عدم كفاية الاثني عشر ، enteropeptidase (enterokinase)
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يوصف نقص خلقي من enterokinase ، فضلا عن عدم كفاءة عابرة من الانزيم في الأطفال الخدج جدا. بسبب نقص enterokinase ، تعطلت ترجمة التريبسين في التربسين ، ونتيجة لذلك - تقسيم البروتين في الأمعاء الدقيقة. مع علم الأمراض الاثني عشر ، هو أيضا من نقص في الاثنى عشر ، مما يؤدي إلى نقص بببتيداز ، هو ممكن أيضا.
مع نقص خلقي من enterokinase ، لاحظت أعراض المرض منذ الولادة. الطفل لديه كرسي فضفاض متكرر ، علامات زيادة نقص البروتين. مع نقص بروتينات الدم كبير ، هناك متلازمة ذمي ، يتطور نقص التغذية.
رمز ICD-10
K90.4. اضطرابات الامتصاص بسبب عدم التسامح غير المصنفة في مكان آخر.
التشخيص
يعتمد التشخيص على تحديد نشاط الإثنى عشرية و enteropeptidase في عينة الخزعة من الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، مع محتويات الاثني عشر (في الغسيل من الغشاء المخاطي). يتم إجراء التشخيص التفريقي بالإسهال المائي الآخر ؛ الصورة السريرية لنقص التريبسينوجين هي أكثر مماثلة لنقص enterokinase.
علاج
مع متلازمة ذميّة مرتبطة بنقص البروتين ، يشار إلى إعطاء الحقن للألبومين. زيادة محتوى البروتين في النظام الغذائي مع تعيين في وقت واحد من الاستعدادات أنزيم. من الضروري استخدام مستحضرات إنزيمية تحتوي على بروتياز (mezim-forte creon).
توقعات
مع التشخيص والتصحيح في الوقت المناسب ، فإن التوقعات مواتية.
[ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
Использованная литература