كيس Urachus باعتباره شذوذًا خلقيًا

من بين الأكياس - التكوينات المرضية في شكل تجاويف مغلقة بمحتويات مختلفة - هناك مثل هذا الانحراف في الهياكل الجنينية مثل كيس urachus ، والذي يحدث أثناء التطور داخل الرحم. وفقًا لـ ICD-10 ، هذا شذوذ خلقي في القناة البولية ، الكود - Q64.4

علم الأوبئة

تؤثر الأمراض المرتبطة بمخلفات urachus غير المخفضة ، وفقًا لبعض البيانات ، على ما يزيد قليلاً عن 1 ٪ من السكان ، وتشكل الأكياس ما يصل إلى 30 ٪ من الحالات (بينما يمثل urachus المفتوح بالكامل ما يقرب من 48 ٪ من حالات الشذوذ).

في أغلب الأحيان (في 40٪ من الحالات) يحدث كيس urachus عند الأطفال في أول عامين من العمر (حالة واحدة تقريبًا لكل 5000 مولود جديد) ؛ يتم تشخيص أكثر من 30٪ من هذه التكوينات الكيسية في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وست سنوات وحوالي 24٪ في الأطفال فوق سن السابعة. [1]

يشير الخبراء إلى أن شذوذ urachus عند البالغين نادرًا ما تظهر نفسها ويتم اكتشافها بالصدفة. علاوة على ذلك ، بالمقارنة مع النساء ، يتم الكشف عن كيس urachus عند الرجال مرة ونصف إلى مرتين في كثير من الأحيان. [2]

الأسباب كيسات urachus

مثل القناة السارية المعوية (صفار الأمعاء) ، فإن القناة البولية للجنين ، الحول ، الذي يصرف المثانة ويربطها بالحبل السري ، هو عضو مؤقت خارج المضغ. مع  تطور الجنين البشري ،  عادة ما تتراجع هذه الأعضاء أو الهياكل أو تخضع للمحو الطبيعي (العدوى). [3]

تكمن أسباب الشذوذ في urachus ، بما في ذلك تكوين أكياسه ، في النمو المفرط غير المكتمل لهذا الهيكل الجنيني ، أي أنها مرتبطة بانحلالها غير الكامل ، مما يؤدي إلى أمراض مختلفة.

وهكذا ، فإن كيس urachus ، المترجمة في السرة (أسفل السرة أو فوق المثانة) ، يشير إلى التكوينات الكيسية خلل التولد. [4]

عوامل الخطر

اليوم ، تعتبر عوامل الخطر العامة لتطور الأكياس الخلقية من السمات المحددة وراثيًا للتكوين الجنيني ، بالإضافة إلى بعض الاضطرابات في التمثيل الغذائي الخلوي بين الخلايا في اللحمة المتوسطة في فترة ما حول الولادة ، والتي تسبب تغيرات مرضية في أنسجة مختلف التشريحية هياكل الجنين. [5]

تعتبر العوامل التالية عوامل محتملة تزيد من مخاطر التشوهات داخل الرحم: أمراض الحمل ، على وجه الخصوص ، لاحقًا مع نضوج المشيمة ؛ التأثيرات المسخية للبيئة ؛ الكحول  والتدخين أثناء الحمل  ، إلخ.

طريقة تطور المرض

يتم تفسير آلية التكوين - التسبب في كيس urachus - من خلال انتهاكات توقيت التكوين والتحول التشريحي اللاحق للهياكل خارج الجنين ، ومعدل تكوين جدار البطن وتدلي المثانة.

لذلك ، urachus هو بقايا السقاء ، والتي تتكون من الأديم الباطن واللحمة المتوسطة خارج المضغ حول الأسبوع الثالث من الحمل. في الأسابيع الأولى من التطور داخل الرحم ، يرتبط بالجنين ، مما يوفر عمليات تبادل الغازات وإفراز المنتجات الأيضية في السلى (المثانة السلوية).

لوحظ انخفاض السقاء مع تحوله الإضافي إلى قناة أنبوبية ممتدة من الجدار الأمامي للمثانة - urachus - بين الأسبوعين الخامس والسابع من التطور الجنيني. علاوة على ذلك ، في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، بما أن المثانة قد بدأت للتو في التكون (من الأسبوع السابع من الحمل) ، تكون هذه القناة مفتوحة وتعمل مثل السقاء. [6]

ومع ذلك ، في بداية الثلث الثاني من الحمل ، عندما تبدأ مثانة الجنين بالنزول إلى تجويف الحوض ، يتمدد urachus ، وبحلول الشهر السادس من التطور داخل الرحم ، يختفي التجويف الموجود فيه مع تكوين الرباط السري المتوسط (الرباط السري المتوسط) بين الصفاق واللفافة المستعرضة لجدار البطن الأمامي.

في الحالات التي لا يتضخم فيها الجزء الأوسط من الهيكل الأنبوبي البدائي (بين السرة والمثانة) ، يتشكل تجويف مغلق في التجويف المتبقي ، مبطن بظهارة انتقالية - كيس urachus ، تتكون جدرانه من عضلات الألياف ، وداخلها قد يكون هناك ظهارة سائلة ومقشرة. [7]

الأعراض كيسات urachus

غالبًا ما تكون تشوهات الحول غير مصحوبة بأعراض - ما لم يحدث التهاب.

بالنسبة للكثيرين ، قد تظهر العلامات الأولى عندما يكون مصابًا بكيسات بكتيرية من Staphylococcus أو E. Coli أو Pseudomonas أو Streptococcus. [8]

عند الرضع ، يمكن أن يزيد حجم التكوين الكيسي الموجود في المنطقة السرية بمقدار عشرة أضعاف ، وهذا يسبب أعراضًا مثل كثرة التبول وانتفاخ البطن وعدم الراحة في الفضاء خلف الصفاق ، والتي تتجلى في قلق الطفل وبكاءه. وفي الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من هذا الشذوذ ، يصبح الحبل السري رطبًا ولا يشفى لفترة طويلة.

اقرأ أيضًا -  الكيس عند الطفل: الأنواع الرئيسية ، التوطين ، الأسباب والأعراض

مع وجود حجم كبير من الكيس عند البالغين ، فإنه يتجلى في شكل شعور دائم بالامتلاء في تجويف البطن واكتظاظ المثانة ، مما يؤدي إلى ظهور مشاكل في وظيفة الأمعاء. خلال فترة الحمل ، يمكن أن يظهر كيس urachus في النساء اللواتي يشتكين من آلام شد تحت السرة ، تتفاقم بسبب الحركة.

يمكن أن تفتح الخراجات من خلال ناسور في السرة ، ويمكن أن تخرج محتوياتها أيضًا على شكل  إفرازات من السرة .

مع وجود كيس ملتهب ، تظهر آلام في البطن أسفل السرة (خاصة أثناء حركات الأمعاء) والحمى. تتحول المنطقة القريبة من السرة إلى اللون الأحمر وقد تنتفخ ؛ ألم محتمل أثناء التبول و / أو بيلة دموية (دم في البول). [9]

يمكن أن تتمزق الكيسة المتقيحة في urachus - مع إطلاق إفراز صديدي من خلال السرة أو دخولها إلى المثانة أو تجويف البطن. في الحالة الأولى ، لوحظ وجود بيلة ، وفي الحالة الثانية يوجد تهديد  بالتهاب الصفاق .

المضاعفات والنتائج

إن إصابة الكيس والتهابه محفوفة بعواقب ومضاعفات خطيرة ، وعلى وجه الخصوص ، تقيحها ، كما سبق ذكره ، وكذلك تكوين الناسور السري.

يمكن أن تكون نتيجة التدفق المطول للإفرازات القيحية هي  التهاب السرة في السرة .

من المضاعفات طويلة المدى للخراجات الورم الخبيث ، حيث لا يتجاوز معدل حدوثه ، وفقًا للبيانات السريرية ، 0.01 ٪.

التشخيص كيسات urachus

يبدأ التشخيص بفحص وملامسة جدار البطن. يمكن أيضًا وصف اختبارات الدم والبول للتحقق من وجود عدوى بكتيرية.

يتم إجراء التشخيص الآلي للتكوين الكيسي للبول باستخدام طرق التصوير: التصوير بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) لتجويف البطن ومنطقة فوق العانة من البطن (المثانة) ، والتصوير المقطعي المحوسب (CT) ، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). كما يتم إجراء تصوير المثانة.

يتم تصوير كيس urachus على الموجات فوق الصوتية في شكل كتلة خارج البطن ذات صدى منخفض ، وتقع بين الجلد وجدار البطن الأمامي ، أسفل السرة - على طول خط الوسط من البطن. قد تظهر محتويات الكيس الملتهب غير مكتمل.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع كيس المساريق أو القناة المحية ، الفتق - جدار البطن السري أو الأمامي ، مع رتج المثانة أو الدقاق (رتج ميكل) ، مع التهاب أعضاء الحوض.

علاج او معاملة كيسات urachus

كقاعدة عامة ، لا يحتاج وجود كيس urachus بدون أعراض إلى تدخل طبي. إنها مسألة أخرى إذا زادت أو كانت مصحوبة ببعض الأعراض. والحالة الثالثة هي عندما يلتهب الكيس. وفي الحالتين الأخيرتين ، العلاج ضروري. [10]

وهذا علاج جراحي يتمثل في تفريغ  وإزالة الكيس  (للأحجام الصغيرة - بالمنظار). [11]و [12]

الوقاية

حتى الآن ، من المستحيل منع حدوث شذوذ خلقي في القناة البولية للجنين.

توقعات

يعتبر التشخيص طويل المدى لكيس البول - ما لم يصاب بالعدوى - مناسبًا.