متلازمة المتاهة المدمرة الوعائية المحيطية المدمرة للأوعية الدموية الطرفية

متلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية (PVDS). وصف ب. مينيير هذا النوع من مرض متاهة الأذن لأول مرة عام ١٨٤٨ لدى شابة، أثناء سفرها في عربة تجرها الخيول شتاءً، فقدت فجأةً سمعها في كلتا أذنيها، وأصيبت أيضًا بدوار وقيء. استمرت هذه الأعراض أربعة أيام، وتوفيت في اليوم الخامس. عند تشريح الجثة، عُثر على إفرازات نزفية في متاهة الأذن. لا تزال هذه الحالة السريرية غامضة حتى يومنا هذا؛ ولا يسع المرء إلا أن يفترض أن المتوفاة عانت من شكل حاد من التهاب متاهة الإنفلونزا الثنائي.

لقد مر وقت طويل منذ ذلك الحين، وفي الممارسة السريرية هناك العديد من حالات ما يسمى بعلم الأمراض المتاهة الحاد، والتي يحدث خلالها فقدان السمع المفاجئ أو الصمم في أذن واحدة، وضوضاء فيها وعلامات واضحة لخلل الدهليزي (الدوخة، رعشة العين العفوية، الغثيان، القيء، إلخ)، مما يشير إلى ضعف وظيفة أو إغلاق الجهاز الدهليزي على جانب الأذن المصابة.

[ 1 ]

الأسباب من متلازمة المتاهة المدمرة للأوعية الدموية المحيطية

تتعدد أسباب متلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية؛ فقد تشمل داء السكري، وأمراض الدم، وقصور الأوعية الدموية الفقرية القاعدية، وتصلب الشرايين، ومتلازمة ارتفاع أو انخفاض ضغط الدم الشرياني، والآفات الفيروسية في متاهة الأذن. في بعض الحالات، يحدث الانسداد الرئوي المزمن (AUL) نتيجة صدمة صوتية ضغطية شديدة أو انسداد غازي في فروع الشريان المتاهة في مرض تخفيف الضغط.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

طريقة تطور المرض

يتم تحديد مسببات المرض من خلال سببين مباشرين محتملين لمتلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية - أشكالها الإقفارية أو النزفية.

الشكل الإقفاري. من بين الآليات الثلاث لنقص التروية (التشنج الوعائي، الانسدادي، الانضغاطي)، تُعتبر الآليتان الأوليتان من سمات متلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية.

يحدث نقص التروية الوعائي نتيجة تهيج المراكز الحركية للأوعية الدموية، وقد تكون العوامل المهيجة المسببة للتشنج عوامل مثل الكاتيكولامينات (الإجهاد العقلي)، والمواد الكيميائية (الأدرينالين، الفازوبريسين، الأفيون، الإرغوتين)، والصدمات (صدمة الألم)، والسموم الميكروبية، وارتفاع ضغط الدم العام والدماغي، إلخ. يمكن للعوامل المذكورة أن تسبب تشنج الأوعية الدموية في الشرايين المتاهة بدرجات متفاوتة، ولكن عوامل الخطر الرئيسية من حيث الأهمية المرضية لتطور الشكل التشنجي الوعائي من متلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية هي قصور الأوعية الدموية الفقري القاعدي، وأزمات ارتفاع ضغط الدم، والإجهاد النفسي والعاطفي.

يحدث نقص التروية الانسدادي عند انسداد تجويف الشريان بخثرة أو صمة، أو قد يتطور نتيجةً لزيادة سمك جدار الشريان مع تضييق تجويفه نتيجةً لعملية مرضية (تصلب الشرايين، التهاب الشرايين العقدي المحيطي، العملية الالتهابية). في متلازمة التيه الوعائية الطرفية المدمرة، تُعد العملية التصلبية هي الأكثر تميزًا، وأكثر العوامل المسببة شيوعًا هو اقترانها بتشنج وعائي يتطور في الشرايين التيهية.

تتمثل آلية تطور نقص التروية، وهو سمة مميزة للعديد من أمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة، فيما يلي: نقص الأكسجين في الأنسجة، مصحوبًا باضطراب أيضي مميز؛ تراكم نواتج أيضية سامة ناقصة التأكسد (نواتج أيضية) في الأنسجة؛ تحول التوازن الحمضي القاعدي نحو الحماض؛ تزايد ظاهرة تحلل الأنسجة اللاهوائي؛ يؤدي تراكم نواتج الأيض الحمضية إلى تورم الأنسجة، ونقص التروية الانضغاطي الثانوي، وزيادة نفاذية الأغشية الوعائية والخلوية (استسقاء المتاهة الثانوي)، وتهيج تكوينات المستقبلات. تؤدي الاضطرابات الأيضية الناتجة أولًا إلى خلل في وظائف العضو والأنسجة (مرحلة عكسية)، ثم إلى تغيرات هيكلية على شكل عمليات ضمورية، وضمورية، ونخرية، وصولًا إلى نخر كامل (مرحلة لا رجعة فيها).

تعتمد عواقب نقص التروية على درجة اضطراب تدفق الدم وحساسية الأنسجة لنقص الأكسجين. في متاهة الأذن، تُعدّ خلايا الشعيرات SpO الأكثر حساسية لنقص الأكسجين، نظرًا لأعمارها الأصغر من المستقبلات الدهليزية، لذا تموت مبكرًا في حالة نقص التروية في الأذن الداخلية. مع نقص التروية قصير الأمد والعلاج المناسب، يمكن استعادة الوظيفة الدهليزية والسمعية على حد سواء.

يتميز الشكل النزفي لمتلازمة المتاهة الوعائية الطرفية المدمرة بنزيف في تجويف الأذن الداخلية، والذي قد يكون محدودًا (على سبيل المثال، في القوقعة فقط أو في أي قناة نصف دائرية) أو عامًا، مما يؤثر على معظم متاهة الأذن. أحد الأسباب الرئيسية لهذا الشكل من متلازمة المتاهة الوعائية الطرفية المدمرة هو أزمة ارتفاع ضغط الدم التي تحدث على خلفية زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية. يمكن أن تكون أهبة النزف المختلفة (الهيموفيليا، قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات، متلازمة النزف الخثاري، التهاب الأوعية الدموية النزفية، إلخ)، ومرض السكري، والحمى النزفية في بعض الأمراض المعدية الحادة (الإنفلونزا، والهربس النطاقي في الأذن الداخلية، والأمراض الفيروسية الأخرى) بمثابة السبب الرئيسي لمتلازمة المتاهة الوعائية الطرفية المدمرة.

يتميز الشكل النزفي لمتلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية بزيادة مفاجئة في الضغط داخل المتاهة وحدوث نقص الأكسجين متبوعًا بالتنكس الكامل لمستقبلات الأذن الداخلية.

يعتبر فقدان السمع الثنائي AUL نادرًا للغاية وعادةً ما يؤدي إلى صمم كامل وخلل مستمر في الجهاز الدهليزي.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض من متلازمة المتاهة المدمرة للأوعية الدموية المحيطية

تتجلى أعراض متلازمة التيه الوعائية المحيطية المدمرة بنوبة قوقعية دهليزية حادة مفاجئة دون أي أعراض سابقة، ويظهر الشكل النزفيّ غالبًا أثناء المجهود البدني والضغط النفسي الحاد، بينما يظهر الشكل الإقفاري أثناء النوم في ساعات الصباح الباكر. تُعد أعراض النوبة نموذجية لنوبة داء منيير، وغالبًا ما تتطور على خلفية اعتلال دماغي مزمن بارتفاع ضغط الدم أو تصاحبها علامات اعتلال دماغي حاد بارتفاع ضغط الدم. من السمات المميزة لداء منيير في التهاب الأذن الوسطى الحاد فقدان السمع المستمر الذي لا يعود إلى مستواه الأصلي، بالإضافة إلى تدهور حاد في إدراك الصوت في كل من التوصيل الهوائي والعظمي مع انقطاعات في منحنيات مخطط السمع العتبي النغمي عند الترددات العالية. يمكن توجيه الرأرأة العفوية الناشئة نحو الأذن المصابة لفترة قصيرة فقط (دقائق، ساعات)، وبزيادة بطيئة في نقص التروية. في جميع الحالات الأخرى، فإنه يكتسب على الفور ميزات إغلاق المتاهة ويتجه نحو الأذن غير المصابة.

عادةً ما يصاحب السكتة الدماغية الدهليزية (AUL)، إلى جانب متلازمات القوقعة والدهليز (ضوضاء عالية في الأذن، وفقدان سمع متزايد بسرعة، يصل إلى الصمم الكامل، ودوخة جهازية مفاجئة، ورأرأة عفوية، وسقوط نحو الأذن المصابة، وغثيان وقيء)، صداع وعدد من الأعراض الخضرية المتعلقة بالأنظمة القلبية الوعائية والتنفسية والخضرية. في بعض الحالات، يعاني المريض من حالة انهيار وفقدان للوعي. هذه هي الأعراض الأكثر تميزًا للسكتة الدماغية في الجزء الدهليزي من متاهة الأذن، ولكن إذا حدثت اضطرابات الدورة الدموية والنزيف فقط في القوقعة، فقد تكون الأعراض الدهليزية ضعيفة أو حتى غير ملحوظة أثناء النوم، ويلاحظ المريض، عند الاستيقاظ، فقدانًا شديدًا في السمع أو حتى صممًا في إحدى الأذنين فجأة.

بعد حدوثها فجأةً، تستمر الأزمة القوقعية الدهليزية لعدة أيام، ثم تخف حدتها تدريجيًا، وتبقى الوظيفة السمعية إما منخفضة، أو تتوقف، أو تستعيد بعض وظائفها (بعد نوبة إقفارية قصيرة المدى). وتزول أعراض الأزمة الدهليزية، لكن القصور الدهليزي المزمن يستمر لعدة أشهر. ويظل المرضى الذين يعانون من ضعف السمع الدهليزي المزمن عاجزين عن الحركة لمدة شهر أو أكثر، ويحتاجون إلى فترة تأهيل طويلة. ويُمنع العمل في المرتفعات، وقيادة المركبات، والخدمة في القوات المسلحة كمجندين.

إستمارات

متلازمة تيه طبلة الأذن المحيطية. قد تُلاحظ هذه المتلازمة أحيانًا في حالات التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن أو الحاد (داء تيه الأذن المُستحث). تحدث نتيجة تهيج الضفيرة الطبلية، أو نفاذ السموم عبر نوافذ تيه الأذن الداخلية، أو عبر الدورة الدموية الدقيقة والمسارات اللمفاوية. تتجلى متلازمة تيه طبلة الأذن المحيطية في نوبات من الدوخة الخفيفة، وطنين الأذن، والتي تزول بسرعة مع العلاج الفعال لالتهاب الأذن الوسطى. يجب التمييز بين هذه المتلازمة والمرحلة الأولية من التهاب تيه الأذن المصلي، الذي ينشأ كمضاعفات لالتهاب الأذن الوسطى القيحي الحاد أو تفاقم التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن.

شكل آخر من متلازمة تيه طبلة الأذن المحيطية هو عملية تُفسَّر على أنها تيه ندبيّ، تحدث نتيجة التهاب تيه محدود في منطقة نوافذ المتاهة واختراق النسيج الندبي للحيز المحيط واللمفاوي. يتميز هذا الشكل من متلازمة تيه طبلة الأذن المحيطية بفقدان سمع تدريجي، وطنين، وخلل وظيفي دهليزي كامن، لا يُكشف عنه إلا من خلال اختبار حراري ثنائي الحرارة على شكل عدم تناسق مختلط بين المتاهات (جانبيًا واتجاهيًا).

يمكن أن يُسبب التهاب الأذن الوسطى الزُهري الحاد اختلالاتٍ وظيفيةً طفيفةً في المتاهة، ناجمة عن انكماش طبلة الأذن وما يصاحب ذلك من انخفاضٍ في قاعدة الركاب في دهليز المتاهة. تختفي أعراض متلازمة المتاهة الطبلية الطرفية (طنين في الأذن، دوار خفيف، زيادة طفيفة في استثارة الدهليز على جانب الأذن المصابة) عند استعادة سالكية القناة السمعية وزوال التهاب الزُهري فيها وفي الأذن الوسطى.

التهاب الأذن الوسطى المزمن، انسداد القناة السمعية نادرا ما يؤدي إلى ظهور أعراض الدهليزي؛ تتميز هذه الأمراض بفقدان السمع التدريجي، بدءا من التوصيلي، ثم المختلط المستمر، وانتهاء بالسمعي دون أمل كبير في العلاج غير الجراحي الناجح.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

التشخيص من متلازمة المتاهة المدمرة للأوعية الدموية المحيطية

يعتمد التشخيص على صورة سريرية مميزة - الظهور المفاجئ لمتلازمة المتاهة "المدمرة": الدوخة والرعشة العفوية تجاه الأذن السليمة، والضوضاء وفقدان السمع المفاجئ (الصمم) في الأذن المصابة، وفقدان السمع المتساوي في كل من التوصيل الهوائي والعظمي، وعدم وجود تاريخ لهجمات مماثلة.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

تشخيص متباين

يُجرى التشخيص التفريقي مع مرض منيير ، ومتلازمات جذع الدماغ، والسكتة الدماغية فوق القحفية. يُعد التشخيص التفريقي مع التهاب العصب السمعي الدهليزي أكثر صعوبة، خاصةً مع التهاب السحايا الزهري في العصب الدهليزي القوقعي وسحايا الوحدة الطبية متعددة التخصصات.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج او معاملة من متلازمة المتاهة المدمرة للأوعية الدموية المحيطية

يعتمد العلاج على شكل متلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية.

في الحالة التشنجية الوعائية، تُوصف موسعات الأوعية الدموية (زانثينول نيكوتينات، نيكوتينويل-جابا، سيناريزين)، وحاصرات ألفا الأدرينالية (ديهيدروإرغوتوكسين)، وواقيات الأوعية الدموية، ومصححات الدورة الدموية الدقيقة (بيتاهستين). في الوقت نفسه، تُوصف مصححات الدورة الدموية الدماغية (فينبوسيتين، حمض النيكوتينيك، بنتوكسيفيلين). الأدوية المفضلة هي موسعات الأوعية الدموية مثل بيندازول، هيدرالازين، مينوكسيديل، نيتروبروسيد الصوديوم.

في حالة الشكل الانسدادي لمتلازمة المتاهة التدميرية للأوعية الدموية الطرفية، يتم اختيار العوامل المذكورة أعلاه بشكل فردي بالاشتراك مع الأدوية الخافضة للدهون والمضادة للتصلب، وكذلك مع العوامل المضادة للصفيحات (حمض أسيتيل الساليسيليك، ديبيريدامول، إندوبوفين، كلوبيدوجريل).

في الشكل النزفيّ من متلازمة المتاهة التدميرية الوعائية المحيطية، تُستخدم واقيات الأوعية الدموية ومصححات الدورة الدموية الدقيقة، ومضادات نقص الأكسجين، ومضادات الأكسدة (دايمفوسفون، فينبوسيتين). إلا أن استخدام هذه العوامل لا يهدف إلى استعادة وظيفة متاهة الأذن، التي تُفقد بشكل لا رجعة فيه في السكتة الدماغية النزفية، بقدر ما يهدف إلى الوقاية من اضطرابات وعائية أشد في الدماغ، وخاصةً في الحوض الفقري القاعدي. يجب فحص المرضى الذين يُشتبه بإصابتهم بفقدان السمع الكامل (AUL) من قِبل طبيب أعصاب لاستبعاد قصور الأوعية الدموية الحاد في الدماغ.

توقعات

إن تشخيص وظيفة السمع غير مواتٍ، ووظيفة الدهليزي حذرة، وبخلاف ذلك يتم تحديدها من خلال المرض الذي تسبب في تطور متلازمة المتاهة الوعائية الطرفية المدمرة.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]