اعتلال عضلة القلب التقييدي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

يتميز اعتلال عضلة القلب المقيدة بوجود جدران البطين التي لا يمكن تثبيتها ، والتي تقاوم الحشو الانبساطي. واحد أو كلا البطينين ، في كثير من الأحيان تركت ، تتأثر. أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي تشمل التعب وضيق التنفس مع مجهود بدني. يتم تأسيس التشخيص صدى القلب. علاج اعتلال عضلة القلب المقيدة غير فعال في كثير من الأحيان ، وأنه من الأفضل إذا كان موجهًا إلى السبب. في بعض الأحيان يكون العلاج الجراحي فعالا.

اعتلال عضلة القلب التقييدي (RCM) هو الشكل الأقل شيوعًا لاعتلال عضلة القلب. وينقسم إلى غير القمامة (تسلل من عضلة القلب من مادة مرضية) وطواحل (تليف الشغاف وسوبندوكارديوم). بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز النوع المنتشر والبؤري (عندما تتعلق التغييرات ببطين واحد فقط أو جزء من البطين).

رمز ICD-10

142.5. اعتلال عضلة القلب التقييدية الأخرى.

أسباب اعتلال عضلة القلب التقييدي

يشار إلى اعتلال عضلة القلب التقييدي لمجموعة CMP من نشأة مختلطة ، أي وجود ميزات لكل من الأمراض التي تسببها وراثيًا.

يمكن أن تكون التغييرات المقيدة في عضلة القلب بسبب حالات محلية ونظامية مختلفة ، ومن المعتاد عزل الأشكال الأولية (المجهولة السبب) والثانوية لاعتلال عضلة القلب التقييدي.

[1], [2], [3], [4]

أسباب التغيرات التقييدية في عضلة القلب

عضلة القلب:

• Neinfiltrativnye.
  • مجهول السبب RMS.
  • الأسرة ILC.
  • Hypertrophic CML.
  • تصلب الجلد.
  • ورم عظمي (ورم دماغي رعوي eLasticum).
  • مرض السكري cMYP.
• إختراقي.
  • الداء النشواني.
  • الساركويد.
  • تسلل الدهون.
  • مرض جوشر.
  • مرض فابري.
• أمراض التراكم.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

شغاف وعضلة القلب:

• Endomiararialialny تليف.
• متلازمة فرط اليوزينيات.
• السرطاوي.
• الضرر النقيلي.
• إشعاع الإشعاع.
• التأثيرات السامة للأنثراسيكلين.
• المنتجات الطبية (مستحضرات الزئبق ، بيسولفان ، السيروتونين ، ميتسرجيد ، الإرغوتامين).

مجهول السبب اعتلال عضلة القلب المقيد - "تشخيص الاستبعاد"، وهو الشرط الذي تطور مورفولوجية نموذجي (التليف الخلالي) والفسيولوجية (تقييد) يتغير عندما يكون من المستحيل لتحديد سبب محدد.

يمكن أن تتطور في أي عمر. هناك حالات من مرض الأسرة. هناك علاقة مع اعتلال عضلي من الجهاز العضلي الهيكلي.

حاليا، من بين العوامل الوراثية التي تسبب RCM، يتم عزل: البروتينات مؤتة قسيم عضلي [التروبونين I (RCM +/- HCM) من سلسلة ضوء الميوسين الأساسية]، الداء النشواني العائلي [transthyretin (RCM + الاعتلال العصبي) وورم رأ روث و n (RCM + الاعتلال العصبي)] desminopatiyu، ELAST (pseudoxantoma elasticum)، داء ترسب الأصبغة الدموية، وglycogenoses مرض فابري Andereola.

الأمراض والحالات الناجمة عن اعتلال عضلة القلب المقيد الثانوية الأخرى (شكل غير العائلية أو غير وراثي، ESC، 2008) ما يلي: الداء النشواني، تصلب الجلد، تليف شغاف وعضلة القلب [متلازمة فرط اليوزينيات، والتليف مجهول السبب، شذوذ الكروموسومات، والأدوية (السيروتونين، ميثيسرجيد، الإرغوتامين، الاستعدادات الزئبق، بوسلفان)]، وأمراض القلب السرطاوي، الانبثاث - الإشعاع، أنثراسيكلين.

[5], [6], [7], [8]

الداء النشواني

على الأرجح تكون مشاركة القلب في داء النشواني الأولي وتثبت أنها مؤشّر ضار. ترسب اميلويد الودائع وحتى استبدال وحدات مقلص عضلة القلب العادي. تصبح عضلة القلب جامدة وكثيفة ومكثفة ، ولكن لا يتطور عادة توسع الفجوات. في تخطيط صدى القلب ، تظهر عضلة القلب المتسللة مع الأميلويد مشرقة ، حبيبية ، يؤدي ترسب الأميلويد في الأذينين ، المنطقة الأذينية البطينية إلى اضطرابات مختلفة في الإيقاع والتوصيلية. لتوضيح التشخيص ، من الممكن استخدام خزعة من شغاف القلب

[9], [10], [11], [12]

تصلب الجلد

اعتلال عضلة القلب المقيدة يمكن أن تتطور مع تصلب الجلد الجهازية. واحدة من آليات الأضرار القلبية الوعائية في تصلب الجلد هي تطور عضلة القلب العضلية التقدمية ، والتي تسبب خلل وظيفي قاسي في عضلة القلب.

تليف داخل البطانة و اعتلال عضلة القلب اليوسفيني في لوفلر.

ترتبط كلتا الحالتين مع hypereosinophilia و endocarditis يوفيلر. تم العثور عليها ، كقاعدة عامة ، في شمال أفريقيا وأمريكا الجنوبية.

يؤثر الارتشاح بمتلازمة فرط اليوزينيات بشكل رئيسي على البطينين الشغافيين والصمامات الأذينية البطينية. سماكة الشغاف ، الجلطة الجدارية والتليف الكيسي الداخلي يؤدي إلى انخفاض في التجاويف (الطمس الجزئي) وانتهاك لملء البطينين. تتميز بوجود قلس تاجي وثلاثي الشرف ، وكذلك زيادة في الأذينين. يموت معظم المرضى في غضون عامين من بداية المرض.

أمراض الارتشاح الأخرى والأمراض المتراكمة

يمكن الكشف عن التغييرات المقيدة في عضلة القلب مع العديد من الأمراض الارتشاحية.

Boleen جوشر - وهو المرض الذي يوجد فيه تراكم من cerebroside في الأعضاء بسبب نقص في انزيم بيتا glucocerebrosidase.

وتتميز متلازمة هيرلير من ترسب عديدات السكاريد المخاطية في الخلالي عضلة القلب ، والصمامات ، وجدران الشرايين.

مرض فابري هو اضطراب وراثي من التبادل الجليكوسيني الشحمي المؤدي إلى تراكم الجليكوليبيدات.

الصباغ الدموي هو مرض وراثي في استقلاب الحديد ، مما يؤدي إلى تراكمه في الأعضاء ، بما في ذلك عضلة القلب. تتطور هزيمة القلب ، كقاعدة عامة ، بعد تطور مرض السكري وتليف الكبد.

عندما الساركويد النظامية قد تتطور الالتهاب الحبيبي الخلالي في عضلة القلب مع وظيفة الانبساطي المتضررة، فضلا عن تطوير انتظام ضربات القلب والحصار. وفي وقت لاحق تطوير التليف وتعطيل انقباض عضلة القلب، واضطرابات القلب في الساركويد قد يكون أنواع مختلفة من الدورة: تحت الإكلينيكي، تقدمية ببطء أو مميتة، لتطوير الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب والتوصيل. يمكن تحديد بؤرة تورط عضلة القلب بالتلألؤ باستخدام [ ²⁰¹ TI | أو [ ⁶⁷ غا] تليها خزعة من شغاف القلب.

شروط تقييدية أخرى

مرض القلب carcinoid هو في وقت لاحق من مضاعفات متلازمة carcinoid. ويرتبط شدة آفات القلب مع درجة الزيادة في السيروتونين وعناصره في الدم. العلامة المرضية الرئيسية هي تشكيل لوحة ليفية على شغاف القلب الأيمن ، بما في ذلك الصمامات. هذا يؤدي إلى ضعف الانبساطي من البطين الأيمن ، قلس ثلاثي الشرف والاحتقان الوريدي النظامية.

المخدرات التي يسببها اعتلال عضلة القلب المقيد يمكن أن تتطور الأدوية المضادة للسرطان في علاج مجموعة anthracyclines، السيروتونين، protivomigrenoznym المخدرات ميثيسرجيد، الإرغوتامين، مثبطات الشهية (فينترمين) والبعض الآخر (الاستعدادات الزئبق، بوسلفان).

هزيمة القلب مع التعرض للإشعاع (مرض الإشعاع من القلب) يمكن أن يؤدي أيضا إلى RCMF. معظم هذه الحالات تتطور كمضاعفات للعلاج الإشعاعي المحلي من المنصف ، وعادة ما يكون حول مرض هودجكين.

التسبب في اعتلال عضلة القلب التقييدي

التسبب في اعتلال عضلة القلب المقيد درس جيدا بما فيه الكفاية. بعض الاضطرابات التي تسبب اعتلال عضلة القلب المقيد، تؤثر أيضا على الأنسجة الأخرى. وعادة ما تكون مصحوبة اميلويد تسلل احتشاء (الداء النشواني) أو الحديد (داء ترسب الأصبغة الدموية) أيضا عن تلف الأجهزة الأخرى، وأحيانا يصيب الداء النشواني الشريان التاجي. الساركويد ومرض فابري يمكن أن يؤدي أيضا إلى نظام التوصيل غير طبيعي. متلازمة لوفلر (أ متلازمة فرط اليوزينيات متفاوتة بمشاركة القلب الأساسي)، الذي تم العثور عليه في البلدان الاستوائية، تبدأ باعتبارها الشرايين الحاد مع فرط الحمضات، يليه تشكيل جلطات الدم في البطانة، والحبال من الصمامات الأذينية البطينية، ثم تقدم مع نتائج التليف. تنكس النسيج المارن الليفي الشغاف، وجدت في المناطق المعتدلة، يؤثر فقط على البطين الأيسر.

سماكة الشغاف أو تسلل عضلة القلب (في بعض الأحيان مع فقدان myocytes، حليمي تسلل العضلات، وتضخم عضلة القلب التعويضي والتليف) قد تحدث في واحد (عادة اليسار) أو كليهما البطينين. ونتيجة لذلك ، يتطور خلل الصمام التاجي أو الصمام الثلاثي ، الأمر الذي يؤدي إلى القلس. يمكن أن يكون القلس الوظيفي على الصمامات AV نتيجة لتسلل عضلة القلب أو سماكة الشغاف. إذا تأثر نسيج العقد ونظام التوصيل ، فإن العقدة الجيبية تعمل بشكل سيئ ، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى انسداد AV مختلف.

ونتيجة لذلك ، يتطور الخلل الوظيفي للاضطراب الانبساطي مع بطين صلب متين ، وانخفاض في الانبساطي وضغط ملء عالي ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي. قد تزداد وظيفة الانقباض سوءًا إذا كان تضخّم المفوَّض التعويضي للبطينات المتطفلة أو المتطفلة غير كافٍ. قد تتشكل الجلطات داخل الرحم ، مما يؤدي إلى انسداد النظام. 

أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي

يعتمد مسار اعتلال عضلة القلب المقيدة على طبيعة وشدة الآفات القلبية ويمكن أن يختلف من الإكلينيكي إلى المميت ، بما في ذلك الموت القلبي المفاجئ.

في المراحل المبكرة من مرض القلب التقييدي يتميز بظهور الضعف ، التعب السريع ، ضيق التنفس الليلي الانتيابي. الذبحة الصدرية غائبة ، باستثناء بعض أشكال الداء النشواني.

في مراحل لاحقة ، يتطور قصور القلب الاحتقاني دون دليل على تضخم القلب ، مع غلبة فشل البطين الأيمن. عادة ، زيادة كبيرة في الضغط الوريدي المركزي ، وتطوير تضخم الكبد ، استسقاء ، وتورم في عروق الرحم. يمكن أن أعراض أعراض اعتلال عضلة القلب يمكن تمييزها عن أعراض التهاب التامور مقيدة.

تشوهات التوصيل هي الأكثر شيوعا في داء النشواني والساركويد ، مضاعفات الانسداد التجلطي - مع اعتلال عضلة القلب في ليفلر.

الرجفان الأذيني هو سمة من اعتلال عضلة القلب المقيدة مجهول السبب.

تشمل الأعراض ضيق التنفس مع مجهود بدني ، وجراحة أورام عصبية (مع آفة البطين الأيمن) وذمة محيطية. سبب التعب هو انتهاك لانتاج القلب بسبب انسداد لحشو البطين. عدم انتظام ضربات القلب الأذيني البطيني ، وكذلك الحصار AB شائعة ، والذبحة الصدرية والإغماء نادرة. تتشابه الأعراض مع أعراض التهاب التامور التقييدي.

تشخيص اعتلالات عضلة القلب المقيدة

الفحص البدني يكشف عن ضعف أصوات القلب، وارتفاع سرعة النبض منخفضة السعة في الشرايين السباتية، rales الرئوية وضوحا تورم الأوردة الرقبة مع انخفاض السريع IV صوت القلب (S ₄ ) هو دائما تقريبا الحالي. نغم قلبي شائع (S ₃ ) أقل شيوعًا ، ويجب أن يكون مختلفًا عن النقر المسبق مع التهاب التامور التقييدي. في بعض الحالات، لا ضجيج هناك التاجي وظيفية أو قلس ثلاثي الشرف المرتبطة مع حقيقة أن تسلل عضلة القلب أو تليف الشغاف أو تغيير تكوين وتر أو البطين. لم يتم استيفاء نبضة جاحظية.

لتشخيص ، تخطيط القلب ، الصدر بالأشعة السينية وتخطيط صدى القلب ضرورية. في تخطيط القلب الكهربائي ، يتم عادة تسجيل التغيرات غير النوعية في شكل تغييرات في شريحة ST والأسنان G ، في بعض الأحيان - الجهد المنخفض. قد تكون هناك موجات Q غير طبيعية لا ترتبط بمؤشر MI السابق. في بعض الأحيان تم العثور على تضخم البطين الأيسر بسبب تضخم تعويضي لعضلة القلب. في الصور الشعاعية للصدر ، يبدو حجم القلب طبيعيًا أو منخفضًا ، ولكن يمكن زيادته مع داء النشواني أو الصباغ الدموي في مرحلة متأخرة.

عادة ما يظهر تخطيط صدى القلب وظيفة الانقباض الطبيعي. في كثير من الأحيان هناك اتساع تضخم وتضخم في عضلة القلب. مع RCMP ، تخطيط صدى القلب لعضلة القلب هو مشرق بشكل غير عادي بسبب داء النشواني. يساعد تخطيط صدى القلب على التفريق التامور التضيق مع تأمور سميك ، في حين أن الحركة المتناقضة للحاجز يمكن أن تحدث في كل من هذه الأمراض. عندما تشخيص مشكوك فيه لهياكل التصوير التامور ضروري لإجراء CT والرنين المغناطيسي قد تكشف عن التغيرات المرضية للأمراض عضلة القلب يرافقه تسلل لها (على سبيل المثال، اميلويد أو الحديد).

الحاجة إلى قسطرة القلب وخزعة عضلة القلب نادرة. في حالة إجراء قسطرة يحمل عالية الأذيني ضغط القلب تقييدا، انخفاض واضح في الطول الموجي وأوائل الخريف الانبساطي، تليها هضبة عالية في منحنى الضغط الانبساطي في البطينين. على عكس التغيرات مع التهاب التامور التقييدي ، يكون الضغط الانبساطي في البطين الأيسر عادة عدة ملليمترات من الزئبق فوق ذلك الموجود في اليمين. في تصوير الأوعية ، يتم الكشف عن تجاويف البطين من الحجم الطبيعي مع الانقباضي الانقباضي الطبيعي أو خفض. قد يكون هناك قلس على الصمامات AV. وتساعد الخزعة في اكتشاف تليف وسماكة الشغاف ، وتسلل عضلة القلب بالحديد أو الأميلويد ، والتليف المزمن لعضلة القلب. لا يكشف علم المكورات التاجية عن علم الأمراض ، إلا في الحالات التي يحدث فيها داء النشواني أضرارا في الشرايين التاجية النخابية. في بعض الأحيان ، لا توفر قثطرة القلب المساعدة التشخيصية ، وأحيانًا يوصى باستخدام بضع الصدر من أجل فحص التأمور.

هناك حاجة لدراسات لتحديد الأسباب الأكثر شيوعا من اعتلال عضلة القلب المقيد (على سبيل المثال، خزعة المستقيم مع الداء النشواني، استقلاب الحديد أو اختبارات خزعة الكبد في داء ترسب الأصبغة الدموية).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب المقيدة

في جميع حالات فشل البطين الأيمن غير المبررة ، ينبغي استبعاد اعتلال عضلة القلب التقييدي.

يجب أن يتم تمييز RCMF أولاً وقبل كل شيء من التهاب التامور التقييدي ، الذي لديه تغيرات الدورة الدموية مماثلة. على النقيض من RCMP ، مع التهاب التامور التقييدي ، العلاج الجراحي الناجح ممكن ، لذلك من المهم التفريق بين هذه الدول في الوقت المناسب.

[19], [20], [21], [22], [23]

علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي

في الوقت الحاضر لا توجد طرق محددة لعلاج أشكال مجهول السبب والأسرة من اعتلال عضلة القلب التقييدي. هذا ممكن فقط لبعض المتغيرات الثانوية من ذلك (على سبيل المثال ، في داء ترسب الأصبغة الدموية ، داء النشواني ، داء كاذب ، الخ).

علاج اعتلال عضلة القلب المقيدة يهدف إلى تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات.

يتم تحسين تحسين الانبساطي للبطينين من خلال مراقبة معدل ضربات القلب (حاصرات بيتا ، فيراباميل).

يتم وصف مدرات البول للحد من الركود الرئوي والنظامية.

دور مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في أمراض عضلة القلب المقيدة غير واضح.

يجب استخدام الديجوكسين فقط في حالات انخفاض ملحوظ في الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر.

مع تطور الحصار AV ، هناك انخفاض حاد في الجزء الأذيني في ملء البطينين ، الأمر الذي قد يتطلب تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب الكهربائية من غرفتين.

يحتاج معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التقييدي إلى علاج مضاد للصفيحات أو مضاد للتجلط.

إن عدم فعالية العلاج المحافظ هو بمثابة إشارة إلى زرع القلب أو طرق العلاج الجراحية الأخرى (استئصال شغاف القلب ، صمامات القلب الاصطناعية).

يجب استخدام مدرات البول بحذر ، لأنها يمكن أن تقلل التحميل المسبق. تعتمد البطينات غير القابلة للتوسيع في قدرتها على الحفاظ على النتاج القلبي بشكل كبير على التحميل المسبق. جليكوسيدات القلب هي عدد قليل جدا من تحسين ديناميكا الدم، ويمكن أن تكون خطرة بسبب اعتلال عضلة القلب مع الداء النشواني، والتي غالبا بمناسبة الحساسية المفرطة للالديجيتال المخدرات. يمكن أن تسبب الوسائل التي تقلل الحمولة الزائدة (على سبيل المثال ، النترات) انخفاض ضغط الدم الشرياني العميق وعادة ما تكون غير فعالة.

إذا تم إجراء التشخيص في مرحلة مبكرة ، يمكن أن يكون العلاج المحدد للصباغ الدموي ، الساركويد ومتلازمة ليفلر فعالاً.

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي

والتشخيص متشائم ، مشابه لمرض اعتلال عضلة القلب المتوسعة ، حيث أن التشخيص غالبا ما يثبت في المرحلة الأخيرة من المرض. لا يتم مساعدة معظم المرضى من قبل أي علاج. يمكنك فقط تقديم علاج الأعراض والبدائل.

البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 64 ٪ ، وبقاء 10 سنوات من المرضى الذين يعانون من RCMP مجهول السبب - 50 ٪ ، فإن غالبية الناجين لديهم قصور حاد في القلب.