متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون هو مرض سام للحساسية ، وهو نوع خبيث من حمامي نضحي متعدد الأشكال الفقاعي.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب متلازمة ستيفنز جونسون

غالباً ما تكون الأسباب المحتملة للمرض هي الأدوية (المضادات الحيوية ، السلفوناميدات ، المسكنات ، الباربيتورات ، إلخ). يمكن أن يحدث المرض على مسببات الحساسية الأخرى. في الوقت الحالي ، يعتقد معظم أطباء الجلد أن أساس حمامي الإفرازات المتعددة الأشكال ومتلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل هو رد فعل حساسية سامة. سريريا ومسببات المرض ، الفرق بينهما هو دون المستوى ، ولكن الكمية. رد فعل مستضد الضد الموجهة إلى الخلايا الكيراتينية لتشكيل تعميم المركبات المناعية في الدم ترسب IgM و تكمل WS عنصر على طول الغشاء القاعدي من البشرة والأدمة العليا.

[6], [7], [8], [9],

الأعراض متلازمة ستيفنز جونسون

يتميز المرض بظهور عنيف مع ظواهر مشتركة معروفة (ارتفاع في درجة الحرارة ، ألم مفصلي ، ألم عضلي). ثم بعد بضع ساعات أو 2-3 أيام ، هناك آفات في الجلد والأغشية المخاطية.

على الجلد من أطرافه الجذع، العلوي والسفلي والوجه والأعضاء التناسلية تظهر تقريب eritemato نشر ذمي لون بقعة الأرجواني مع منطقة هامشية الغارقة وقطر مركز مزرق من 1 إلى 3-51 سم. وهذه العناصر تشبه الطفح الجلدي الطفح نضحي حمامي عديدة الأشكال. ثم، وسط العديد من هذه الفقاعات رقيقة الجدران شكلت العالقة مع محتوى المصلية أو النزفية. فقاعات ، دمج ، تصل إلى أحجام ضخمة. على الافتتاح، خروجها من العصير مشرق تآكل مؤلمة الأحمر، وحواف التي هي أجزاء من المثانة الاطارات ( "طوق البشرة"). تحت تأثير البشرة لمسة خفيفة "الشرائح" (علامة نيكولسكي إيجابي). ويغطى سطح التآكل بمرور الوقت بالقشور البني المائل للصفرة أو النزفية.

على الغشاء المخاطي للفم ، يتم وضع علامة عيون مع hyperemia ، وذمة ، تظهر فقاعات مترددة ، بعد الافتتاح الذي تشكيل تقلبات مؤلمة كبيرة. حافة شفة حمراء هي ذامة بحدة ، وبائية ، لديها نزيف الشقوق ومغطاة بقشور. في كثير من الأحيان ، هناك ظواهر من التهاب الجفن التاجي حتى تصلح الشريان ، آفات الغشاء المخاطي مجرى البول ، المثانة ، الجهاز التنفسي العلوي. تستمر الظواهر الشائعة الشديدة (الحمى ، والشعور بالضيق ، والصداع ، وما إلى ذلك) لمدة 2-3 أسابيع.

المضاعفات والنتائج

على هذه الخلفية ، في كثير من الأحيان تطوير الالتهاب الرئوي والإسهال والفشل الكلوي والمضاعفات الأخرى. في 30 ٪ من الحالات ، لوحظت نتيجة قاتلة.

[10], [11], [12], [13], [14]

التشخيص متلازمة ستيفنز جونسون

في وضع علامة الدم زيادة عدد الكريات البيضاء، قلة اليوزينيات، وزيادة معدل الترسيب، وزيادة معدلات البيليروبين، واليوريا، الترانساميناسات، والتغيرات في النشاط fibrinolytic البلازما بسبب تنشيط بروتين من نظام، والحد من المبلغ الإجمالي للبروتين على حساب الزلال.

[15], [16], [17], [18], [19]

تشخيص متباين

ويتم التشخيص التفريقي للخروج مع الفقاع ، سمية انحلال البشرة ، وغيرها.

[20]

علاج او معاملة متلازمة ستيفنز جونسون

القشرية تدار بمعدل 1 ملغ / كغ وزن المريض (من حيث بريدنيزولون) لتحقيق التأثير السريري أعرب مع احقا مستدق إلى الإلغاء التام في غضون 3-4 أسابيع. إذا لم يكن بالإمكان تناول الدواء عن طريق الفم ، فيجب إعطاء الكورتيزون عن طريق الفم. كما نفذت تدابير تهدف إلى تعطيل وإزالة المستضد وتعميم المركبات المناعية من الجسم، وذلك باستخدام chelators، hemosorption البلازما. لمكافحة متلازمة التسمم الداخلي ، تدار 2-3 لتر من السائل يوميا بالحقن (المالحة ، hemodez ، حل رينغر ، الخ) ، وكذلك الزلال والبلازما. تعيين أيضا الاستعدادات من الكالسيوم والبوتاسيوم ، مضادات الهيستامين ، في حالة تهديد العدوى - المضادات الحيوية مجموعة واسعة. ظاهريا استخدام الكريمات كورتيكوستيرويد (Lorinden C dermoveyt، advantan، triderm، tselestoderm مع garomitsinom وآخرون)، المحاليل المائية 2٪ اتساعها الميثيلين الأزرق gentsiaivioleta.