أورام الدماغ

وفقًا لمصادر مختلفة، تُمثل أورام الدماغ ما بين 2% و8.6% من جميع الأورام البشرية. ومن بين الأمراض العضوية التي تُصيب الجهاز العصبي المركزي، تُمثل الأورام ما بين 4.2% و4.4%. ويزداد عدد أورام الجهاز العصبي المركزي المُشخصة حديثًا بنسبة 1% إلى 2% سنويًا. في الوقت نفسه، يحتل معدل الوفيات الناجمة عن أورام الدماغ لدى البالغين المرتبة الثالثة إلى الخامسة بين جميع أسباب الوفاة. أما لدى الأطفال، فيحتل معدل الوفيات الناجم عن تطور عملية أورام في الجهاز العصبي المركزي المرتبة الثانية بعد أمراض الجهازين المُكوِّن للدم واللمفاوي.

علم الأوبئة

في أوكرانيا، يبلغ معدل الإصابة بأورام الدماغ لدى الرجال 10.2 لكل 100,000 نسمة من السكان، بينما يبلغ هذا المعدل لدى النساء 7.6 لكل 100,000 نسمة. في الولايات المتحدة الأمريكية، يصل معدل الإصابة بأورام الدماغ لدى الرجال إلى 12.2 لكل 100,000 نسمة، و11 لكل 100,000 نسمة لدى النساء. ويزيد معدل الإصابة بأورام الدماغ لدى النساء في الفئة العمرية 40-50 عامًا بمقدار 1.5 إلى 1.8 مرة عنه لدى الرجال. ويُصاب الرجال بشكل رئيسي بأورام الخلايا الدبقية، بينما النساء أكثر عرضة للإصابة بالأورام السحائية والأورام العصبية.

يعتمد توزيع الأورام حسب التركيب النسيجي بشكل كبير على متوسط عمر المرضى في عينة الدراسة. ففي البالغين، تُشكل الأورام الدبقية ما نسبته 40-45% من الأورام الأولية، و18-20% أورام سحائية، و8% أورام عصبية في العصب الثامن، و6-8% أورام غدية في الغدة النخامية. أما في الأطفال، فتُمثل الأورام الدبقية 75% من جميع الأورام؛ بينما تُمثل الأورام السحائية 4%، بينما تُعتبر أورام الأعصاب والأورام الغدية نادرة للغاية. أما في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا، فتُمثل الأورام السحائية 40% من أورام الدماغ.

في الآونة الأخيرة، كان هناك اتجاه نحو زيادة في حالات الإصابة بأورام المخ النقيلية من هذا النوع.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأسباب أورام الدماغ

يعتمد تطور أورام الدماغ، كأي موقع آخر، على انتهاك مستمر لسلامة الجهاز الجيني للخلية، وخاصةً تلك الأجزاء المسؤولة عن التحكم في بدء دورة الخلية وتقدمها. وكقاعدة عامة، تشمل هذه الجينات جينات تُشفّر عوامل بروتينية تُشكّل أساس آلية تقدم انقسام الخلايا (Hb، E2F، السيكلينات، وإنزيمات البروتين المعتمدة على السيكلين)، وبروتينات نقل الإشارة (مثل سلسلة Ras)، وعوامل النمو (مثل PDGF) ومستقبلاتها، بالإضافة إلى عوامل تُثبّط تطور دورة الخلية وتُنشّط مسارات القضاء على موت الخلية. في حين أن العيوب في المواضع المرتبطة بنظام تنظيم تقدم دورة الخلية تؤدي إلى فرط التعبير عن مُحفّزات النشاط الانقسامي أو إلى ظهور أشكال مرضية جديدة ومستمرة من عوامل موت الخلية مع زيادة النشاط الوظيفي. في حين أن تلف جينات نظام موت الخلية في سياق التسرطن هو من طبيعة الفقد.

ظهرت بياناتٌ حاليًا تُشير إلى أن الضرر الجيني الأولي يحدث في الخلايا ذات التعبير النشط لجهاز تنظيم دورة الخلية، أي في الخلايا النشطة انقساميًا. يؤدي زيادة نشاط الجهاز الانقسامي للخلية إلى انقسامها، وتُحفظ المعلومات الوراثية في النسيج، بينما يؤدي زيادة نشاط موت الخلية إلى القضاء عليها وتدمير جميع انحرافات الجينوم الخلوي. في الوقت نفسه، يمكن لأسلاف الأنسجة المتخصصة، أي الخلايا الجذعية النسيجية، أن تبقى في حالة بين موت الخلية وانقسامها المتساوي لفترة طويلة، مما يفتح المجال أمام التدهور التدريجي للمواقع الجينية لكل من النظامين الانقسامي والانقسامي، مع إمكانية نقل العيوب الناشئة إلى الأجيال الخلوية اللاحقة.

من الشروط المهمة لانتقال الخلية المتكاثرة من فئة الخلايا ذات النشاط الصوفي المتزايد إلى الخلايا ذات النشاط الانقسامي غير المنضبط، التراكم التدريجي لعدد من التغيرات الطفرية في جينوم الخلية. وهكذا، فإن تطور الورم الدبقي النجمي وتحوله إلى شكل خبيث - الورم الأرومي الدبقي - يصاحبه تراكم التغيرات الطفرية في جينوم الخلايا السرطانية. وقد ثبت الآن أن الطفرات في الكروموسومات 1، 6، Er، lGq، lip، 13q، 14، 17p، 18، 19q، 22q هي اللحظة الحاسمة في ظهور وتطور الأنواع الرئيسية من أورام الدماغ.

يمكن أن يحدث التنكس الطفري للمواقع الجينية لأسباب مختلفة. تجدر الإشارة إلى أن بعضها قد يكون له تأثير ضار مباشر على جينوم خلايا الدماغ. تتكون مجموعة أخرى من عوامل تزيد بشكل غير مباشر الحمل النسخي على جينات محددة أو تقلل من نشاط نظام الإصلاح الجيني.

باختصار، يؤدي اجتماع عدة عوامل سلبية، على خلفية الاستعداد الفطري، والذي قد يتجلى في انحرافات جينية متنوعة، إلى انتهاك سلامة المعلومات الجينية للخلية النشطة انقساميًا، وهو العامل الرئيسي في مسار التنكس الورمي. ويؤدي اختلال توازن نظام النسخ والإصلاح والتضاعف الجيني، الذي يحدث حتمًا في هذه الحالة، إلى زيادة ضعف جينوم الخلية المستنسخة، مما يزيد من احتمالية حدوث طفرات لاحقة.

ومن بين العوامل غير المواتية في هذا الصدد، من الضروري تسليط الضوء على الإشعاع المؤين، والحقول الكهرومغناطيسية، والمبيدات الحشرية وغيرها من عوامل التلوث الكيميائي للبيئة.

من الأهمية بمكان حمل الفيروسات المُسرطنة التي قد تُحفز أو تُعزز تطور العمليات الموصوفة. وتشمل هذه الفيروسات فيروسات إبشتاين بار، وفيروسات الورم الحليمي البشري (النوعان ١٦ و١٨)، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وغيرها.

لطالما اعتُبرت العادات السيئة، بالإضافة إلى العامل "الغذائي"، من العوامل التقليدية التي تزيد من خطر الإصابة بالسرطان. وفي هذا الصدد، لا تُستثنى أورام الدماغ.

في الوقت الحاضر، ينبغي اعتبار تأثير إصابة الدماغ المؤلمة السابقة على التطور المحتمل لورم المخ افتراضيًا إلى حد كبير، نظرًا لأن التركيبة المؤقتة المقابلة لكلا المرضين الدماغيين نادرة للغاية وتصنف على أنها نتيجة عرضية.

نظرًا للاستعداد الأكبر لممثلي الجنسين المختلفين لحدوث أنواع معينة من أورام المخ (على سبيل المثال، الأورام السحائية أكثر شيوعًا عند النساء)، فمن المستحسن النظر في تأثير الهرمونات الجنسية في التقدم، وربما في زيادة احتمالية ظهور أو حتى حدوث بؤر الورم الأولية.

وأخيرا، فإن وجود أقارب مقربين يعانون من أورام في الجهاز العصبي أو أمراض مثل مرض ريكلينجهاوزن يزيد من خطر الإصابة بورم في المخ.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

الأعراض أورام الدماغ

من وجهة نظر مسببات الأمراض، فإن الأهمية الأساسية وتطور الأعراض السريرية هو زيادة حجم الورم، مما يؤدي إلى التطور المباشر وغير المباشر لمتلازمة زيادة الضغط داخل الجمجمة ومجموعة كاملة من الأعراض البؤرية.

يحدث تكوّن متلازمة ارتفاع ضغط الدم لثلاثة أسباب. أولًا، يؤدي نموّ بؤرة الورم إلى زيادة حجم المكون النسيجي في تجويف الجمجمة. ثانيًا، قد يضطرب تدفق السائل الدماغي الشوكي عند وجود الورم في موقع معين، مما يؤدي إلى زيادة حجمه في تجاويف الجهاز البطيني.

وأخيرًا، ثالثًا، قد يُسبب نمو الورم المتوسع في بعض الحالات ضغطًا على أنسجة الدماغ المحيطة، بما في ذلك الأوعية الدموية ذات الأحجام المختلفة، مما يُسبب نقص التروية، وانخفاض إنتاج ATP، واختلال مبادلات الأيونات المعتمدة على ATP والتي تحافظ على توازن طبيعي للأيونات بين أجزاء الأنسجة (البيئة داخل الخلايا، والفضاء بين الخلايا، والطبقة الوعائية). ويصاحب هذا الأخير زيادة في الضغط الاسموزي للبيئة خارج الأوعية الدموية وتراكم الماء في البؤر الإقفارية لأنسجة الدماغ. ويُمكن أن يكون التطور السريع لتورم وذمة أنسجة الدماغ، الذي يبدأ على محيط العقدة الورمية، العامل الرئيسي في اتساع هذه العملية وإصابة مناطق أكبر من الدماغ.

يؤدي ضغط مناطق الدماغ المجاورة لبؤرة الورم مباشرةً إلى ظهور أعراض بؤرية. أما ضغط مناطق أنسجة الدماغ الواقعة على مسافة ما من بؤرة الورم، تحت تأثير انتشار الوذمة أو التورم أو نقص التروية أو نتيجة نمو الورم، فيؤدي إلى ظهور أعراض بعيدة. في الحالات الأكثر تقدمًا، تُهيأ ظروف لخلع أنسجة الدماغ وظهور متلازمات التواء.

يُصبح الضغط الموضعي لأنسجة الدماغ أو زيادة الضغط داخل الجمجمة وتهيج مستقبلات السحايا ممكنًا بسبب ثبات حجم تجويف الجمجمة. ووفقًا لمبدأ مونرو-كيلي، يحدث تغير في حجم أحد المكونات الثلاثة لمحتويات تجويف الجمجمة (الأنسجة، الدم، السائل النخاعي) نتيجة انخفاض حجم المكونين الآخرين. يؤدي نمو الورم في المقام الأول إلى انخفاض موضعي في تدفق الدم، ويصاحبه انخفاض في حجم السائل النخاعي في تجويف الجمجمة. يؤدي انخفاض حجم الدم في تجويف الجمجمة إلى عواقب وخيمة، وعادةً ما يؤدي إلى تفاقم حالة التروية في أنسجة الدماغ. وبالنظر إلى آلية تطور الوذمة-التورم الدماغي، يمكن التنبؤ باضطراب حالة التعويض عاجلاً أم آجلاً، مما سيؤدي إلى ظهور حلقة مفرغة: نقص التروية - الوذمة - زيادة ضغط الأنسجة - نقص التروية.

تشرح السمات المرضية الموصوفة لتطور عملية الورم، من ناحية، إمكانية نمو الورم على المدى الطويل في مناطق خاملة وظيفيًا في الدماغ في غياب أعراض واضحة، ومن ناحية أخرى، وجود أورام المخ، والتي حتى مع أحجامها الصغيرة وفترة نموها المحدودة، تعطي أعراضًا سريرية واضحة.

من الناحية السريرية، هناك أعراض دماغية عامة وبؤرية لورم المخ والتي تنشأ بالتزامن مع تطور ورم المخ.

يُعد الصداع من أهم وأقدم أعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الناتج عن نمو الورم. يُلاحظ هذا العرض لدى 92% من مرضى أورام تحت الخيمة و77% من مرضى أورام فوق الخيمة، ويحدث بسبب شد وانضغاط الأم الجافية. في بداية المرض، غالبًا ما يكون الصداع منتشرًا، خفيفًا، متقطعًا، ومتفجرًا.

مع ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، يشتد الألم ويصبح دائمًا. من السمات المميزة، وإن لم تكن دائمة، للصداع الناتج عن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، حدوثه أو اشتداده في النصف الثاني من الليل، أي في الصباح، وهو ما يرتبط بارتفاع ضغط السائل النخاعي خلال هذه الفترة من اليوم. أحيانًا، على خلفية صداع مستمر، يحدث اشتداد مفاجئ، مصحوبًا بالقيء والدوار وانخفاض مستوى الوعي.

من الشائع في أورام المخ حدوث أو زيادة الصداع مع الإثارة والجهد البدني. تتضمن فئة الكلاسيكيات العلاقة بين شدة الألم وموضع رأس المريض في أورام البطين الرابع: ينخفض الألم عندما يكون المريض موضوعًا على جانب موقع الورم (أعراض فرون)، وهو ما يفسره النزوح الجاذبية لعقدة الورم. في الوقت نفسه، قد تختفي أعراض الألم لفترة طويلة لدى كبار السن، حتى مع وجود ورم كبير. في الأورام الحميدة في السحايا، يكون الألم موضعيًا بطبيعته، وينتشر أحيانًا إلى مناطق محددة، وقد يكون مصحوبًا بألم موضعي عند القرع مع موقع سطحي لعقدة الورم. ومع ذلك، فإن هذه المتغيرات من أعراض الألم تكون أقل أهمية عند إجراء التشخيص الأولي.

يحدث القيء لدى 68% من مرضى أورام الدماغ. غالبًا ما يرتبط هذا العرض من أعراض ورم الدماغ بتطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، ولكن في بعض الأحيان قد يكون سببه وجود ورم في منطقة البطين الرابع أو المخيخ، والذي يؤثر ميكانيكيًا بشكل مباشر على مركز القيء. السمة المميزة لما يُسمى بقيء الورم هي حدوثه في الصباح، دون غثيان مُسبق، وعلى معدة فارغة، وفي ذروة الصداع. بعد القيء، تقل شدة الصداع مع مرور الوقت، وهو ما يرتبط بظهور تأثير الجفاف وانخفاض الضغط داخل الجمجمة. تتفاوت وتيرة القيء.

من الأعراض العصبية العينية الشائعة التي تُشير إلى وجود ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة احتقان أقراص العصب البصري. في معظم الحالات، يُكتشف هذا العرض في كلا الجانبين في آنٍ واحد، ولكن قد يختلف ظهوره مع مرور الوقت. يعتمد معدل تطور هذا العرض على معدل زيادة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. غالبًا ما يُشخص احتقان أقراص العصب البصري بالتزامن مع أعراض أخرى لارتفاع ضغط الدم. وفي حالات معينة فقط (مثلًا، عند الأطفال) قد يكون العرض أول ظهور له.

يؤدي ارتفاع الضغط داخل الجمجمة إلى اضطرابات في نشاط الأجزاء الطرفية من جهاز التحليل البصري، ويرتبط ذلك أساسًا بتورم العصب البصري وشبكية العين. يلاحظ المريض، من وجهة نظره، ظهور حجاب دوري أمام عينيه، يُشبه "الذباب" في الساعات الأولى من الصباح. يؤدي ارتفاع الضغط داخل الجمجمة على المدى الطويل إلى تطور ضمور ثانوي في العصب البصري.

في هذه الحالة، يكون انخفاض حدة البصر الناتج عن تطور الضمور غير قابل للعكس. غالبًا ما لا يؤدي التدخل الجراحي الجذري أو تطبيع الضغط داخل الجمجمة على المدى الطويل إلى وقف تطور فقدان البصر. في حالة تطور نتوء ورمي في الحفرة القحفية الأمامية أو الوسطى، غالبًا ما يُلاحظ ضغط على العصب البصري على جانب الورم (أعراض ف. كينيدي): مزيج من ضمور أولي للعصب البصري على جانب نمو الورم وضمور ثانوي للعصب البصري المقابل بسبب تطور متلازمة ارتفاع ضغط الدم.

يُلاحظ الدوار كعرض دماغي عام في حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة لدى 40-50% من مرضى أورام الدماغ. ويرتبط حدوث هذا العرض بتطور احتقان في المتاهة الدهليزية وزيادة ضغط اللمف الداخلي في القنوات الهلالية. وفي بعض الحالات، قد يظهر كأحد الأعراض البؤرية في أورام المخيخ، والعصب الثامن، والجسر، والبطين الرابع.

يصف المرضى ظهور الأعراض بالشعور بتدوير الأجسام المحيطة وأجسامهم، أي الشعور بالسقوط. يحدث الدوار الناتج عن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة في مراحل متأخرة من تطور العملية المرضية. على أي حال، عادةً ما يظهر هذا العرض على شكل نوبات، غالبًا بعد ارتفاع كبير في الضغط داخل الجمجمة. غالبًا ما يصاحب الدوار غثيان، وقيء، وطنين، واضطرابات في الجهاز العصبي اللاإرادي، وحتى انخفاض في وضوح الوعي.

تحدث الاضطرابات النفسية في سياق تطور الأعراض الدماغية العامة لورم الدماغ لدى 63-78% من المرضى. ينبغي اعتبار اللحظات المرضية الرئيسية في تطور هذا النوع من الاضطرابات انتهاكًا لتروية الدم لأنسجة الدماغ، وخاصةً أقسامها الجذعية، وهو نتيجة مباشرة لزيادة الضغط داخل الجمجمة، وتسمم الدماغ بنواتج وعوامل الاضمحلال التي يتم إنتاجها في بؤرة الورم، بالإضافة إلى الخلل الوظيفي المنتشر والسلامة التشريحية للمسارات الترابطية للدماغ. تجدر الإشارة أيضًا إلى أن الاضطرابات النفسية هي عناصر من الأعراض البؤرية في أورام المنطقة الأمامية. في هذه الحالة، يحدث تطور الاضطرابات النفسية للمريض تحت تأثير كل من الآليات المرضية الدماغية العامة والموضعية.

قد تختلف طبيعة الاضطرابات النفسية المصاحبة لأورام الدماغ. ففي ظل صفاء الوعي، قد تحدث اضطرابات في الذاكرة والتفكير والإدراك والتركيز. في بعض الحالات، تظهر العدوانية، والميل إلى السلوك غير المحفّز، ومظاهر السلبية، وانخفاض القدرة على النقد. قد تتحول أعراض ورم الدماغ أحيانًا إلى مرحلة من اللامبالاة والخمول. وفي بعض الحالات، يُلاحظ تطور حالة من الهذيان والهلوسة.

في المرضى المسنين، يصاحب تطور الاضطرابات العقلية دائمًا تقريبًا زيادة في الضغط داخل الجمجمة وغالبًا ما يكون أول علامة سريرية، خاصة في وجود ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين.

مستوى الوعي هو المعادل السريري الرئيسي لتروية الدماغ بالدم والضغط داخل الجمجمة. لذلك، يؤدي تطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة حتمًا إلى كبت تدريجي للوعي، والذي يتطور، في حال عدم تلقي علاج مناسب، إلى حالة من الذهول والغيبوبة.

ينبغي أيضًا إدراج تطور متلازمة الصرع، إلى حد ما، ضمن فئة الأعراض الدماغية العامة لأورام الدماغ ومضاعفاتها. ووفقًا لبيانات مختلفة، يُلاحظ حدوث هذه المتلازمة لدى 22-30.2% من مرضى أورام الدماغ، والتي عادةً ما تكون موضعية فوق الخيمة. غالبًا ما تصاحب متلازمة الصرع تطور أورام الخلايا النجمية، وفي حالات أقل شيوعًا، أورام السحايا. في 37% من المرضى، تُعدّ النوبات الصرعية العرض الأول لورم الدماغ.

لذلك، ينبغي النظر في حدوثها دون أسباب واضحة في سن العشرين فما فوق، بالدرجة الأولى، من منظور اليقظة السرطانية. وكما هو الحال في الاضطرابات النفسية، لا تلعب الآليات المرضية الدماغية العامة دورًا في تطور متلازمة ما بعد الورم فحسب، بل أيضًا في التأثيرات الموضعية (البؤرية) للورم على أنسجة المخ. وهذا مهم بشكل خاص عند تحليل أسباب تطور أورام الفص الصدغي والمناطق المجاورة له في الدماغ.

في هذه الحالة، يحدث تكوّن بؤرة صرعية ذات استثارة متزايدة للخلايا العصبية (مثلاً، في المناطق الترابطية للفص الصدغي) في سياق ظهور أعراض بؤرية "في الجوار". كما يُحدد العامل الموضعي في تكوّن متلازمة الصرع طبيعة الهالة التي تسبق النوبة. على سبيل المثال، تُلاحظ ما يُسمى بالهالات الحركية أثناء تطوّر متلازمة الصرع في أورام الفص الجبهي، والهلوسات الحسية في أورام الفص الجداري، والشمية والسمعية والبصرية المعقدة في أورام الفص الصدغي، والبصرية البسيطة في أورام الفص القذالي.

تختلف طبيعة النوبات الصرعية التي تحدث أثناء تطور ورم دماغي من نوبات صرع خفيفة (نوبات صرع صغيرة) إلى نوبات تشنجية عامة (نوبات صرع كبيرة). ومن العلامات المهمة التي تسمح بربط نوبة الصرع بتطور الورم فقدان القدرة على الحركة أو الكلام بعد النوبة.

تنشأ الأعراض البؤرية نتيجةً لتأثير موضعي مباشر أو غير مباشر للورم على أنسجة الدماغ، وتعكس اضطرابًا في أجزاء معينة منه (أو في أعصاب قحفية محددة). وتُميّز الأعراض البؤرية الأولية (المباشرة)، التي تعكس نتيجة تأثير الورم على الأجزاء المجاورة مباشرةً من الدماغ، بالإضافة إلى الأعراض البؤرية الثانوية، التي لا يلعب التأثير الميكانيكي المباشر للورم دورًا رئيسيًا في تطورها، بل نقص التروية وتورم أنسجة الدماغ المحيطة. وبناءً على درجة بُعد بؤرة الأعراض الثانوية عن العقدة الورمية، يُميّز عادةً بين ما يُسمى بالأعراض "القريبة" و"البعيدة".

تختلف آليات ظهور الأعراض البؤرية. وبالتالي، تنشأ الأعراض البؤرية الأولية لورم الدماغ نتيجة التأثير الميكانيكي والكيميائي المباشر لبؤرة الورم على أنسجة الدماغ المجاورة، ونقص ترويتها. تُحدد درجة ظهور هذا التأثير ومدته طبيعة الأعراض البؤرية الأولية: في البداية، تظهر أعراض تهيج أو فرط وظيفة في منطقة معينة من أنسجة الدماغ، ثم تُستبدل بأعراض فقدان الوعي.

تشمل أعراض التهيج نوبات صرع جاكسونية وكوزيفنيكوفية، وهلوسات متشكلة وغير متشكلة، ونوبات صرعية مكافئة، وهالات. تشمل أعراض الفقدان الشلل، والشلل، وعيوب الرؤية، وفقدان القدرة على الكلام، والتخدير.

يرتبط حدوث الأعراض "في الجوار" بنقص تروية المناطق المقابلة من الدماغ بسبب الضغط الأولي، وكذلك بسبب التأثير الميكانيكي للورم على الأوعية الرئيسية التي تزود المناطق المقابلة من الدماغ بالدم (على سبيل المثال، أعراض جذع الدماغ في أورام المخيخ، فقدان القدرة على الكلام الحركي في أورام قطب الفص الجبهي الأيسر، تلف أعصاب الزوجين الثالث والرابع في أورام الفص الصدغي).

لا تظهر أعراض ورم الدماغ "البعيد" إلا في حالة انتشاره إلى مناطق بعيدة، ومع تطور الأعراض الدماغية العامة، قد تتطور إلى متلازمات خلع. ومن أمثلة هذه الأعراض "البعيدة" الهلوسة اللفظية في أورام الحفرة القحفية الخلفية، وهي مجموعة أعراض تنشأ عند انضغاط مناطق معينة من الدماغ أثناء الخلع.

عند خلع أنسجة الدماغ، قد تُحاصر في فتحات تشريحية داخل الجمجمة أو عند مخرجها. تُعرف هذه الحالة بـ"إسفين" منطقة معينة من الدماغ.

[ 15 ]

التشخيص أورام الدماغ

يشمل تشخيص ورم الدماغ قبل الجراحة المكونات التالية: التشخيص التصنيفي، والتشخيص الموضعي، والتشخيص النسيجي المرضي. في حال الاشتباه في إصابة المريض بورم دماغي، تُعطى الأولوية لإجراء فحص عام وعصبي مع تشخيص موضعي. وينبغي أن تشمل الفحوصات المصاحبة فحوصات من قِبل طبيب عيون أعصاب وطبيب أعصاب أذن، وفي حال الاشتباه في طبيعة الورم النقيلي، يُجرى فحص من قِبل أخصائيين آخرين.

استشارة طبيب العيون شرطٌ أساسيٌّ لعملية التشخيص، وتشمل تقييم حدة البصر، وتحديد مجال الرؤية، وفحص قاع العين. يتيح هذا الفحص تحديد العلامات غير المباشرة لارتفاع الضغط داخل الجمجمة، مثل احتقان الأقراص البصرية، وضمورها الثانوي، وكذلك تحديد وجود ضمور العصب البصري الأولي، والذي قد يُشير إلى موقع العقدة الورمية.

ولإثبات التشخيص السريري، من الضروري استخدام طرق بحثية إضافية، ومن بين أكثرها إفادة في الوقت الحاضر التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

تتيح هذه الطرق، بفضل توافرها الحديث، تصوّر بؤرة الورم، وتقييم حجمه، وخصائصه التشريحية والطبوغرافية، وهو ما يُشكّل الجزء الأكبر من المعلومات اللازمة لاختيار أساليب العلاج الجراحي. في الحالات التي لا تكفي فيها المعلومات المُستقاة من التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاختيار أساليب العلاج، والتنبؤ بنتائجه، وكذلك لتحسين جودة التدخل الجراحي، تُستخدم أساليب تصوير الأوعية الدموية (التي تُعتبر حاليًا إلزامية في سياق التحضير قبل الجراحة).

لتقييم درجة انزياح هياكل خط الوسط بسرعة، يمكن استخدام طريقة تخطيط صدى الدماغ. تُستخدم طرق مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، والتصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (SPECT)، وتخطيط كهربية الدماغ (EEG)، وتخطيط دوبلر لتوضيح التشخيص.

فقدت طرق فحص الأشعة السينية (وخاصةً تصوير الجمجمة) في تشخيص أورام الدماغ أهميتها الأساسية حاليًا. تشمل العلامات التقليدية بالأشعة السينية لوجود متلازمة ارتفاع ضغط الدم وورم الدماغ هشاشة العظام في ظهر ودرنة السرج التركي، والناتئ السريري الخلفي، بالإضافة إلى تصوير نمط واضح من بصمات الأصابع على السطح الداخلي لعظام قبو الجمجمة، وتضخم قنوات الأوردة الثنائية، وتوسع وتعميق حفر حبيبات الباكيون. في مرحلة الطفولة المبكرة، يؤدي وجود ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة إلى تباعد خيوط الجمجمة، وانخفاض سمك العظام، وزيادة حجم الجزء الدماغي منها.

بالإضافة إلى الأعراض الشعاعية لهشاشة العظام الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم، قد يُلاحظ في حالات نادرة انحلال العظم أو فرط تعظمه في مناطق نمو بعض أنواع الأورام. ويُلاحظ أحيانًا تكلس في مناطق الورم أو انزياح الغدة الصنوبرية المتكلسة.

تسمح لنا طرق SPECT والتصوير الومضاني بالنظائر المشعة بتحديد الآفة الأولية عندما يكون هناك اشتباه في الطبيعة النقيلية لورم المخ، وتقييم بعض ميزات بيولوجيا الورم، وعلى هذا الأساس، توضيح الافتراض حول نوعه النسيجي المحتمل.

في الوقت الحاضر، يتم استخدام طريقة خزعة الوخز التجسيمي لبؤرة الورم على نطاق واسع، مما يسمح بإجراء تشخيص نسيجي دقيق.

بالإضافة إلى الأساليب الآلية، من الممكن أيضًا استخدام عدد من الدراسات المعملية، مثل تحديد الملف الهرموني (في حالة الاشتباه في وجود ورم في الغدة النخامية)، والبحوث الفيروسية.

لا تتوفر حاليًا دراسة كاملة للسائل الدماغي الشوكي (تحديد ضغط السائل الدماغي الشوكي، وتركيبه الخلوي والكيميائي الحيوي). يُعدّ تحديد وتشخيص ورم الدماغ، وغالبًا إجراء البزل القطني، أمرًا خطيرًا نظرًا لخطر الإصابة بانفتاق. تصاحب التغيرات في ضغط وتركيب السائل الدماغي الشوكي تطور الورم حتمًا. يمكن أن يرتفع ضغط السائل الدماغي الشوكي، وبالتالي الضغط داخل الجمجمة، بمقدار 1.5 إلى 2 مرة مقارنةً بالقيم الطبيعية.

كقاعدة عامة، تكون درجة تغير الضغط داخل الجمجمة أقل بقليل من النطاق المحدد للقيم العليا المتطرفة. يُعتبر ما يُسمى بأعراض تفكك البروتين والخلايا علامةً شائعة، والتي تعكس زيادةً كبيرةً في تركيز البروتين في السائل النخاعي مع عدد خلايا طبيعي أو متزايد قليلاً. تُلاحظ هذه الصورة فقط في حالة وجود عقدة ورمية داخل البطين أو بالقرب من الجهاز البطيني. تُلاحظ زيادةٌ كبيرةٌ في الخلايا في السائل النخاعي في الأورام الخبيثة في الدماغ مع ظاهرة تفكك عقد الورم (الورم الأرومي الدبقي). في هذه الحالة، يسمح الطرد المركزي للسائل النخاعي بالحصول على بقايا خلوية، حيث يمكن اكتشاف خلايا الورم لدى 25% من المرضى. في حالات نادرة، مع تطور النزيف في بؤرة الورم، مع تفكك واسع النطاق لعقدة الورم والتطور المكثف للشبكة الوعائية للورم داخل البطين، يمكن أن يصبح السائل الدماغي الشوكي زانثوكرومي.

في حالة ظهور علامات سريرية تشير إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة، أو خلع أجزاء من الدماغ، وكذلك في تحديد الازدحام في قاع الجمجمة، فإن البزل القطني هو بطلان صارم بسبب خطر انحشار اللوزتين المخيخيتين في القمع العنقي الجافية، مما يؤدي حتما إلى وفاة المريض.

تشمل السمات التشخيصية للأورام الخبيثة استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في وضع التباين، وخزعة الورم التجسيمية، والتصوير الشعاعي (أو التصوير المقطعي المحوسب) لأعضاء الصدر والجهاز الهيكلي، والتصوير المقطعي المحوسب لأعضاء البطن وتجويف الحوض، والتصوير الومضاني (العمود الفقري والحوض والأطراف)، والتصوير الشعاعي للثدي عند النساء.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج او معاملة أورام الدماغ

يعتمد علاج أورام الدماغ على تعقيدها. حاليًا، تُستخدم في معظم الحالات الطرق الجراحية والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي لعلاج أورام الدماغ.

ينبغي النظر إلى الطرق الجراحية لعلاج أورام المخ حاليًا على أنها إزالة كاملة أو جزئية لكتلة الخلايا السرطانية (التدخلات الجراحية في الواقع) أو بدء نخر إشعاعي حاد للخلايا السرطانية (التدخلات الجراحية الإشعاعية).

تؤدي طرق العلاج الكيميائي والإشعاعي للتأثير على بؤرة الورم إلى موت عدد معين من خلايا الورم لفترة طويلة، وهو أمر ذو أهمية كبيرة لتقليل أعداد الخلايا السلفية المسببة للسرطان في أنسجة المخ الطبيعية - على المحيط أو على مسافة من بؤرة الورم.

يشمل العلاج الجراحي لأورام المخ عمليات جذرية تهدف إلى إزالة الورم بشكل كامل، بالإضافة إلى التدخلات التلطيفية التي يتم إجراؤها لتقليل الضغط داخل الجمجمة وإطالة عمر المريض.

اعتمادًا على درجة اكتمال الورم، يمكن أن يكون الإزالة الجراحية للورم كليًا أو جزئيًا أو جزئيًا.

يتطلب إجراء التدخلات الجراحية لإزالة أورام الدماغ حاليًا استخدام أحدث التطورات التكنولوجية والمعدات الحديثة، بما في ذلك أنظمة التكبير البصري (المجاهر الجراحية)، وأنظمة التصوير العصبي أثناء الجراحة (أجهزة التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب أثناء الجراحة)، وأنظمة مراقبة الأشعة السينية أثناء الجراحة، ووحدات التصوير التجسيمي. وتتيح أساليب التصوير أثناء الجراحة، مجتمعةً، مراقبة دقيقة لحركة الجراح فيما يتعلق بهياكل الدماغ.

في كثير من الأحيان يتم استخدام التدمير الحراري (التدمير الحراري بالليزر، التدمير بالتبريد) والتدمير بالموجات فوق الصوتية لإزالة بؤرة الورم.

يعتمد تدمير أورام الدماغ بالجراحة الإشعاعية على تعريض عقدة الورم لإشعاع موجه واحد عبر الجلد السليم باستخدام تجهيزات جراحية إشعاعية - سكين واي، والمسرع الخطي (Linac)، وسكين سايبر، وغيرها. تتراوح الجرعة الإشعاعية الكلية لعقدة الورم بين 15 و20 جراي. لا يتجاوز الخطأ المكاني في تركيز أشعة واي لتركيب سكين واي 1.5 مم. في هذه الحالة، يجب ألا يتجاوز قطر ورم الدماغ 3-3.5 سم كحد أقصى. يُستخدم العلاج الجراحي الإشعاعي بشكل رئيسي في علاج البؤر النقيلية في الدماغ، والأورام السحائية، والأورام العصبية.

العلاج التلطيفي لأورام المخ (يهدف إلى تقليل شدة متلازمات ارتفاع ضغط الدم والخلع):

1. الأساليب الجراحية لتقليل الضغط داخل الجمجمة (من بين أكثرها فعالية: إزالة الضغط الخارجي عن طريق فتح الجمجمة، وإزالة الضغط الداخلي عن طريق إزالة جزء كبير من آفة الورم أو استئصال أنسجة المخ)؛
2. استعادة الضغط الطبيعي داخل الجمجمة وإطلاق مناطق أنسجة المخ المضغوطة أثناء الخلع (استئصال الخياشيم لعلاج الفتق الصدغي الخيمة)؛
3. استعادة تدفق السائل النخاعي الطبيعي (عمليات تحويل السائل النخاعي: فتح البطين، فتح القفص الصدري، فتح البطين الصدري، فتح البطين القلبي).

مع الأخذ بعين الاعتبار اللحظات المرضية الفسيولوجية الرئيسية لتطور الوذمة والتورم في أنسجة المخ في أورام المخ، فإن العلاج الممرض لهذه المتلازمات يعني؛

1. تطبيع التنفس الخارجي؛
2. تحسين مستويات الضغط الشرياني الجهازي؛
3. تسهيل التدفق الوريدي من تجويف الجمجمة (يتم رفع النصف العلوي من الجسم بزاوية 15) وطرق محافظة أخرى لتقليل الضغط داخل الجمجمة بشكل مباشر أو غير مباشر (فرط التنفس المعتدل، انخفاض حرارة الدماغ، إعطاء مدرات البول التناضحية).

يُستخدم العلاج الإشعاعي لإزالة بعض أنواع أورام الدماغ جزئيًا أو في العلاج المعقد للأورام الخبيثة. هناك أنواع مختلفة من هذا العلاج: العلاج التقليدي، والعلاج بالتجزئة المفرطة، والعلاج الضوئي الديناميكي، والعلاج الإشعاعي الموضعي، والعلاج بالتقاط نيوترونات البورون.

تصل الجرعة الإشعاعية الكلية خلال فترة العلاج الإشعاعي إلى 60 جراي. يُوصف مسار العلاج الإشعاعي بعد يومين من استئصال الورم، ويستمر لمدة 6 أسابيع مع جلسات إشعاعية جزئية يومية بجرعة تتراوح بين 180 و200 ميلي جراي. أورام الدماغ الأكثر حساسية للإشعاع هي: الورم الدبقي الخبيث، ورم الخلايا الدبقية القليلة التغصن (مع استئصال جزئي أو متغير لاما)، ورم خلل الإنتاش، ورم لمفاوي أولي في الجهاز العصبي المركزي، ورم الأرومة النخاعية، ورم البطانة العصبية، ورم السحايا (متغيرات خبيثة، إزالة جزئية أو جزئية)، ورم الغدة النخامية (بعد الاستئصال الجزئي أو في حالة عدم فعالية العلاج الدوائي)، ورم الحبل الشوكي في قاعدة الجمجمة.

اعتمادًا على طريقة إعطاء الدواء، يمكن أن يكون العلاج الكيميائي جهازيًا، أو موضعيًا، أو داخل الشرايين (انتقائيًا)، أو داخل القراب، أو خلاليًا. يُعدّ إجراء اختبار أولي للورم لمعرفة مدى حساسيته للأدوية المستخدمة شرطًا أساسيًا لبدء دورة العلاج الكيميائي. وأكثر الأورام حساسيةً للعلاج الكيميائي هي أورام الدماغ، مثل الأورام الدبقية الخبيثة، والأورام اللمفاوية الأولية في الجهاز العصبي المركزي، وتسلل الأورام إلى السحايا.

ويعتبر العلاج الهرموني (لتقليل الوذمة الدماغية، وكذلك العلاج بالهرمونات البديلة)، والعلاج المناعي (المحدد، وغير المحدد، والمركب، وإعطاء الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، واستخدام اللقاحات المضادة للأورام، وما إلى ذلك)، والعلاج الجيني، من الطرق الواعدة لعلاج أورام المخ.

لعلاج أورام الدماغ النقيلية خصائصه الخاصة: إذا وُجدت آفة نقيلية واحدة تقع جانبيًا، تُزال جراحيًا ويُوصف لها برنامج علاج إشعاعي. أما إذا وُجدت آفة واحدة في المنتصف، فيُوصى بالعلاج الجراحي الإشعاعي وبرنامج علاج إشعاعي.

إذا وُجدت عدة بؤر، أبرزها بؤرة كبيرة تُظهِر أعراضًا سريرية واضحة وتقع جانبيًا، فيُزال الورم ويُوصف له برنامج علاج إشعاعي. أما إذا وُجدت ثلاث بؤر أو أكثر، فيُوصى باستخدام العلاج الجراحي الإشعاعي وبرنامج علاج إشعاعي لمنطقة الرأس بأكملها. أما إذا كانت البؤر تقع جانبيًا، فيمكن إزالتها جراحيًا. أما إذا وُجد عدد كبير من البؤر، فيُوصى ببرنامج علاج إشعاعي.