متلازمة سجوجرن

متلازمة سجوجرن - مرض المناعة الذاتية شائع نسبيا من النسيج الضام، ويؤثر في المقام الأول النساء في منتصف العمر ويتطور في حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من هذه الاضطرابات الذاتية كما RA، SLE، تصلب الجلد، التهاب الأوعية الدموية، مختلطة أمراض النسيج الضام، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الكبد المناعي الذاتي . تحديد العوامل الوراثية للمرض (خاصة المستضدات HLA-DR3 في القوقازيين الذين يعانون من متلازمة شوغرن الأساسي ل).

قد تكون متلازمة سجوجرن أساسية أو ثانوية ، بسبب أمراض المناعة الذاتية الأخرى ؛ في نفس الوقت ، على خلفية متلازمة سجوجرن ، يمكن تطوير التهاب المفاصل الذي يشبه التهاب المفاصل الروماتويدي ، وكذلك هزيمة مختلف الغدد خارجية الإفرازات وغيرها من الأجهزة. أعراض محددة من متلازمة سجوجرن: آفات العيون ، وتجويف الفم والغدد اللعابية ، والكشف عن الأجسام المضادة ونتائج البحوث النسيجية هي الأساس للاعتراف بالمرض. العلاج هو أعراض.

[1], [2], [3]

أسباب متلازمة سجوجرن

هناك تسلل من parenchyma من اللعاب ، lacrimal وغيرها من الغدد الخارجية الإفراز CD4 ⁺ T- اللمفاويات مع عدد صغير من الخلايا الليمفاوية B. تنتج الخلايا اللمفاوية التائية cytokines الالتهابي (بما في ذلك interleukin-2 و gamma-interferon). خلايا القنوات اللعابية هي أيضا قادرة على إنتاج السيتوكينات التي تتلف مسارات الإخراج. ضمور ظهارة الغدد الدمعية يؤدي إلى جفاف القرنية والملتحمة (التهاب القرنية الجاف الجاف). يتسبب تسلل اللمفاويات وانتشار خلايا القنوات النكفية في تضييق التجويف ، وفي بعض الحالات - تكوين هياكل خلوية مدمجة تسمى الجزر العضلية الظهارية. جفاف، وضمور الغشاء المخاطي وتحت المخاطية في الجهاز الهضمي وتسلل منتشر من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما يمكن أن يؤدي إلى تطور الأعراض ذات الصلة (على سبيل المثال، وعسر البلع).

[4], [5]

أعراض متلازمة سجوجرن

في كثير من الأحيان ، تميز هذا المرض في البداية بتلف في العينين والفم. في بعض الأحيان هذه الأعراض من متلازمة Szignren هي الوحيدة. في الحالات الشديدة ، تتطور آفة القرنية الحادة مع انفصال أجزاء من ظهارة (التهاب القرنية الخيطية) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى ضعف البصر. الحد من إفراز اللعاب (جفاف الفم) يؤدي إلى انتهاك للمضغ ، والبلع ، وعدوى المبيضات الثانوية ، وتلف الأسنان وتشكيل بقايا من القنوات اللعابية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أعراض محتملة لمتلازمة سجوجرن ، مثل: انخفاض في القدرة على إدراك الشم والذوق. ومن الممكن أيضًا تطوير الجلد الجاف ، والأنف المخاطي ، والحنجرة ، والبلعوم ، والشعب الهوائية والمهبل. جفاف الجهاز التنفسي يمكن أن يؤدي إلى الإصابة بالتهابات السعال والرئة. هناك أيضا تطور حاصة. ثلث المرضى لديهم زيادة في الغدة اللعابية النكفية ، والتي عادة ما يكون لها اتساق كثيف ، كفاف ، ومؤلمة إلى حد ما. مع ألم التهاب الغدة النكفية المزمن من الغدة النكفية نقصان.

يتطور التهاب المفاصل في حوالي ثلث المرضى ويشبه مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي.

أيضا، قد يكون هناك أعراض أخرى متلازمة سجوجرن: المعمم تضخم العقد اللمفية ، ظاهرة رينود، حمة الرئة (غالبا، ولكن فقط في حالات نادرة شديدة)، التهاب الأوعية الدموية (في حالات نادرة بمشاركة الأعصاب الطرفية والجهاز العصبي المركزي، أو لتطوير الطفح الجلدي، بما في ذلك فرفرية)، التهاب كبيبات الكلى أو التهاب mononeuritis المتعدد. مع تلف الكلى ، فمن الممكن تطوير الحماض الأنبوبي ، وهو انتهاك لوظيفة التركيز ، والتهاب الكلية الخلالي وتشكيل حصى الكلى. تردد Psevdolimfom، والأورام الخبيثة، بما في ذلك nehodzhkinskihlimfom مرض فالدنشتروم و، في المرضى الذين يعانون من متلازمة شوغرن أعلى 40 مرة من في صحة جيدة. هذا الظرف يتطلب مراقبة دقيقة لهذه الشروط. بل هو أيضا إمكانية وضع الأمراض المزمنة للنظام الكبد، والتهاب البنكرياس (الأنسجة إفرازات البنكرياس تشبه الغدد اللعابية)، التهاب التامور الفبريني.

تشخيص متلازمة سجوجرن

يجب الاشتباه بمتلازمة سجوجرن في مريض يعاني من التَجَوُّق وجفاف العينين والفم وزيادة الغدد اللعابية والفرفرية والحماض الأنبوبي. يحتاج هؤلاء المرضى إلى فحص إضافي ، بما في ذلك فحص العين والغدد اللعابية والاختبارات المصلية. ويستند التشخيص على 6 معايير: وجود تغييرات على جزء من العينين ، تجويف الفم ، تغيرات في فحص العيون ، آفة الغدد اللعابية ، وجود الأجسام المضادة الذاتية والتغيرات النسيجية المميزة. من المرجح التشخيص إذا كان هناك 3 معايير أو أكثر (بما في ذلك معايير موضوعية) ويمكن الاعتماد عليها عند استيفاء 4 معايير أو أكثر.

أعراض جفاف الملتحمة هي: جفاف العين لمدة 3 أشهر على الأقل أو استخدام الدموع الاصطناعية على الأقل 3 مرات في اليوم. من الممكن أيضا التأكد من جفاف العين أثناء الفحص في ضوء مصباح الشق. يتم تشخيص جفاف الفم مع توسيع الغدد اللعابية ، وحلقات جفاف الفم اليومية لمدة 3 أشهر على الأقل ، واستخدام السوائل اليومية لتسهيل البلع.

لتقييم شدة العين ، يتم استخدام اختبار شيرمر ، حيث يتم تقدير كمية السائل المسيل للدموع التي يتم إطلاقها خلال 5 دقائق بعد التهيج بوضع شريط من ورق الترشيح تحت الجفن السفلي. في عمر مبكر ، يكون طول الجزء المبلل من الشريط عادة 15 مم. في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن ، يكون هذا أقل من 5 ملم ، على الرغم من أن حوالي 15٪ قد يكون لديهم نتائج إيجابية خاطئة و 15٪ لديهم ردود فعل سلبية كاذبة. اختبار محدد للغاية هو تلون العينين عند غرسه بقطرات العين التي تحتوي على محلول من اللون الوردي البنقالي أو اللسامين الأخضر. عند الفحص في ضوء مصباح الشق لصالح هذا التشخيص يشير إلى وقت تمزق الفيلم المسيل للدموع الفلورسنت أقل من 10 ثانية.

وأكدت هزيمة الغدة اللعابية إنتاج منخفضة بشكل غير طبيعي اللعاب (أقل من 1.5 مل لمدة 15 دقيقة)، والتي تقاس من خلال الكشف المباشر، أو مضان تصوير الأقنية اللعابية الغدد اللعابية، على الرغم من أن تستخدم هذه الدراسات أقل كثيرا.

معايير مصلية حدت حساسية وخصوصية وتشمل تحديد الأجسام المضادة للمستضد، ومتلازمة سجوجرن (رو / SS-A) أو مستضد النووي (المعين كما لا أو SS-B)، والأجسام المضادة للنواة، أو الأجسام المضادة ضد الجلوبيولين غاما. عامل الروماتويد موجود في مصل الدم لأكثر من 70٪ من المرضى، 70٪ وزادت سرعة الترسيب، و 33٪ - فقر الدم، وأكثر من 25٪ - نقص الكريات البيض.

مع تشخيص غير واضح ، فمن الضروري إجراء خزعة من الغدد اللعابية الصغيرة من الخد المخاطي. وتشمل التغييرات النسيجية تراكمات كبيرة من الخلايا الليمفاوية مع ضمور الأنسجة acinar.

[6], [7], [8], [9], [10]

علاج متلازمة سجوجرن

لم يتم تطوير العلاج إمراضي من متلازمة Sjögren حتى الآن. إذا جفت عينيك ، يجب عليك استخدام قطرات العين الخاصة - الدموع الاصطناعية التي يتم تحريرها بدون وصفة طبية ودفنها 4 مرات في اليوم أو حسب الحاجة. عندما يجف الجلد والمهبل ، يتم استخدام مواد التشحيم.

عندما جفاف الغشاء المخاطي ثابت مفيد عن طريق الفم طوال اليوم في رشفات صغيرة من السائل الشراب، ومضغ العلكة الخالية من السكر مضغ واستخدام بدائل اللعاب الاصطناعية التي تحتوي على كربوكسي ميثيل سلولوز كغسول للفم. وعلاوة على ذلك، والأدوية التي تقلل اللعاب ينبغي استبعاد (مضادات الهيستامين، مضادات الاكتئاب، مضادات الكولين). العناية بالنظافة بالفم والإشراف المنتظم على طبيب الأسنان ضرورية. يجب إزالة الفورمات المشكّلة على الفور دون الإضرار بنسيج الغدة اللعابية. أفضل متلازمة الألم الناجم عن الزيادة المفاجئة في الغدة اللعابية هي أفضل كبت بواسطة الكمادات الدافئة والمسكنات. علاج بيلوكاربين متلازمة شوغرن (عن طريق الفم 5 ملغ 3-4 مرات يوميا) أو هيدروكلوريد tsevimelinom (30 ملغ) قد يحفز إفراز اللعاب، ولكن بطلان هذه الأدوية في زرق انسداد الزاوية والتشنج القصبي.

في بعض الحالات، عندما علامات بالتورط في عملية النسيج الضام (على سبيل المثال، أثناء وضع الأوعية الدموية وضوحا أو الأعضاء الداخلية) علاج متلازمة شوغرن هي إدارة السكرية (على سبيل المثال، بريدنيزولون، 1 ملغ / كغ شفويا 1 مرة يوميا) أو سيكلوفوسفاميد (ص ب 5 ملغم / كغم 1 مرة في اليوم). ألم مفصلي تستجيب بشكل جيد للعلاج مع هيدروكسي (200-400 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميا 1).

ما هو تشخيص متلازمة سجوجرن؟

تتميز متلازمة سجوجرن بمرض مزمن ، يمكن أن ينتج الموت عن عدوى الرئتين ، وفي أغلب الأحيان ، بسبب الفشل الكلوي أو الليمفوما. ارتباطه مع غيرها من الأمراض من الأنسجة الضامة يؤدي إلى تفاقم التكهن.