الورم الغدي الصماوي المتعدد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يمكن أن يكون ورم البنكرياس النشط الهرمونات أحد مظاهر الغدد الصماء متعددة الغدد الصماء (MEA) أو العديد من الأورام الغدد الصماء (MEN). الوكالة الدولية للطاقة هي مرض وراثي نادر نسبيا. وهو ورم متعدد إفراز هرمون من أجهزة الغدد الصماء في مجموعات مختلفة. الأنواع معزولة متلازمة الشرق الأوسط وأفريقيا: MEA-I، أو متلازمة يرمر، IEA-II، والتي بدورها تميز IEA IIA أو متلازمة Sipple وكالة الطاقة الدولية وبنك الاستثمار الدولي، أو MEA-III، أو متلازمة Gornlina.

P. يرمر في عام 1954، وصفت حالات التنمية الأسرية في نفس الوقت الأورام من الغدة النخامية، الغدة الدرقية من البخار، والخلايا خلايا البنكرياس. في وقت لاحق تم تأسيسها وهزيمة أجهزة الغدد الصماء الأخرى. الأورام نموذجية ونظر في الغدة الدرقية (90٪) لمتلازمة والبنكرياس (80٪)، الغدة النخامية (65٪)، قشرة الغدة الكظرية (25٪) والغدة الدرقية (20٪).

ويلاحظ المرض مع نفس التردد في الأشخاص من كلا الجنسين. يحدث في أي عمر من سن 10 سنوات. يلاحظ الميراث المتنحية الجسدية بدرجة عالية من التغلغل والتعبير المتغير.

أعراض الغدد الصماء متعددة الغدد الصماء تعتمد على موقع الأورام والحالة الوظيفية للغدد الصماء المتضررة. الأعراض الأكثر شيوعا من فرط جارات الدرق مع مضاعفاته ، على سبيل المثال خثار متعددة مميتة. أورام الغدة الدرقية مع MEA-I ليست أبدا من أصل الخلايا C ، على النقيض من متلازمة MEA-II.

يمكن تمثيل الأورام الغدية في خلايا البنكرياس النشطة النشطة بواسطة أي نوع من أنواع الورم من النوع الذي تمت مناقشته أعلاه. في كثير من الأحيان هو غاسترينوما أو ورم الانسولين ، في كثير من الأحيان - vipoma ، وما إلى ذلك. في عدد من الحالات ، فإنه ليس الورم الذي يتحدد ، ولكن تضخم جزيرة أو micrawenomatosis. المظاهر السريرية في هذا الصدد هي متغيرة للغاية.

من hypogens الغدة النخامية ، البرولاكتينوما سائدة ، على الرغم من أن يتم العثور على أورام التي تفرز ACTH ، STH ، أو مزيج منها. الأورام غالبا ما تكون حميدة. غالبًا ما يتم ملاحظة الأورام الخبيثة الخبيثة في البنكرياس. لكن الأورام الخبيثة تنمو ببطء في كثير من الأحيان.

لمتلازمة IEA IIA تتميز ثالوث الآفات: سرطان الغدة الدرقية النخاعي، ورم القواتم الكظرية (ورم من الهيئتين، كقاعدة عامة، على الوجهين)، والورم الحميد أو تضخم في الغدد الدرقية. ويشار أيضا إلى نوع Apodoma من اثنين من هذه الأعضاء أو ثنائي pheochromocytoma الثنائي لهذا النوع من المتلازمة. يمكن أن يفرز السرطان النخاعي في الغدة الدرقية ليس فقط الكالسيتونين ، ولكن أيضا السيروتونين والبروستاجلاندين ، وكبار الشخصيات. في هذه الحالات ، لوحظت صورة سريرية ، على غرار مظاهر vipome ، carcinoid. ولكن يشار إلى الورم البنكرياس في تركيبة مع apodoma من الأجهزة الأخرى باسم MEA-1.

وكالة الطاقة الدولية، بنك الاستثمار الدولي (أو MEA-III) هو مزيج من سرطان الغدة الدرقية النخاعي، انحاز ورم القواتم، متعددة neyromatoza المخاطية بنية الجسم marfanopodobnoy وغالبا ما يعانون من اضطرابات الأمعاء الجانب (تضخم القولون، داء الرتوج، الإسهال المتكرر). تحدث نيوروماس المخاطية متعددة في مرحلة الطفولة المبكرة، وأحيانا عند الولادة. تضاريس منها هو مختلف، ولكن في الغالب يؤثر على الأغشية المخاطية للشفاه والملتحمة. سرطان الغدة الدرقية في وكالة الطاقة الدولية-IIB تحدث في وقت مبكر (متوسط العمر عند التشخيص له 19.5 سنة) ويحدث الخبيثة بشكل خاص. الورم غالبا ما يكون متعدد المراكز. بحلول وقت الاعتراف بها ، كقاعدة عامة ، هناك بالفعل النقائل. وينشأ المرض في كثير من الحالات كنتيجة لطفرة عفوية.

وجدت الوكالة النوع المختلط، عندما الأعراض تعتبر تقليديا المتأصلة في أنواع مختلفة من متلازمة، تحدث في وقت واحد في مريض واحد (على سبيل المثال، ورم القواتم الورم الحميد الثنائي والخلايا خلايا البنكرياس البنكرياس).

من الصعب تشخيص IEA بسبب التنوع الشديد للصورة السريرية بسبب إمكانية وجود توليفات مختلفة من الآفات. مجموع حكم التشخيص هي أن كل من الهرمونات النشطة أورام البنكرياس (وغيرها من أجهزة الغدد الصماء) يجب أن يؤخذ في الاعتبار إمكانية تطوير MEA وإجراء بحث عن مظاهر ذات الصلة الجهاز ودراسة المؤشرات المناسبة (الكالسيوم في الدم، والفوسفور، هيدروكسي، هرمون الغدة الدرقية ، thyrocalcitonin ، الجلوكوز ، الكاتيكولامين ، وما إلى ذلك).

بسبب الحالات العائلية المتكررة للمرض ، يجب إجراء فحص مماثل لأقارب المريض.

ويستند التعرف على MEA-I على الكشف عن فرط كالسيوم الدم ، وزيادة مستوى هرمون الغدة الدرقية في وجود علامات الضرر في وقت واحد لأعضاء الغدد الصماء الأخرى ، في المقام الأول على البنكرياس.

خلال فترة الفحص ، وحتى يتم توضيح التشخيص ، فإن توطين الأورام ، طبيعتها ، وجود النقائل ، إجراء العلاج المحافظ. ويهدف للحد من الاضطرابات الأيضية وغيرها من مظاهر المرض (على سبيل المثال، للحد من الإسهال في فيبوما، نقص السكر في الدم جزيري، ارتفاع السكر في الدم في glucagonomas، لمكافحة الإفراط في إنتاج حمض الهيدروكلوريك في المعدة في ورم غاستريني). يعتمد اختيار العلاج الإضافي على موقع الأورام ، الحالة الوظيفية للغدد الصماء ، تطور النقائل ، حالة المريض. لوحظ مبدأ مرحلة العلاج الجراحي. أولاً ، يقومون بإجراء عملية جراحية لورم ، تظهر أعراضه في المقدمة. لذا ، إذا كانت صورة المرض تهيمن عليها هجمات نقص السكر في الدم الحادة ، فهي تتم إزالة الأنسولين أولاً. يتم تنفيذ التدخل الجراحي في نفس الحجم كما هو الحال مع الورم الفردية. إذا كانت مظاهر متلازمة زولينجر إليسون هي الأعراض الرئيسية ، يشار إلى التدابير الطبية بشكل أساسي. في متلازمة كوشينغ السريرية كجزء من الشرق الأوسط وأفريقيا يجب أن تكون متباينة ورم الغدة النخامية أو قشرة الغدة الكظرية التي كتبها المنتجة للACTH ورم البنكرياس والغدد الصماء، والعلاج السريع أو العلاج الدوائي المناسب. إذا ظهرت أعراض ورم القواتم في المقدمة ، عندئذ يتم إنتاج استئصال الكظر أولا. ثم ، وفقا للإشارات ، يتم إجراء تدخل جراحي آخر. إذا لزم الأمر ، وصف الأدوية السامة للخلايا.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]