فرفرية نقص الصفيحات التخثر ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي

الخثاري فرفرية نقص الصفيحات ومتلازمة التحلل الدموي البولي والحاد، وأمراض مداهم تتميز الصفيحات وفقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة. المظاهر الأخرى تشمل الحمى ، ضعف الوعي والفشل الكلوي. يتطلب التشخيص وجود تشوهات مختبرية مميزة ، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي Coombs السلبي. يتكون العلاج في تبادل البلازما.

عندما الخثاري فرفرية نقص الصفيحات (TTP) وانحلال الدم اليوريمي متلازمة (HUS)، يحدث تدمير الصفائح الدموية، وليس بسبب الآليات المناعية. تترسب خيوط من الفيبرين في سفن صغيرة متعددة ، مما يؤدي إلى تلف الصفائح الدموية والكريات الحمراء. تتكسر الصفائح الدموية أيضًا في الجلطات الصغيرة. في العديد من الأجهزة تطوير جلطات-الصفائح الدموية الليفين الناعمة (دون تسلل محببة في جدار الأوعية الدموية، سمة من التهاب الأوعية الدموية)، المترجمة بشكل رئيسي في المركبات arteriokapillyarnyh صفها بأنها اعتلال الأوعية الدقيقة. تختلف TTP و HUS فقط في درجة تطور القصور الكلوي. التشخيص والإدارة لدى البالغين هو نفسه. لذلك ، في البالغين ، يمكن تجميع TTPs و HUS معا.

الأسباب THP وHUS قد تكون الحالات المرضية التالية: الخلقية والمكتسبة للنقص انزيم ADAMTS13 البلازما، الذي يشق عامل فون ويلبراند (VWF)، وبالتالي يلغي بشكل غير طبيعي multimers كبير من عامل فون ويلبراند (VWF) مما تسبب في الصفائح الدموية الجلطة الدموية. النزفية التهاب القولون، والناتجة عن نشاط البكتيريا المنتجة للشيجا توكسين (على سبيل المثال، الإشريكية القولونية 0157: H7 سلالات و الشيجلا الزحار)؛ الحمل (الحالة في كثير من الأحيان من الصعب التمييز من مقدمات الارتعاج الوخيمة أو تسمم الحمل)، وبعض الأدوية (مثل الكينين، السيكلوسبورين، ميتوميسين C). العديد من الحالات مجهول السبب.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثر ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي

الحمى ونقص التروية من شدة متفاوتة تتطور في العديد من الأجهزة. هذه المظاهر تشمل الارتباك أو غيبوبة ، آلام في البطن ، عدم انتظام ضربات القلب الناجمة عن تلف عضلة القلب. متلازمات سريرية مختلفة متشابهة، باستثناء لأمراض الأطفال وباء (HUS نموذجي) المرتبطة enterohemorrhagic كولاي 0157 سلالة البكتيريا وتنتج شيجا توكسين، ومضاعفات أكثر تواترا من الكلى وتمر من تلقاء أنفسهم.

ويشتبه ITP و HUS في المرضى الذين يعانون من أعراض مميزة ، نقص الصفيحات وفقر الدم. المرضى يخضعون لتحليل البول ، ومسحة الدم المحيطية ، وعدد من الخلايا الشبكية ، LDH في المصل ، وظائف الكلى ، البيليروبين في الدم (المباشر وغير المباشر) واختبار كومبس. تأكيد التشخيص عن طريق وجود نقص الصفيحات، فقر الدم مع وجود أجزاء من خلايا الدم الحمراء في مسحة الدم (كريات الدم الحمراء شكل مثلث وكريات الدم الحمراء المشوهة، وهو الأمر المعهود لانحلال الدم اعتلال الشعيرات)؛ دليل على انحلال الدم (انخفاض في الهيموجلوبين ، تعدد الأشكال ، زيادة في عدد الخلايا الشبكية ، زيادة في LDH في الدم) ؛ اختبار مباشر سلبي من كومبس. للتشخيص المتوقع ، وجود نقص الصفيحات غير المبررة وفقر الدم الانحلالي microangiopathic كافية. على الرغم من أن الأسباب (على سبيل المثال حساسية الكينين) أو العلاقة (على سبيل المثال ، الحمل) واضحة في بعض المرضى ، فإن معظم مرضى ITP-HUS يظهرون بشكل تلقائي بدون سبب واضح. IPT-المكتب المركزي للاحصاءات في كثير من الأحيان لا يمكن حتى تفرق خزعة من المتلازمات التي تسبب اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري متطابقة (على سبيل المثال، تسمم الحمل، تصلب الجلد، ارتفاع ضغط الدم التدريجي بسرعة، الكلوي الحاد المزروع الرفض).

تشخيص وعلاج متلازمة فرفرية نقص الصفيحات ومتلازمة التحلل الدموي اليوريمي

عادة ما يتم حل الوباء HUS في الأطفال المرتبطين بعدوى التهاب الأمعاء العفوي تلقائياً ، ويعالج بعلاج الأعراض ولا يتطلب فصل البلازما. في حالات أخرى ، يكون ITP-HUS في غياب العلاج قاتلًا دائمًا تقريبًا. إن عملية توصيل البلازما فعالة في حوالي 85٪ من المرضى. يتم تنفيذ البلازما يوميا حتى تختفي علامات نشاط المرض ، والتي يمكن أن تكون من عدة أيام إلى عدة أسابيع. ويمكن أيضا استخدام جلايكورتيكود وعوامل مضادة للصفيحات (مثل الأسبرين) ، ولكن فعاليتها مشكوك فيها. أظهر العديد من المرضى ، كقاعدة عامة ، حلقة واحدة من ITP-HUS. ومع ذلك ، قد تحدث الانتكاسات بعد سنوات ، وإذا كان يشتبه في الانتكاس ، يجب على المريض إجراء جميع الفحوص اللازمة في أقرب وقت ممكن.