التهاب الجلد الهضمي Duhring

ينتمي التهاب الجلد الهربسي من Dühring (المرادفات: مرض Dühring ، الهربس الفقاعي ، وما إلى ذلك) إلى مجموعة من الأمراض الجلدية الهربتية الشكل.

تتضمن هذه المجموعة من الأمراض مجموعة متنوعة من المسببات المرضية ، ولكنها تشبه في المظاهر السريرية والمورفولوجية لطفح الجلديات ، التي تتميز بتجمّع اللبس الشكل للطفح الجلدي. بالإضافة إلى التهاب الجلد الحلقي الشكل Dühring ، تشمل هذه المجموعة أيضا الهربس من النساء الحوامل والبثور تحت القرنية.

أعطيت الاسم إلى المرض ب [دفيرينغ] دوقية فيلادلفيا في 1884. حاليّا ، المرض ليس نادرة ، يحدث في الناس من أيّ مجموعة عمر. الرجال مرضى في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب والتسبب في التهاب الجلد الهربسي الشكل Dühring

لا تزال أسباب المرض ومرضه حتى الوقت الحاضر غير مفهومة تمامًا. ويعتقد أن التهاب الجلد الهربس البرمجي من Dühring هو مرض polysystemic من طبيعة المناعة الذاتية. وأكدت طبيعة النظام polysystemic من حقيقة أن علامات اعتلال المعوية تنتج عن زيادة الحساسية للغلوتين ، لا سيما إلى الغلوتين ، وجدت في بروتينات الحبوب. فيما يتعلق بهذا ، يؤدي تعيين نظام غذائي خال من الغلوتين لأغراض علاجية إلى كل من التحسين السريري وتطبيع الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة. الكشف عن الأجسام المضادة ايغا في الأدمة الحليمية أو القبو غشاء على طول تعميم المركبات المناعية في الدم يشير إلى طبيعة القرني الذاتية. بعض الأمراض الجلدية والتناسلية يشعرون بأن في تطوير الأمراض الجلدية هي استعداد وراثي مهم، وفرط الحساسية لمادة اليود، وانخفاض النشاط المضاد للأكسدة، وبخاصة في SH-مجموعات، وغيرها. وفي بعض الحالات، يعتبر مرض دوهرينغ كعملية الأباعد الورمية.

وتشمل معظم المؤلفين التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ لأمراض المناعة الذاتية مع وجود إعتلال الأجسام المضادة ضد المكونات الهيكلية للالحليمات الجلدية بالقرب من الغشاء القاعدي. VV سيروف (1982) يعتبر التهاب الجلد الهربس البرمفي مرض مناعي مناعي من المستضدات الخارجية المختلفة. وبشكل غير مباشر فإن الطبيعة المناعية للالتهاب الجلدي الهربسي الشكل تؤكد تضافرها مع عمليات المناعة الذاتية الأخرى. تشير إلى دور الغلوتين الأمعاء في تطور المرض. تبعا لطبيعة الودائع ايغا (حبيبات أو ييفي) في حليمة قمم الجلد أو الغشاء القاعدي على طول خط عزل نوعين مختلفين من هذه القرني. تسود الرواسب الحبيبية ، تحدث في 85-95 ٪ من الحالات. وفقا ل S. Jablonska و T. Chorzelsky (1979) ، فإن النوع الحبيبي لترسب IgA هو سمة للمرضى الذين يعانون من اعتلال الأمعاء الغلوتين في نفس الوقت.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

التشريح المرضي للالتهاب الجلدي الهربسي الشكل Dühring

تحت البشرة ، تتشكل فقاعة ، تتشكل نتيجة لفصل البشرة عن الأدمة تحت تأثير الوذمة في الجزء العلوي من الجلد نفسه. لا يتم تغيير البشرة فوق المثانة. يتم تقريب الفقاعات وتحتوي على عدد كبير من الحمضات. كشف الجلوبيولين المناعي (IgA) في منطقة البشرة الأدمة أو في الطبقة الحليمية من الأدمة.

Pathomorphology من التهاب الجلد الهربسي الشكل Dühring

ويلاحظ وجود الصورة النمطية للالحلئي التهاب في خلايا طفح حمامي في المراحل الأولى من العملية، مما أدى إلى تراكم العدلات مع لمسة من الحمضات في قمم الحليمات من الأدمة، مع عدد متزايد من التي تتشكل microabscesses. في الماضي، وبصرف النظر عن العدلات والمحببة الحمضة، الفيبرين يتراكم. يخضع نسيج الحليمات في هذه المناطق إلى نخر. وبالتالي Mezhpapillyarnye الامتداد البشرة لا تزال تعلق على الأدمة، حيث فقاعات متعددة غرفة. وبعد بضعة أيام اتصال من الامتداد البشرة من الأدمة ينهار، فقاعات تنمو وتصبح واحدة في غرفة وأعراض. في كثير من الأحيان على هامش المثانة خزعة غرفة واحدة يمكن أن نرى ما يميز هذا المرض microabscesses حليمي. أحيانا البؤر القائمة منذ فترة طويلة في اتصال مع تجديد البشرة، والتي تغطي الجزء السفلي من فقاعة تدريجيا، ويرتفع فوق تصبح داخل البشرة، وربما يكون في الشائكة الطبقة والطبقات. في الإدارات الأدمة تحت البشرة مرئية ارتشاح التهابي معتدلة من العدلات ويوزيني المحببة، وكثير منهم يتم تدمير نواة تشكيل ما يسمى الغبار النووي. في المناطق السفلى من الأدمة - ارتشاحات حول الأوعية يتألف من خلايا وحيدات النوى مع خليط من العدلات. لا يتم دائمًا اكتشاف العلامات السابقة في bioptates. لذلك ، وفقا لكونور كون. وشارك في تأليف الكتاب. (1972)، خراجات حليمي وجدت في 50٪ بثور تحت البشرة - 61٪، "الغبار النووي" في الأدمة العليا - في 77٪ من الحالات.

تكون الأنسجة

آلية تشكيل الفقاعة غير واضحة. اختبار المباشر Immunoflkyuresieniii في هذا المعرض المرض الودائع ايغا في مجمع dermoepidermalnom الجلد يتأثر وبؤر zritematoznyh في بداية هذه العملية، بشكل رئيسي على قمة الحليمة الأدمية وكذلك داخلها. في بعض الحالات ، لوحظ ترسب IgG ، نادراً ما يكون IgM. تم الكشف أيضا عن الأجسام المضادة ضد الغدة الدرقية ، الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية في المعدة واعتلال الكلية ايغا. في السنوات الأخيرة ، تمت دراسة أهمية الأجسام المضادة ضد الجليادين. Reticulin والعضلات الملساء endomisis. وقد تم توضيح خصوصية الجلوبيولين المناعي للجلادين ، ولكن تواترها مع التهاب الجلد بالتهاب العظم منخفض ، وبالتالي ، فإنه لا يوجد لديه قيمة تشخيصية. تم تحديد حساسية وخصوصية الأجسام المضادة antireticulin والأجسام المضادة ضد Enlomizium. في معظم المرضى ، ينتج إنتاج الأجسام المضادة (IgA) مستضد لل glلوتين المبتلع ، الموجود في وجبة الغلوتين وأطعمة الحبوب ؛ كما يتسبب في اعتلال الأمعاء المرضي. تتبع رابطة المرض مع بعض المستضدات HLA النظام :. HLA-B8، DR3 والمفردات الأخرى HLA-B8 / DZ شيوعا في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ عدة مرات بشكل متكرر أكثر مما كانت عليه في السيطرة.

25-35 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد الهربس من Dühring الكشف عن المجمعات المناعية المتداولة ، مما يعطي أسبابا لتعزو هذا المرض إلى immunocomplex.

أعراض دورينس الهربس التهاب الجلد

غالبية المرضى في منتصف العمر وكبار السن ، ونادرا الأطفال.

المظاهر السريرية للمرض هي متعددة الأشكال، وهناك (مثل الشرى)، تورم eritemato، حطاطية، papulovezikuleznye، الحويصلي ونادرا ما (وخاصة في كبار السن)، والطفح الجلدي الفقاعي، يرافقه حرقة وحكة. غالبا ما يقع الطفح بشكل متناظر على جلد الأطراف ، خاصة في منطقة المفاصل الكبيرة والكتفين والأرداف. نموذجي هو الميل نحو التجميع ، وعادة ما يكون تطور فرط تصبغ في أماكن الطفح المتراجع. يصف شاذة (إكزيمي الشكل، trihofitoidnye، strofuloidnye وآخرون)، ملون (مع وجود علامات التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ والفقعان) تجسيد السريرية الممكن أيضا ekhimoznaya الأرجواني حبري في توطين على الجلد من أشجار النخيل. في الحالات غير النمطية ، فضلا عن تطوير العملية في الأشخاص المسنين ، ينبغي استبعاد paraneoplasia. أعراض نيكولسكي السلبية ، وزيادة الحساسية لمستحضرات اليود. في الدم ومحتويات البثور ، تم العثور على العديد من الحمضات. مسار المرض طويل ، دوري ، مع مغفرة والتفاقم الانتيابي. تتأثر الأغشية المخاطية كثير من الأحيان أقل مما كانت عليه عندما الفقاع، وذلك أساسا ايغا الخطية مع التهاب الجلد الفقاعي، التي تعتبر عملية مشابهة لالتهاب الجلد الكلاسيكية الحلئي دوهرينغ. خصوصية الحالات مع ترتيب خطية من ايغا هو وجود علامات سريرية والمورفولوجية من التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ والفقعان الفقاعي. يكون الأطفال ويشار إلى أعراض مشابهة لكما حدث تشكل القرني LGA الخطية، والتي، وفقا لM. Meurer وآخرون. (1984) هو على الأرجح متطابقة مع مرض جلدي الفقاعي حميدة الموصوفة سابقا في الأطفال.

قبل ظهور الطفح ، بعض المرضى لديهم علامات بادرية (توعك عام ، حمى ، وخز في الجلد). يتميز المرض بتعدد الأشكال الحقيقي ويمثل بقع حمامية ، حطاطات urtikaropodobnymi ، حويصلات ، بثور وبثور. اعتمادا على انتشار عناصر التمييز الآفات حويصلي، حمامي، فقاعية وأنواع البثري بالطبع السريري لالتهاب الجلد الحلئي دوهرينغ. لكن في بعض الأحيان يكون الطفح الجلدي أحادي الشكل.

يتميز مرض جلدي بظهور طفح جلدي على خلفية حمامية ، ولكن في بعض الأحيان على الجلد دون تغيير سريريا. عناصر طفح (بقع urtikaropodobnye حطاطات، الحويصلات، وظهور بثور والبثرات) تختلف عن إصابات مشابهة في الأمراض الجلدية الأخرى. البقع حمامية مدورة لديها كمية صغيرة ، سطح أملس ، وحدود واضحة. عناصر Urtikaropodobnye وحطاطات هي صدفي وملامح يتوهم مع حدود واضحة اللون الوردي والاحمر. على سطح البقع ، عناصر urtikaropodobnyh والحطاطات واضحة excriations. القشور النزفية والمقاييس. تظهر فقاعات صغيرة الحجم (0.2-0.5 سم وقطرها) على قاعدة حمامية ذمي ولديهم ميل واضح إلى موقع الحلئي (السمة الثانية)، والاطارات الصلبة والمحتوى شفاف، والذي بمرور الوقت يمكن أن يصبح غائما وصديدي. هناك شكل حويصلي من داء الجلدي. أحجام الفقاعات من 0.5 إلى 2 سم وأكثر. غطاء الفقاعة سميك وسميك ، لذا فهي لا تنفجر بسرعة. وعادة ما تحدث على حمامي، الخلفية قليلا ذمي، ولكن قد تتطور على الجلد دون تغيير خارجيا. محتويات البثور عادة ما تكون شفافة ، ونادراً - نزفية ، وعندما تصيبها - قيحية قيحية. غالبا ما يكون هناك مزيج من أشكال الفقاعي والحويصلي من المرض. على الافتتاح، فقاعات تشكل تآكل السطح من البكاء على هامش التي هي واضحة فقاعات قصاصات الاطارات وبثور. الفقاعات عادة لا يكون لها ميل للنمو المحيطي. على سطح القشرة شكلت تآكل، والتي بموجبها يأتي بسرعة الاندمال بتشكل النسيج الظهاري، وترك مجالات فرط التصبغ. أعراض نيكولسكي هو سلبي.

السمة المميزة الثالثة لالتهاب الجلد الهربسي أثناء الوجود هي وجود حكة شديدة وحرقة ، وخاصة عند بداية المرض.

يستمر المرض بالهجمات ، أي يتكرر في فترات زمنية مختلفة. في بعض الحالات الشديدة ، تستمر الطفح الجلدي لفترة طويلة دون أن تختفي حتى تحت تأثير العلاج. الموقع الأساسي للطفح الجلدي هو الأسطح الباسطة للأطراف ، منطقة الكتف ، الأرداف ، العجز ، لكن العملية يمكنها أيضًا التقاط أي جزء من الجسم.

هزيمة الأغشية المخاطية ليست نموذجية. في حالات نادرة ، هناك عناصر حويصلية. في نفس الوقت ، يمكن رؤية تآكل السطح بشكل غير منتظم ، على طول محيطه الذي يحتوي على قصاصات من أغلفة الفقاعات.

بالنسبة لمرض دورينغ ، فإن الاختبار الجلدي والداخلي مع يوديد البوتاسيوم (اختبار ياداسون) له قيمة تشخيصية كبيرة. تم العثور على الحمضات في الدم والسوائل. الخلايا Acantholytic هي دائما غائبة.

عادة ما يبدأ التهاب الجلد الهربسي في النساء الحوامل (العقبول الحملي ، قمل الحَمل) من 3 إلى 4 أشهر من الحمل ، ولكن في بعض الأحيان بعد الولادة. على جلد الجذع والأطراف على خلفية بقع الشرى حمامي تظهر حويصلة صغيرة على شكل مخروطي أو عناصر بثرة. عادة ما تكون هناك حكة عامة وطفح حمامي حويصلي واسع الانتشار ، مصحوبًا بظواهر مشتركة أو أكثر وضوحا. تندمج الحويصلات مع بعضها البعض ، ويتم فتحها ، وتصب محتوياتها في القشور. في بعض الأحيان قد تكون هناك فقاعات ذات طبقة كثيفة. الأغشية المخاطية نادرا ما تتأثر. لوحظ انتكاسة المرض خلال الحمل التالي.

في الممارسة السريرية ، نادرا ما يكون هناك التهاب الجلد الهربسي الشكل الموضعي أو التهاب الجلد الهربس من نوع الكوتيني. تقع العملية الجلدية المرضية في منطقة المرفقين والركبتين ، أحيانًا في المنطقة المقدسة.

تشخيص التهاب الجلد الهربسي الشكل Dühring

وينبغي التمييز بين المرض من أصناف من الأشكال الفقاعي حمامي، الفقعان الفقاعي، مجرد أشكال انحلال الأشواك الشخصية من الفقاع، رد فعل المخدرات الفقاعي، والأنواع حويصلي حمامي الطرد المركزي داريا، وغيرها.

[14], [15], [16]

علاج التهاب الجلد الهربسي الشكل Dühring

أولا ، يجب اتباع نظام غذائي: استبعاد من منتجات الحمية الغنية بالغلوتين. يعتمد العلاج على شدة المرض. تعيين داخل المستحضرات diamino-diphenylsulfone (dapsone، diucifon) إلى 0،05-0،1 g 2 مرات في اليوم لمدة 5-6 أيام مع فترة ثلاثة أيام. في الحالات الشديدة ، ينصح بالجلوكوكورتيزون. تعتمد الجرعة على حالة المريض والصورة السريرية للجلد (بمعدل 40-60 ملغ / يوم). وتستخدم الأصباغ الأنيلين والمراهم كورتيكوستيرويد خارجيا.