علاج ضخامة النهايات والعملقة

يجب أن يكون علاج ضخامة النهايات شاملاً ومُجريًا مع الأخذ بعين الاعتبار شكل ومراحل ونشاط المرض. ويوجه في المقام الأول إلى الحد من مصل مستويات هرمون النمو عن طريق قمع تدهور أو إزالة نشط ورم إفراز هرمون النمو، وهو ما يتحقق عن طريق الإشعاعية والجراحية، والعلاج الدوائي وخلطا. صحة اختيار طريقة العلاج ومدى كفاءتها هي الوقاية من تطور المضاعفات اللاحقة. في وجود المضاعفات المرتبطة فقدان وظائف المدارية للغدة النخامية ، وهو انتهاك للنشاط الوظيفي لمختلف الأجهزة والأنظمة ، فإن وسائل تصحيح الاضطرابات العصبية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي مرتبطة بالعلاج.

تشمل الطرق الأكثر شيوعًا في علاج المرض أنواعًا مختلفة من التعرض الخارجي (العلاج بالأشعة السينية ، والعلاج عن بعد من منطقة الغدة النخامية ، وإشعاع الغدة النخامية مع حزمة البروتونات). أقل شيوعا في غرس النظائر المشعة النخامية - الذهب ( ¹⁹⁸ الاتحاد الافريقي) والإيتريوم ⁹⁰ I) - لتدمير الخلايا السرطانية فضلا عن التجميد الورم مع النيتروجين السائل. يسبب تشعيع الغدة النخامية حالة هيلينيس حول الأوعية ، والتي تحدث بعد شهرين أو أكثر من التعرض للإشعاع. من بين الطرق المذكورة ، فإن أكثر واعد هو تشعيع الغدة النخامية مع حزمة بروتون (بجرعة من 45 غراي إلى 150 غراي ، اعتمادا على حجم الورم). يظهر التشعيع مع المرحلة النشطة من ضخامة النهايات وغياب التطور السريع للاضطرابات البصرية والعصبية ، متلازمة الرأسبوس ، فضلا عن عدم فعالية العلاج الجراحي السابق أو موانع لذلك.

مؤشرات العلاج الجراحي توسعت الآن بشكل كبير. إذا كان الورم في الغدة النخامية الصغيرة ولا تمتد خارج السرج، وطريقة اختيار انتقائي استئصال البروستاتا transnasal بطريق الوتدي، الذي يوفر لها تأثير مباشر على ورم الغدة النخامية مع الحد الأدنى من الأضرار التي لحقت الأنسجة المحيطة بها. المضاعفات المرتبطة بالعملية (السعال ، التهاب السحايا ، النزف) نادرة (أقل من 1٪ من الحالات). مع حجم الورم النخامي الكبير والنمو خارج الخلية ، يتم تنفيذ عملية استئصال العدوى عن طريق الوصول عبر الجبهي. إشارة لهذه العملية هو تضييق تدريجي من مجالات الرؤية ، والاضطرابات العصبية ، والصداع المستمر ، فضلا عن الاشتباه في ورم خبيث.

العلامات المبكرة للمغفرة السريرية تتعلق العرق اختفاء، والحد من سمك طبقات الجلد وحجم الأنسجة اللينة، والحد من وذمة، وتطبيع ضغط الدم والتمثيل الغذائي للكربوهيدرات. المعيار الموضوعي للكفاية من العلاج هو خفض مستوى هرمون النمو في مصل الدم من فقدان المتناقضة الأصلية من الحساسية للtireoliberinu هرمون النمو، L-دوبا، Parlodel. الطرق الموصوفة هي الوحيدة الكافية للتحكم في إفراز الجسم المعوي في المرضى الذين يعانون من الغدة النخامية من ضخامة النهايات. لوحظ التأثير الإيجابي للإشعاع في 60٪ من الحالات. عادة ما يلاحظ انخفاض مستوى هرمون النمو في الدم ومغفرة المرض بعد 1-2 سنة من الإشعاع. في حالة التدخل الجراحي ، يتم الكشف عن التأثير الإيجابي قبل ذلك بكثير. الخيار الأمثل هنا هو مزيج من العلاج الجراحي يليه العلاج الإشعاعي.

وقد عززت فكرة الأصل المركزي من ضخامة النهايات مدخلًا إلى الممارسة السريرية للعقاقير التي تؤثر بشكل انتقائي على بعض أنظمة المونوأمينية في الدماغ وتصحح إفراز هرمون النمو. يوصف تأثير إيجابي مع ضخامة النهايات من alpha-adrenoblockers (phentolamine) والأدوية المضادة للتوتر (cyproheptadine، metisergide).

الأثر الإيجابي لمستقبلات الدوبامين في المنشطات مرض (L-دوبا، آبومورفين، بروموكريبتين والنظير لها - abergin، pergolide، norprolak). والواعدة من الأدوية في هذه السلسلة هو Parlodelum (2-برومو واحد في إرغوكريبتين، بروموكريبتين) - شبه صناعية الشقران قلويد التي تمتلك انتقائية، طويل المفعول منع إفراز المنمي للجسم. عادة المخدرات يعزز مستوى الدم من هرمون النمو، في حين أن ضخامة النهايات، وفقا لمؤلفين مختلفين، حول 40-60٪ من الحالات هناك استجابة المتناقضة لإدارة المخدرات، وهو ما يعبر عنه في انخفاض كبير في مستوى هرمون النمو. ويرتبط مظهر من مظاهر هذه الظاهرة مع وجود تغيير في الخلايا الغدية نشاط مستقبلات الذي هو سمة من النموذج ضخامة النهايات المهاد. استخدام parlodel يساعد على تحسين الحالة السريرية ، واستعادة وظائف ضعيف ويرتبط مع تطبيع المعلمات البيوكيميائية والهرمونية. تحت تأثير Parlodel الذي يسبب هرمون حصار عكسها gipersekretsiisomatotropnogo، زيادة في عدد الكريات الإلكترون الكثيفة في سيتوبلازم الخلايا السرطانية وانتهاك إيماس، مشيرا إلى أن التغيرات في إفراز هرمون، وليس القدرة الاصطناعية من الخلايا السرطانية.

قبل بدء العلاج يجب أن يحدد درجة من الحساسية للدواء عن طريق حقن واحد من 2.5 ملغ (1 قرص) من parlodel. انخفاض مستوى هرمون somatotropic في مصل الدم بنسبة 50 ٪ أو أكثر من الأولي لمدة 4 ساعات بعد تناول الدواء هو معيار لفعاليته مع الاستخدام اللاحق على المدى الطويل. الجرعة الأولية للدواء 2.5 ملغ مع زيادة تدريجية. تدار Parlodel 6 ساعات (4 مرات في اليوم) بعد الوجبات. الجرعة العلاجية المثلى هي 20-30 ملغ يوميا. لا تتأثر فعالية العلاج بالمستوى الأولي لهرمون النمو ، والمعالجة المسبقة ، وكذلك الفروق بين الجنسين والسن. مع الاستخدام لفترة طويلة ، قد يكون هناك متلازمة "انزلاق" ، أي فقدان حساسية للدواء ، الأمر الذي يتطلب زيادة في الجرعة أو تغيير في طريقة العلاج.

يشار إلى استخدام الدواء في وجود حساسية لذلك في تركيبة مع أساليب العلاج الروتينية. ينصح باستخدام Parlodel كوسيلة للتحضير قبل الجراحة ، وكذلك في الفترة التالية لإتمام العلاج الإشعاعي قبل ظهور التأثير السريري للإشعاع. كعلاج وحيد ، يمكن استخدامه مع عدم فعالية أو موانع للأساليب الروتينية لعلاج ضخامة النهايات. في هذه الحالة ، يجب أن يتم العلاج بالبارلودل مدى الحياة ، لأنه حتى مع الاستخدام الطويل الأمد للدواء ، يؤدي انسحابه إلى زيادة متكررة في مستوى هرمون النمو وتفاقم المرض.

الوسائل الواعدة التي يمكن من خلالها السيطرة على إفراز المنمي للجسم في ضخامة النهايات، والسوماتوستاتين، ولكن قصر مدة عملها يحد من الاستخدام السريري على نطاق واسع من المخدرات. حاليا هناك السوماتوستاتين النظير مع مدة تصل إلى 9 ساعات، وإدخال أشكال طويلة من السوماتوستاتين سيسمح لتصحيح فعالية وظيفة فسيولوجية في أشكال هرمون النمو المرتبطة فرط هرمون النمو. حاليا، يتم استخدام النظير السوماتوستاتين التالية: اوكتريوتيد (200-300 ملغ / يوم)، مستودع اوكتريوتيد - Sandostatin-LAR (3-30 ملغ / م 1 مرات خلال 28 يوما)، الأنف شكل اوكتريوتيد (500 ميكروغرام / يوم).

يرتبط علاج أعراض ضخامة النهايات بشكل أساسي بتصحيح اضطرابات الغدد الصماء والجسدية الموجودة. لأن داء السكري يتميز بمقاومة الأنسولين بشكل واضح في ضخامة النهايات ، فمن الأفضل استخدام أدوية سكر الدم عن طريق الفم ، بشكل رئيسي من مجموعة البايجوانيد. في وجود قصور الغدة الدرقية الثانوي من الغدة الدرقية ، يتم إجراء الغدد الكظرية ، والغدد التناسلية ، العلاج بالهرمونات البديلة التعويضية.

التكهن ، الوقاية من ضخامة النهايات والعملقة

يتم تحديد التشخيص لحالات النهايات السطحية في المقام الأول من شدة متلازمة الورم وخصوصية مسار المرض. مع دورة حميدة ، فإن التكهن بشأن الحياة وقدرات العمل مواتية. يساهم العلاج الكافي في مغفرة طويلة الأمد متعددة السنوات. في مسار خبيث ، يتم تحديد التشخيص من خلال توقيت إزالة الورم. النتيجة القاتلة ، كقاعدة عامة ، هي نتيجة قصور القلب والأوعية الدموية والرئة ، وكذلك الاضطرابات الدماغية والسكري. تعتمد قدرة المريض على العمل على مرحلة المرض وطبيعته. في حالة ضخامة النهايات الحميدة ، تستمر القدرة على العمل لفترة طويلة. فقدان الثابتة الكفاءة المرتبطة قصور نخامي شامل تطوير والاضطرابات البصرية والعصبية، والتغيرات وضوحا من جهاز عظمي مفصلي، وتقدم من فشل القلب، ومرض السكري الحاد.

المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات يحتاجون إلى متابعة مستمرة في الغدد الصماء ، طبيب الأعصاب ، وطب العيون.

لا توجد بيانات واضحة عن فعالية الوقاية من النهايات. إن ظهور تغيرات غير متوقعة في النساء أثناء فترة البلوغ أو أثناء الحمل هو موانع نسبية لحالات الحمل التالية. مثل هؤلاء المرضى يجب الامتناع عن الإجهاض والإخصاء. من هذه المواقف ، والعلاج الصحيح من قصور الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية ، متلازمة آفة هو منع ضخامة النهايات. يتم تقليل الوقاية من المضاعفات المرتبطة بالمرض إلى التشخيص في الوقت المناسب من ضخامة النهايات وكفاية العلاج.