تتميز آفات متاهة الأذن الزهرية بآلية مرضية معقدة، لا تزال بعض جوانبها مجهولة حتى يومنا هذا. يفسر العديد من الباحثين هذه الآفات على أنها أحد مظاهر الزهري العصبي (التهاب متاهة الأذن العصبية)، الناتج عن تغيرات زهرية في البيئات السائلة للأذن الداخلية (على غرار تغيرات السائل النخاعي في مرض الزهري).
