المظاهر الجلدية مع التهاب الجلد والعضلات

التهاب الجلد والعضلات (مرادف: التهاب العضلات، التهاب العضلات) - أمراض النسيج الضام، والتي تحدث مع الآفات الأولية الجلد والعضلات والهيكل العظمي، بشدة المرض المتدفقة من مرض غير معروف، تتميز التغيرات التنكسية، مخططة ويفضل الأنسجة العضلية، ومظاهر جلدية. هناك حالات تحدث فقط مع تلف العضلات. في التسبب في المرض ، تعلق الأهمية الرئيسية على توعية الخلية بوساطة مستضدات مختلفة. يتطور في أي عمر ، بما في ذلك الأطفال ، ولكن في الغالب بعد 50 سنة ، في كثير من الأحيان في النساء.

الأسباب والتسبب في التهاب الجلد والعضلات. هناك العديد من النظريات (المعدية ، الفيروسية ، المناعة الذاتية) التي تفسر حدوث التهاب الجلد والعضلات. حاليا ، العديد من أطباء الجلد يدعمون فرضية المناعة الذاتية للالتهاب العضلي الجلدي ، كما يتضح من الخلايا الليمفاوية النظامية ، الحساسة إلى المستضدات. الأنسجة العضلية ، السمية الخلوية من الخلايا الليمفاوية إلى الثقافات العضلية ، و homo- و hegeralogical ، ووجود الأجسام المضادة antibodies ، والمجمعات المناعية تعميم. وجود حالات العائلية، ووضع المرض في التوائم، وغيرها من أمراض النسيج الضام في الأسر والجمعيات ومستضدات التوافق النسيجي (HLA D8 وDRW3) سمح العلماء لوضع نظرية استعداد وراثي للمرض إلى الأمام.

هناك التهاب الجلد والعضلات الأبهرية. لم يتم تأسيس طبيعة ارتباط التهاب الجلد والعضلات مع الأورام. ويعتقد أن تأثير الحساسية من منتجات الورم على الجسم وإدراج آليات المناعة ممكنة. في تطوير التهاب الجلد والعضلات دوراً هاما لعبت من قبل أمراض الأعضاء الداخلية ، والجهاز العصبي ، ونظم الغدد الصماء. يمكن إثارة مشذبات متناهية الصغر من المخدرات ، والأمراض المعدية ، والتشوه ، إلخ.

أعراض التهاب الجلد والعضلات. التهاب الجلد والعضلات مقسمة إلى الأساسي (مجهول السبب)، وعادة ما يحدث في الأطفال والثانوي (عادة الأباعد الورمية)، لاحظ في الغالب في البالغين، وتدفق - الحاد، تحت الحاد والمزمن.

ومن بين المظاهر الجلدية الأكثر تميزا من حمامي ذمي مع مسحة الأرجواني، وتقع أساسا على الأجزاء المكشوفة من الجسم، وخاصة على الوجه وعاء حول الحجاجي وعلى ظهر اليدين والعنق وأعلى الصدر والظهر. يمكن ملاحظة تغيرات مثل Scolioderm على الساعدين والجزء الخلفي من اليدين. أحيانا متعددة الأشكال الطفح الجلدي، مما يجعل التشابه السريرية مع الذئبة الحمامية الجهازية، وخاصة في الكشف عن الأجسام المضادة للنواة وترسب تحت الغشاء القاعدي في البشرة من المركبات المناعية. مع مسار طويل من المرض ، والتغيرات الضمورية في الجلد تتطور مع ظاهرة poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). غالباً ما تتأثر عضلات الكتف وحزام الحوض. هناك وجع ، تورم ، ضعف ، ضمور ، انخفاض ضغط الدم التدريجي ، أديناميا. عندما تتأثر عضلات المريء ، يكون البلع صعبًا ، ويزعج التنفس عند مشاركة عضلات الحجاب الحاجز في العملية.

غالبا ما يلاحظ المرض عند النساء. يبدأ المرض في معظم المرضى بظواهر بادرية. في بعض المرضى ، تتطور العملية ببطء مع ألم بسيط في الأطراف ، والشعور بالضيق وزيادة طفيفة في درجة الحرارة. ولكن من الممكن ظهور المرض الحاد (ألم شديد ، وخاصة في الأطراف ، والصداع ، والدوخة ، والغثيان والقيء ، وقشعريرة شديدة مع حمى إلى أرقام عالية). في معظم المرضى ، هناك ذمة واحمرار في الوجه مع غطاء أرجواني ، وخاصة في منطقة حول الحجاج. تظهر الحمامي بشكل خاص على الأجفان العليا وفي محيطها (أحد أعراض "النظارات"). في بعض الأحيان يأخذ الجزء الأوسط من الوجه ، مستذكرا "فراشة" الذئبة الحمامية. وجود العديد من توسع الشعيرات يجعل التلوين أكثر تشبعًا.

عادة ما يتم ملاحظة الحمامي والتورم على الأسطح الجانبية للرقبة ، وبدرجة أقل - على الأسطح الباسطة للأطراف العلوية والجذع وأحيانًا في بعض المواقع الأخرى. على الأطراف ، يتأثر الجلد بشكل رئيسي في منطقة العضلات والمفاصل الكبيرة. يمكن أن تنتشر الحمامي والانتفاخ من الرقبة إلى منطقة الكتفين والصدر والظهر مثل pelerine. نادرة نسبيا على خلفية احمرار أو خارجها هناك طفح جلدي عقدي عقيدية. على خلفية الحمامي ، في بعض الأحيان هناك ثورات البولية والحويصلي ، الفقاعي ، papular والنزيف. هناك تقارير عن حالات تغيرات نخرية وتآكل وتقرحات في الجلد. في بعض المرضى ، يأخذ التهاب الجلد والعضلات طابع erythroderma ("erythroderma myasthenic" من ميليان). يمكن أن تظهر التغيرات الشبيهة بالتصلب الجلدي على اليدين والساعدين. في هذه المناطق ، يلاحظ جفاف الجلد ، وتساقط الشعر وتلف الأظافر. في المستقبل ، يمكن أن تتطور الصورة السريرية ل poikiloderma. ما يقرب من 25 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات لديهم آفات المخاطية في شكل التهاب الفم ، التهاب اللسان ، التهاب الملتحمة ، و الطلاوة في اللسان.

عادة ما يتم التعبير عن الظواهر الذاتية بشكل مفاجئ ، لكن حكة المرضى لا تشكو تقريبًا ، فقط في بعض الحالات تكون شديدة.

جنبا إلى جنب مع التهاب الجلد والعضلات الجلد، مثل اسم جدا من الأمراض التي تصيب الجهاز العضلي الذي يصيب عادة البداية. نشعر بالانزعاج المرضى من ضعف العضلات التدريجي، وخصوصا في الأطراف القريبة والضعف. يمكن أن تشارك أي عضلة في هذه العملية. يشكو المرضى من آلام أكثر أو أقل حدة ، ومؤلمة بشكل خاص هو التمديد السلبي للأطراف. ويرجع ذلك إلى تدمير مشية العضلات والهيكل العظمي هو هش، لا يمكن أن تبقي رأسك، فإنه من الصعب على خلع ملابسها ( "توقيع قميص")، وتسلق الدرج ( "من أعراض الدرج")، شعر مشط ( "علامة مشط"). التعبير عن البكاء لافت للنظر ، وهو نتيجة هزيمة عضلات الوجه. الوجه يبدو بالسوء ("قناع الكرنفال") ، حزين ("مزاج ويني").

عندما تتأثر عضلات الحلق ، يخنق المريض بسهولة ، يتطور السلفونيا عندما تتأثر عضلات الحنجرة. مع مرور الوقت ، ضمور العضلات ، وأنهم يترسبون أملاح الكالسيوم ، وتطوير التقلصات. في بعض المرضى ، يتجلى سريريا التهاب المفاصل الروماتويدي فقط عن طريق تغييرات العضلات ("التهاب العضلات").

لوحظ التهاب الجلد الآفات الحشوية - الجهاز الهضمي الجهاز التنفسي العلوي، القصبات الهوائية والرئة والبطانة وعضلة القلب التي تنطوي عليها عملية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، والجلد الاستوائية الزوائد الاضطرابات، وهشاشة العظام. الظواهر الشائعة غالبا ما تشمل عدم انتظام دقات القلب ، فرط التعرق الشديد ، وفقدان كبير في الوزن ، وزيادة الحساسية للضوء.

عادة ، يتم الكشف عن ESR المتسارع ، في كثير من الأحيان - الكرياتينين ، الزلال ، يتم تقليل كمية الألبومين المصل.

عادة ما يتم الجمع بين التهاب الجلد والعضلات والأورام الخبيثة من الأعضاء الداخلية (السرطان ، وأقل بكثير في كثير من الأحيان - الأورام الأخرى: ساركوما ، سرطان الدم وسرطان عنق الرحم ، وما إلى ذلك).

القضاء على ورم خبيث يؤدي إلى تحسن سريري سريع ، وأحيانا حتى لإكمال مغفرة التهاب الجلد والعضلات.

التشريح المرضي لالتهاب الجلد والعضلات. التغيرات في البشرة والأدمة تشبه تلك الموجودة في تصلب الجلد ، جزئيا - في الذئبة الحمامية. مع خزعة عميقة من العضلات ، لا يتم الكشف عن الخط المستعرض. يتم الكشف عن التجزؤ ، أنواع مختلفة من ضمور الألياف العضلية ، الخلالي - الارتشاح ، الأوعية المحيطة أو منتشرة ، أساسا من الخلايا اللمفاوية.

Pathomorphology من التهاب الجلد والعضلات. في الجلد ، يمكن أن تكون الصورة مختلفة اعتمادًا على شدة العملية. في المراحل الأولية ، ويلاحظ ارتشاح حول الأوعية أقل ما يقال من الطابع اللمفاوي والتهاب الشعاع الكربوني. تطورت لاحقا ضمور في البشرة مع انحطاط فجوي من خلايا الطبقة القاعدية، وذمة الأدمة العليا، استجابة التهابية، وغالبا مع التغييرات فيبرينية حول الشعيرات الدموية وفي dermoepidermalnogo المجمع. في الآفات القديمة احظ الظواهر poykilodermii الأوعية الدموية التي تحت البشرة الشريط في الكشف عن تسلل الخلايا الليمفاوية ومنسجات. البشرة ضامرة، الامتداد البشرة ممهدة، يمكن الأدمة كثيرا ما نرى جيوب انحطاط موسينية في شكل ودائع الجليكوسامينوجليكان، في معظم الأحيان في مناطق تتسرب التهابات. تم العثور أيضا على بؤر ضمور mucinous في الأنسجة تحت الجلد. في المراحل اللاحقة من العملية ، يمكن ملاحظة رواسب أملاح الكالسيوم.

في العضلات المتضررة التغيرات التنكسية والمدمرة السائدة، ودرجة الذي يعتمد على شدة هذه العملية، مما أدى إلى اختفاء العتابي الصليب، التنكس الزجاجي العضلية نوى التكاثري لها. في بعض الأحيان تصبح الألياف العضلية غير منظمة ، وتتفكك إلى شظايا منفصلة ، ثم تتعرض للبلعمة. في الخلالي ، تم العثور على تسربات التهابية بدرجات متفاوتة ، تتكون من الخلايا الليمفاوية ، البلازمية ، الخلايا النسيجية والليفية. في حالات التغيرات المدمرة الأكثر وضوحا في ألياف العضلات (احتشاء) ، يتم تعزيز رد الفعل الالتهابي. في هذه الحالة ، تقع خلايا الارتشاح بين الألياف العضلية المتأثرة وحول الأوعية في شكل مجموعات هامة. في بعض الأحيان في ألياف العضلات باستخدام أساليب النسيجية كشف فقط التغيرات التنكسية والبلى الحيوي إلى الانخفاض الحاد واختفاء نشاط الانزيمات الأيض المؤكسدة وتقلص العضلات. في الآفات القديمة ، هناك ضمور للألياف العضلية المتبقية ، محاطة بنسيج ليفي يجتاح الألياف الميتة. وتشارك السفن Interstitium أيضا في عملية الالتهاب ، في فترة حادة أنها تكشف الوذمة من الجدران ، وتكاثر الخلايا entheoteliocytes. في بعض الأحيان thrombovasculitis. في مراحل لاحقة ، تصلب الجدران مع طمس اللومن ،

الأنسجة من التهاب الجلد والعضلات ليست واضحة. ويعزو بعض الكتاب إلى مجموعة من أمراض المناعة الذاتية، بينما يعتقد البعض الآخر التهاب الجلد (نتيجة التوعية لمختلف المستضدات: .. المعدية، بكتيريا، فيروسات، وما إلى ذلك مما لا شك فيه أن في تطوير التفاعلات الالتهابية وتشارك الخلطية وعوامل المناعة الخلوية ومن المتوقع أنه بحلول عوامل المناعة الخلطية تلف الأوعية الدموية الدقيقة مع التطور اللاحق للتغييرات التصنع والبلى الحيوي في الألياف العضلية. وفي millstands إساءة وصلة داخلية الحصانة تشير التجميع في العضلات والهيكل العظمي تنشيط الكريات البيض وحيدات النوى أن الثقافة تمتلك النشاط السامة للخلايا الموجهة ضد خلايا العضلات، وتكون قادرة على التحول limfobtastnoy. ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات كشف الأجسام المضادة. إنتاج الأجسام المضادة ضد الميوسين والميوجلوبين. الذي كان يعلق سابقا عظيم القيمة، وعلى الأرجح هو نتيجة تنخر الماوس الهيكل العظمي. المزيد من المحتمل، على الرغم من لم يثبت، دور إمراضي من مجموعة غير متجانسة الأجسام المضادة الرئوية ، مثل PM-1 (PM-SCl). Kn، PA-1، Mi-2. في رد فعل المناعي المباشر، و 35٪ في آفة الجلد تكشف عن ودائع الحبيبية من الغلوبولين المناعي (مفتش، الغلوبولين المناعي، ايغا)، وتكمل في منطقة الحدود-البشروي الادمي. وارتشاح التهابي في الأدمة تسود limfopity تنشيط خلايا T-مساعد والضامة مع وحدة اختلاط خلايا لانغرهانس.

هناك استعداد وراثي معين لتطوير التهاب الجلد والعضلات - وهو ارتباط مع المستضدات من النظام HLA-B8 و HLA-DR3 ، يتم وصف الحالات العائلية للمرض.

ك. هاشيموتو وآخرون. (1971) تم اكتشافه بواسطة جزيئات تشبه الفيروسات المجهرية الإلكترونية حول الألياف العضلية المتأثرة. هناك بيانات عن العلاقة بين التهاب الجلد والعضلات مع داء المقوسات. لوحظ متلازمة مماثلة مع التهاب الجلد والعضلات في رثت مقهور نقص غاماغلوبولين الدم X-speplennoy قد هزم عندما علم الأمراض جرعة العضلات سببها-L تريبتوفان، - ما يسمى متلازمة "فرط الحمضات، ألم عضلي".

التشخيص التفريقي. يجب أن يكون المرض متباينا من الذئبة الحمامية ، تصلب الجلد ، التهاب الألوية العفوي العفوي.

علاج التهاب الجلد والعضلات. تعيين الجلايكورتيكويدويدات بجرعة 0.5-1 مغ / كغ / يوم. إذا كانت الجرعة غير فعالة ، فزيادة إلى 1.5 ملغ / يوم.

هناك تأثير جيد في مزيج من بريدنيزولون مع aziotioprine (2-5 ملغم / كغم / يوم في). من الضروري تجنب اعتلال العضلة الستيرويدية ، والذي عادة ما يحدث 4-6 أسابيع بعد بدء العلاج. يتم إعطاء نتيجة إيجابية من قبل مناعة - ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد. هناك تقارير عن فعالية حقن الغلوبولين المناعي الرابع في الجرعات العالية (0.4 غ / كغ / يوم لمدة 5 أيام) في شكل وحيد و بالاشتراك مع الستيروئيدات القشرية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]