب في لون البشرة. يمكن تنفيذ هذه الطريقة العلاجية جراحيًا وغير جراحيًا.

في علاج البهاق، وكثير من الأمراض الجلدية والتناسلية تستخدم طريقة غير جراحية، والتي تشمل العلاج بالضوء (العلاج PUVA والعلاج الموجات القصيرة الأشعة فوق البنفسجية B)، ليزر (أقل كثافة الهيليوم نيون، Eximer-الليزر-308 لهم)، القشرية (النظامية، المحلية)، والعلاج الفينيل ألانين Kellin، التيروزين، Melagenin، مناعة المحلية kaltsiipatriolom، pseudocatalase، والعلاجات العشبية.

في السنوات الأخيرة ، مع تطور الجراحة المجهرية ، ازداد استخدام زراعة الخلايا الصباغية الدقيقة من الجلد الصحي إلى البهاق.

الاتجاه الواعد هو استخدام مزيج من عدة طرق غير جراحية ، وكذلك جراحية وغير جراحية لعلاج البهاق.

في العلاج PUVA ، وغالبا ما تستخدم 8 methoxapsoralen (8-MOS) ، 5-methoxypsoralen (5-MOS) أو trimethylpyorapen (TMP) كمحسس للضوء.

في السنوات الأخيرة ، تقريرا عن كفاءة عالية من العلاج بالضوء مع طول موجة من 290-320 نانومتر. ومع ذلك ، كان مثل هذا العلاج (UVB Phototherapy) UVB أقل فعالية من العلاج PUVA ، مما تسبب في عدم شعبية هذا الأسلوب من العلاج.

يستخدم FTX المحلي في الحالات التي يكون فيها المريض يعاني من شكل محدود من البهاق أو الآفات تحتل أقل من 20 ٪ من سطح الجسم. كمحسس للضوء في الخارج ، يتم استخدام 1 ٪ من أوكساراليني الحل ، وفي أوزبكستان (وبلدان رابطة الدول المستقلة) - ammifurine ، psoralen ، psoberan في شكل حل 0.1 ٪.

هناك العديد من التقارير عن فعالية الكورتيكوستيرويدات المحلية ، مناعة (elidel ، protopic) ، calcipatriol (davopsx) في علاج المرض.

يستخدم التبييض (أو التصبغ) للبشرة المصطبغة عادة مع البهاق عندما يكون المريض مصاب بجلد بؤر يحتل مناطق واسعة من الجسم ومن المستحيل عمليا إحداث إعادة التصبغ. في مثل هذه الحالات ، لتلوين جلد المريض بنبرة واحدة ، تكون الجزر الصغيرة (أو البقع) من الجلد الطبيعي مبيضة أو مصابة بنسيج 20٪ مرهم أحادي إيثر hydroquinone (MBEG). أولا ، استخدام 5 ٪ مرهم MBEH ، ومن ثم زيادة الجرعة تدريجيا حتى depigmentation كاملة. قبل وبعد استخدام MBEH ، لا يُنصح للمرضى بتعريض الجلد لأشعة الشمس.