مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين: التشخيص
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يتم إجراء تشخيص الكلى متعددة الكيسات من البالغين مع الأخذ بعين الاعتبار صورة سريرية نموذجية للمرض وكشف التغيرات في البول وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي في الأشخاص الذين يعانون من الوراثة الوراثية لأمراض الكلى. تأكيد تشخيص الفحص السريري للمريض - الكشف عن ملامسة الكليتين اللولوبيتين المتضخمتين (يمكن أن تصل قيمتهما إلى 40 سم) وبيانات البحث الفعال. في قلب التشخيص الفعال لهذا المرض يكمن اكتشاف الخراجات في الكلى - العلامة السريرية الرئيسية لمرض الكلى المتعدد الكيسات. تحقيقا لهذه الغاية ، يتم استخدام الأساليب الحديثة لتشخيص الكيسات الكلوية على نطاق واسع: الموجات فوق الصوتية ، والمضخات ، والتصوير المقطعي المحوسب للكلية. باستخدام الموجات فوق الصوتية والمغناطيسية ، يتم تحديد الخراجات التي يزيد حجمها عن 1.5 سم ، مع كون الأشعة المقطعية أصغر من 0.5 مم. يعتبر المسح الاستطرادي أقل تفضيلاً بسبب السمية الكلوية للمواد المتباينة للأشعة السينية. لا يتم تنفيذ urography إلى الوراء بسبب ارتفاع خطر انتشار العدوى البولية والسمية الكلوية للدواء النقيض. في ضوء الأمراض المتكررة غير المرتبطة من الكشف عن الخراجات في الأنسجة الكلوية ، تم اعتماد المعايير التالية لتشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات.
- بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من عبء وراثي ، معيار التشخيص هو واحد من المتغيرات التالية لنسبة عدد الخراجات في الكلى والسن ، حتى في غياب المظاهر السريرية للمرض:
- وجود اثنين من الأكياس في إحدى الكلى أو كليهما في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 ؛
- وجود 2 كيس في كل كلية في سن 30-59 سنة.
- الفرق لا يقل عن 4 كيس في كل كلية في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 سنة.
- بالنسبة للأشخاص دون تاريخ وراثي، والذي يحدث في حوالي 25٪ من الحالات يتم تشخيصها على أساس المرض السريرية النموذجية في الكلى فعال مسح البيانات التأكيد والكشف عن الجين من مرض الكلى المتعدد الكيسات.
[التشخيص التفريقي لمرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين
يتم إجراء التشخيص التفريقي لمرض الكلى المتعدد الكيسات مع أمراض من مجموعة من أمراض الكلى الكيسي.
مع تطور العديد من الأكياس البسيطة ، يكون مسار المرض عادة بدون أعراض ، ولا يتم تحري اكتشاف الكيسات أثناء الفحص الفعال بواسطة شكاوى المريض. وجود الخراجات في الكلى لا يؤثر على وظائف الجهاز. ليست ورث الأكياس.
يمكن أن يحدث مرض الكلى المتعدد الكيسات المكتسبة في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي التدريجي. كقاعدة عامة ، يتجلى في علاج غسيل الكلى المزمن. هناك خطر كبير من تنكس الخراجات في الورم الكبدي nephrocarcinoma.
يتطور مرض الكلى المتعدد التبادلات الجسمية عند الأطفال حديثي الولادة أو الأطفال في سن مبكرة. يتم الجمع بين تطوير الخراجات متعددة في كل من الكلى مع تلف الكبد - تطوير التليف حول بُportُرْيُال. في مرض الكلى المتعدد مقهورة الكيسات ، زيادة حادة في الكلى والكبد ، وكشف في كثير من الأحيان ضخامة كبدية الطحال. وتقع الكيسات الكلى في منطقة الأنابيب النائية وجمع الأنابيب. غالبًا ما يكون التليف الكبدي معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم البابي ونزيف المريء والجهاز الهضمي.
غالبا ما يقترن التصلب الدرني مع ورم وعائي angiomyolipomas. المظاهر المتكررة من خارج القلب: ساركومة القلب العضلية الرئوية (خاصة في مرحلة الطفولة) ؛ المظاهر الجلدية (95 ٪) ؛ أورام القشرة الدماغية.
غالباً ما يصاحب مرض هيبل لينداو تطور الأورام: ورم وعائي شبكي ، ورم وعائي CNS ، سرطانات كلوية متعددة ، ورم القواتم. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن الكيسات تحت الجمجمة في البنكرياس والكبد والبربخ.