متلازمة المتاهة الأوعية الدموية الطرفية

متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية (AUL). هذا الشكل من المرض الأذن متاهة وصفت لأول مرة من قبل P. منير، في عام 1848، وهي امرأة شابة والسفر في فصل الشتاء في المدرب الصم فجأة في كلتا الأذنين، كما أنها تجربة والدوخة والقيء. استمرت هذه الأعراض لمدة 4 أيام ، وفي اليوم الخامس ماتت. في تشريح الجثة في متاهة الأذن تم العثور على الافرازات النزفية. هذه الحالة السريرية لا تزال غامضة حتى يومنا هذا. يمكن للمرء أن يفترض فقط أن المتوفى يعاني شكلا شديدا من التهاب المثانة الإنفلونزا الثنائية.

منذ فترة طويلة مرت وفي الممارسة السريرية، هناك العديد من الحالات ما يسمى labirintopatii حادة أثناء الذي يحدث على الصمم المفاجئ أو فقدان السمع في أذن واحدة، والضوضاء فيها والسمات البارزة لضعف الدهليزي (دوخة، رأرأة العفوية، والغثيان، والتقيؤ الخ .) ، مما يدل على hypofunction أو تعطيل الجهاز الدهليزي على جانب الأذن المتضررة.

[1],

الأسباب متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية

أسباب متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية هي متعددة ؛ أسباب قد يكون من مرض السكري، وأمراض الدم،-الفقري القاعدي قصور الأوعية الدموية، وتصلب الشرايين، وارتفاع ضغط الدم أو هبوط الضغط الشرياني متلازمة، فضلا عن الآفات الفيروسية الأذن المتاهة. في بعض الحالات ، تحدث AOL بسبب إصابة باروأكويستية قوية أو انسداد بالغاز لفروع الشريان المتهيج في مرض caisson.

[2], [3], [4], [5], [6]

طريقة تطور المرض

يتم تحديد المرض عن طريق اثنين من الأسباب المباشرة المحتملة لمتلازمة متلازمة الأوعية الدموية الطرفية الأوعية الدموية - الأشكال الإقفارية أو النزفية.

شكل إقفاري. من الآليات الثلاث للإسكيمية (angiospastic ، obturation ، compression) لمتلازمة متلازمة الأوعية الدموية الطرفية الوعائية ، الأولين هي خاصية مميزة.

النتائج نقص تروية وعائية تشنجية من تهيج مراكز حركي، وهكذا كما المهيجات يسبب تضيق الأوعية قد تعمل عوامل مثل الكاتيكولامينات (الضغط النفسي)، والمواد الكيميائية (الأدرينالين، فاسوبريسين، الأفيون، الإرغوتامين)، والصدمات النفسية (صدمة مؤلمة)، السموم الميكروبية الدماغ الكلي وارتفاع ضغط الدم، وغيرها. هذه العوامل إلى درجات متفاوتة قد يسبب تضيق الأوعية الشرايين متاهة، ولكن على مكانتها الرائدة من أهمية إمراضي عوامل خطر لحدوث أشكال وعائية تشنجية المحيطية متاهة الوعائية متلازمة المدمرة قصور الأوعية الدموية كما الفقري-القاعدي، أزمات gipertei الغازية، والإجهاد النفسي والعاطفي.

يحدث نقص التروية انسداد الشريان عندما التجويف انسداد بواسطة خثرة أو الصمة، أو قد تتطور بسبب سماكة جدران الشرايين مع انقباض التجويف لها نتيجة لعملية المرضية (تصلب الشرايين، التهاب حوائط كثير العقد، التهاب). لمتلازمة المدمرة متاهة الأوعية الدموية الطرفية هي عملية تصلب الشرايين الأكثر شيوعا، والجمع الأكثر شيوعا من العوامل إمراضي هو الجمع بينها وتضيق الأوعية، في المتاهة تطوير الشرايين.

التسبب في نقص التروية ، والذي هو سمة مميزة للعديد من أمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة ، هو كما يلي: تجويع الأوكسجين للأنسجة ، مصحوبة باضطراب استقلابي مميز ؛ في الأنسجة هناك تراكم المنتجات السامة nedookisleinnyh الأيض (catabolites) ؛ يتم تحويل CBS نحو الحماض. يتم تضخيم ظواهر التسوس اللاهوائي للأنسجة ؛ تراكم المنتجات الاستقلابية الحمضية يؤدي إلى تورم الأنسجة، ونقص التروية ضغط الثانوي وزيادة نفاذية الأوعية الدموية وأغشية الخلايا (موه الثانوية متاهة) تشكيلات تحفيز مستقبلات. اضطرابات التمثيل الغذائي الناجمة الرصاص الأول إلى اختلال وظيفة الجهاز، والأنسجة (المرحلة عكسها) ومن ثم إلى تغييرات هيكلية في شكل التصنع، ضامر، والعمليات البلى الحيوي حتى نخر كامل (خطوة لا رجعة فيها).

عواقب نقص التروية تعتمد على حد سواء على درجة التعدي على تدفق الدم ، وعلى حساسية الأنسجة لتجويع الأكسجين. في متاهات الأذن ، تكون خلايا الشعر من CpO أكثر حساسية لنقص الأكسجة ، باعتبارها أصغر سنا من حيث المستقبلات الدهليزية ، لذلك تموت في وقت سابق في نقص تروية الأذن الداخلية. مع فترة قصيرة من نقص التروية والعلاج المناسب ، قد يحدث استعادة ليس فقط الدهليزي ولكن أيضا وظيفة السمعية.

شكل النزفية تتميز الأوعية الدموية الطرفية متاهة متلازمة المدمرة التي كتبها نزيف في تجاويف الأذن الداخلية، التي يمكن أن تكون محدودة (على سبيل المثال، إلا في القوقعة، أو في أي قناة الهلالية) وتعميمها، أكثر من متاهة الأذن التي تجتاح. واحدة من الأسباب الرئيسية لهذا النوع من متلازمة المدمرة الطرفية متاهة الأوعية الدموية أزمة ارتفاع ضغط الدم، والتي نشأت على خلفية زيادة نفاذية الأوعية الدموية. كسبب أول من الأوعية الدموية الطرفية متلازمة متاهة المدمرة قد تجعل مختلف أهبة النزفية (الهيموفيليا، قلة الصفيحات، واعتلال الصفيحات، ومتلازمة trombogemorragichesky، النزفية الأوعية الدموية، وغيرها)، ومرض السكري، والحمى النزفية في بعض الالتهابات الحادة (الانفلونزا، والهربس النطاقي الأذن الداخلية وغيرها من الأمراض الفيروسية ).

لشكل النزفية تتميز متلازمة المدمرة متاهة الأوعية الدموية الطرفية من الزيادة المفاجئة في الضغط وحدوث نقص الأكسجة vnutrilabirintnogo تليها انحطاط كاملة من المستقبلات الأذن الداخلية.

إن AOL ثنائية الجوانب نادرة للغاية ، وكقاعدة عامة ، تكتمل من الصمم التام واستمرار ضعف وظيفة الدهليز.

[7], [8], [9]

الأعراض متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية

أعراض متلازمة المدمرة متاهة الأوعية الدموية الطرفية تتجلى أزمة kohleovestibulyarny شديد مفاجئ دون أي السلائف، ويظهر النموذج النزفية في معظم الأحيان خلال الاجهاد البدني، والإجهاد العاطفي المفاجئ وشكل نقص تروية - أثناء النوم في ساعات الصباح الباكر. أعراض أزمة الهجوم نموذجية من مرض مينيير، وأنها غالبا ما تضع على خلفية التهاب الدماغ ارتفاع ضغط الدم المزمن يرافقه إشارات أو التهاب الدماغ ارتفاع ضغط الدم الحاد. وهناك سمة مميزة في AUL مع مرض مينيير هو فقدان السمع المستمرة، أبدا العودة إلى مستواه الأصلي، وتدهور حاد في استقبال الصوت كما هو الحال في الهواء، وفي العظام تجري كسور منحنيات تخطيط السمع عتبة لهجة على ترددات عالية. ورأرأة عفوية الناتج إلا لفترة قصيرة (دقيقة، ساعة) يمكن أن تكون موجهة نحو الأذن المتضررة، ومن ثم بطء زيادة التروية. في جميع الحالات الأخرى ، فإنه يكتسب على الفور ميزات إيقاف المتاهة وتوجه نحو الأذن غير المصابة.

AUL، جنبا إلى جنب مع القوقعة ومتلازمة الدهليزي (ضوضاء عالية في الأذن، وزيادة سرعة فقدان السمع، وتصل إلى إجمالي الصمم، وفجأة الدوار، رأرأة عفوية، وانخفض نحو الأذن المصابة، والغثيان والقيء)، غالبا ما يرافقها صداع وعدد من الاستقلال الذاتي الأعراض المتعلقة بنظم القلب والأوعية الدموية، الجهاز التنفسي، والاستقلال الذاتي. في بعض الحالات، المرضى الذين لديهم حالة collaptoid وفقدان الوعي. هذه هي علامات من أكثر سمات جزء الدهليزي سكتة من المتاهة الأذن، في حالة حدوث الدورة الدموية والنزيف اضطرابات فقط في القوقعة، قد تكون الأعراض الدهليزي خفيفة أو حتى ينظر أثناء النوم واستيقظ المريض حتى ويرى فجأة فقدان السمع الحاد أو حتى الصمم في أذن واحدة.

تنشأ أزمة kohleovestibulyarny فجأة يستمر لعدة أيام ثم تدريجيا شدة في انخفاض، وظيفة السمع إما لا يزال في مستوى منخفض أو مغلقا، أو أكثر المستعادة (بعد الأزمة الدماغية قصيرة الأجل)، وأعراض الأزمة الدهليزي اختبار، ولكن مع الحفاظ على الدهليزي المزمن عدم الكفاءة ، دائمًا لعدة أشهر. يبقى المرضى الذين خضعوا لـ AUL باطلاً لمدة شهر أو أكثر ويحتاجون إلى فترة إعادة تأهيل طويلة. وهي مضادة للدلالة على العمل في الارتفاع ، والقيادة المهنية للمركبات ، والخدمة في القوات المسلحة كمجندين.

إستمارات

متلازمة متلازمة محيطية طبقية. يمكن ملاحظة هذه المتلازمة في بعض الأحيان في الأمراض القيحية المزمنة أو الحادة للأذن الوسطى (التهاب الظهري المستحث). يحدث ذلك بسبب تهيج الضفيرة الطبلية ، واختراق السموم من خلال نوافذ المتاهة في الأذن الداخلية أو من خلال دم الأوعية الدقيقة والطرق الليمفاوية. تتجلى متلازمة متلازمة محيطية طفيفة باعتبارها هجمات للدوخة الخفيفة ، والضوضاء في الأذن ، والتي تمر بسرعة من خلال العلاج الفعال لعملية الالتهاب في CrN. يجب أن تكون متباينة هذه المتلازمة من المرحلة الأولية من التهاب التيتان المصلية ، والتي نشأت على أنها تعقيد من الحادة أو تفاقم وسائل التهاب الأذن الوسطى المزمن.

شكل آخر من أشكال الطرفية متلازمة timpanogennogo متاهة هو العملية التي يتم التعامل معها على أنها labirintoz ندبي الناشئة نتيجة لمتاهة التيه محدودة في النوافذ واختراق ندبا في الفضاء peri- واللمفية الباطنة. يتميز هذا النوع من الطرفية متلازمة timpanogennogo متاهة من الفقدان التدريجي السمع والضوضاء في الأذن، وضعف الدهليزي خفية، وكشف فقط في bitermalnom اختبار السعرات الحرارية كما التباين mezhlabirintnoy المختلط (على الجانب وعلى الطريق).

قد الحاد الالتهاب ضوء بوقي التهاب الأذن الوسطى أيضا يثير ضعف متاهة بسبب تراجع الغشاء الطبلي والاكتئاب المقابلة في قاعدة متاهة عتبة الركابي. علامات الطرفية متلازمة timpanogennogo متاهة (الضوضاء في الأذن، والدوخة، وسهلة، وزيادة طفيفة في استثارة الجهاز الدهليزي في الأذن على جانب المريض) تختفي من خلال استعادة المباح من النفير والقضاء على الزكام في ذلك، والأذن الوسطى.

ونادرا ما يحدث التهاب الأوتار الأنبوبي المزمن ، وتدمير الأنبوب السمعي من الأعراض الدهليزية. تتصف هذه الأمراض بفقدان السمع التدريجي بدءا من الموصلة الموصلة المستمرة والمتباينة والمنتهية دون أي أمل خاص في العلاج غير الجراحي الناجح.

[10], [11], [12]

التشخيص متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية

ويستند التشخيص على الصورة السريرية المميزة - الظهور المفاجئ ل"المدمرة" متلازمة متاهة: الدوخة والرأرأة العفوية نحو الأذن السليمة والضوضاء وفقدان السمع المفاجئ (الصمم) على الأذن المصابة هو فقدان السمع متساوية سواء في الهواء وعندما عقد العظام، وعدم وجود anamnesis من هجمات مماثلة.

[13], [14], [15]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع متلازمة مينير ، وسرطان الجذام ، ومتلازمات السكتة الدماغية. يعتبر التشخيص التفريقي مع التهاب العصب البصري الدهليزي ، خاصة مع التهاب السحايا السحائي للعصب قبل القوقعة والأغشية الدماغية في MMU أكثر صعوبة.

[16], [17], [18]

علاج او معاملة متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية

يعتمد العلاج على شكل متلازمة متاهة الأوعية الدموية الطرفية.

عندما وعائية تشنجية النموذج المعد موسعات (نيكوتينات xantinol، nicotinoyl-GABA، سيناريزين)، حاصرات ألفا (dihydroergotoxin) angioprotectors والمصححين دوران الأوعية الدقيقة (بيتاهستين). يظهر في وقت واحد التنازل عن التعويضات الدورة الدموية الدماغية (vinpocetine عن وحمض النيكوتينيك، البنتوكسيفيلين). العقاقير المفضلة هي موسعات للأوعية مثل البيندازول ، هيدرالازين ، مينوكسيديل ، نيتروبروسيد الصوديوم.

عندما قامت انسداد الأوعية الدموية الطرفية شكل مدمر متلازمة متاهة من وسائل اختيار الفردية المذكورة أعلاه في تركيبة مع الأدوية المضادة للالمتصلبة وخفض الدهون، وكذلك وكلاء المضادة للصفيحات (حمض الصفصاف، ديبيريدامول، indobufen، كلوبيدوقرل).

في شكل النزفية متلازمة الطرفية متاهة الأوعية الدموية المدمرة والمصححين تستخدم angioprotectors antihypoxants دوران الأوعية الدقيقة والمواد المضادة للاكسدة (dimephosphone، vinpocetine عن). ومع ذلك، يتم توجيه استخدام هذه العوامل ليس فقط لاستعادة وظيفة متاهة الأذن التي في سكتة نزفية تضيع إلى غير رجعة لوقاية اجمالي من الاضطرابات الدماغية، وخاصة في حوض فقري قاعدي. يجب فحص المرضى الذين يشتبه في AOL من قبل طبيب أعصاب لاستبعاد القصور الدماغي الوعائي الحاد في الدماغ.

توقعات

إن التنبؤ بالوظيفة السمعية غير موات ، فيما يتعلق بالوظيفة الدهليزية - حذرا ، خلاف ذلك - يتم تحديدها من قبل المرض الذي تسبب في حدوث متلازمة متلازمة الأوعية الدموية الطرفية الوعائية.

[19], [20], [21], [22]