خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
تشخيص ضخامة الأطراف والعملقة
آخر مراجعة: 03.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
عند تشخيص ضخامة الأطراف، ينبغي مراعاة مرحلة المرض، ومرحلة نشاطه، بالإضافة إلى شكل وخصائص مسار العملية المرضية. يُنصح باستخدام بيانات فحص الأشعة السينية وطرق التشخيص الوظيفية.
يكشف فحص الأشعة السينية للعظام الهيكلية عن فرط تنسج السمحاق مع علامات هشاشة العظام. عظام اليدين والقدمين سميكة، وعادةً ما يكون تركيبها سليمًا. سلاميات أظافر الأصابع سميكة على شكل باغودا، ولها سطح خشن وغير مستوٍ. من بين التغيرات العظمية الأخرى في ضخامة الأطراف، يكون نمو "المنافذ" على عظام الكعب ثابتًا، ويقل حدوثه في المرفقين.
يكشف تصوير الجمجمة بالأشعة السينية عن بروز حقيقي في الفك، وتباعد الأسنان، وتضخم النتوء القذالي، وسماكة قبو الجمجمة. غالبًا ما يتم الكشف عن فرط تنسج داخلي للعظم الجبهي. يُلاحظ تكلس الأم الجافية. الجيوب الأنفية، وخاصة الجيوب الجبهية والوتدية، مُهَوَّاة بشدة، وهو ما يُلاحظ أيضًا في العظم الغربالي والصدغي. يُلاحظ تكاثر الخلايا الهوائية للناتئات الحلمية. في 70-90% من الحالات، يزداد حجم السرج التركي. لا يعتمد حجم ورم الغدة النخامية في ضخامة الأطراف على مدة المرض بقدر ما يعتمد على طبيعة ونشاط العملية المرضية، بالإضافة إلى العمر الذي بدأ فيه المرض. يُلاحظ وجود علاقة مباشرة بين حجم السرج التركي ومستوى هرمون النمو في الدم وعلاقة عكسية مع عمر المرضى. يُلاحظ تدمير جدران السرج التركي نتيجةً لنمو الورم. ولا ينفي غياب العلامات الشعاعية والعينية لورم الغدة النخامية وجوده في حالة ضخامة الأطراف، ويتطلب استخدام أساليب بحث تصويرية مقطعية خاصة.
القفص الصدري مشوه، على شكل برميل مع اتساع الفراغات بين الأضلاع. يتطور الجنف الحدابي. يتميز العمود الفقري باختفاء "الخصر" في الأجزاء البطنية من الفقرات الصدرية، مع وجود انحناءات متعددة مع تراكب العظام حديثة التكوين على النتوءات القديمة المنقارية الشكل، والتهاب المفاصل حول الفقرات. غالبًا ما تتشوه المفاصل مع قلة وظائفها. تكون ظاهرة التهاب المفاصل التشوهي أكثر وضوحًا في المفاصل الكبيرة.
يتجاوز سمك الأنسجة الرخوة على سطح القدمين لدى المرضى 22 مم، ويرتبط ارتباطًا مباشرًا بمستويات هرموني STH وIGF-1. يمكن استخدام هذا الاختبار لتحديد نشاط ضخامة الأطراف وتقييم فعالية العلاج بشكل ديناميكي.
تكشف طرق البحث المختبرية في ضخامة الأطراف عن التغييرات التالية في وظيفة هرمون النمو: اضطراب الإفراز الفسيولوجي لهرمون النمو، والذي يتجلى في زيادة متناقضة في محتوى هرمون النمو استجابة لحمل الجلوكوز، والإعطاء الوريدي للثيروليبيرين، والليبرين، ولا يلاحظ أي زيادة في مستوى هرمون النمو أثناء النوم؛ يتم الكشف عن انخفاض متناقض في مستوى هرمون النمو أثناء اختبار نقص السكر في الدم بالأنسولين، وإعطاء الأرجينين، وليفودوبا، والدوبامين، والبروموكريبتين (بارلوديل)، وكذلك أثناء النشاط البدني.
تشمل الاختبارات الأكثر شيوعًا لتقييم حالة الجهاز الوطائي النخامي في حالة ضخامة الأطراف وسلامة آليات التغذية الراجعة اختبار تحمل الجلوكوز الفموي واختبار نقص سكر الدم بالأنسولين. إذا أدى تناول 1.75 غرام من الجلوكوز لكل كيلوغرام من وزن الجسم، في الظروف العادية، إلى انخفاض ملحوظ في مستوى هرمون النمو في الدم، ففي حالة ضخامة الأطراف، إما لا يحدث أي تفاعل/انخفاض في مستوى هرمون النمو عن 2 نانوغرام/مل لمدة ساعتين إلى ثلاث ساعات، أو زيادة متناقضة في مستوى هرمون النمو.
يؤدي إعطاء الأنسولين بجرعة 0.25 وحدة لكل كيلوغرام من وزن الجسم في الحالة الطبيعية إلى انخفاض سكر الدم، مما يُسهم في زيادة مستوى هرمون النمو في مصل الدم بحد أقصى خلال 30-60 دقيقة. في حالة ضخامة الأطراف، وحسب مستوى هرمون النمو في الدم في البداية، تُكتشف تفاعلات نقص التفاعل، وعدم التفاعل، والتناقض. ويتجلى هذا الأخير بانخفاض مستوى هرمون النمو في مصل الدم.
تظهر أبرز التغيرات التي تسمح باستخدامها لأغراض التشخيص على مستوى الغدة النخامية. يُعزز تكوّن ورم الغدة النخامية الغدي تكوّن خلايا جسدية أقل تمايزًا ذات جهاز مستقبلات مُعدّل. ونتيجةً لذلك، تكتسب الخلايا السرطانية القدرة على الاستجابة عن طريق زيادة إفراز هرمون الجسد استجابةً لتأثير مُحفّزات غير مُحدّدة لنوع مُعيّن من الخلايا. وهكذا، تُنشّط عوامل إطلاق الوطاء (اللوليبيرين، الثيروليبيرين)، دون التأثير عادةً على إنتاج هرمون الجسد، إفراز هرمون الجسد لدى حوالي 20-60% من مرضى ضخامة الأطراف.
لإثبات هذه الظاهرة، يُعطى الثيروليبرين وريديًا بجرعة 200 ميكروغرام، يليه أخذ عينة دم كل 15 دقيقة لمدة 90-120 دقيقة. يُعد وجود حساسية متغيرة للثيرليبرين، والذي يُحدد بزيادة مستوى هرمون النمو بنسبة 100% أو أكثر عن المستوى الأولي، علامةً تشير إلى حدوث خلل في نشاط مستقبلات الخلايا الجسدية، وهو علامةٌ مميزةٌ لورم الغدة النخامية. ومع ذلك، عند وضع التشخيص النهائي، يجب مراعاة أنه يمكن أيضًا ملاحظة زيادة غير محددة مماثلة في مستوى هرمون النمو استجابةً لإعطاء الثيروليبرين في بعض الحالات المرضية (متلازمة الاكتئاب، فقدان الشهية العصبي، قصور الغدة الدرقية الأولي، الفشل الكلوي). عند تشخيص وجود ورم في الغدة النخامية، قد تكون دراسة إضافية لإفراز البرولاكتين والهرمون المنبه للدرقية استجابةً لإعطاء الثيروليبرين ذات قيمةٍ مؤكدة. قد يشير الاستجابة المحظورة أو المتأخرة لهذه الهرمونات بشكل غير مباشر إلى وجود ورم في الغدة النخامية.
في الممارسة السريرية، انتشر على نطاق واسع إجراء اختبار وظيفي باستخدام ليفودوبا، وهو مُحفِّز لمستقبلات الدوبامين. تناول الدواء بجرعة 0.5 غرام فمويًا خلال المرحلة النشطة من ضخامة الأطراف لا يؤدي إلى زيادة، كما هو مُلاحظ في الحالة الطبيعية، بل إلى نشاط مُتناقض للجهاز الوطائي النخامي. يُعدّ تطبيع هذا التفاعل أثناء العلاج معيارًا لمنطقية العلاج.
[