وتنقسم أعراض الكلى المتعدد الكيسات إلى كلوي وخارجي. عادةً ما تظهر الأعراض الأولى للكلى متعددة الكيسات في عمر يناهز 40 عامًا ، ولكن بداية المرض يمكن أن تكون في وقت مبكر (حتى 8 سنوات) وبعد ذلك (بعد 70 عامًا). العلامات السريرية الأكثر شيوعا من مرض الكلى المتعدد الكيس هي ألم في تجويف البطن (أو الظهر) وبيلة دموية.