أورام القلب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يمكن أن تكون أورام القلب أولية (حميدة أو خبيثة) أو انتقالية (خبيثة). ميكسوما ، ورم حميد أولي ، هو الورم الأكثر شيوعا في القلب. يمكن أن تتطور الأورام من أي أنسجة في القلب. هم قادرون على التسبب في عرقلة الصمام أو المسالك الداعمة ، مما يؤدي إلى الجلطات الدموية ، عدم انتظام ضربات القلب أو أمراض التامور. يتم تحديد التشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب وخزعة. علاج الأورام الحميدة عادة ما يتضمن استئصال جراحي ، وغالبا ما ينتكس. يعتمد علاج الآفات المنتشرة على نوع الورم وأصله ، والتشخيص بشكل عام ضعيف.

نسبة حدوث أورام القلب الأولية المكتشفة في تشريح الجثة هي أقل من 1 لكل 2000 شخص. تم العثور أورام النقيلي 30-40 مرات أكثر في كثير من الأحيان. عادة ، تتطور أورام القلب الأولية في عضلة القلب أو الشغاف ، ويمكن أن تأتي أيضًا من أنسجة الصمامات أو النسيج الضام أو التامور.

[1]

أورام القلب الأولية الحميدة

وتشمل الأورام الأولية الحميدة المخاطي، fibroelastomy حليمي، rhabdomyomas، الورم الليفي، ورم وعائي، مسخي، الشحمية، ورم جنيب العقدة العصبية والخراجات التامور.

Mixoma هو الورم الأكثر شيوعا ، وهو ما يمثل 50 ٪ من جميع أورام القلب الأولية. معدل انتشار النساء أعلى بمقدار 2-4 مرات من الرجال ، على الرغم من أنه في أشكال عائلية نادرة (مجمع كارني) ، يعاني الرجال أكثر من ذلك. تقريبا 75 ٪ من هذا المزيج يتم توضيعه في الأذين الأيسر ، والباقي - في غرف القلب الأخرى كورم واحد أو (أكثر نادرا) عدة تشكيلات. ما يقرب من 75 ٪ هي الميكسوما في الساق ، فهي قادرة على التدحرج عبر الصمام التاجي وتعوق ملء البطين خلال الانبساط. الأكسمة الأخرى هي مفردة أو منتشرة على قاعدة عريضة. ميكسومز يمكن أن تكون غرامية ، ناعمة ، صلبة و مفصصة أو فضفاضة ، و لا بنية لها. الأكسجة غير القابلة للتفتيت الهشة تزيد من خطر الانصمام الجهازي.

كارني معقدة - ورثت، جسمية مهيمنة متلازمة تتميز بوجود مزيج القلب المتكررة، وأحيانا في تركيبة مع المخاطي الجلد ورم غدي ليفي مخاطي الثديية الآفات المصطبغة الجلد (نماش، النمش، ونيفي الزرقاء)، متعددة الغدد الصماء الأورام (المصطبغة المرض قشرة الكظر عقيدية الأساسي تسبب متلازمة كوشينغ، الورم الحميد في الغدة النخامية مع تركيب المفرط لهرمون النمو وهرمون البرولاكتين، ورم الخصية، غدي الغدة الدرقية أو سرطان، والخراجات المبيض) psammomatoznoy شفاني ملاني، osteohondromiksomoy الورم الحميد والقنوات الثديية. العمر التشخيص في كثير من الأحيان الشباب (متوسط العمر 20 سنة)، المرضى الذين لديهم المخاطي متعددة (خاصة البطينين) وارتفاع مخاطر تكرار المخاطي.

الورم الليفي الليفي هو ثاني أكثر الأورام الحميدة شيوعا. هذه هي الأورام الحليمية اللاوعائية التي تسود على الصمام الأبهري والميتالالي. يعاني الرجال والنساء في كثير من الأحيان. يحتوي الليف الليفي على فروع حليمية تمتد من النواة المركزية ، تذكرنا بفقر الدم. ما يقرب من 45 ٪ - على الأقدام. أنها لا تسبب خلل الصمامات ، ولكن تزيد من خطر الانسداد.

تشكل الخُطوط الدموية 20٪ من جميع أورام القلب الأولية و 90٪ من جميع أورام القلب عند الأطفال. يؤثر الرهابوما بشكل رئيسي على الرضع والأطفال ، 50٪ منهم مصابون بالتصلب الجلدي. عادةً ما يكون الرباط عادةً متعددة ويقع ضمن intramuralno في الحاجز أو الجدار الحر للبطين الأيسر ، حيث يتلف نظام توصيل القلب. الورم هو فصيص أبيض صعب ، يتراجع عادة مع تقدم العمر. وهناك عدد قليل من المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب وقصور في القلب بسبب انسداد مجرى الهواء الأيسر للبطين الأيسر.

كما توجد الأورام الليفية بشكل رئيسي في الأطفال. وترتبط مع أورام الغدد الدهنية في الجلد وأورام الكلى. غالباً ما توجد الأورام الليفية على أنسجة الصمام ويمكن أن تتطور استجابة للالتهاب. انهم قادرون على الضغط أو زرع في نظام توصيل القلب ، مما تسبب في عدم انتظام ضربات القلب والموت المفاجئ. بعض الأورام الليفية هي جزء من متلازمة مع زيادة معممة في حجم الجسم وتشوهات الفك keratotsitozom من الهيكل العظمي، والعديد من الأورام الحميدة والخبيثة (متلازمة جورلين أو وحمة الخلايا القاعدية).

تمثل الأورام الوعائية 5-10٪ من الأورام الحميدة. تسبب الأعراض في عدد صغير من المرضى. في معظم الأحيان يتم اكتشافها عن غير قصد خلال المسوحات التي أجريت في مناسبة مختلفة.

تم العثور على مسكنات تأمور بشكل رئيسي في الرضع والأطفال. وغالبا ما تعلق على قاعدة السفن الكبيرة. ما يقرب من 90 ٪ تقع في المنصف الأمامي ، والبقية أساسا في المنصف الخلفي.

يمكن أن تظهر الأورام الشحمية في أي عمر. فهي موضعية في الشغاف أو النخاب ولها قاعدة واسعة. العديد من الأورام الشحمية هي أعراض ، ولكن بعض تعقيد تدفق الدم أو تسبب عدم انتظام ضربات القلب.

الورم جنيب العقدة العصبية ، بما في ذلك pheochromocytomas ، نادرا ما يحدث في القلب. عادة ما تكون موجودة في قاعدة القلب بالقرب من نهايات العصب المبهم. قد تظهر هذه الأورام كأعراض لإفراز الكاتيكولامين.

قد تشبه الأكياس البركية قلب ورم أو انصباب في تجويف التامور على الصدر بأشعة إكس. عادة ما تكون غير أعراض ، على الرغم من أن بعض الخراجات يمكن أن تسبب أعراض الضغط (على سبيل المثال ، ألم في الصدر ، وضيق التنفس ، والسعال).

[2], [3], [4], [5],

أورام القلب الأولية الخبيثة

وتشمل الأورام الأولية الخبيثة الأورام اللحمية ، ورم الظهارة المتوسطة التامور والأورام اللمفاوية الأولية.

الساركوما هو الورم الخبيث الأكثر شيوعا والثاني في ورم القلب الأساسي التكراري (بعد الورم المخاطي). تتطور الساركوما بشكل رئيسي في البالغين في منتصف العمر (متوسط العمر 41 سنة). ما يقرب من 40٪ منهم - عائية، ومعظمها تنمو في الأذين الأيمن وإشراك التأمور، مما تسبب في عرقلة يصل الصحيح البطين المسالك تدفق، دكاك التامور، والانبثاث إلى الرئتين. وهناك أنواع أخرى ساركوما غير متمايزة (25٪)، المنسجات الليفي الخبيث (11-24٪)، ساركومة عضلية ملساء (8-9٪)، ليفية، العضلية المخططة، ساركومة وعظمية. تظهر هذه الأورام غالبًا في الأذين الأيسر ، مما يسبب انسداد الصمام التاجي وفشل القلب.

ورم الظهاره المتوسطة من التامور نادرة ، يمكن أن تظهر في أي عمر ، الرجال أكثر عرضة من النساء. يتسبب في دكاترة ويمكن أن ينتقل إلى العمود الفقري والأنسجة الرخوة المجاورة والدماغ.

الليمفوما الأولية نادرة للغاية. عادة ما يتطور في مرضى الإيدز أو الأشخاص الآخرين الذين يعانون من نقص المناعة. هذه الأورام تنمو بسرعة وتتسبب في قصور القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، دك ، ومتلازمة الوريد الأجوف العلوي (SVPV).

أورام متقلبة من القلب

يعتبر سرطان الرئتين وسرطان الثدي وساركوما الأنسجة الرخوة وسرطان الكلى من أكثر مصادر الانبثاث شيوعا في القلب. غالبًا ما ينتشر الورم الميلانيني الخبيث وسرطان الدم واللمفوما في القلب ، ولكن لا يمكن أن تكون النقائل ذات أهمية إكلينيكية. عندما تنتشر ساركوما كابوزي بشكل منتظم في المرضى الذين يعانون عوز المناعة (عادة مع الإيدز) ، يمكن أن ينتشر إلى القلب ، ولكن مضاعفات القلب الهامة سريريا نادرة.

أعراض أورام القلب

أورام القلب تسبب اعراضا نموذجية لأمراض أكثر تواترا (مثل فشل القلب ، السكتة الدماغية ، IHD). تعتمد مظاهر أورام القلب الأولية الحميدة على نوع الورم وموقعه وحجمه وقدرته على التسوس. تصنف على أنها غير قلبية ، داخل عضلة القلب داخل التجويف.

يمكن لأعراض الأورام غير القلبية أن تكون ذاتية أو تسبب تغيرات عضوية / وظيفية. أول تحدث الحمى والقشعريرة والخمول، وألم مفصلي وفقدان الوزن هي سبب حصرا المخاطي، ربما نتيجة لتوليفة من السيتوكينات (على سبيل المثال، انترلوكين 6)؛ petechia ممكن. يمكن أن تكون هذه المظاهر وغيرها من المظاهر الخاطئة لأعراض التهاب الشغاف المعدية ، وأمراض النسيج الضام والنمو الخبيث "البكم". تحدث مجموعة أخرى من الأعراض (مثل ضيق التنفس، وعدم الراحة في الصدر) بسبب ضغط من حجرات القلب أو الشرايين التاجية أو التحفيز التامور من دكاك القلب، ونمو الورم أو النزيف الناجم داخل التامور. الأورام pericardial يمكن أن يسبب ضجيج احتكاك التامور.

تشمل أعراض الأورام داخل عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب ، وعادة ما يكون انسداد البطين أو البطيني أو عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي أو البطيني. السبب هو الأورام التي يتم ضغطها أو غرسها في نظام التوصيل (خاصة الرهابية والأورام الليفية).

مظاهر الأورام داخل الأجواف بسبب انتهاك وظيفة صمام و / أو عائقا أمام تدفق الدم (تضيق صمامي التنمية، قصور صمامي أو قصور القلب)، وفي بعض الحالات (وخصوصا عندما المخاطي مخاطي) - الصمات، الجلطة الدموية، أو أجزاء من الورم في الدورة الدموية (الدماغ، الاكليلية الشرايين والكلى والطحال، وبطبيعة الحال) أو الرئتين. أعراض الأورام داخل الأجواف يمكن أن تختلف عن طريق تغيير الموقف من الجسم أن يغير القوى الفيزيائية والدورة الدموية تعمل على الورم.

المزامير عادة ما تسبب مجموعة معينة من الأعراض الذاتية وداخل الأجواف. ويمكنها خلق ضوضاء انبساطية مماثلة لضوضاء التضيق التاجي ، ولكن تغيّر صوتها وتوطينها مع كل نبضة قلب وبتغيير في موضع الجسم. ما يقرب من 15 ٪ من مزيج القدم المترجمة في الأذين الأيسر تنتج صوت تصفيق معين عندما تنزلق إلى الفتحة التاجية خلال الانبساط. ميكسسومس يمكن أن يسبب أيضا عدم انتظام ضربات القلب. ظاهرة رينود وسماكة الكتائب الطرفية للأصابع هي أقل أهمية ، ولكنها ممكنة.

غالبًا ما تكون الأورام الليفية ، التي يتم اكتشافها غالبًا عن طريق الخطأ أثناء تشريح الجثة ، عديمة الأعراض ، ولكنها يمكن أن تكون مصدرًا لانسداد النظام. غالبًا ما لا يصاحب الرهابيوما أعراضًا سريرية. الأورام الليفية تؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب والموت المفاجئ. عادة ما تكون الأورام الوعائية غير مصحوبة بأعراض ، ولكن يمكن أن تسبب أيًا من الأعراض غير القلبية أو داخل القلب أو داخل الأجواف. في teratomas ، هناك متلازمة الضائقة التنفسية وزرقة بسبب ضغط من الشريان الأورطي والشريان الرئوي أو متلازمة WPW.

مظاهر الأورام القلبية الخبيثة تحدث بشكل أكثر حدة وتقدم سريع. عادة ما تسبب الأورام اللحمية القلبية أعراض انسداد القناة الدهليزي والسدادات القلبية. ورم الظهارة المتوسطة يؤدي إلى ظهور علامات التهاب التامور أو سدادة القلب. تؤدي الأورام الليمفاوية الأولية إلى قصور القلب التدريجي ، والدس ، وعدم انتظام ضربات القلب ومتلازمة WPW. الأورام النقيلي قد تظهر توسع مفاجئ في القلب من القلب، فإنه دكاك (بسبب التراكم السريع للالنزفية انصباب التامور)، وكتلة القلب، عدم انتظام ضربات القلب، أو غيرها من غير المبررة قصور القلب المفاجئ. حمى ممكن أيضا ، والشعور بالضيق ، وفقدان الوزن ، تعرق ليلي وفقدان الشهية.

تشخيص أورام القلب

التشخيص ، تأخر في كثير من الأحيان ، لأن المظاهر السريرية مماثلة لأعراض الأمراض أكثر تواترا ، يتم تأكيدها عن طريق تخطيط صدى القلب والنسيج في الكتابة الخزعة. تخطيط صدى القلب عبر المريء تصور أفضل الأورام الأذينية ، و transthoracic - البطين. إذا كانت النتائج مشكوك فيها ، يتم استخدام المسح بالنظائر المشعة ، CT أو MRI. في بعض الأحيان ، يكون تضخم البطين ضروريًا أثناء عملية قسطرة القلب. يتم إجراء خزعة خلال عملية القسطرة أو فتح بضع الصدر.

مع myxomes ، غالباً ما تسبق الفحوصات واسعة النطاق تخطيط صدى القلب ، لأن أعراض المرض غير محددة. في كثير من الأحيان هناك فقر الدم ، نقص الصفيحات ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، وزيادة ESR ، ومحتوى بروتين سي التفاعلي و y-globulin. يمكن أن تشير بيانات تخطيط القلب إلى زيادة في الأذين الأيسر. يوضح الفحص الروتيني للصدر بالأشعة السينية في بعض الحالات رواسب الكالسيوم في الأضلاع في الأذين الأيمن أو الأورام المسدودة ، والتي تظهر في شكل تكوينات في المنصف الأمامي. أحيانا يتم تشخيص myxomes عندما يتم الكشف عن الخلايا السرطانية في الصمات المزروعة جراحيا.

عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب مع ميزات التصلب الجلدي تدل على الورم الأرومي أو الأورام الليفية. تشير الأعراض القلبية الجديدة للمريض المصاب بأورام خبيثة غير قلبية إلى وجود نقائل في القلب. يمكن أن تظهر الأشعة السينية في الصدر تغيرات غريبة في محيط القلب.

[6], [7], [8], [9], [10]

علاج أورام القلب

علاج الأورام الأولية الحميدة - الاستئصال الجراحي مع تخطيط صدى القلب الدوري التالي على الأقل 5-6 سنوات لتشخيص الانتكاس في الوقت المناسب. يتم استئصال الأورام إذا لم يصبح أي مرض آخر (مثل الخرف) موانعًا للتدخل الجراحي. عادة ما تعطي العملية نتائج جيدة (بقاء 95٪ لمدة 3 سنوات). الاستثناءات هي rhabdomyomas ، ومعظمها يتراجع تلقائيا ولا يتطلب العلاج ، والتشعيرات التوراتية التي يمكن أن تؤدي إلى الحاجة إلى pericardiocentesis عاجلة. قد يحتاج المرضى الذين يعانون من الورم الليفي الليفي إلى صمام أو إصلاح اصطناعي. عندما تكون الأورام الرهابية أو الأورام الليفية متعددة ، يكون العلاج الجراحي غير فعال عادة ، والتشخيص ضعيف في غضون عام بعد التشخيص ؛ قد يكون البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أقل من 15 ٪.

علاج الأورام الأولية الخبيثة هو عادة مسكن (على سبيل المثال ، العلاج الإشعاعي ، العلاج الكيميائي ، علاج المضاعفات) ، لأن التكهن ضعيف.

يعتمد العلاج على أورام القلب النقيلي على أصل الورم. قد يشمل العلاج الكيميائي النظامي أو الإجراءات الملطفة.