تشوهات القولون

تحدث شذوذات في القناة الهضمية السميكة (بما فيها المستقيم) ، وفقا لمؤلفين مختلفين ، على تردد 1: 1500-1: 5000 حديثي الولادة. وأكثر أشكال الشذوذ في القولون شيوعًا هي رتق الشرج ، رتق القولون ، الذي يظهر سريريًا فورًا بعد الولادة ، وكقاعدة ، لا يتعارض مع الحياة.

في بعض الأحيان يتم الجمع بين تضيق الشرج و رتق النواسير مع النواسير التي تربط المستقيم بالمثانة ، الإحليل ، وفي البنات - أيضًا مع المهبل. في بعض الأحيان تذهب القناة العجيبة إلى العجان. في بعض الحالات ، يمكن توسيع تضيق الشرج ، وهؤلاء الأطفال على قيد الحياة. في بعض الحالات ، والناسور ، جنبا إلى جنب مع رتق الشرج ، يمكن للأطفال حديثي الولادة مع هذا المرض تقديم المساعدة الجراحية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Megacolon خلقي

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

ما الذي يسبب تضخم القولون الخلقي؟

تضخم القولون الخلقي هو مرض وراثي ، ونوع الميراث ، على ما يبدو ، هو وراثي جسمي متنحي. التوائم المتماثلة عادة ما تعاني من هذا المرض. وتجدر الإشارة إلى تضخم القولون الخلقي الجمع المتكرر مع تشوهات أخرى :. مرض داون، وزيادة المثانة البولية (megatsistis)، الرتوج المثانة، استسقاء الدماغ وغيرها من تضخم القولون الخلقي يحدث مع تردد من 1: 5000 حديثي الولادة.

تضخم القولون الخِلقي - وهو توسع كبير للجزء أو القولون بأكمله ، وعادة ما يكون ذلك مع زيادة سماكة جدار العضلات في جداره. قد يكون تضخم القولون الخلقي بسبب أي عقبات أمام تحقيق مزيد من التقدم محتويات القولون (تضيق والجسور غشائي، الخ ..)، ولكن في كثير من الأحيان هو عيب خلقي من تعصيب - agakgliozom الخلقية. عادة ما يُطلق على هذا الشكل اسم مرض هيرشسبرونغ - غياب خلقي للعقد العصبي أو عدد غير كافٍ منها للتشغيل الطبيعي للأمعاء الغليظة. في أقسام القولون، المحرومين من تعصيب طبيعية، لا توجد حركية أو بشكل ملحوظ قللت من اتساع موجات تحوي وقوة يعاني القدرة الدافعة الأمعاء. في كثير من الأحيان يتم ترجمة هذه التغييرات في القولون السيني (megadolioschigma) ، ولكن يمكن أن تتأثر الأمعاء الغليظة بأكملها (megadolicholone).

في التسبب في الخلقية أهمية تضخم القولون الابتدائي aganglioz جزء من القولون. ونتيجة لذلك، هناك تغيرات تنكسية في طبقات العضلات من الأمعاء، حيث توجد أكبر التغييرات والعضلي المعوية تحت المخاطية الضفيرة. في البداية، هناك تضخم التعويضي من الأنسجة العضلية أكثر الجزء القريب من الأمعاء (عندما megakolondolihosigme الإقليمية) فيما يلي - التغييرات التصنع في الألياف العضلية وفي هذه المواقع (بسبب الزائد العمل الدائم) والاستعاضة عنها النسيج الضام مما يؤدي إلى مزيد من التوسع في الأمعاء aperistalticheskoy القريبة منطقة.

أعراض megacolon الخلقية

في معظم الحالات ، يتم اكتشاف مرض هيرشبرونغ بالفعل في الأيام الأولى بعد الولادة - عدم تخصيص العقي ، والانتفاخ ، وأحيانًا القيء. ما يقرب من 20 ٪ من الأطفال حديثي الولادة لديهم إسهال مستمر بسبب تطور التهاب القولون الغشائي الكاذب. الوفيات ، على الرغم من جميع التدابير المتخذة ، عالية جدا وتصل إلى 70-75 ٪. الأطفال الذين تحت المخاطية وضرب الضفيرة العضلية المعوية أقل وضوحا والذين تمكنوا من البقاء على قيد الحياة، وفترة صعبة للغاية الأولية في المستقبل يعانون من الإمساك، والتي تتطلب الحقن الشرجية بشكل شبه يومي وأدوية مسهلة. ممكن النفخ ، وانتفاخ البطن. في الأطفال الذين يعانون من هذا المرض ، يتباطأ النمو ، ويبدو أصغر سنا من سنهم. في كثير من الأحيان لديهم فقر الدم ، نقص بروتين الدم ، hypovitaminosis.

يتم تأكيد التشخيص من خلال بيانات فحص الأشعة السينية (irrigoscopy) ، في معاهد الجهاز الهضمي المتخصصة ، يتم تسجيل التمعج والضغط في القولون ، مما يسهل أيضا التشخيص. خصوصا عينة توضيحية مع meholilom (مجموعة المخدرات cholinomimetics) وبعد ذلك خفض توترية والنشاط مرحلة حقن مناطق القولون معصب عادة، ولكن لأنه يزيد من لهجة مزالة العصب أجزاء.

مضاعفات تضخم القولون الخلقي

في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين يرجع ذلك إلى البراز تأخير طويلة aganglionarnoy المنطقة القريبة من تدريجية وأكثر أهمية من امتصاص العادي من الماء وختم محتويات الأمعاء، بما في ذلك الحرقفي، قد تسبب انسداد معوي. في بعض الحالات النادرة، وذلك بسبب الضغط المطول على البراز جدار الامعاء وجود ما يسمى قرحة برازي، وأحيانا - ثقب في جدار الأمعاء والتطور اللاحق للالتهاب الصفاق.

ويتم التشخيص التفريقي للمرض هيرشسبرونغ في البالغين من الذين يعانون من اضطرابات العضوية من نفاذية القولون - ضيق، ضغط، بما في ذلك الالتصاقات بعد العمليات التي نفذت في الماضي، في مناسبة أخرى، وتضيق أو انسداد تجويف القولون السرطانية، الاورام الحميدة كبيرة، وما إلى ذلك في بعض المناطق .. أمريكا الجنوبية هي المرض على نطاق واسع جدا التي تسببها المثقبيات كروز (مرض شاغاس - شاغاس)، مما يؤثر على الضفيرة العصبية في الجهاز الهضمي. في وقت لاحق في المرضى الذين يشفون من شكل حاد من هذا المرض، وتطوير تضخم القولون، megaezofag، والتوسع في المعدة، ونى والتوسع في المرارة. والتغيرات في كثير من الأحيان مترجمة في المريء (جعل من الصعب على التشخيص التفريقي ل تعذر الارتخاء ) أو في الأمعاء الغليظة (التشخيص التفريقي مع تضخم القولون الخلقي).

[16], [17], [18],

حلقات إضافية من القولون السيني

هناك أيضا حلقات إضافية من القولون السيني مع بعض التمدد والإمساك المستمر تقريبا. في بعض الحالات، لسنوات عديدة تأخير طويل من كرسي لبضعة أيام هو العصبية محض شخصية "النفسي" وجدت أنه وباركنسون، والإدارة المزمنة بعض الأدوية التي تضعف لهجة وحركية الجهاز الهضمي، وهلم جرا .. وبطبيعة الحال، أنه نظرا لازدحام كتل البراز من الأمعاء الغليظة ، وخاصة في المقاطع البعيدة ، سوف تتوسع. عندما يحدث التصلب الجهازي وغيرها من أمراض ضمور العضلات طبقات من جدار الأمعاء، ينخفض لهجة القولون وتوسعها. ومع ذلك، تصلب الجلد الجهازي هناك عدد من الخصائص الخارجية للأعراض المرض (زراق الأطراف، ومتلازمة رينود، القرح الغذائية على نصائح من أصابع اليدين والقدمين، وأعراض "الحقيبة" - انكماش الجلد في طيات حول الفم، الخ ...)، السماح معظم لتأسيس التشخيص.

مع وجود مناطق صغيرة نسبيا من aganglionis من القولون ، العلاج الجراحي ممكن ، ويتم اقتراح العديد من التعديلات على العمليات. في حالات أخرى عادة أكثر اعتدالا في جميع مراحل الحياة يجب أن نفعل سيفون حقنة شرجية مع كمية كبيرة من السوائل - ما يصل إلى 2 ليتر، مع الأخذ في زيت البارافين لتحسين مرور محتويات القولون، والانخراط مختارة خصيصا لهذا العلاج الطبيعي المرض.

[19]

الرتج الخِلقي للقولون

من بين التشوهات الأخرى في الأمعاء الغليظة هي رتجها الوراثي ، ومضاعفة الأمعاء الكبيرة والصغيرة ، والتواصل أو عدم التواصل مع تجويف الأمعاء. هذا الأخير يشبه تجويف يشبه الكيس. التشخيص صعب. أنها تستمر لفترة طويلة بدون أعراض ، أو يتجلى بالألم الناجم عن زيادة محتوى الكيس أو انسداد الأمعاء. يكشف الفحص بالأشعة السينية المتناقض في بعض الأحيان عن مضاعفة الأمعاء ، والتواصل مع القناة الرئيسية. ربما الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب تسهل تشخيص هذا الشذوذ النادر. في معظم الحالات ، يكون التشخيص ممكنًا أثناء فتح البطن. العلاج جراحي.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]