فابرازايم

فابرازايم دواء ذو أهمية عالمية. يُستخدم في طب الأمراض الجلدية لعلاج مرض فابري. ننصحك بدراسة خصائص الدواء، وشكل الجرعة، وفعاليته العلاجية، وتأثيره على الجسم.

فابرازيم له اسم دولي غير مسجل الملكية، وهو أغالزيد بيتا. شكل الجرعة الدوائية هو مُركّز لتحضير المحاليل. يُستخدم الدواء للتسريب الوريدي، أي للإعطاء الوريدي والشرياني. يحتوي فابرازيم على مواد فعالة مثل أغالزيد بيتا، ومانيتول، وفوسفات هيدروجين الصوديوم سباعي الهيدرات، وفوسفات ثنائي هيدروجين الصوديوم أحادي الهيدرات.

المستحضر عبارة عن مسحوق أبيض كثيف. بعد الذوبان، يصبح المستحضر عديم اللون، ويجب أن يكون المحلول خاليًا من الشوائب الغريبة.

دواعي الإستعمال فابرازايم

الدواعي الرئيسية لاستخدام فابرازيم هي مرض فابري. كما يُوصف الدواء كعلاج تعويضي إنزيمي طويل الأمد للمرضى المصابين بالمرض المذكور أعلاه.

يُوصف هذا الدواء للمرضى الذين يعانون من نقص إنزيم ألفا-غالاكتوزيداز أ في أجسامهم. يُمكن تناوله من قِبل البالغين والأطفال فوق سن الثامنة.

الافراج عن النموذج

يتوفر الدواء في قوارير بتركيز 5 و35 ملغ. القوارير مصنوعة من زجاج عديم اللون ومغلقة بسدادات مطاطية ذات غطاء يُغلق بالضغط. تحتوي كل عبوة من الدواء على قارورة واحدة مع تعليمات الاستخدام باللغتين الرسمية والروسية.

يأتي مستحضر فابرازايم مع مستحضر مُجَفَّد لتحضير مُرَكَّز. أي أن هذا المستحضر يُستخدم لتحضير محلول مُستخلص من فابرازايم. يُباع هذا المستحضر في ١٠ قوارير في عبوة واحدة.

الدوائية

تسمح الديناميكية الدوائية لدواء فابرازايم بمعرفة التأثيرات الكيميائية الحيوية وتأثير الدواء على الجسم. يُوصف دواء فابرازايم لمرضى داء فاربي. في هذه الحالة، يُعد فابرازايم دواءً لعلاج مرض متعدد الأجهزة وغير متجانس. عند تناول الدواء، يتلقى الجسم الكمية المفقودة من ألفا-غالاكتوزيداز - هيدرالاز الليزوزومي. تُحفز هذه المادة تحلل الجليكوسفينجوليبيدات المائية.

يُمتص الدواء بشكل مثالي في الدم ويُحقق التأثير المطلوب بسرعة. ولكن، على الرغم من فعالية فابريزيم العالية، هناك عدد من الاحتياطات لاستخدامه.

الدوائية

الحرائك الدوائية لفابرازايم هي آلية عمل الدواء في الجسم، أي عملية الامتصاص والاستقلاب والإخراج. بعد تناول جرعة من الدواء، يتركز فابرازايم في بلازما الدم، وبالتالي يؤدي وظائفه في الجسم.

فابرازايم بروتين، لذا فإن عملية التخلص من الدواء هي تدمير أيضي عن طريق تحلل الببتيد. إلا أن عملية الإزالة هذه قد تُسبب خللاً في وظائف الكلى، مما يؤثر سلباً على الحركية الدوائية للفابرازايم. ويُعتبر إخراج الدواء عن طريق الكلى طريقةً غير فعالة وآمنة للتخلص من فابرازايم في الدم.

الجرعات والإدارة

يُحدد الطبيب طريقة تناول الدواء وجرعته. ولأن الدواء يُوصف لعلاج داء فابري، يُؤخذ تحت إشراف طبي، مما يُتيح متابعة التفاعلات الأيضية للجسم مع الدواء.

الجرعة الموصى بها من فابرازيم هي ١ ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم. يُعطى الدواء للمريض كل أسبوعين كحقن وريدي أو مصل. في هذه الحالة، يجب ألا يتجاوز معدل التسريب الأولي ٠٫٢٥ ملغ/دقيقة. بعد فترة، يمكن زيادة معدل إعطاء الدواء تدريجيًا.

إذا وُصف الدواء لمرضى الفشل الكلوي، ففي حال ظهور آثار جانبية، لا يمكن تعديل جرعة الدواء. نادرًا ما يُوصف الدواء للأطفال، نظرًا لعدم إجراء دراسة على تأثير فابرازايم عليهم، لذا يُؤخذ الدواء بعد استشارة الطبيب وتحت إشرافه.

استخدم فابرازايم خلال فترة الحمل

يُعد استخدام فابرازايم أثناء الحمل غير مرغوب فيه، مع أن تأثيره على جسم الأنثى لم يُدرس بشكل موثوق. ورغم أن المخاطر المحتملة غير معروفة، لا ينبغي استخدام الدواء من قِبل النساء الحوامل إلا للضرورة القصوى. وكقاعدة عامة، يُنصح باستخدام الدواء فقط في حالة وجود مؤشرات واضحة وتحليل نسبة المخاطر والفوائد للأم والجنين.

يُمنع استخدام الدواء أثناء الرضاعة، إذ يُفرز فابرازيم في الحليب. في حال استحالة إيقاف العلاج، يجب إيقاف الرضاعة الطبيعية لمنع وصول الدواء إلى الرضيع.

موانع

موانع الاستعمال الرئيسية لاستخدام فابرازايم تحدث بسبب عدم تحمل الفرد للدواء والمواد الفعالة التي تشكل جزءًا من الدواء.

قد يشعر بعض المرضى بالدوار والإغماء والنعاس عند تناول الدواء لأول مرة. لذلك، يُنصح باتباع نظام العلاج الداخلي، والامتناع عن قيادة السيارة أو تشغيل الآلات الأوتوماتيكية أثناء تناول الدواء.

آثار جانبية فابرازايم

الآثار الجانبية الرئيسية لفابرازايم ناتجة عن حساسية فردية لمكونات الدواء. الآثار الجانبية الشائعة:

• آلام الظهر وأسفل الظهر.
• التفاعلات الجلدية (تغير اللون، احمرار الجلد، طفح جلدي أو شرى).
• مشاكل في الرؤية، دمعة، تورم، حكة شديدة.
• تورم الأطراف والحلق والوجه وأجزاء أخرى من الجسم.
• آلام العضلات، آلام المفاصل، تشنجات العضلات، تصلب الجهاز العضلي الهيكلي.
• مشاكل القلب والأوعية الدموية (بطء القلب وتسارع القلب).
• الإسهال، آلام المعدة، آلام البطن.
• ألم في الصدر عند التنفس، التهاب البلعوم الأنفي، السعال، احتقان الأنف، طنين الأذن.
• ارتفاع درجة الحرارة، الإغماء، انخفاض الحساسية للألم.
• قشعريرة، غثيان، قيء، وخز في الأطراف.

[ 1 ]

جرعة مفرطة

الجرعة الزائدة من الدواء نادرة جدًا. قد تحدث الجرعة الزائدة نتيجة تناول جرعات كبيرة من الدواء واستخدام فابرازيم بشكل مخالف لوصفة الطبيب. في حال تناول جرعة زائدة، يجب التوقف عن استخدام فابرازيم وطلب المساعدة الطبية.

في كثير من الأحيان، في حالة تناول جرعة زائدة من الدواء، يتم إجراء عملية غسيل المعدة وإعطاء الحقن الوريدي لإزالة الدواء من الدم والجسم.

التفاعلات مع أدوية أخرى

يُسمح بتفاعل فابرازايم مع أدوية أخرى في حال وصف علاج معقد. مع ذلك، لم تُجرَ أي دراسات في علم الأدوية والطب تُؤكّد إمكانية تفاعل فابرازايم مع أدوية أخرى.

لا يُنصح بتناول فابرازيم بالتزامن مع أدوية مثل: أميودارون، كلوروكين، جنتاميسين، بينوكوين. نظرًا لارتفاع خطر انخفاض فعالية المادة الفعالة في فابرازيم، وهي أغالسيداز بيتا. يُنصح بتجنب خلط الدواء مع أدوية أخرى في جرعة واحدة.

[ 2 ]، [ 3 ]

شروط التخزين

تشمل شروط تخزين فابرازيم حفظ الدواء في مكان بارد بدرجة حرارة تتراوح بين ٢ و٨ درجات مئوية (في الثلاجة). يُحفظ الدواء بعيدًا عن أشعة الشمس والأطفال.

في حال عدم اتباع قواعد تخزين الدواء، يجب التخلص من فابرازايم. لأن ظروف التخزين أدت إلى تدهور الدواء، وبالتالي قللت من فعاليته العلاجية.

مدة الصلاحية

مدة صلاحية فابرازايم 36 شهرًا، أي ثلاث سنوات من تاريخ الإنتاج المدون على العبوة. بعد انتهاء الصلاحية، يجب التخلص من الدواء. يُمنع منعًا باتًا استخدام الدواء بعد تاريخ انتهاء الصلاحية، إذ قد يُسبب آثارًا جانبية خطيرة لا رجعة فيها.