اعتلال الشبكية للخلية المنجلية

تسببت hemoglobinopathies فقر الدم المنجلي ظهور واحد أو معقدة haemoglobins غير طبيعي، حيث الكريات الحمراء في ظروف نقص الأكسجة والحماض يصبح شكل غير طبيعي. كريات الدم الحمراء المشوهة أكثر صلابة مقارنة مع الخلايا السليمة ويمكن أن تلتصق ببعضها البعض وتسبب انسداد الأوعية الدموية الصغيرة العيار نقص التروية تليها وضوحا نقص الأكسجة المحلي الأنسجة والحماض، وحتى الخلايا المنجلية أكثر. ورثت فقر الدم المنجلي مع طفرات من الهيموغلوبين S و C كأليل من الهيموغلوبين الطبيعي A وتسبب مضاعفات كبيرة على جزء من أجهزة الرؤية.

يمكن دمج الهيموغلوبين غير الطبيعي مع الهيموغلوبين العادي A في أشكال مختلفة.

1. يحدث (نوع الخلية المنجلية) في 8٪ من الأشخاص ذوي لون البشرة الداكن. عادة ما يصاحب هذا الشكل الأكثر اعتدالًا نقص حاد في الأكسجين.
2. يحدث SS (فقر الدم المنجلي) في 0.4٪ من الأشخاص ذوي لون البشرة الداكن. يسبب مضاعفات جسمية حادة مع متلازمة الألم ، والأزمات ، واحتشاء ، وفقر الدم الانحلالي الحاد. المظاهر من العيون طفيفة وغير عرضية.
3. تحدث SC (الخلية المنجلية C مع فقر الدم) في 0.2 ٪ من الأشخاص ذوي لون البشرة الداكن.
4. SThal (الثلاسيميا المنجلية). يصاحب كلا من SC و SThal فقر دم غير مبرر مع مظاهر عينية حادة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

اعتلال الشبكية المنجلية التكاثري

غالبًا ما ترتبط معظم الأشكال الحادة لاعتلال الشبكية بأشكال SC و SThal وأحيانًا أقل مع شكل SS.

المظاهر السريرية لاعتلال الشبكية المنجلي

مراحل اعتلال الشبكية المنجلي

• المرحلة 1. الانسداد المحيطي من الشرايين.
• المرحلة 2. Anastomosesous المحيطية الطرفية ، شكلت من الشعيرات الدموية المتوسعة الموجودة من قبل. محيط شبكية العين وراء منطقة انسداد الأوعية الدموية غير الأوعية الدموية وغير منتبها.
• المرحلة 3. نمو السفن الجديدة من المفاغرة. في البداية ، لا ترتفع الأوعية المشكّلة حديثًا فوق سطح الشبكية ، ولها تشكيلة منتشرة ، تتغذّى من شرينة واحدة وتستنزف بواسطة وريد واحد. من 40 إلى 50 ٪ من هذه المواقع تخضع لارتداد تلقائي نتيجة للتلف التلقائي مع ظهور التغيرات الليفية الوعائية الرمادية. في حالات أخرى ، يستمر تكاثر الحزم الوعائية ، فهي تتصل بالجسم الزجاجي القشري ويمكن أن ينزف نتيجة لتشكيل مسالك زجاجية داخلية.
• المرحلة 4. النزيف في الجسم الزجاجي بعد إصابة العين خفيفة نسبيا.
• المرحلة 5. تكاثر ليفي كبير و انفصال الشبكية. انفصال الشبكية المنشأ من الممكن حدوثه في حالة حدوث تمزق بالقرب من موقع النسيج الليفي الوعائي.

يكشف تصوير الأوعية النطرية عن مناطق واسعة من نقص التروية الشعرية في محيط الشبكية (انظر الشكل 14.926) والتعرق في وقت لاحق من الأوعية المشكلة حديثًا.

[8], [9], [10], [11], [12]

علاج اعتلال الشبكية المنجلي

يتم إجراء تخثير ضوئي محيطي لشبكية العين في منطقة غياب التروية الشعرية ، والتي تسبب انحدار النسيج الوعائي في المرضى الذين يعانون من نزيف زجاجي متكرر. ومع ذلك ، وعلى النقيض من اعتلال الشبكية السكري ، فإن الأوعية الجديدة التي تعاني من فقر الدم المنجلي تميل إلى الاحتكاك التلقائي والتطور التلقائي دون أي علاج.

استئصال الزجاجية من جرذان plana مع انفصال الجر في الشبكية و / أو النزف المتكرر في الجسم الزجاجي غير فعال.

اعتلال الشبكية المنجلية غير التكاثري

اضطرابات عديمة الأعراض

• إن شذوذ الأوردة ، الذي يسببه وجود تحويلات شريانية شريانية محيطية ، هو أحد أعراض العين الأولى.
• وتظهر أعراض "السلك الفضي" للشرايين على المحيط الخارجي من قبل الشرايين المبطنة.
• البقع الوردية من الشكل غير المنتظم ، نزيف داخل شبكي أو سطحي داخل الشبكية عند خط الاستواء ، بالقرب من الشرايين ، يذوب بدون أثر.
• يمثل "الإشراق الأسود" مناطق من فرط التنسج المحيطي لظهارة الصباغ الشبكية.
• يتم تمثيل أعراض الاكتئاب البقعي بواسطة قمع منعكس عصبي مركزي مشرق ، ويرجع ذلك إلى ضمور وترقق شبكية العين الحسية.
• لوحظ أن تمزق "هولي" المحيطي للشبكية والبقع البيضاء دون "ضغط" أقل في كثير من الأحيان.

اضطرابات اعراض

1. يحدث انسداد الشرايين الشريانية في حوالي 30٪ من الحالات.
2. نادرًا ما يحدث انسداد حاد في الشريان المركزي للشبكية.
3. إن انسداد أوردة الشبكية بسبب زيادة اللزوجة ليس نموذجيًا.
4. إن انسداد الأوعية المشيمية نادر ، خاصة عند الأطفال.
5. تظهر عصابات الشبكية العصبية في الحالات المعزولة.

التغييرات خارج الشبكية

تتميز التغيرات في الملتحمة بتغيرات معزولة باللون الأحمر الغامق في الأوعية الصغيرة ، والتي غالباً ما تكون محلية في المناطق السفلى.

التغييرات في القزحية هي مناطق محدودة من ضمور بسبب نقص التروية ، في كثير من الأحيان في الهامش الحدقة ، مع انتشارها إلى الفرقة الهدبية. نادرا ما لوحظ.