ورم وعائي وعائي في الكلى اليمنى واليسرى

من بين الأورام الحميدة ، هناك ورم محدد مثل ورم وعائي وعائي ، والذي يمكن اكتشافه عن طريق الخطأ أثناء تصوير أعضاء البطن. على الرغم من وصول هذا الورم إلى حجم معين ، إلا أنه يمكن أن يسبب عددًا من الأعراض والمضاعفات.

أول توطين أكثر شيوعًا للورم الشحمي الوعائي هو الكلى ،  [1]والثاني هو الكبد ؛ نادرًا ما يتشكل مثل هذا الورم في الطحال ، والفضاء خلف الصفاق ، والرئتين ، والأنسجة الرخوة ، والمبيضين ، وقناتي فالوب.

علم الأوبئة

الورم الوعائي الوعائي للكلى - الورم الحميد الأكثر شيوعًا في هذا العضو - يتطور بشكل متقطع في 0.2-0.6 ٪ من الناس بعد 40 عامًا ، وتغلب النساء بين المرضى. [2]

وفقًا للإحصاءات السريرية ، في 80 ٪ من الحالات ، تحدث تكوينات مفردة.

يعتبر ورم وعائي وعائي أقل شيوعًا عند الأطفال منه لدى البالغين. وفقًا للبحث ، في 75٪ من الأطفال المصابين بالتصلب الحدبي في سن العاشرة ، تم العثور على ورم وعائي وعائي كلوي ، ويزداد حجمه في أكثر من 50٪ من الحالات. [3]و [4]

الأسباب وعائي وعائي

الأسباب الدقيقة لحدوث ورم وعائي وعائي غير معروفة ، ويمكن أن تحدث بشكل متقطع في البالغين في منتصف العمر. لكن نسخة الأصل المحدد جينيا لهذه الأورام لها أدلة قوية. لذلك ، في أغلب الأحيان ، يرتبط ورم وعائي وعائي كلوي بمرض وراثي وراثي -  التصلب الحدبي ، الذي يحدث بسبب طفرة في أحد جينات مثبطة للورم: TSC1 (على الذراع الطويلة للكروموسوم 9q34) أو TSC2 (على الذراع القصيرة للكروموسوم 9q34). كروموسوم 16p13) والذي - بسبب تكاثر الخلايا المفرط - تتشكل أورام حميدة ذات توطين مختلف ، بما في ذلك ورم وعائي وعائي كلوي متعدد.

تم الكشف عن Angiomyolipoma لحمة الكلوي مع التغيرات الكيسية في ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من هذا المرض النظامية التدريجي كما الرئوي  lymphangioleiomyomatosis  (LAM)، وكذلك في تركيبة شائع الى حد كبير مع التصلب الجلدي. [5]

في الأطفال ، هناك علاقة بين ظهور العديد من ورم وعائي وعائي مع وجود ورم وعائي دماغي ثلاثي التوائم خلقي (متلازمة Sturge-Weber) ، الناجم عن طفرات عشوائية في جين GNAQ (ترميز بروتين ربط نيوكليوتيد الجوانين G) ، أو مع ورم ليفي عصبي من النوع الأول (متلازمة Sturge-Weber). نتيجة البروتين الليفي العصبي 1 NF-1).

عوامل الخطر

يعتبر الخبراء أن التصلب الحدبي هو أخطر عوامل الخطر لتطور هذا الورم: تم اكتشاف ورم وعائي وعائي ثنائي - ورم وعائي وعائي للكلى اليسرى وفي نفس الوقت ورم وعائي وعائي في الكلى اليمنى - في 50-80٪ من المرضى.

من بين العوامل العامة التي تزيد من خطر الإصابة بهذه الأورام ، هناك طفرات جينية موروثة أو تحدث بشكل عفوي أثناء النمو داخل الرحم ، فضلاً عن وجود بعض المتلازمات الجهازية.

طريقة تطور المرض

تُعرف الأورام الوعائية الوعائية بأنها أورام اللحمة المتوسطة ، أي أنها أورام  الخلايا الجذعية  اللحمية المتوسطة - الخلايا الجذعية متعددة القدرات أو الخلايا الجذعية متعددة القدرات من الأنسجة الدهنية والعضلية والأوعية الدموية.

من المفترض أن التسبب في تكوين الورم يرجع إلى زيادة قدرة هذه الخلايا على التكاثر والتجديد الذاتي عن طريق الانقسام والتمايز إلى خلايا من الأنسجة المختلفة (بما في ذلك الأنسجة الدهنية والعضلية والضامة). وتتمثل السمة المورفولوجية للورم الشحمي الوعائي الكلاسيكي في وجود خلايا الأنسجة الدهنية (الخلايا الشحمية) وخلايا العضلات الملساء والأوعية الدموية (ذات الجدران السميكة واللومن غير الطبيعي) في تكوينها.

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر هذا الورم ورم الخلايا الظهارية حول الأوعية الدموية ، والذي ، وفقًا للعديد من الباحثين ، ينشأ من الخلايا الظهارية (الخلايا النسيجية الظهارية) المجاورة لجدران الأوعية. كونها مشتقات من الضامة المنشطة ، تشبه هذه الخلايا الخلايا الظهارية ، ولكن لديها هيكل خلوي معدل ، وأغشية خلوية أكثر كثافة ، وقدرة متزايدة على التجمع والالتصاق. [6]

الأعراض وعائي وعائي

في وجود هذا الورم الذي يزيد قطره عن 30-40 مم ، تظهر الأعراض الرئيسية - في حالات توطين التكوين في الكلى - على شكل ألم مفاجئ (في البطن أو الجانب أو الظهر) ؛ استفراغ و غثيان؛ الحمى وانخفاض ضغط الدم / ارتفاع ضغط الدم وفقر الدم. في بعض الأحيان ، يمكن أن تنزف ورم وعائي وعائي كبير بشكل تلقائي ، مما يؤدي إلى  بيلة دموية .

لكن العلامات الأولى المتميزة تتجلى دائمًا في آلام في البطن متفاوتة الشدة.

الورم النادر للغاية - ورم وعائي وعائي في الكبد - لا تظهر عليه أعراض في معظم المرضى ويتم اكتشافه بالصدفة ؛ قد تؤكد نفسها بألم طفيف في المراق الأيمن وانزعاج في البطن. ولكن من الممكن أيضًا حدوث نزيف داخل الورم مع نزيف في التجويف البطني. [7]

تشمل الأورام النادرة جدًا ورم وعائي وعائي الغدة الكظرية (بنسبة 0.5-5٪). كقاعدة عامة ، لا يتجلى بأي شكل من الأشكال ، ومع ذلك ، عندما يكون كبيرًا ، فإنه يسبب ألمًا في البطن. [8]و [9]

يمكن عزل ورم وعائي وعائي الطحال ، ولكنه غالبًا ما يرتبط بورم وعائي وعائي كلوي وتصلب درني ؛ التعليم ينمو ببطء وبدون أعراض. مع ورم وعائي من المنصف على خلفية التصلب الحدبي ، وضيق في التنفس ، وآلام في الصدر ، والغثيان والقيء تتطور ، ويلاحظ الانصباب الجنبي.

يتصرف ورم وعائي وعائي للأنسجة الرخوة بشكل مختلف ، والذي يمكن أن يتشكل ، على سبيل المثال ، في جدار البطن الأمامي (في شكل عقدة كثيفة) ، في الجلد من أي مكان ، في أنسجة العضلات العميقة.

ورم وعائي وعائي والحمل. إذا كانت المرأة الحامل تعاني من ورم وعائي وعائي كلوي لم يتم اكتشافه في الوقت المناسب ، فإن تمزقها النزفي ، الذي يسبب النزيف ، يمكن أن يكون له عواقب مميتة لكل من الأم والجنين. [10]و [11]

إستمارات

في حالة عدم وجود تصنيف موحد ، لا يتم تمييز أنواع أو أنواع ورم وعائي وعائي ليس من خلال التوطين بقدر ما يتم تمييزه عن طريق الأنسجة والخصائص المرئية.

تنقسم الأورام الوعائية الوعائية الكلوية إلى متفرقة (معزولة) ووراثية (مرتبطة بالتصلب الحدبي). وفقًا للسمات النسيجية ، تنقسم الأورام الوعائية الوعائية المعزولة إلى ثلاث مراحل (نموذجية) ومرحلة واحدة (غير نمطية).

بالإضافة إلى ذلك ، باستخدام طرق الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي ، يتم تقسيم النوع ثلاثي المراحل إلى أورام ذات محتوى عالٍ من الأنسجة الدهنية ، وبالتالي منخفضة ؛ أيضًا ، يأخذ المتخصصون في الاعتبار كيفية توزيع الخلايا الدهنية في كتلة الورم.

تسمى الأورام التي تحتوي على نسبة منخفضة من الخلايا الشحمية وهيمنة خلايا العضلات الملساء على أنها شبيهة بالظهارة أو غير نمطية ، مما يشير إليها على أنها أورام خبيثة محتملة.

المضاعفات والنتائج

تشمل العواقب والمضاعفات الرئيسية للورم الشحمي الوعائي ما يلي:

• نزيف خلف الصفاق العفوي ، والذي يمكن أن يؤدي إلى صدمة ؛
• تمدد الأوعية الدموية للورم (تمدد الأوعية الدموية) ؛
• تدمير الحمة الكلوية ، مما يؤدي إلى انخفاض في وظائف الكلى وفشل كلوي في نهاية المرحلة (مع التهديد بالحاجة إلى غسيل الكلى أو استئصال الكلية).

يمكن أن يتحول ورم وعائي وعائي شبيه بالظهارة - في حالات نادرة - إلى ورم خبيث مع نقائل إلى الغدد الليمفاوية. [12]

التشخيص وعائي وعائي

يلعب التصوير ، أي التشخيص الآلي ، دورًا رئيسيًا في اكتشاف ورم وعائي وعائي كلوي. [13]

والتحليلات (الفحص المجهري) لعينة نسيج الورم التي تم الحصول عليها عن طريق خزعة الكلى عن طريق الجلد  [14]ضرورية للتمييز بين ورم اللحمة المتوسطة الحميد مع انخفاض عدد الخلايا الشحمية وسرطان الخلايا الكلوية. مع ورم وعائي وعائي شبيه بالظهارة ، قد يلزم إجراء تحليل كيميائي مناعي إضافي لعينة نسيج الورم. [15]

الكلاسيكية ، مع كمية كافية من الأنسجة الدهنية ، يظهر ورم وعائي وعائي على الموجات فوق الصوتية كتلة مفرطة الصدى ، ويمكن أن تنتج التكوينات التي يقل حجمها عن 30 مم تظليلًا صوتيًا. تكون صدى الصوت أقل ، وتكون الخلايا الدهنية أقل في تكوين الورم ، لذلك يلاحظ الخبراء نقص الموثوقية التشخيصية للتصوير بالموجات فوق الصوتية (خاصة بالنسبة للأورام الصغيرة).

تظهر كثافة الخلايا الشحمية في الورم الكلوي بوضوح ورم وعائي وعائي على التصوير المقطعي - في شكل بؤر داكنة (تحت الكثافة). [16]

إذا كان هناك عدد قليل جدًا من خلايا الأنسجة الدهنية في الورم ، يتم فحص ورم وعائي وعائي على التصوير بالرنين المغناطيسي لتصور وتحديد مناطق الدهون في الكتلة من خلال مقارنة الصور الموزونة T1 مع وبدون تكرار قمع الدهون الانتقائي. [17]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي مهم للغاية. إذا كان عدد الخلايا الشحمية في الورم منخفضًا ، أي أنه أقرب إلى التكوين الظهاري ، أو ورم وعائي وعائي أو سرطان الكلى (سرطان الخلايا الكلوية ، الساركوما ، إلخ) يجب التمييز بينها.

يتم إجراء التمايز أيضًا مع ساركومة شحمية خلف الصفاق مع تلف كلوي ، ورم سرطاني ، ورم ويليامز ، ورم شحمي كظري.

علاج او معاملة وعائي وعائي

لكل مريض ، يتم علاج ورم وعائي وعائي مع مراعاة حجم الورم والصورة السريرية. والغرض منه هو حماية الحمة الكلوية مع الحفاظ على وظائفها. [18]

تتراوح الأساليب من المراقبة النشطة (من لحظة اكتشاف الورم) إلى الأدوية والجراحة. تشمل مراقبة ورم وعائي وعائي صغير في الكلى (لا يتجاوز حجمها 40 مم) فحصًا سنويًا بالموجات فوق الصوتية للكلى ، ومع زيادة في التكوين (عادةً بنسبة 5 ٪ سنويًا) - التصوير المقطعي للكلى.

معايير الأهلية للعلاج ، وفقًا لتوصيات الجمعية الأوروبية لجراحة المسالك البولية (EAU) ، هي الأورام الكبيرة ووجود الأعراض.

على الرغم من أن العلاج الدوائي للأورام الوعائية الوعائية لا يزال في مرحلة البحث ، فإن الأدوية الرئيسية المستخدمة في الأورام الوعائية الوعائية الكلوية المرتبطة بالتصلب الدرني و / أو الورم العضلي اللمفاوي هي مثبطات مناعية تمنع تكاثر الخلايا: Rapamycin (Sirolimus) (، Zotarolimus).

استخدام هذه الأدوية طويل الأمد ، لذلك يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار المخاطر العالية لآثارها الجانبية ، بما في ذلك انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية وزيادة مستويات الكوليسترول في الدم ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وآلام في البطن. اضطرابات المنطقة والأمعاء ، زيادة وتيرة العدوى (البكتيرية ، الفيروسية ، الفطرية). [19]

مع وجود أحجام كبيرة من الأورام في الكلى ، يتم إجراء العلاج الجراحي:

• إصمام الأوعية الدموية الانتقائي [20]
• الترددات الراديوية أو استئصال الورم بالتبريد ؛ [21]
• استئصال الكلية الجزئي أو الكامل. 

المرضى الذين يعانون من قصور في وظائف الكلى ينصحون بالإضافة إلى ذلك بالعلاج الغذائي -  النظام الغذائي رقم 7 .

الوقاية

تشمل التدابير الوقائية الكشف المبكر عن ورم وعائي وعائي ، ويستخدم الانصمام الشرياني كعلاج وقائي للأورام العرضية أو الكبيرة (بسبب خطر النزيف).

توقعات

إذا لم تتضخم ورم وعائي وعائي سريع ولا تحتوي على أوعية دموية متوسعة ، فإن التشخيص جيد. خلاف ذلك ، يتطور الفشل الكلوي الحاد ، مما يتطلب إزالة الكلى أو غسيل الكلى المستمر.