الأمراض الجلدية التكاثرية اللمفاوية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يُعدّ التقييم التشخيصي لأمراض الجلد التكاثرية اللمفاوية، الحميدة والخبيثة، مهمةً بالغة الصعوبة بالنسبة لأخصائي علم الأمراض. وقد أُحرز تقدمٌ ملحوظ في هذا المجال في العقود الأخيرة بفضل التطورات في علم المناعة. ويُحدد تصنيف كيل (1974) وتعديلاته اللاحقة (1978، 1988) الأساسَ المورفولوجي لتصنيف أمراض الجلد التكاثرية اللمفاوية. وقد استند المؤلفون في التقييم المورفولوجي للأشكال التصنيفية للأمراض إلى الخصائص الخلوية للخلايا اللمفاوية وفقًا لمراحل تطورها المتتالي من خلية جذعية إلى خلايا ذاكرة، وموقعها في عقدة ليمفاوية طبيعية. ومع ذلك، من بين الأشكال التصنيفية للأمراض الجلدية التي تظهر مباشرةً، يقتصر تصنيف كيل على الفطار الفطراني ومتلازمة سيزاري.

من أجل الجمع إلى حد ما بين المعايير السريرية والشكلية المرضية، يجب أن يشمل تصنيف الأورام اللمفاوية الجلدية الخبيثة مجموعة واسعة من المظاهر السريرية مع الأخذ في الاعتبار السمات المورفولوجية لتكاثر الخلايا، مما يسمح بتحديد درجة نضج العناصر الخلوية.

من الجوانب المهمة تحديد الخصائص الظاهرية للأورام اللمفاوية الجلدية باستخدام العلامات المناعية النموذجية لبعض الأشكال التصنيفية. وللتمييز بين الأورام الحميدة والخبيثة، من الضروري أيضًا مراعاة التغيرات في جينوم مستقبلات الخلايا اللمفاوية التائية أو البائية، وهو ما يُسمى بالتنميط الجيني.

أضاف جي بورج وآخرون (1994) إلى تصنيف كيل للأورام اللمفاوية غير هودجكينية مجموعة كبيرة من الأمراض التكاثرية اللمفاوية النادرة التي تحدث في الجلد، وخاصة أحد أشكال الفطريات الفطرية في شكل الجلد المطوي الحبيبي، وحطاطات لمفاوية، وداء الأوعية الدموية البطانية الجهازية (الورم اللمفاوي الوعائي)، وفرط تنسج الخلايا اللمفاوية السيرنغولية مع الثعلبة وعدد من العمليات الأخرى، والتي لا يشترك الجميع في انتمائها إلى الأورام اللمفاوية الحقيقية للجلد.

وهكذا، عند صياغة تصنيفات الأورام اللمفاوية الجلدية الأولية، هناك ميل إلى الجمع بين الخصائص المورفولوجية الأساسية الكامنة في خلايا العقد اللمفاوية مع السمات المناعية والجينية للخلايا اللمفاوية من بؤر الانتشار في الجلد.

تتطلب هذه العملية بعض التنازلات. وكما أشار ج. بورغ وآخرون (2000)، فإنه من أجل التوصل إلى تفاهم مشترك مع أخصائيي علم الأمراض وأطباء أورام الدم، من الضروري استخدام مصطلحات موحدة وتكييف تصنيف الأورام اللمفاوية العقدية، بما يتوافق مع السمات الخاصة بكل عضو للأشكال التصنيفية المتأصلة في الجلد. وقد استُخدم نهج مماثل في تصنيف REAL (التصنيف الأوروبي الأمريكي المنقح للأورام اللمفاوية، 1994)، وتصنيف منظمة الصحة العالمية (1997)، والمنظمة الأوروبية لأبحاث وعلاج السرطان (EORTC، 1997).

[ 1 ]