خلل الحركة الانتيابي الانتيابي: الأسباب والأعراض والتشخيص

خلل الحركة الانتيابي مرض متعدد الأسباب، يتجلى بنوبات حركات خلل التوتر (وكذلك الرقصية، والرمعية العضلية، والباليستية) ووضعيات مرضية دون فقدان الوعي. لا يوجد حتى الآن تصنيف موحد لهذه النوبات. معايير التصنيف المستخدمة هي: وقت حدوث النوبات (نهارًا - ليلًا)، العوامل المحفزة (حركية - غير حركية)، مدة النوبة (قصيرة - طويلة)، الوراثة (عائلية - مكتسبة أو أولية - ثانوية).

الأشكال السريرية الرئيسية لمرض خلل الحركة الانتيابي:

1. خلل الحركة الانتيابي المنشأ.
2. خلل الحركة الانتيابي غير المسبب للحركة.
3. خلل الحركة الانتيابي الناجم عن ممارسة التمارين الرياضية.
4. خلل الحركة التنويمية الانتيابي.
5. التواء الرقبة الحميد الانتيابي عند الرضع.
6. خلل الحركة الانتيابي في صورة الشلل النصفي المتناوب عند الأطفال.
7. فرط الحركة النفسي من الطبيعة الانتيابية.

خلل الحركة الانتيابي المنشأ

يبدأ خلل الحركة الحركي الأولي (الوراثيّ والمتقطّع) في 80% من الحالات بين سن 8 و17 عامًا (وهناك اختلافات محتملة من سنة إلى 30 عامًا فأكثر)، وهو أكثر شيوعًا لدى الرجال ويتجلى في نوبات قصيرة (في معظم الحالات أقل من دقيقة واحدة) من الحركات العنيفة. يتميز بتكرار عالٍ للنوبات: يعاني جميع المرضى تقريبًا من نوبات فردية يومية؛ ويصاب الكثيرون بها عدة مرات في اليوم، وخلال التفاقم - ما يصل إلى 100 نوبة في اليوم وأكثر من ذلك. إحدى السمات المميزة لخلل الحركة الحركي الانتيابي هي إثارة النوبات بالحركة. وعادةً ما تكون هذه حركة مفاجئة وغير مُعدّة ويتم إجراؤها تلقائيًا. يمكن أن يثير الخوف والارتعاش أيضًا نوبة. تتطور النوبة على جانب الجسم الذي تم إجراء الحركة عليه (عادةً الذراع أو الساق). يمكن أن تنتشر النوبة، التي تبدأ في الذراع (أو الساق)، حسب نوع النوبات، أو (في حالات نادرة) تقتصر على منطقة واحدة من الجسم أو حتى جزء منه. في المريض نفسه، قد تتناوب النوبات في الجانب الأيسر والأيمن والثنائي من نوبة إلى أخرى. في النمط الحركي للنوبة، تسود الحركات والوضعيات التوترية والانفعالية، وفي حالات نادرة أخرى.

قبل النوبة مباشرة، يشعر معظم المرضى بهالة حسية على شكل شعور بالانقباض والوخز والخدر والتصلب والوخز في الطرف الذي سيشارك في النوبة. في حالة النوبات الثنائية، تكون الهالة عادةً ثنائية. يبلغ بعض المرضى عن القدرة على ممارسة بعض السيطرة على النوبات: الشعور باقتراب النوبة، يمكن لبعض المرضى منعها عن طريق إيقاف جميع الحركات تمامًا أو إمساك الطرف المصاب باليد الأخرى. في بعض الأحيان يمكن منع النوبة عن طريق أداء الحركة ببطء، وتحويلها من تلقائية إلى تحكم شديد. يبلغ جميع المرضى تقريبًا عن فترة مقاومة، عندما لا تكون أي محفزات مثيرة قادرة على التسبب في نوبة لفترة قصيرة بعد النوبة (عادةً من 5 إلى 20 دقيقة). يعد الوعي أثناء النوبة وغياب الارتباك بعد النوبة أمرًا طبيعيًا. تكون الحالة العصبية أثناء النوبة وفي فترة ما بين النوبات طبيعية.

خلل الحركة الانتيابي غير المسبب للحركة

يبدأ خلل الحركة الأولي (الوراثيّ والمتقطّع) غير المنشأ بالحركة بشكل شبه حصري في مرحلة الطفولة (في ثلثي الحالات، يبدأ المرض قبل سن الخامسة)، ويغلب الذكور بين المصابين. يتميز هذا النوع بنوبات أقل تواترًا (مرة واحدة أسبوعيًا أو مرتين إلى ثلاث مرات شهريًا). أما النوبات نفسها، فهي أطول: من 5 دقائق إلى 4-5 ساعات أو أكثر. في مرحلة البلوغ، هناك ميل للتحسن التلقائي. تتطور النوبات إما تلقائيًا أو بسبب الكحول أو القهوة أو المسكنات أو التوتر أو الدورة الشهرية أو عوامل أخرى. كما يتميز هذا النوع أيضًا بالهالة الحسية والتحكم الجزئي في النوبات (عادةً من خلال الاسترخاء). النمط الحركي للنوبة هو نفسه تقريبًا كما هو الحال في خلل الحركة المنشأ بالحركة.

خلل الحركة الانتيابي الناجم عن التمرين

يُصنف خلل الحركة الانتيابي الناتج عن مجهود بدني كشكل منفصل، لأن نوبات خلل الحركة في هذا الشكل لا تُثار إلا بالمجهود البدني المطول، وغالبًا ما تُصيب الساق (تشنج خلل التوتر)، وتستمر النوبة نفسها لمدة تتراوح بين 5 و30 دقيقة. لا تُثار هذه النوبة أبدًا بحركة مفاجئة. يتراوح تواتر النوبات من نوبة واحدة يوميًا إلى نوبة واحدة شهريًا. وقد شكّلت هذه المدة وتواتر النوبات أساسًا لتسمية هذا الشكل بـ"متوسط".

خلل الحركة التنويمي الانتيابي

يتميز خلل الحركة الانتيابي التنويمي بنوبات ليلية تشبه ظاهريًا خلل الحركة الانتيابي النهاري من نواحٍ عديدة. تحدث النوبات غالبًا في المرحلتين الثالثة والرابعة من نوم الموجة البطيئة، وتتجلى بحركات رقصية، وتشنجية، وارتجاجية، وارتجاجية دون فقدان الوعي. وقد لوحظ أن النوبات تُثار أحيانًا بحركات الجسم أثناء النوم. كما يُميز هنا بين النوبات القصيرة (15-45 ثانية) والنوبات الطويلة (من دقيقتين إلى ساعتين). ووفقًا لمعظم الباحثين، فإن النوبات الليلية القصيرة من "خلل الحركة" هي نوع من النوبات الصرعية. أما النوبات الطويلة فتُصنف على أنها اضطرابات نوم. يمكن أن تحدث النوبات كل ليلة، وأحيانًا عدة مرات في الليلة (أكثر من 10 مرات). وتُلاحظ النوبات المعممة ثنائية الجانب بشكل أكثر تكرارًا. وقد وُصفت أشكال متفرقة وعائلية من خلل الحركة الانتيابي التنويمي. مع النوبات المتكررة، من الممكن الحرمان من النوم بسبب النوبات والنعاس التعويضي أثناء النهار.

جميع الأشكال المذكورة أعلاه من خلل الحركة الانتيابي هي أشكال أولية (وراثية أو متفرقة). عادةً لا يكشف تخطيط كهربية الدماغ والحالة العصبية في الفترة بين النوبات عن أي انحرافات عن القاعدة. يصعب تسجيل تخطيط كهربية الدماغ أثناء النوبة بسبب التشوهات المرتبطة بالحركات (خلل الحركة). تُوصف الأشكال الثانوية (الأعراضية) لخلل الحركة المذكور أعلاه في العديد من الأمراض. وتشمل هذه: الشلل الدماغي، والتصلب اللويحي، وقصور الغدة جارة الدرقية، وقصور الغدة جارة الدرقية الكاذب، ونقص سكر الدم، والتسمم الدرقي، واحتشاء الدماغ (بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية)، والنوبات الإقفارية العابرة، والنزيف في النخاع المستطيل، والتشوهات الشريانية الوريدية، وإصابات الدماغ الرضحية، والتهاب الدماغ (بما في ذلك عدوى فيروس نقص المناعة البشرية)، والأشكال العلاجية (سيروكال، ميثيلفينيديت) والسامة (الكوكايين، الكحول). هنا، من الممكن حدوث تغيرات أكثر تنوعًا في تخطيط كهربية الدماغ والحالة العصبية. في جميع أشكال خلل الحركة الانتيابي المذكورة أعلاه، يُلاحظ التأثير العلاجي لمضادات الاختلاج.

التواء الرقبة الحميد الانتيابي عند الرضع

الصعر الانتيابي الحميد عند الرضع أكثر ندرة، وكما يوحي اسمه، لا يُصيب إلا الرضع. يحدث هذا المرض في الأشهر الأولى من العمر، ويتميز بنوبات متكررة من ارتعاش الرأس والصعر، تستمر من 15 دقيقة إلى عدة ساعات. تصاحب هذه النوبات أحيانًا غثيان وقيء وترنح. تتكرر النوبات شهريًا وتتوقف تلقائيًا في السنوات التالية. من السمات المميزة للصداع النصفي الاستعداد الوراثي. يُصاب العديد من مرضى الصعر الانتيابي الحميد بالصداع النصفي لاحقًا. عادةً ما يُظهر تخطيط كهربية الدماغ واختبار السعرات الحرارية أثناء نوبة الصعر صورة طبيعية.

خلل الحركة الانتيابي في صورة الشلل النصفي المتناوب عند الأطفال

الشلل النصفي المتناوب عند الأطفال هو مرض نادر ويتميز بما يلي: ظهور المرض قبل سن 3 سنوات (أحيانًا في سن 3 أشهر)؛ نوبات متكررة من الشلل النصفي (بالتناوب في الجانب المصاب من الجسم) تستمر من عدة دقائق إلى عدة أيام؛ وجود ظواهر تشنجية أخرى (خلل التوتر العضلي، الرقص، رعشة العين، اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي في شكل تسرع القلب، توسع حدقة العين والتعرق المفرط أثناء الشلل النصفي أو بشكل مستقل عنه)؛ نوبات من الشلل النصفي الثنائي؛ التحسن أثناء النوم والتدهور التدريجي للوظائف العصبية والعقلية.

قد تكون النوبات الأولى شللًا نصفيًا، أو خلل التوتر العضلي، أو كليهما. غالبًا ما تصاحب نوبات قصيرة من الرأرأة، تستمر من دقيقة إلى ثلاث دقائق، نوبات خلل التوتر العضلي (أو خلل التوتر العضلي النصفي) والشلل النصفي. عادةً ما يكون الشلل النصفي مترهلًا، بغض النظر عما إذا كان مصحوبًا بعرق النسا أم لا. تبدأ النوبات فجأة، مما يؤدي غالبًا إلى تشخيص خاطئ بالصرع أو السكتة الدماغية مع الشلل النصفي. قد تظهر أحيانًا نوبات توترية ارتجاجية معممة لدى الأطفال المصابين بهذا الاضطراب في سن أكبر. خلال النوبات المطولة، قد ينتقل الشلل النصفي من جانب إلى آخر أو يصيب نصفي الجسم. عادةً ما تكون الذراعان أكثر تأثرًا من الساقين. قد يضعف المشي، ولكن ليس بشدة شديدة. يختفي الشلل النصفي أثناء النوم ويعود عند الاستيقاظ، ولكن عادةً ليس فورًا. يُلاحظ الصداع أحيانًا مع بداية النوبة. يُقلل الفلوناريزين من تكرار النوبات لدى بعض الأطفال.

من سمات هذه الحالة التخلف العقلي. تتميز الحالة العصبية بتدهور تدريجي، إذ قد لا يكتمل تعافي الوظائف بعد النوبات الفردية. الأعراض الأكثر شيوعًا هي خلل التوتر العضلي، والتشنج، والشلل الكاذب، والترنح. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن ضمور تدريجي في الدودة المخيخية. معظم الحالات (باستثناء عائلة واحدة) متفرقة.

يتضمن التشخيص التفريقي خلل الحركة الانتيابي، والصداع النصفي الشقي، والصرع، والسكتة الدماغية، وخلل التوتر العضلي الحساس للدوبامين (خلل التوتر العضلي الحساس للدوبامين).

فرط الحركة النفسي ذو الطبيعة الانتيابية

تحدث فرط الحركة النفسية بشكل مفاجئ في حوالي 50% من الحالات. تُعد المظاهر الانتيابية عادةً من السمات المميزة للاضطرابات النفسية. يُمثل الرعشة حوالي 50% من جميع حالات فرط الحركة النفسية، وخلل التوتر العضلي - 18%، والرمع العضلي - 14%، و"الشلل الرعاشي" - 7%، وتُمثل أنواع أخرى من خلل الحركة النفسية حوالي 11% من إجمالي عددها. تتميز جميع حالات فرط الحركة النفسية بخصائص مميزة للغاية، مثل: بداية مفاجئة مصحوبة بحدث مُستفز واضح (بداية عاطفية)؛ اضطرابات حركية متعددة (شلل كاذب، بحة صوتية، تلعثم كاذب، تشنج تقاربي، نوبات كاذبة، خلل قاعدة، خرس، إلخ)؛ اضطرابات حركية متغيرة ومتناقضة، تتذبذب أثناء فحص واحد أو من فحص لآخر؛ لا تتوافق مظاهر الحركة مع المتلازمات العضوية المعروفة؛ تزداد فرط الحركة عندما يركز الفحص على جزء الجسم المصاب وتقل عندما يصرف انتباه المريض؛ فرط الحركة أو ردود الفعل المفاجئة المفرطة شائعة؛ غالبًا ما يستجيب فرط الحركة للدواء الوهمي أو الاقتراح؛ هناك بيئة متلازمة مميزة (وصمات عصبية وظيفية مختلفة) واضطرابات عقلية نموذجية؛ يتم التخلص من فرط الحركة عن طريق العلاج النفسي أو يتوقف عندما لا يدرك المريض أنه تحت المراقبة.

بشكل عام، يختلف أي فرط حركة نفسي المنشأ عن فرط الحركة العضوي بأربعة عوامل: النمط الحركي، وديناميكيات فرط الحركة، والبيئة المتلازمية، ومسار المرض. ولإجراء تشخيص دقيق، من المهم تأكيد تشخيص الاضطراب النفسي ("العصابي") واستبعاد الأشكال التقليدية لفرط الحركة العضوي. حاليًا، وُضعت معايير تشخيصية للرعشة النفسية، والرمع العضلي النفسي، ومرض باركنسون النفسي، وخلل التوتر العضلي النفسي، بالإضافة إلى معايير تشخيصية لمزيج من فرط الحركة النفسي والعضوي؛ كما وُضعت معايير لاضطرابات الحركة النفسية المثبتة (الموثقة)، والموثوقة، والمحتملة، والممكنة. إلا أن عرضها يتجاوز نطاق هذا القسم من الكتاب.

[ 1 ]