الشذوذات من الحالب

الشذوذات من الحالب - مرض شائع نسبيا من الجهاز البولي التناسلي. أنها تمثل 13.4 ٪ من التشوهات في الكلى و VMP.

يعتمد تصنيف شذوذ الحالب على علامات مثل رقمها وموقعها وشكلها وبنيتها. حتى الآن ، يتم الاعتراف بالتصنيف المقبول في المؤتمر الكلوي الثاني لأطباء المسالك البولية في عام 1978 بشكل عام:

• التشوهات في عدد الكلى (عدم تنسج ، مضاعفة ، ثلاث مرات ، إلخ) ؛
• شذوذ في وضع الكلى (الحالب retrocaval ، الحالب الرجعية ، فتح الحالب خارج الرحم) ؛
• الشذوذات من شكل الكلى (المفتاح ، الحالب الحلقي) ؛
• هيكل الكلوي تشوهات (نقص تنسج الكلوي وخلل التنسج العضلي العصبي، بما في ذلك تعذر الارتخاء، توسع الحالب، موه الكلية و الحالب، والصمامات رتج ureteroceles).

[1], [2], [3]

إستمارات

[4], [5], [6], [7]

الشذوذ في عدد الحالب

عدم الانسداد (الأجناس) من الحالب هو شذوذ نادر للغاية. عادة ما يتم الجمع بين الشذوذ الثنائي مع الغدة الكلوية الثنائية ، أقل في كثير من الأحيان مع الكلى متعددة الأكياس الثنائية ، فإنه يتعارض مع الحياة.

تكرار الحالب هو الشذوذ الخلقي الأكثر شيوعا في المسالك البولية. في هذه الحالة ، يقوم أحد الحالب بجمع البول من النصف العلوي من الكلية ، والآخر - من الجزء السفلي. ومن المميز أن النصف العلوي أصغر ويتكون من متوسط كوبين أو ثلاثة فقط. قد يكون الازدواج في الحالب مكتمل (حالب دوبلكس) أو غير مكتمل (حالب فيسوس). يحدث تضاعف غير مكتمل في الحالب في حالة الانقسام المبكر لقناة الميزفوخر (قبل الاندماج مع حدوث المأرمة methane فروجينية) على الفرع. يمكن أن يبدأ هذا التقسيم في أكثر الأجزاء البعيدة والأكثر قربًا من الحالب.

تشكيل مضاعفة كاملة يحدث بسبب تشكيل قناتي mesonephros على جانب واحد ، الاندفاع إلى blastema عرقوب. وبموجب القانون، ماير WEIGERT، الحالب من النصف العلوي من فقاعة يدخل (الحالب خارج الرحم) نسبة أقل وسطي لتصريف الحالب النصف السفلي (الحالب مثلي). عند المضاعفة ، يمر كل من الحالب عادةً في سرير فخذي واحد. في التفاصيل ، يتم وصف هذا النوع من الشذوذ في القسم على الحالات الشاذة لعدد الكلى. نادرة للغاية هي ثلاثة أضعاف من الحالب.

[8], [9], [10]

شذوذ الحالب

إن الحالب الرجعي هو تشوه نمائي نادر نسبياً (0.21٪) ، حيث يكون الحالب الأيمن (العلوي والجزء الثالث والثالث الأوسط) يتسلل إلى الوريد المجوف السفلي في المستوى L3-4. الحالب الرجعية هو شذوذ نادر للغاية حيث يوجد الحالب خلف الوريد الحرقفي المشترك أو الخارجي. يكشف المسح الاستطرادي عادة عن انحناء على شكل حرف J من الثلث العلوي من الحالب بسبب عرقلة في العمود الفقري ، ولا يسمح إلا في حالة الارتداد الارتجاعي للكشف عن انحناء على شكل S. لا يوفر Cavography معلومات إضافية ، CT و MRI تساعد أيضًا في الكشف عن تعارض متصاعد. إذا لزم الأمر ، قد يكون CT بديلاً للتخدير الارتجاعي. يسمح Spiral CT بتصور الحالب. وتتجلى هذه الشذوذ من تطور ureterohydronephrosis. يهدف العلاج إلى استعادة ديناميكا البول مع استبعاد منطقة zakapakvalnoy أو posadieleakalnogo من الحالب. يتم إنتاجه من خلال الطريقة المفتوحة والمنظارية.

إن إفتتاح فتحة مجرى البول هو شذوذ في موقع واحد أو اثنين من الفوهات الحالب في المثانة أو خارج الجسم.

ME حدد كامبل (1970) شفاه الفم في 10 حالات مع تشريح 19 046 جثة من الأطفال (0.053 ٪). في 80 ٪ من الحالات ، يرتبط التنظير بمضاعفة الحالب. تعتمد الصورة السريرية على مكان التقاء المصب المنتصب وحالة الـ VMP. التقاء فتحة الحالب في مجرى البول والمهبل والرحم والفرج مصحوبة البول تسرب غير المنضبط على خلفية التبول المحفوظة. التقاء الحالب إلى المثانة العضلة العاصرة لمجرى البول أعلاه، الحويصلة المنوية، الأسهر والقولون لا يرافقه تسرب البول وقد لا يكون أعراض محددة أو غير مصحوبة طويلة الأمراض الالتهابية الحالية الأعضاء التناسلية الداخلية.

في معظم الحالات ، يرتبط التنظير بالحمل الرحمي ureterohydronephrosis. وتجدر الإشارة إلى أن التصوير بالموجات فوق الصوتية ومسحوق البول يمكن أن يشخص فقط ureterohydronephrosis. MSCT والتصوير بالرنين المغناطيسي تساعد على تشخيص حتى مع انخفاض حاد في وظائف الكلى. العلاج المنطوق. فغر قاحلة الحول مع تضيق الحالب الطرفية. Gemi- أو استئصال الكلية مع التغييرات النهائية في الكلى و VMP.

[11], [12]

الشذوذ في بنية وشكل الحالب

الحالب السمي أو الحلقي هو شذوذ نادر للغاية. ME وجدت كامبل لها مرتين فقط عند افتتاح 12،080 طفل. ويتجلى ذلك عن طريق الدوران اللولبي للحالب حول الكلى أكثر من دورة واحدة ، فضلا عن hydronephrosis. يتم دمجها مع LMS تضييق.

عادة ما يترافق نقص التنسج في الحالب مع نقص تنسج الكلى المناظرة أو النصف عند تضاعف مع خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات. الحالب هو أنبوب رفيع ذو قطر منخفض. يمكن طمسها في بعض المناطق.

تضيق الحالب ليست نادرة. في معظم الأحيان ، يتم تضيق التضيقات في مفاغرة السل-الحالب ، الجزء القيحي (PMS) ، أقل في كثير من الأحيان - على مستوى التقاطع مع الأوعية الحرقفية. لا من المستحيل على المستويين السريري ولا النسيجي التمييز بين التقييدات الخلقية والمكتسبة. العلاج الفوري ، في حالة الحفاظ على وظيفة الكلى يهدف إلى استعادة ديناميكا البول. في التغييرات النهائية - استئصال الكلية.

صمامات الحالب هي نسخة مكررة من الغشاء البطاني. في بعض الأحيان ، تتكون طيات الصمامية من جميع طبقات جدار الحالب ، وعادة ما تكون موضعية في المناطق القريبة والحيوية والقولنية من الحالب. الشذوذ نادر نسبيا ، شائع في كلا الجنسين ، وكذلك في اليمين واليسار. ويتجلى ذلك من خلال انتهاك تدفق البول من الكلى مع تطور ureterohydronephrosis. العلاج هو عادة ما تكون سريعة.

إن رتق الحالب هو تشكيل مجوف يربط مع تجويف الحالب ، ويقع دائمًا في الثلث السفلي. هذا نادر. يمكن أن يكون ذات طابع متعدد. جدار الرتج يحتوي فقط على نفس الفيل مثل الحالب. ويستند تشخيص رتج الحالب على بيانات urects الإخراج. التي يوجد عليها ظل داوي أو خلوي في حالب الحوض.

Ureterocele - تضخم الكيسي في الجزء داخل المثانة من الحالب. إنه عيب في تطوير جدران الحالب البعيدة في شكل توسع في المنطقة البكتيرية ، والذي يبرز إلى تجويف المثانة ويمنع مرور البول. يتم تغطية جدار ureterocele مع الغشاء المخاطي للمثانة البولية ويتكون من جميع طبقات جدار الحالب. من الداخل ، تصطف أشكال الكيسي مع الغشاء المخاطي للحالب.

Ureterocele هو اضطراب النمو المتكرر (1.6 ٪ من بين جميع الحالات الشاذة في الكلى و VMP). يمكن أن يكون واحدًا أو وجهين. في كثير من الأحيان يكون هناك ureterocele واحد من الحالب المضاعفة. أسباب تطور ureterocele هي تخلف الجهاز العصبي العضلي من الحالب القاصي في الفم الضيق. في جراحة المسالك البولية 80٪ من جميع قيلة حالبية خارج الرحم، وممارسة البالغين أكثر شيوعا مثلي كما قيلة حالبية خارج الرحم ينتهك على نحو متزايد تدفق البول من الكلى، مما أدى إلى تدمير متني. ولذلك ، فإن عدد هؤلاء المرضى في مستشفيات الأطفال في الجهاز البولي يسود.

يمكن ل ureterocele Orthotopic لفترة طويلة لا تنتهك ديناميات ، وبالتالي ، لا تتطلب التصحيح. تشخيص هذا العيب حتى الآن ليس صعبا. Ureteroceles في معظم الأحيان الكشف عنها بواسطة الموجات فوق الصوتية، إذا لزم الأمر، يمكن تطبيقها تصوير الجهاز البولي الإخراجي، تصوير المثانة إلى الوراء للكشف عن PMR، CT، MDCT، MRI وتصوير الجهاز البولي بالرنين المغناطيسي. يتم إجراء مزيد من urography الإخراج مع cystography تنازلي. على الصور الشعاعية ، شكل مدورة بشكل ملحوظ من تعزيز النقيض في المثانة في موقع التقاء الحالب. في MSCT و MRI ، يتم تعريف التجويف المستدير أيضًا بشكل واضح. الخوض في تجويف المثانة.

هناك نوعان من وجهات النظر حول مشكلة علاج ureterocele. الأول - لإجراء عمليات مفتوحة ، والثاني - في دعم تشريح بالمنظار. يمكن أن تكون الجراحة التجميلية كما يلي:

• الحَالِيبُ البَولِيُّ المُرَكَّبِ المُرَكَّبِ مُرَكَّبًا مُجَفَّفًا بِتَقَرُّبِ حَوَى الْحَوَيْرِيّ ، حتى مع الكلى أو نصفه ،
• pyelo- أو uretero-ureterostomy مع الحفاظ على وظائف الكلى مع استئصال (تشريح) أو بدون ureterocele ؛
• استئصال الكلية مع استئصال (تشريح) أو بدون ureterocele.

يشترك في هذا التكتيك من قبل معظم أطباء المسالك البولية للأطفال. الحجة الرئيسية لصالح عمليات "مفتوحة" هو وجود احتمال كبير لحدوث MTCT (30 ٪) بعد تشريح المنظار لل ureterocele. لا سيما في موقعه خارج الرحم. مؤيدو التسلخ بالمنظار ، اقترح لأول مرة أولا Zielinski (1962) ، مع احتمال ظهور PMR. في حالة ظهور PMR ، فإنها تقدم جراحة ترميمية ، والحاجة التي تحدث في ثلث المرضى. في هذه الحالة ، يعمل تشريح بالمنظار بمثابة المرحلة الأولى من العلاج ، والتي تسمح تحقيق انخفاض معين في توسع VMP. تسهيل الجراحة التجميلية اللاحقة. غياب الانتهاكات لديناميكا البول والمظاهر السريرية للانسداد في 52.38 ٪ من المرضى يسمح بمراقبة ديناميكية دون تصحيح المنطوق.

الشذوذ في الكلى والمسالك البولية العلوي وغالبا ما تكون عاملا المهيئة للureterogidro- التنمية وموه، ورم الكلى، وأمراض حصى الكلى، التهاب الحويضة والكلية الحاد. ومع ذلك ، هناك صعوبات كبيرة في تشخيص وعلاج هؤلاء المرضى ، حيث قد يكون خطأ بعض الرذائل للمرض ، والعكس بالعكس. كل هذا يمكن أن يؤدي إلى أخطاء تشخيصية وطبية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن معظم الحالات الشاذة تؤثر على تكتيكات العلاج وتجعل من الصعب إجراء تدخلات جراحية.

اليوم، وبسبب إدخال غير الغازية والغازية الحد الأدنى من وسائل التشخيص والتنظير الخيارات المختلفة جعل من الممكن ليس فقط لتحديد على أساس أدلة غير مباشرة لشكل من أشكال الرذيلة، ولكن دراسة مفصلة عن العمليات المرضية الناشئة، وكذلك لتقييم حالة الأجهزة المجاورة وعلاقتها مع التطور الشاذ في الكلى والمسالك البولية العلوي. من الواضح أن فكرة الانحرافات في الكليتين والـ VMP هي في مرحلة جديدة من التطور. التكتيكات العلاجية الحديثة تختلف عن 5-10 سنوات المقبولة عموما. خلقت ارتفاع حالات الكلى والمسالك البولية العليا الشذوذ وتعقيد فوائد الجراحية المفتوحة في خلفيتهم الحاجة لعلاجات جديدة بأقل تدخل جراحي.

[13], [14],