تشوهات المريء: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشمل العيوب التنموية للمريء خلل التكوين ، المرتبط بالشكل والحجم والعلاقة الطبوغرافية للأنسجة المحيطة. معدل تكرار هذه الرذائل هو 1: 10 000 ، ونسبة الجنس هي 1: 1. وقد تتعلق تشوهات المريء واحد فقط من المريء، ولكن يمكن أيضا أن تكون مجتمعة مع التشوهات الخلقية من القصبة الهوائية - وهذه حقيقة تفسيرها إذا ما أخذنا بعين الاعتبار أن المريء والقصبة الهوائية وتطوير من نفس اساسيات الجنينية. بعض حالات الشذوذ في المريء لا تتوافق مع الحياة (تحدث وفاة المولود بعد عدة أيام من الولادة) ، وبعضها الآخر متوافق ، ولكنه يتطلب تدخلات معينة.

العيوب الخلقية في المريء وتضيق، وعرقلة كاملة، لاتكون (غياب المريء)، gipogeneziya المتعلقة أجزاء مختلفة من المريء، الناسور المريء القصبة الهوائية. ووفقا للباحث معروف من P.Ya.Kossovskogo التشوهات والمؤلفين باللغة الإنجليزية، من خلال ezofagologom المعروفة R.Shimke، والجمع الأكثر شيوعا للإعاقة كاملة من المريء إلى الناسور المريء القصبة الهوائية التي تقودها. مزيج أقل شيوعا من تضيق المريء مع ناسور المريء والقصبة الهوائية أو نفس التركيبة ، ولكن دون تضيق المريء.

بالإضافة إلى تشوهات المريء، عذاب الأطفال حديثي الولادة أو الموت السريع جوعا، أو على عملية جراحية مؤلمة، قد يكون عسر البلع خلقي بسبب تشوه الجثث المريء الطبيعية المجاورة (التصريف غير طبيعي من حق السباتي وتحت الترقوة الشرايين من قوس الأبهر، ومن جزء niskhoyaschey لها من الجهة اليسرى، قررت أن الضغط من هذه السفن الكبيرة بشكل غير طبيعي يقع في المريء في موقع تصالبة - lussoria عسر البلع). ISKozlova et al. (1987) التمييز بين الأنواع التالية من رتق المريء:

1. رتق بدون ناسور المريء والقصبة الهوائية ، والتي يتم فيها استبدال النهاية القريبة والبعيدة عمياء أو استبدال المريء بأكمله من قبل سلالة ليفية. هذا النموذج هو 7.7-9.3 ٪ من عدد جميع الحالات الشاذة في المريء.
2. رتق مع ناسور المريء والقصبة الهوائية بين الجزء القريب من المريء والقصبة الهوائية ، من 0.5 ٪.
3. رتق الناسور مع المريء والقصبة الهوائية بين الجزء البعيدة من المريء والقصبة الهوائية (85-95 ٪) ؛
4. رتق المريء مع ناسور المريء والقصبة الهوائية بين طرفي المريء والقصبة الهوائية (1 ٪).

وكثيرا ما يرتبط رتق المريء مع تشوهات أخرى، مثل وجود عيوب خلقية في القلب، الجهاز الهضمي، الجهاز البولي التناسلي، والهيكل العظمي والجهاز العصبي المركزي، مع انشقاقات الوجه. في 5٪ من حالات تشوهات المريء يحدث في أمراض الكروموسومات مثل متلازمة ادواردز (تتميز التشوهات الخلقية لدى الأطفال، والذي تجلى شلل جزئي والشلل في مجموعة متنوعة من الأعصاب الطرفية، والصمم، خلل تكون متعددة من الأعضاء الداخلية، بما في ذلك أجهزة الثدي) ومتلازمة داون (تتميز الخرف الخلقية وعلامات مميزة من التشوهات الخلقية - النمو المنخفض، epikant، وأنف قصير صغير، لسان مشقق الموسع، وجه "مهرج" وغيرها الكثير.. 1 في 600-900 مولود)، 7٪ من الملاحظات. نيج هو خارج الصبغي المسببات المكون.

رتق المريء. مع وجود انسداد خلقي للمريء ، ينتهي الطرف العلوي (البلعومي) منه بشكل أعمى على مستوى القص أو أقل قليلا. استمرار ذلك هو الحبل الليفي العضلي من طول أكبر أو أقل ، ويمر في نهاية أعمى من الجزء السفلي (القلب) من المريء. الاتصال مع القصبة الهوائية (ناسور المريء والقصبة الهوائية) في كثير من الأحيان 1-2 سم أعلى من التشعب الخاص به. تفتح الفتحات العميقة إما داخل البلعوم أو في القسم الأعمى للقلب من المريء ، وفي بعض الأحيان كلاهما. تم الكشف عن الانسداد الخلقي للمريء من الرضاعة الأولى من الأطفال حديثي الولادة ومشرق خاصة إذا تم الجمع بين ناسور المريء والقصبة الهوائية. في هذه الحالة، ويتجلى تشوه ليس فقط عن انسداد في المريء، والتي تتميز الترويل المستمر، والبصق عن تناولها الطعام واللعاب، ولكن الاضطرابات الشديدة الناجمة عن دخول السوائل إلى القصبة الهوائية والشعب الهوائية. تتزامن هذه الاضطرابات مع كل جرعة وتتجلى من الدقائق الأولى من حياة الطفل عن طريق السعال والخنق والأزرقة. تحدث مع ناسور في الجزء القريب من المريء ، عندما يدخل السائل من الطرف الأعمى القصبة الهوائية. ومع ذلك، عندما الناسور المريء القصبة الهوائية في مجال قطاع المريء القلب ستتطور قريبا اضطرابات الجهاز التنفسي يرجع ذلك إلى حقيقة أن عصير المعدة يحصل في الجهاز التنفسي. في هذه الحالة ، يحدث زرقة مستمرة ، ويوجد حمض الهيدروكلوريك في البلغم. في وجود هذه الحالات غير الطبيعية وبدون جراحة عاجلة ، يموت الأطفال مبكراً إما من التهاب رئوي أو من الإرهاق. لإنقاذ طفل ممكن فقط عن طريق الجراحة التجميلية ، يمكن استخدام الفغر كأجراء مؤقت.

يتم إنشاء تشخيص رتق المريء على أساس علامات aphagia المذكورة أعلاه ، بمساعدة السبر والتصوير الشعاعي للمريء مع تباين يوديد.

غالبًا ما يرتبط تضيق المريء مع مآلته الجزئية بالتضيقات المتوافقة مع الحياة. في معظم الأحيان ، يتم تضييق التضيق في الثلث السفلي من المريء وربما يرجع ذلك إلى حدوث انتهاك لتطوره الجنيني. من الناحية السريرية ، يتميز تضيق المريء بانتهاك البلع ، والذي يتجلى على الفور عند إطعامه على طعام شبه سائل وغني بشكل خاص. مع الفحص بالأشعة السينية ، يتم تصوير ظل التباين السلس للمادة المتناقضة مع توسع يشبه المغزل على التضيق. مع تنظير ليفي ، يتم تحديد تضيق المريء بتوسيع أمبولة فوقه. الغشاء المخاطي للمريء ملتهب ، في منطقة تضيق أنها سلسة ، دون تغييرات cicatricial. يتسبب تضيق المريء في انسداد الطعام بمنتجات غذائية كثيفة.

علاج تضيق المريء يتكون في توسيع تضيق مع مساعدة من bougie. تتم إزالة انسداد الغذاء أثناء تنظير المريء.

الاضطرابات الخلقية لحجم وموقع المريء. وتشمل هذه الاضطرابات الخلقية تقصير وتوسيع المريء، والتشريد لها الجانبي، وكذلك فتق الحجاب الحاجز الثانوي نظرا لتشتت ألياف الحجاب الحاجز في قسم القلب إلى تراجع لها في تجويف الصدر من الجزء القلب من المعدة.

يتميز اختفاء المريء الخلقي بالتخلف في الطول ، ونتيجة لذلك يترك الجزء المجاور من المعدة عبر فتحة المريء للحجاب الحاجز في التجويف الصدري. أعراض هذا الشذوذ تتكون من الغثيان المتكرر ، والتقيؤ ، قلس الطعام مع مزيج من الدم ، وظهور الدم في البراز. هذه الظواهر تقود بسرعة الوليد إلى خسارة جماعية وجفاف.

يتم تحديد التشخيص بمساعدة منظار المريء الليفي والتصوير الشعاعي. تميز هذا الشذوذ عن قرحة المريء ، خاصة عند الرضع.

تضخم المريء الخلقي هو شذوذ نادر الحدوث. سريريا ، يتجلى في ظواهر الراكدة وبطء مرور الطعام من خلال المريء.

العلاج في كلتا الحالتين - غير المنطوق (النظام الغذائي المناسب ، والحفاظ على الموقف العمودي بعد إطعام الطفل). في حالات نادرة ، مع ضعف وظيفي واضح - الجراحة التجميلية.

يحدث الانحراف المريئي عندما تشوهات في الصدر، وظهور تشكيلات المرضية السائبة في المنصف والمريء، والتي يمكن أن تحل محل نسبة إلى وضعها الطبيعي. تنقسم انحرافات المريء إلى خلقي ومكتسب. التشوهات الخلقية تتوافق مع هيكل عظمي الصدري المكتسبة يحدث أكثر من ذلك بكثير في كثير من الأحيان إما بسبب آلية الجر الناتجة عن أي عملية ندبي القبض على جدار البلعوم أو ضغط خارجي، والناجمة عن أمراض مثل تضخم الغدة الدرقية، ورم منصفي وlimfogranulomatoz الرئة، تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي ، ضغط العمود الفقري ، إلخ.

تنقسم الانحرافات من المريء إلى مجموع ، المجموع الفرعي والجزئي. إجمالي وانحرافات المجموع الفرعي للمريء - وهي ظاهرة نادرة تحدث مع تغيرات شكلية كبيرة في المنصف ، وكقاعدة عامة ، يصاحبها انحراف القلب. يتم تحديد التشخيص على أساس فحص الأشعة السينية ، حيث يتم إنشاء تشريد القلب.

يتم ملاحظة الانحرافات الجزئية في كثير من الأحيان وتكون مصحوبة بانحرافات القصبة الهوائية. عادة ما تحدث الانحرافات في الاتجاه العرضي على مستوى الترقوة. الفحص بالأشعة السينية من المريء للكشف عن اقتراب بمفصل ستيرنو الترقوي، وعبور المريء مع انحناء القصبة الهوائية، الزاوي وعلى شكل قوس من المريء في هذا المجال، جنبا إلى جنب النزوح المريء القلب والأوعية الكبيرة. في معظم الأحيان يحدث انحراف المريء إلى اليمين.

سريريا ، لا تتجلى هذه التحولات نفسها بأي شكل من الأشكال ، في الوقت نفسه ، يمكن أن يكون للصورة السريرية للعملية المرضية التي تسبب الانحراف تأثيرها المرضي الكبير الخاص على الحالة العامة للكائن ، بما في ذلك وظيفة المريء.

[1], [2], [3], [4]