فقر الدم الانحلالي عند البالغين

في نهاية حياتهم الطبيعية (-120 يوم) ، تتم إزالة خلايا الدم الحمراء من مجرى الدم. يدمر انحلال الدم قبل الأوان ، ونتيجة لذلك تقصير عمر كريات الدم الحمراء (<120 يوما). إذا كان الدم لا يمكن أن يعوض عن تقصير عمر خلايا الدم الحمراء ، تطور فقر الدم ، وتسمى هذه الحالة فقر الدم الانحلالي. إذا كان نخاع العظم قادرًا على التعويض عن فقر الدم ، يتم تعريف هذا الشرط على أنه فقر دم انحلالي يعوض.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب فقر الدم الانحلالي

انحلال الدم هو نتيجة التشوهات الهيكلية أو الاستقلابية للكريات الحمراء أو التأثير الخارجي على كريات الدم الحمراء.

العمل الخارجي في كريات الدم الحمراء وتشمل عوامل مثل النشاط المفرط للنظام شبكية ( "فرط الطحالية")، واضطرابات المناعة (على سبيل المثال، وفقر الدم المناعة الذاتية الانحلالي، فقر دم انحلالي إسوي)، الأضرار الميكانيكية (فقر الدم الانحلالي المرتبطة إصابة الميكانيكية)، والتعرض للعوامل المعدية. العوامل المعدية يمكن أن يؤدي إلى تطوير انحلال الدم عن طريق التعرض المباشر للسموم (على سبيل المثال، كلوستريديوم الحاطمة - أو ب الدم الانحلالي العقديات، المكورة السحائية) أو عن طريق الغزو كرات الدم الحمراء وتدمير الكائنات الحية الدقيقة (على سبيل المثال، المتصورة و البرتونيلة النيابة ). عندما انحلال الدم، الناجمة عن التأثيرات الخارجية، وخلايا الدم الحمراء العادية، ويدمر كل من خلايا ذاتي والجهات المانحة.

عندما انحلال الدم الناتجة عن خلل داخلي من عملية كرات الدم الحمراء التي تسببها عوامل مثل الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة للغشاء كرات الدم الحمراء (نقص فوسفات الدم، الهيموجلوبين ليلية الانتيابي، stomatotsitoz)، وانتهاك كرات الدم الحمراء الأيض (خلل مسار إمبدن- مايرهوف، نقص نازعة الجلوكوز 6 فوسفات)، و أيضا hemoglobinopathies (فقر الدم المنجلي، الثلاسيميا). ويبقى آلية واضحة لانحلال الدم في وجود تشوهات الكمية وظيفية معينة كرات الدم الحمراء بروتينات الغشاء (أ و ب-إسبكترن والبروتين 4،1، F-الأكتين، ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

الفيزيولوجيا المرضية لفقر الدم

هرمة كريات الدم الحمراء غشاء يخضع التدهور التدريجي، ويتم مسح هم من مجرى الدم عن طريق الخلايا البلعمية في الطحال والكبد ونخاع العظام. تدمير الهيموغلوبين يحدث في هذه الخلايا وخلايا الكبد باستخدام نظام الأوكسجين الموضوع الاحتفاظ (وإعادة استخدام اللاحقة) تدهور الهيم الحديد إلى البيليروبين من خلال سلسلة من التفاعلات الإنزيمية مع إعادة استخدام البروتين.

زيادة اللامقترن (غير مباشر) البيليروبين واليرقان يحدث عند التحويل من الهيموغلوبين في البيليروبين الكبد يتجاوز القدرة على تكوين وإفراز غلوكورونيد البيليروبين في الصفراء. إن تقادم البيليروبين هو سبب الزيادة في الاستيكوبيلين في البراز و البول اليويني في البول وفي بعض الأحيان تكوين الحصى الصفراوية.

فقر الدم الانحلالي

تقنية

مرض

فقر الدم الانحلالي المرتبط بالاختزال الداخلي للكريات الحمراء

فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط بالاضطرابات البنيوية أو الوظيفية لغشاء كريات الدم الحمراء	بورفيريا الكريات الحمر الخلقية. الإلتهاب الرئوي الوراثي. كثرة الكريات الحمر الوراثي
فقر الدم الانحلالي المكتسب المرتبط بالاضطرابات البنيوية أو الوظيفية لغشاء كريات الدم الحمراء	Gipofosfatemiya. الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي. Stomatotsitoz
فقر الدم الانحلالي يرتبط مع ضعف الأيض من كريات الدم الحمراء	مسار انزيمات عيب Embden-Meyerhof. نقص G6FD
فقر الدم المرتبط بتخثر غلوبين الضعيف	الناقل مستقرة غير طبيعي هب (CS-CE). فقر الدم المنجلي. الثلاسيميا

فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض الخارجي

فرط النشاط من نظام شبكي	فرط نشاط الطحال
فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة	من فقر الدم الانحلالي الذاتي: مع الأجسام المضادة الحرارية. مع الأجسام المضادة الباردة. عدم انتظام الهيموجلوبين البارد
فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض للعوامل المعدية	المتصورة. بارتونيلا spp
فقر الدم الانحلالي المرتبط بالصدمة الميكانيكية	فقر الدم الناجم عن تدمير خلايا الدم الحمراء عندما تتلامس مع صمام صناعي من القلب. فقر الدم بسبب الصدمة. مسيرة الهيموغلوبين

يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي في الخلايا البلعمية من الطحال والكبد ونخاع العظام. يساهم الطحال عادة في انخفاض عمر خلايا الدم الحمراء ، ويدمر خلايا الدم الحمراء المرضية ، وكذلك خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على أجسام مضادة حرارية على السطح. الطحال المتضخم قادر على عزل خلايا الدم الحمراء العادية. يتم تدمير خلايا الدم الحمراء ذات الشذوذات الواضحة ، وكذلك الأجسام المضادة الباردة أو المكمل (C3) الموجود على سطح الغشاء داخل مجرى الدم أو في الكبد ، حيث يمكن إزالة الخلايا المدمرة بشكل فعال.

يحدث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ونادرا ما يؤدي إلى الهيموجلوبين في الحالات التي تكون فيها كمية الهيموجلوبين الذي صدر في بلازما الدم يتجاوز قدرة ملزم gemolobin من البروتينات (مثل، هابتوغلوبين، التي هي موجودة بشكل طبيعي في البلازما بتركيز حوالي 1.0 جم / لتر). وغير منضم الهيموجلوبين-reabsor biruetsya الخلايا أنبوبي كلوي حيث يتم تحويل الحديد إلى هيموسيديرين، جزء واحد منها استيعابهم لإعادة استخدام، في حين يتم التخلص من الجزء الآخر أثناء الحمل الزائد خلايا البول أنبوب صغير.

يمكن أن يكون انحلال الدم حادًا أو مزمنًا أو عرضيًا. يمكن أن يكون انحلال الدم المزمن معقدًا بسبب الأزمة غير البلاستيكية (الفشل المؤقت للكريات الحمر) ، في أغلب الأحيان كنتيجة للإصابة التي تحدث عادةً بسبب parvovirus.

أعراض فقر الدم الانحلالي

المظاهر الجهازية تشبه فقر الدم الآخر. أزمة انحلال الدم (حادة انحلال الدم) هي ظاهرة نادرة. يمكن أن يكون مصحوبا قشعريرة ، حمى ، ألم في منطقة أسفل الظهر والبطن ، ضعف شديد ، صدمة. يمكن أن يتجلى انحلال الدم الشديد عن طريق اليرقان وتضخم الطحال.

تشخيص فقر الدم الانحلالي

من المتوقع حدوث انحلال الدم في المرضى الذين يعانون من فقر الدم و reticulocytosis ، وخاصة في وجود تضخم الطحال ، فضلا عن غيرها من الأسباب المحتملة لانحلال الدم. في حالة الاشتباه في انحلال الدم ، يتم دراسة لطاخة الدم المحيطي ، يتم تحديد مستوى البيليروبين المصل ، LDH ، ALT. إذا كانت هذه الدراسات لا تعمل ، يتم تحديد hemosiderin ، والبول الهيموغلوبين ، haptoglobin المصل أيضا.

عندما يمكن أن تفترض انحلال الدم وجود تغييرات شكلية في الكريات الحمراء. الأكثر شيوعا لانحلال الدم النشط هو كثرة كريات الدم الحمراء. تشير شظايا كريات الدم الحمراء (schistocytes) أو كريات الدم الحمراء في لطخات الدم إلى وجود انحلال دم داخل الأوعية الدموية. مع كثرة الكريات الحمر ، هناك زيادة في مؤشر ICSU. يمكن الاشتباه في وجود انحلال الدم مع زيادة في LDH في المصل ومستويات البيليروبين غير المباشرة مع قيمة ALT طبيعية ووجود urobilinogen البولية. يفترض انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عندما يتم الكشف عن مستوى منخفض من haptoglobin المصل ، ولكن يمكن تخفيض هذا المؤشر مع خلل في وظائف الكبد وزيادة في وجود التهاب جهازية. كما يفترض انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عند اكتشاف هيموسيردين أو هيموغلوبين في البول. يتم تحديد وجود الهيموجلوبين في البول ، وكذلك بيلة دموية وبيلة الميوغلوبين ، عن طريق اختبار البنزيدين الإيجابي. التشخيص التفريقي لانحلال الدم والبول الدموي ممكن على أساس غياب كريات الدم الحمراء مع مجهر البول. إن الهيموغلوبين الحر ، على عكس الميوغلوبين ، يمكن أن يصبغ بنية البلازما ، التي تتجلى بعد طرد الدم.

التغيرات المورفولوجية في كريات الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي

مورفولوجيا	أسباب
Spherocytes	كريات الدم الحمراء المنقولة ، فقر الدم الانحلالي مع الأجسام المضادة الحرارية ، داء الكرامة الكروية الوراثي
Shistotsity	اعتلال عصبي دقيق ، بدئي داخل الأوعية
Mishenevidnye	هيموغلوبين (Hb S، C، thalassemia) ، أمراض الكبد
Serpovydnыe	فقر الدم المنجلي
خلايا مرصوصة	مرض الجيلاتين البارد
الثور هاينز	تنشيط بيروكسيد ، Hb غير مستقر (على سبيل المثال ، نقص G6PD)
خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على النووية و basophilia	ثلاسيميا بيتا كبيرة
Acanthocytes	فقر الدم مع الكريات الحمر تشبه السنبلة

G6PD - الجلوكوز-6-fosfatdegidrogenaza.

على الرغم من أن وجود انحلال الدم يمكن تحديده باستخدام هذه الاختبارات البسيطة ، إلا أن المعيار الحاسم هو تحديد مدى عمر خلايا الدم الحمراء عن طريق دراسة عن العلامات المشعة ، مثل ⁵¹ كرون. إن تحديد عمر الكريات الحمراء المسمى يمكن أن يكشف عن وجود انحلال الدم وموقع تدميره. ومع ذلك ، نادرًا ما تستخدم هذه الدراسة.

في تحديد الحاجة إلى تثبيت مرض انحلال الدم يثير ذلك. طريقة واحدة للحد من الفرق البحث في فقر الدم الانحلالي هو تحليل عوامل الخطر للمريض المتاحة (مثل الموقع الجغرافي، والوراثة، وأمراض الأساسي)، والكشف عن تضخم الطحال، وتعريف اختبار أضداد الغلوبولين المباشر (كومس ') ودراسة مسحة الدم. معظم فقر الدم الانحلالي لديهم تشوهات في واحدة من تلك الخيارات التي يمكن أن توجه مزيدا من البحث. الاختبارات المعملية الأخرى التي يمكن أن تساعد في تحديد سبب انحلال الدم هي الكمي الكهربائي الهيموغلوبين، ودراسة الأنزيمات من الكريات الحمراء floutsitometriya، وتعريف الملزن الباردة، المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء، وحامض انحلال الدم، اختبار الجلوكوز.

على الرغم من أن بعض الاختبارات يمكن أن تساعد في التشخيص التفريقي للأوعية الدموية داخل الأوعية الدموية خارج الدم ، فمن الصعب تحديد هذه الاختلافات. أثناء التدمير المكثف للكريات الحمراء ، تتم كلا الآليتين ، ولكن بدرجات متفاوتة.

[12], [13], [14]

علاج فقر الدم الانحلالي

يعتمد العلاج على آلية محددة لانحلال الدم. قد يكون من الضروري استبدال الحديد بالحديد في الهيموغلوبين والبكتيريا. يؤدي علاج نقل الدم على المدى الطويل إلى ترسب مكثف للحديد ، مما يتطلب معالجة استخلاب. يمكن أن يكون استئصال الطحال فعالا في بعض الحالات ، خاصة عندما يكون الحصر في الطحال هو السبب الرئيسي لتدمير خلايا الدم الحمراء. بعد استخدام لقاحات المكورات الرئوية والمكورات السحائية ، وكذلك اللقاحات من المستدمية النزلية ، قد يتم تأخير استئصال الطحال لمدة أسبوعين إن أمكن.