Fabrazim

Fabrazim هو إعداد دوائي ذو أهمية دولية. يستخدم Fabrazim في الأمراض الجلدية لعلاج مرض فابري. نقترح عليك أن تنظر في ميزات الدواء ، وشكل الجرعة ، والفعالية في العلاج والتأثير على الجسم.

فابرازم لديه اسم دولي غير مملوك - Agalzida Beta. شكل المخدرات من المخدرات - التركيز على الحل. يستخدم الدواء للتسريب ، وهذا هو ، عن طريق الحقن الوريدي والشرياني. يتضمن تكوين pharabzyme مواد فعالة مثل بيتا agalzide ، mannitol ، heptahydrate الصوديوم hydrophosphate وهيدروجين الفوسفات مونوهيدرات الفوسفات.

التحضير هو مسحوق كثيف من اللون الأبيض. بعد الذوبان ، يصبح التحضير عديم اللون ، يجب الحصول على الحل بدون شوائب أجنبية.

دواعي الإستعمال Fabrazim

المؤشر الرئيسي لاستخدام Fabrazim هو مرض فابري. أيضا ، يوصف هذا الدواء لعلاج استبدال إنزيم لفترات طويلة للمرضى الذين يعانون من الأمراض المذكورة أعلاه.

يوصف هذا الدواء للمرضى الذين لديهم نقص في ألفا غالاكتوزيداز ألف في الجسم ، ويمكن أن يؤخذ هذا الدواء من قبل البالغين والأطفال فوق سن الثامنة.

الافراج عن النموذج

شكل المخدرات - زجاجات من 5 و 35 ملغ. القارورة مصنوعة من زجاج عديم اللون و مسدودة بسدادات مطاطية مع غطاء إضافي. تحتوي كل عبوة على زجاجة واحدة مع تعليمات للاستخدام في الولاية واللغة الروسية.

لإعداد Fabrazim هناك أيضا إعداد lyophilizate لإعداد التركيز. وهذا هو ، يستخدم هذا الدواء لإعداد حل لضخها من المصنع. يتم خلط هذا الدواء مع 10 زجاجات في حزمة واحدة.

الدوائية

Farmakodinamika Fabrazim يسمح لك لمعرفة التأثيرات البيوكيميائية وتأثير الدواء على الجسم. يوصف الدواء Fabrazim للمرضى الذين يعانون من مرض Farbi. في هذه الحالة ، هو إعداد لعلاج مرض polysystemic وغير المتجانسة. عندما يتم إعطاء الدواء ، يتلقى الجسم الكمية المفقودة من α-galactosidase ، وهو hydralase lysosomal. هذه المادة تحفز التحلل من جليكوسفينغولس.

يتم امتصاص الدواء تماما في مجرى الدم ويصل بسرعة إلى التأثير المطلوب. ولكن ، على الرغم من الكفاءة العالية للمصنع ، هناك عدد من الاحتياطات لاستخدام هذا الدواء.

الدوائية

Pharmacokinetics Fabrazim هو عمل الدواء في الجسم ، أي عملية الهضم والتمثيل الغذائي والإفراز. بعد إعطاء جرعة الدواء ، يتركز الفيبرازيم في بلازما الدم وبالتالي وظائف في الجسم.

الفابرازيم هو بروتين ، لذا فإن عملية إزالة المخدر هي عملية تدمير أيضي بواسطة تحلل الببتيد. لكن عملية التخلص هذه يمكن أن تسبب خلل في وظائف الكلى ، والذي له تأثير سلبي على الحرائك الدوائية للفابرازم. تعتبر إزالة الدواء من خلال الكلى وسيلة غير مهمة وآمنة لإزالة Fabrazin من الدم.

الجرعات والإدارة

يتم وصف طريقة الإعطاء و جرعة الدواء من قبل الطبيب. منذ يوصف هذا الدواء لعلاج مرض فابري ، يتم أخذ الدواء تحت إشراف طبي. هذا يسمح لك لمراقبة ردود الأيض في الجسم للدواء.

الجرعة الموصى بها من Fabrazyme هي 1 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم. يتم إعطاء الدواء للمريض كل أسبوعين على شكل حقنة أو حقنة في الوريد. في الوقت نفسه ، لا ينبغي أن يتجاوز معدل التسريب الأولي 0.25 ملغ / دقيقة. بعد فترة من الوقت ، يمكن زيادة سرعة إدارة الدواء ، ولكن تدريجيا.

إذا تم وصف الدواء للمرضى الذين يعانون من قصور كلوي ، إذا ، إذا حدثت آثار جانبية ، فإن جرعة الدواء لا تخضع للتصحيح. نادرا ما يوصف هذا الدواء للأطفال ، حيث لم يتم إجراء دراسة تأثير pharabzyme على الأطفال ، لذلك يتم أخذ الدواء بعد إذن الطبيب وتحت إشرافه.

استخدم Fabrazim خلال فترة الحمل

استخدام Fabrazym خلال فترة الحمل غير مرغوب فيه ، على الرغم من أن تأثير المخدرات على جسم الأنثى لم يتم دراستها بشكل موثوق. على الرغم من حقيقة أن المخاطر المحتملة غير معروفة ، لا ينبغي أن تستخدم المخدرات من قبل النساء الحوامل إلا عند الضرورة القصوى. كقاعدة عامة ، يتم استخدام الدواء فقط مع مؤشرات واضحة وتحليل العلاقة بين المخاطر والمنفعة للأم والطفل في المستقبل.

لا يُسمح باستخدام الدواء في فترة الرضاعة ، حيث يتم إخراج المادة مع الحليب. إذا كان من المستحيل وقف العلاج ، فمن الضروري التوقف عن الرضاعة الطبيعية حتى لا يصل الدواء إلى الجنين.

موانع

الموانع الرئيسية لاستخدام Fabrazym هي سبب عدم التسامح الفردي للدواء والمواد الفعالة التي هي جزء من المخدرات.

في بعض المرضى في الاستقبال الأول من إعداد يمكن أن يكون هناك الدوخة ، شرط غير واعي ، والنعاس. هذا هو السبب ، عندما ينصح بتناول الدواء للامتثال لنظام العلاج للمرضى الداخليين ورفض قيادة الجهاز والعمل مع المعدات الآلية.

آثار جانبية Fabrazim

الآثار الجانبية الرئيسية للفابرازيم تنتج عن الحساسية الفردية لمكونات الدواء. الآثار الجانبية الشائعة:

• ألم في الظهر وأسفل الظهر.
• ردود الفعل الجلدية (تغير اللون ، احمرار الجلد ، الطفح الجلدي أو الأرتكاريا).
• مشاكل مع البصر ، دمعان ، تورم ، حكة شديدة.
• انتفاخ في الأطراف والبلعوم والوجه وأجزاء أخرى من الجسم.
• آلام العضلات وآلام المفاصل وتشنجات العضلات وتصلب العضلات والعظام.
• مشاكل الطبيعة القلبية الوعائية (بطء القلب وعدم انتظام دقات القلب).
• الإسهال وآلام في المعدة وآلام في البطن.
• ألم في الصدر مع التنفس ، والتهاب في البلعوم الأنفي ، والسعال ، واحتقان الأنف ، وطنين الأذن.
• زيادة الحمى ، والإغماء ، وانخفاض حساسية للألم.
• قشعريرة ، غثيان ، قيء ، وخز في الأطراف.

[1]

جرعة مفرطة

جرعة زائدة من المخدرات يحدث نادرا جدا. يمكن أن يكون سبب جرعة زائدة من جرعات كبيرة من المخدرات واستخدام الفراعنة لا وفقا لوصفة الطبيب. في حالة الجرعة الزائدة ، يجب التوقف عن استخدام Fabrazyme وطلب المساعدة الطبية.

في كثير من الأحيان ، مع جرعة زائدة من الدواء ، يتم إجراء عملية غسل المعدة ويتم إجراء دفعات لإزالة المخدرات من الدم والجسم.

التفاعلات مع أدوية أخرى

يُسمح بتفاعل فابرازم مع أدوية أخرى في حالة وصف علاج مركب. ولكن في علم الصيدلة والطب لم تكن هناك دراسات من شأنها أن تؤكد إمكانية التفاعل مع pharabzyme مع أدوية أخرى.

لا ينصح بتناول Fabrazym في وقت واحد مع أدوية مثل amiodarone ، chloroquine ، gentamicin ، benohin. حيث أن هناك مخاطر عالية من انخفاض في نشاط المادة الفعالة من phrabrima- agalsidase بيتا. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لحقيقة أن هذا الدواء محظور تماما من الاختلاط مع أدوية أخرى في ضخ واحد.

[2], [3]

شروط التخزين

شروط التخزين توفر Fabrazim تخزين الدواء في مكان بارد بدرجة حرارة من 2-8 درجة مئوية (في الثلاجة). يجب أن يبقى الدواء بعيدا عن ضوء الشمس والأطفال.

إذا لم يتم مراعاة قواعد تخزين الدواء ، يجب التخلص من Fabrazym. منذ ظروف التخزين ، وفرت تلف الدواء ، وبالتالي خفض وظائفها الطبية إلى الصفر.

مدة الصلاحية

مدة الصلاحية: 36 شهرا ، أي ثلاث سنوات من تاريخ الإنتاج المشار إليه على العبوة. بعد تاريخ انتهاء الصلاحية ، يجب التخلص من المخدرات. يمنع منعا باتا استخدام الدواء في تاريخ انتهاء الصلاحية ، لأن هذا يمكن أن يسبب آثار جانبية خطيرة للطبيعة لا رجعة فيها.