قيلة سحائية

المكورات السحائية هي نوع من الحالات المرضية التي تشير إلى الفتق الدماغي الأمامي الناجم عن نقص خلقي في الأنسجة العظمية في منطقة السبق الأمامي في فترة التطور الجنيني تحت تأثير بعض الأسباب الخارجية (العدوى) والداخلية (الوراثية) ، مما يؤدي إلى الإغلاق المتأخر للفقرات الدماغية لوحات الدماغ (لوحات Kolliker) ، والتي تؤدي إلى تشكيل ثقوب في الجدار السفلي للحفرة الجمجمة الأمامية ، والتي من خلالها تتدفق مادة المخ. وتسمى هذه الفتق الفتق الدماغي الأمامي.

[1], [2], [3], [4]

الأسباب قيلة سحائية

هناك فرضية عن تطور الخلايا السحائية ، والتي تربط حدوث خارج الرحم من السحايا والدماغ من خلال العيوب الأولية في الجمجمة نتيجة لإيقاف تطور الجمجمة في الفترة الجنينية. يشرح الينابيع أصل الفتق الدماغي والتغيرات المرضية للسحايا من قبو الجمجمة ، الناتج عن التهاب السحايا والدماغ ، الذي تم نقله إلى الجنين أثناء الحمل. يعتقد كلاين أن سبب التهاب السحايا هو استسقاء داخل الرحم ، مما يؤدي إلى انحراف في عظام الجمجمة وثقبها في منطقة الثقوب الطبيعية.

كما ذكرنا سابقًا ، تتشكل عن طريق الانحدار ، أولاً من السحايا ، وتشكيل كيس مملوء بسائل النخاع الشوكي ، وبعد ذلك ، إذا كانت الفتحة كبيرة بدرجة كافية ، وبالذهاب إلى هذه الحقيبة وأنسجة المخ. عادة ما يحدث هذا الهبوط من خلال ثقب في جذر الأنف و glabella. تنقسم فتق الدماغ والسحايا إلى نوعين:

1. الكذب على الخط الأوسط (nosholobnye) ؛
2. الكذب ولكن على جانبي جذر الأنف (nasolattice) وفي الزاوية الداخلية من المدار (الأنف المداري).

هناك العديد من "نظريات" حدوث المكورات السحائية.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

عوامل الخطر

بالإضافة إلى الخلايا السحائية المحددة وراثيا ، يمكن أن تحدث عيوب العظام في الحفرة القحفية الأمامية (وكذلك في أجزاء أخرى من الجمجمة) نتيجة للرحم ، ينتقل عبر المشيمة من العدوى الأم أو إصابة داخل الرحم أو الولادة ، وكذلك العوامل الضارة الأخرى التي تؤثر سلبا على الجسم امرأة حامل.

ويلعب دور مهم من خلال انتهاك عملية التمثيل الغذائي لفيتامين (أ) وحمض الفوليك ، وأيض الكالسيوم ، وكذلك عمل الإشعاعات المؤينة وبعض المواد السامة المسخية. يمكن أن يؤدي كل من هذه العوامل المسببة للأمراض إلى اضطراب النمو الجنيني خلال الفترة التي تم فيها وضع الصفيحة الدماغية الأولية وإغلاقها في أنبوب الدماغ ، مما يؤدي فيما بعد إلى تطور عيوب الجمجمة.

[13], [14]

طريقة تطور المرض

عيب العظام في معظم الحالات يكون في المستوى السهمي الأوسط ، وغالبًا ما يكون ذلك في منطقة الثقبة القذالية ، وغالبًا ما يكون في منطقة الخيط الأمامي والأنفي والبلعوم الأنفي والمدار. يتراوح قطر عيب العظم في المكورات السحائية من 1 إلى 8 سم ، ويمكن أن يصل طول قناة العظم ، التي لها فتحة داخلية وخارجية ، والتي تقع فيها ساق الفتق ، إلى 1 سم.

يقع Nasolate meningoencephalocele دائمًا في منطقة الفتحة العمياء للعظم الأمامي ، ويمكن توجيه قناتها للأمام أو لأسفل أو جانبيًا ، مما يتسبب في أنواع توطين كيس الفتق: النزلة الأنفية والجانبية إلى الأسفل والجانبية. يتكون هيكل كيس الفتق من السطح الخارجي للجلد ، والصلبة ، اللينة ، والعنقية من السحايا ومادة الدماغ.

[15], [16], [17], [18], [19]

الأعراض قيلة سحائية

تنقسم علامات المكورات السحائية إلى ذاتية وموضوعية. السابق يتعلق فقط بشكاوي الوالدين من طفل أو مريض بالغ حول وجود ورم في منطقة فتق التدلي. شكاوى أخرى ، كقاعدة عامة ، لا تنشأ. يمكن أن يختلف حجم هذا "الورم" من حبة العدس إلى تفاحة كبيرة ، وأحيانًا ما يقلد "الأنف الثاني". عند اللمس ، يتم تشكيل تناسق مرن ناعم ، وأحيانًا تتعمق ساقه في جذر الأنف. قد ينبض التورم بشكل متزامن مع انقباضات القلب ، بينما يزداد الضغط (البكاء أو بكاء الطفل) ، وعندما ينخفض الضغط عليه. هذه العلامات تشير إلى اتصال الورم مع تجويف الجمجمة.

علامة إضافية على السحايا الأمامية وفتق المخ هي تشوه الهيكل العظمي للوجه.

[20]

المضاعفات والنتائج

مضاعفات المكورات السحائية - ظاهرة رهيبة ، وعادة ما تنتهي في الموت. وتشمل هذه التهاب السحايا والدماغ ، والذي يحدث أثناء تقرح جدار السحايا. ومع ذلك ، فإن معظم هذه المضاعفات ناتجة عن الاستئصال الجراحي لكيس الفتق. هذه المضاعفات هي:

1. أثناء العملية (صدمة ، وفقدان الدم) ؛
2. بعد العملية الجراحية التالية (التهاب السحايا ، التهاب السحايا والدماغ ، تورم المخ) ؛
3. تأخر ما بعد الجراحة (استسقاء الرأس ، انخفاض ضغط الدم داخل الجمجمة ، الوذمة الدماغية ، التشنجات) ؛
4. الراحل (الصرع ، الاضطرابات العقلية ، ضعف الذكاء).

يمكن أن يعزى الناسور من الفضاء تحت العنكبوتية ، والإسهال ، وتكرار السحايا وفتق الدماغ إلى مضاعفات ما بعد الجراحة.

[21], [22], [23], [24]

التشخيص قيلة سحائية

يعتمد التشخيص على الأعراض التالية:

1. موقف نموذجي من كيس الفتق.
2. الشخصية الخلقية
3. وجود dehiscences ، يحددها الجس والأشعة.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي صعب على السحايا الصغيرة. يجب التمييز بين هذه التكوينات من الأكياس الجلدية ، الأورام السحائية ، الأورام الدموية المنظمة القديمة ، تمدد الأوعية الدموية ، الأورام الوعائية خلف العظم ، تشوه الاورام الحميدة في الأنف والجيوب الأنفية الجيوب الأنفية ، اللثة الزهري ، داء المشوكات الدماغية ، أورام المخ المختلفة.

[32], [33], [34]

علاج او معاملة قيلة سحائية

يعد السحايا الفتق الخلقي مرضًا نادرًا ، ولا يخضع جميع الأطفال الذين يولدون بمثل هذا العيب لعلاج جراحي ، حيث يموت بعضهم بعد الولادة بفترة وجيزة. علاج السحايا وفتق المخ في الحالات القابلة للتشغيل الجراحي فقط. تختلف شروط العلاج اعتمادًا على العديد من المؤشرات ، ويتم تحديد مسألة العلاج الجراحي في كل حالة على حدة ، مع مراعاة عمر الطفل ونوع الفتق وحجم الخلل والتورم بالإضافة إلى تهديد المضاعفات.

يرى بعض الجراحين أن العملية يجب أن تبدأ في الأشهر الأولى من الحياة. يعتقد PA Herzen (1967) أنه يجب إجراء عملية جراحية للطفل في السنة الأولى من الحياة. مع الفتق في المخ مع النمو السريع للتورم وخطر حدوث مضاعفات (التهاب أو تمزق الأنسجة الرقيقة) يجب إجراء العملية في الأيام الأولى بعد الولادة. إذا سمحت الظروف باستخدام تكتيك الانتظار والترقب ، فينبغي إجراء الجراحة في عمر 2.1 / 2-3 سنوات. الجراحة التجميلية المعقدة باستخدام ترقيع العظام تستخدم في هذا العصر. هذه التدخلات الجراحية هي مسؤولية جراحي الأعصاب.

توقعات

مع العلاج الجراحي ، والتكهن للحياة مواتية. ومع ذلك ، ووفقًا للإحصاءات الأجنبية ، حتى مع إجراء جراحة لا تشوبها شائبة ، يمكن أن تصل الوفيات الناجمة عن المضاعفات الثانوية إلى 10٪.

تطور العملية يعتمد على مرحلة تطور الفتق وعلى العلاج المطبق. في الأشكال غير القابلة للشفاء ، عندما يكون هناك جزء كبير من المخ مع وجود مراكز حيوية في كيس الفتق ، قد تحدث الوفاة في سن 5-8 سنوات ، كقاعدة عامة ، يكون سببها التهاب السحايا.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]