آفات البنكرياس في التليف الكيسي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التليف الكيسي (pankreofibroz، خلقي إسهال دهني البنكرياس، الخ) - وهو مرض وراثي يتميز تغيير في البنكرياس الكيسي، والغدد المعوية والجهاز التنفسي والغدد اللعابية والغدد الأخرى تخصيص يرجع المقابلة إفراز لزج جدا .. هو ورث عن طريق نوع متنح جسدي متنحي. ويعتقد أن 2.6-3.6٪ من السكان البالغين هم حاملون متخالفون لمورثة التليف الكيسي cystic fibrosis gene.
تم العثور على التليف الكيسي في مناطق مختلفة من العالم مع تردد مختلف تماما - من 1: 2800 إلى 1: 90000 حديثي الولادة (يشير الرقم الأخير في المقام الأول إلى أشخاص من الأجناس المنغولية).
يتم تكثيف البنكرياس في التليف الكيسي ، يتم تطوير الطبقات البينية للأنسجة الضامة بشكل مفرط. يتم توسع مجرى الهواء الإخراجي. في الأطفال الأكبر سنا ، يتم تكبير الأسيني ، ويلاحظ تضخم الكيسي للقنوات الفردية و acini - حتى حمة غدي كامل هو تماما الكيسي. عدد جزر البنكرياس هو نفسه في الأفراد الأصحاء. يرتبط تطور المرض بانتهاك النقل عبر الأيونات للأيونات ، والذي يعتقد أنه ناجم عن خلل في "البروتين التنظيمي المعتمد على الكالسيوم".
الأعراض الرئيسية لتليف الكيسي في البالغين فقدان الوزن "،" الإسهال pancreatogenic، إسهال دهني كبيرة، والأمراض الرئوية المستمرة مع تشكيل القصبات صديدي، وانتفاخ الرئة التعويضي، والالتهاب الرئوي المزمن مع بؤر غالبا ما تنشأ تشكيل الخراج، وجود التهاب الأنف المزمن، التهاب الجيوب الأنفية مع البوليبات.
هذا المزيج من الأعراض المختلفة تمامًا ، والتي تمت ملاحظتها منذ الطفولة ، يسمح للطبيب أن يشك في التليف الكيسي. يكشف فحص الأشعة السينية للصدر والجيوب الأنفية عن تغيرات فيها ، وهي نموذجية تماماً للتليف الكيسي. مع الموجات فوق الصوتية من البنكرياس ، يمكن أن تكون كثافة ، وتضخمت في الحجم ، تدهورت بشكل كيسي مع وجود في الخراجات من محتويات echonegative. يمكن تكبير الكبد. طريقة مهمة للكشف عن البنكرياس إضافية هو gastroduodenoscopy ، في الحالات الضرورية - مع خزعة. موثوق للغاية هو ما يسمى اختبار العرق مع تحديد في وعاء من الصوديوم والكلور. الأدلة لصالح التليف الكيسي هو زيادة في محتوى هذه الأيونات في وعاء أكثر من 40 ملمول / لتر في الأطفال و 60 ملي مول / لتر عند البالغين.
كعلاج لداء المخاطية ، ينصح بتناول نظام غذائي قليل الدسم واتباع نظام غذائي غني بالبروتين. أوصى المتكررة (4-6 مرات في اليوم) وجبات كسور. توصف الاستعدادات أنزيم للتعويض عن عدم كفاية وظيفة الإفرازات البنكرياس (البنكرياتين ، panzinorm ، pancitrat ، festal ، soluzim ، somilase ، الخ). لتخفيف الإفراز المخاطي السميك ، يوصف الأسيتيل سيستئين (المخدرات حال للميوسيك). مع خسارة كبيرة في وزن الجسم ، جنبا إلى جنب مع زيادة النظام الغذائي يصف هرمونات الستيرويد الابتنائية. يجب أن يبقى المريض تحت الملاحظة الطبية مع أمراض المعدة والأمعاء الدوري (1 كل 1-2 أشهر) عقد دراسات koprologicheskih (درجة محددة من اضطرابات الهضم، المعنية أساسا من الدهون وانزيم التحضيرات اختيار جرعة، على التوالي). عادةً ما يوصي المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي باستخدام الفيتامينات المتعددة ، خاصةً فيتامينات ب.
يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي أيضا تحت إشراف المستوصف في أخصائي أمراض الرئة من أجل عدم بدء العملية القصبية الرئوية ، وفي طبيب الأنف والأذن والحنجرة. يجب عليهم تجنب انخفاض حرارة الجسم في كل وسيلة ممكنة.
[ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟