Porokeratoz

يوصف المرض البركى مجموعة من الأمراض تتميز بانتهاك التقرن.

Porokeratosis هو مرض موروث عن طريق صبغ جسمي سائد. وصف متغيرات عدة porokeratoza السريرية التي تختلف في التجمع، وعدد وموقع العناصر vysypnyh: مرض Mibelli، وتتميز الخلايا وحدة. تقع في الغالب على الأطراف: السطحي المنتشر المنكسر ريكيراتيس من Reschighi ، والتي تتميز بؤر متعددة من الآفات النامية في مرحلة الطفولة ؛ داء قرمزي طولي أو غير متشكلة (أو zosteriform) ، وعادة ما توجد على الأطراف وتذكر بحمة خطية من البروستات ؛ نشر الجراثيم الشعاعية السريرية المنتشرة ، والتي تظهر في كثير من الأحيان في البالغين بعد الإشعاع الشمسي والمترجمة في المناطق المفتوحة من الجسم ؛ بروتكتروسيس شبيه بالنقطة ، يتميز بثورات منتشرة على الأصابع والراحتين والأخمصين ؛ palmar-plantar و pufferatosis المنتشر في شكل العديد من الطفح الجلدي في البداية على الراحتين والأخمصين ، ثم على الجذع والأطراف. وصفنا ثلاثة متغيرات - باطن porokeratoz منفصلة مع حطاطات المخروطية واحدة أو متعددة تشبه الثآليل أخمصي، porokeratoz طفح حمامي شبكي مع شبكة محلية على الجذع ونشرها الثنائي giperkeratoticheskie تجسيد مرض Mibelli ل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

الأسباب تقران

Porokeratosis هو مرض وراثي ينتقل بقسوة جسدية غالبًا مع اختراق مخترق. يمكن أن يسبب حالة من كبت المناعة ، والأمراض المناعية قمع ، لا سيما الإيدز ، والأشعة فوق البنفسجية أو يسبب تفاقم المخدرات. في الآفات ، خلل التنسج متفاوت الشدة ، يتم الكشف عن تكوين استنساخ مرضي للخلايا الأكثر حساسية للإشعاع فوق البنفسجي من الخلايا الحرة المحيطة. في الأرومات الليفية المستزرعة ، يكون الكروموسوم 3 غير مستقر ، مما يزيد من خطر الإصابة بأورام الجلد. في الأدب هناك وصف لحالات الأسرة.

[9], [10], [11], [12],

طريقة تطور المرض

في الجزء المركزي من العنصر ، هناك غزو كيراتين في البشرة على شكل مخروط ، وأحيانا التقاط سماكة كاملة. في مركز الانغلاف في كتل البوق ، يُنظر إلى العمود المتجانس البؤري (اللوحة) - وهو علامة مميزة للمرض. تحت العمود ، تكون الطبقة الحبيبية غائبة ، ولكن ، بشكل عام ، تكون هذه الطبقة ضعيفة. في الأدمة - توسع الأوعية ، تتسرب اللمفاوي حول الأوعية.

المورفولوجيا المرضية

تتميز جميع المتغيرات السريرية الموصوفة من داء القرنية بالنمط النسجي نفسه. ميزة النسيجية الرئيسية هي تشكيل لوحة قرن شغل الجماهير قرنية yglublenii البشرة، وهو عمود من الخلايا parakeratoticheskih. قد يكون التعميق موجودًا في فم الغدة العرقية ، عند مصب جراب الشعرة وداخل الأوعية الدموية. تحت عمود خلايا parakeratotic ، لا توجد طبقة حبيبية ، وهناك خلايا منفصلة مفرغة. في بشرة فرط التقرن ، لوحظ شحوب وحطاط ورم حليبي حول صفيحة قرنية. التنكس الفراغي لخلايا Malpighian ممكن. في ديرما تحت الغشاء القاعدي ، يتم الكشف عن تسلل ليمفاوي غير محدد مع خلايا بلازما واحدة. يوصف porokeratoze صالح للتمثيل سطحية الميزات جنبا إلى جنب مع تميز رقيق مالبيغي انحطاط الطبقة فجوي من الخلايا الظهارية القاعدية وتسلل مع striplike مستقعد سطح تدهور الكولاجين. إناموتو وآخرون. (1984) لوحظ في الخلايا الظهارية نخرية والإسفنجي اليوزيني. كشف الفحص المجهري الإلكتروني أن الصفيحة القرنية تتكون من نوعين من الخلايا. بعضها تشبه في شكلها الخلايا شائك ويحتوي على نواة تغلظية tonofilaments أشعة كثافات مختلفة، والأجسام الصباغية، وبقايا من العضيات، يتم تقريب الآخرين، وعدم desmosomes وتشبه في الخلايا diskeratoticheskie هيكلها. على طول محيط لوحة ترتيب خلايا القرن شقة تحتوي على مادة قريبة من الكيراتين الطبيعية، والهياكل ذات الكثافة المنخفضة الإلكترون، تشبه العضيات. في الخلايا تحت لوحة قرنية ، انخفض عدد حبيبات keratogialin و tonofilament إلى حد كبير. من بين هذه الخلايا كانت الخلايا المستديرة ، في بنية تشبه "الأجسام المستديرة" في مرض داريا. خلايا جزء شائك تحت قرن لوحة خضعت تدهور جزئيا أو كليا، أنها تحتوي على نواة تغلظية، فجوة، ومغاير وذاتية البلعمة تجميع tonofilaments محيطي الجدار. تدمير داخل الظهاري من الخلايا الظهارية هو pathognomonic ل pokeratosis ويمكن أن تكون بمثابة علامة تشخيصية. في الطبقة القاعدية ، لوحظ وجود وذمة بين الخلايا و reduplication من الغشاء القاعدي محليا. في حالة الحثل هناك أيضا الليفية الجلدية ، وبعضها يحتوي على ألياف الكولاجين البلعمية. هناك انحطاط من ألياف الكولاجين.

[13], [14], [15], [16]

تكون الأنسجة

يعتبر تشكيل لوحة rotovidnoy من قبل بعض الكتاب نتيجة لعمليتين: تدمير داخل البشرة الخلية (الخلايا)، واضطرابات التقرن، عسر التقرن من نوع. T. Wade و A.V. أكرمان (1980) ، في تشكيل لوحة قرنية ، تعلق الأهمية الرئيسية للتغيرات الالتهابية في الأدمة ، S. Margheseu et al. (1987) - اضطرابات الدقيق microcirculatory، وانتبه إلى R. وP. سيراليون (1970) تشير إلى أن أساس مظهر تكون الأنسجة porokeratoza يتم تبديل استنساخ الظهارية في العمود parakeratoticheskogo قاعدة تشكيل لوحة قرن. يتم تعويض عملية تدمير الخلايا الشوكية من خلال زيادة معينة في النشاط الانقسامي من الخلايا الظهارية القاعدية. خلل في الخلايا والنشاط الإنقسامية هو سبب porokeratoza خبيثة في البؤر، فضلا عن ظهور الخلايا الظهارية متحولة. تم الكشف عن ploidy من الحمض النووي DNA ، استنساخ الأورام في خلايا البشرة. وقد اقترح أن تكتل الجراثيم ليس فقط شذوذ بشري. ولعل تطورها يرجع إلى أمراض الأوراق الجنينية.

الأعراض تقران

هناك العديد من المتغيرات السريرية من Bockeratosis.

سريريا للجميع تجسيد تتميز porokeratoza نفس العنصر الصرفي - ويحات حلقية من مختلف الأحجام مع المصارف مركز الضموري وgiperkeratoticheskie مرتفعة الحافة الضيقة مع أخدود على السطح. يبدأ تطور هذا العنصر بتكوين حطاطة تقرنية ، يزداد حجمها تدريجيًا ، ويكوّن طبقة حلقية ، بعد التراجع الذي يظل موضع ضمور الجلد. العناصر الموضعية على الراحتين والأخمص تختلف في المظهر. وهكذا، في porokeratoze نقطة هم استراحة الجميلة التي يبلغ قطرها 1-3 مم، مليئة الكيراتين، في porokeratoze أخمصي منفصلة - حطاطات مخروطية تشبه الثآليل أخمصي. في بعض الأحيان هناك طفح جلدي غير نمطي - فرط تقرنية ، مفرط ، تقرحي ، نضحي وعملاق. إمكانية وجود مزيج من المتغيرات السريرية المختلفة من المخدرات من نفس المريض يؤكد على القواسم المشتركة للإمراض.

تم وصف مجموعات من البيروقراطية والصدفية. هناك العديد من حالات الأورام الخبيثة مثل سرطان الخلايا الحرشفية، سرطان الخلايا القاعدية ومرض بوين في المرضى الذين يعانون porokeratozom أن يسمح لبعض الكتاب يعتبرون ذلك حالة سرطانية تبدأ هذا النمو الخبيث عادة في وسط لويحات ضامرة الحلقي.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

فايبر البقري الكلاسيكي

المرض أكثر شيوعًا عند الأطفال ، ولكن يمكن أن يتطور في أي عمر. العنصر الأولي هو حطاطة قرنية ، والتي بسبب النمو غريب الأطوار يزيد في الحجم ويتحول إلى لوحة حلقية. عادة ما تكون الانفجارات قليلة ، لوحات ذات أحجام مختلفة - من بضعة مليمترات إلى عدة سنتيمترات ، مستديرة الشكل. الجزء المركزي من العنصر يبدو غائما ، جاف ، ضامر قليلا ، في بعض الأحيان دي أو فرط تصبغ ، ثؤلولي أو مع فرط التقرن. في المنطقة المحيطية للآفة ، تكون الأسطوانة المقلوبة المرتفعة واضحة. عند الفحص عن قرب بواسطة مكبر على سطح الحدود ، من الممكن رؤية علامة مميزة - صف متوازي وزوج من فرط التقرن الموجود.

غالبا ما تقع بؤر الآفة على الجسم والذراعين والساقين. يمكن أن تتأثر الأعضاء التناسلية والغشاء المخاطي لتجويف الفم والقرنية.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

داء الورم الحبيبي الشعاعي السطحي المنتشر

هو أكثر شيوعا في العقد الثالث أو الرابع من الحياة في مناطق الجلد المعرضة لأشعة الشمس. عادةً ما تكون الآفات متعددة ووفقًا للصورة السريرية ، تذكرنا بوفهر مبيلي التقليدي. ومع ذلك ، مع ponokeratosis الشعاعي على سطح الرصيف ، لا يتم الكشف في كثير من الأحيان ، صفوف متوازية من فرط التقرن.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar ونشرت BACKGROUND

شكل نادر من التهاب عظم الفخذ وأكثر شيوعًا عند البالغين. يبدأ المرض بمظهر على الراحتين والأخمصين للعديد من الحطاطات أو اللويحات الصغيرة المرتفعة قليلاً. ثم انتشرت البؤر إلى أجزاء أخرى من الجسم. مع هذا النوع من pokeratosis ، لا يلاحظ الاستعداد للآفات الموضعية على أجزاء الجسم المعرضة لأشعة الشمس. ومع ذلك ، في 25 ٪ من المرضى ، لوحظ تفاقم المرض في الصيف.

الخطاطي الخطي

يبدأ عادة في مرحلة الطفولة. تظهر حطاطات متعددة من شكل مستدير ، من جانب واحد ، خطيًا ، جزئيًا أو زوزيدية الشكل على الجذع أو الأطراف ، غالبًا على طول خط بلاشكو. في الصورة السريرية ، BACKERATOR الخطية تشبه إلى حد بعيد وحمة بشر. وصفها هي متغيرات التقرحي والتقرحي من مسار السرطان الخطي على وجهه.

مسار Bockeratosis

لقد كان المرض موجودًا لسنوات عديدة ، ولكن تم وصف حالات العفوية. في جميع الحالات السريرية ، يمكن تحويل عملية الجلد إلى عملية أورام.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي قضائه مع الصدفية، الحزاز المسطح، والثآليل، وسرطان الخلايا القاعدية، الحلقي الحبيبي، القرصية الذئبة الحمامية، والأكزيما الدهني وحمات البشرة قرنية.

علاج او معاملة تقران

تعيين أموال القرنية ، cryodestruction ، حقن داخل القشرة من الستيرويدات القشرية ، 5 ٪ مرهم من 5-فلورويوراسيل ؛ مع شكل الأكتين - كريمات photoprotective. عند التوصية باستخدام الأشكال الشائعة ، أو الرتينوئيدات العطرية أو الجرعات الكبيرة من فيتامين أ