داء البوروكيرات

داء الكيراتين هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف التقرن.

التقرن البوروكيراتوز مرض وراثي جسمي سائد. وُصفت عدة أشكال سريرية من التقرن البوروكيراتوز، تختلف في تجمع العناصر الثورانية وكميتها وموقعها: تقرن ميبيلي البوروكيراتوز السطحي المنتشر الثوراني لريشيجي، والذي يتميز بآفات متعددة تتطور في مرحلة الطفولة؛ تقرن البوروكيراتوز الخطي الشبيه بالوحمة (أو النطاقي الشكل)، والذي يحدث عادةً على الأطراف ويشبه الشامة الثؤلولية الخطية؛ تقرن البوروكيراتوز السطحي الشعاعي المنتشر، والذي يظهر غالبًا لدى البالغين بعد التعرض لأشعة الشمس ويتمركز في المناطق المكشوفة من الجسم؛ تقرن البوروكيراتوز المنقط، والذي يتميز بطفح جلدي منتشر على الأصابع وراحتي اليدين وباطن القدمين؛ التقرن البوركيراتوزي الراحي الأخمصي والمنتشر على شكل طفح جلدي متعدد يبدأ على راحتي اليدين وباطني القدمين، ثم على الجذع والأطراف. وُصفت ثلاثة أنواع أخرى: التقرن البوركيراتوزي المنفصل في باطن القدمين مع حطاطات مخروطية مفردة أو متعددة تشبه الثآليل الأخمصية، والتقرن البوركيراتوزي الشبكي مع طفح جلدي حمامي على شكل شبكة، موضعي على الجذع، والمتغير الثنائي المنتشر لفرط التقرن من تقرن ميبيلي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب داء المسامية

التقرن الجلدي هو مرض وراثي ينتقل بطريقة جسمية سائدة مع انخفاض في النفاذية. يمكن أن تُسبب حالات نقص المناعة، والأمراض المثبطة للمناعة، وخاصةً الإيدز، والأشعة فوق البنفسجية التقرن الجلدي أو تُفاقم حالته. تم تحديد خلل تنسج بدرجات متفاوتة من الشدة، وتكوين نُسخ مرضية من الخلايا أكثر حساسية للأشعة فوق البنفسجية من الخلايا الموهوبة المحيطة في الآفات. تم الكشف عن عدم استقرار الكروموسوم 3 في الخلايا الليفية المزروعة، مما يزيد من خطر الإصابة بأورام جلدية. توجد أوصاف لحالات عائلية في الأدبيات.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

طريقة تطور المرض

في الجزء المركزي من الطبقة، يوجد انغلاف مخروطي الشكل من الكيراتين في البشرة، يغطي أحيانًا كامل سُمكها. في وسط هذا الانغلاف، يظهر عمود (صفيحة) نظير التقرن في الكتل القرنية، وهي علامة مميزة للمرض. تحت العمود، لا توجد طبقة حبيبية، ولكنها عادةً ما تكون رقيقة. في الأدمة، يحدث توسع وعائي، وارتشاح لمفاوي حول الأوعية الدموية.

علم الأمراض

تتميز جميع المتغيرات السريرية الموصوفة من التقرن الجلدي بنفس الصورة النسيجية. تتمثل العلامة النسيجية الرئيسية في تكوين صفيحة قرنية في انخفاض في البشرة مملوء بكتل قرنية، وهو عمود من الخلايا شبه المتقرنة. يمكن أن يوجد الانخفاض عند فم الغدة العرقية، وعند فم بصيلات الشعر، وداخل الجريبات. تحت عمود الخلايا شبه المتقرنة، تغيب الطبقة الحبيبية، وتوجد خلايا خلل التقرن الفجوية. في البشرة، يوجد فرط التقرن، ويُلاحظ وجود شواك وورم حليمي حول الصفيحة القرنية. من المحتمل حدوث تنكس فجوي لخلايا طبقة ملبيغي. في الأدمة، تحت الغشاء القاعدي، يوجد تسلل لمفاوي غير محدد بخلايا بلازمية مفردة. في حالة التقرن الشعاعي السطحي، يُلاحظ، إلى جانب العلامات الموصوفة، ترقق طبقة ملبيغي، وتنكس فجوي للخلايا الظهارية القاعدية، وتسلل سطحي يشبه الشريط مع تنكس قاعدي للكولاجين. لاحظ ن. إيناموتو وآخرون (1984) خلايا ظهارية نخرية فردية وتليفًا إسفنجيًا حمضيًا في حالة التقرن الشعاعي. كشف الفحص المجهري الإلكتروني أن صفيحة القرنية تتكون من نوعين من الخلايا. بعضها يشبه في شكله الخلايا الشوكية ويحتوي على نواة غليظة، وحزم من خيوط تونوفيلامنت متفاوتة الكثافة، وميلانوزومات، وبقايا عضيات، بينما يكون بعضها الآخر مستديرًا، ويفتقر إلى الديسموسومات، ويشبه الخلايا المتقرنة في بنيتها. على طول محيط الصفيحة القرنية، توجد خلايا مسطحة تحتوي على مادة تشبه الكيراتين الطبيعي، وهياكل ذات كثافة إلكترونية منخفضة تشبه العضيات. في الخلايا الواقعة تحت الصفيحة القرنية، ينخفض عدد حبيبات الكيراتوهيالين والخيوط اللونية بشكل ملحوظ. من بين هذه الخلايا، توجد خلايا مستديرة، تشبه في بنيتها "الأجسام المستديرة" في مرض دارييه. دُمرت بعض الخلايا الشوكية الموجودة تحت الصفيحة القرنية جزئيًا أو كليًا، وتحتوي على نوى غليظة، وفجوات، وجسيمات بلعمية ذاتية وغير متجانسة، وخيوط لونية متجمعة على طول محيط الجدار. يُعد تدمير الخلايا الظهارية داخل البشرة علامة مميزة لمرض التقرن الخبيث، ويمكن أن يكون علامة تشخيصية. في بعض مناطق الطبقة القاعدية، يُلاحظ وذمة بين الخلايا وتضاعف في الغشاء القاعدي. الخلايا الليفية في الأدمة تعاني أيضًا من ضمور، ويحتوي بعضها على ألياف كولاجين مُبلعمة. يُلاحظ ضمور في ألياف الكولاجين.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

تكوين الأنسجة

وفقًا لبعض الباحثين، يحدث تكوين الصفيحة القرنية نتيجة عمليتين: تدمير الخلايا داخل البشرة (الموت الخلوي المبرمج) واضطرابات التقرن مثل خلل التقرن. يعزو ت. وايد وأ. ب. أكرمان (1980) الأهمية الأساسية للتغيرات الالتهابية في الأدمة في تكوين الصفيحة القرنية، بينما عزاها س. مارغسيو وآخرون (1987) إلى اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة، واقترح ر. هيد وبي. ليون (1970) أن التكوين النسيجي لمرض التقرن الجلدي يعتمد على ظهور نسخة من الخلايا الظهارية المتغيرة في قاعدة العمود شبه التقرن الذي يشكل الصفيحة القرنية. تُعوّض عملية تدمير الخلايا الشوكية بزيادة طفيفة في النشاط الانقسامي للخلايا الظهارية القاعدية. يُعزى الخُلل بين النشاط الانقسامي وموت الخلايا المبرمج إلى الخباثة في بؤر التقرن البوريني، وكذلك ظهور الخلايا الظهارية الطافرة. وقد رُصدت صبغيات الحمض النووي المرضية ونسخة ورمية في الخلايا البشروية. واقترح الباحثون أن التقرن البوريني ليس مجرد شذوذ بشروي، بل من المُحتمل أن يكون سبب تطوره هو خلل في طبقتين جرثوميتين.

الأعراض داء المسامية

هناك عدة أنواع سريرية من مرض التقرن الجلدي.

سريريًا، تتميز جميع أشكال التقرن البوريكي بعنصر مورفولوجي واحد - لويحات حلقية الشكل بأحجام مختلفة ذات مركز ضامر غائر وحافة ضيقة مفرطة التقرن مرتفعة مع أخدود على السطح. يبدأ تطور هذا العنصر بتكوين حطاطة قرنية، تزداد حجمها تدريجيًا، لتشكل لويحة حلقية الشكل، وبعد تراجعها تبقى منطقة ضمور جلدي. تختلف العناصر الموضعية على راحتي اليدين والقدمين إلى حد ما في المظهر. وهكذا، في التقرن البوريكي المنقط، تكون عبارة عن انخفاضات صغيرة قطرها 1-3 مم مليئة بالكيراتين، مع التقرن البوريكي الأخمصي المنفصل - حطاطات مخروطية تشبه الثآليل الأخمصية. في بعض الأحيان توجد طفح جلدي غير نمطي - مفرط التقرن، ثؤلولي، متقرح، نضحي، وعملاق. إن إمكانية الجمع بين المتغيرات السريرية المختلفة للتقرن البوريكي في نفس المريض تؤكد التشابه في مسبباتها المرضية.

وُصفت حالاتٌ مُركّبةٌ من التقرن الخبيث والصدفية. وتُعدّ حالاتُ الأورام الخبيثة، مثل سرطان الخلايا الحرشفية، والورم القاعدي، وداء بوين، شائعةً لدى مرضى التقرن الخبيث، مما يسمح لبعض الباحثين باعتبارِه مرضًا ما قبل سرطاني. في هذه الحالة، يبدأ النمو الخبيث عادةً في منطقة المركز الضامر للويحات الحلقية الشكل.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

التقرن الجلدي الكلاسيكي في ميبيلي

هذا المرض أكثر شيوعًا لدى الأطفال، ولكنه قد يتطور في أي عمر. العنصر الأولي هو حطاطة قرنية، والتي بسبب النمو اللامركزي، تزداد في الحجم وتتحول إلى لويحة دائرية الشكل. يكون الطفح الجلدي عادةً قليل العدد، لويحات بأحجام مختلفة - من عدة مليمترات إلى عدة سنتيمترات، مستديرة الشكل. يبدو الجزء المركزي من العنصر غائرًا وجافًا وضامرًا قليلاً، وأحيانًا يكون باهتًا أو مفرط التصبغ، أو ثؤلوليًا أو مصابًا بفرط التقرن. في المنطقة الطرفية للآفة، تظهر بوضوح حافة قرنية مرتفعة (حافة). عند الفحص الدقيق باستخدام عدسة مكبرة، يمكن رؤية علامة مميزة على سطح الحافة - صفوف متوازية ومزدوجة من فرط التقرن.

غالبًا ما تظهر الآفات على الجسم والذراعين والساقين. وقد تُصاب الأعضاء التناسلية والغشاء المخاطي للفم والقرنية.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

التقرن الشعاعي السطحي المنتشر

يُعدّ هذا المرض أكثر شيوعًا في العقد الثالث أو الرابع من العمر على مناطق الجلد المعرضة للشمس. عادةً ما تكون الآفات متعددة، وتشبه سريريًا تقرن ميبيلي الكلاسيكي. ومع ذلك، في التقرن الشعاعي، غالبًا ما لا توجد صفوف متوازية ومزدوجة من فرط التقرن على سطح الحافة.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]

تقرن راحة اليد والأخمص وتقرن القدم المنتشر

شكل نادر من التقرن الدهني، وهو أكثر شيوعًا لدى البالغين. يبدأ المرض بظهور حطاطات أو لويحات عديدة صغيرة، مرتفعة قليلًا، على راحتي اليدين والقدمين. ثم تنتشر الآفات إلى مناطق أخرى من الجسم. في هذا النوع من التقرن الدهني، لا يُلاحظ وجود ميل لظهور الآفات في مناطق الجسم المعرضة لأشعة الشمس. ومع ذلك، يُلاحظ تفاقم المرض في فصل الصيف لدى 25% من المرضى.

التقرن الجلدي الخطي

يبدأ عادةً في مرحلة الطفولة. تظهر حطاطات دائرية متعددة، تقع بشكل أحادي الجانب، أو خطي، أو قطعي، أو على شكل نطاقي على الجذع أو الأطراف، وغالبًا على طول خط بلاشكو. في المظهر السريري، يُشبه التقرن الجلدي الخطي إلى حد كبير الشامة البشروية. وقد وُصفت أشكال تآكلية وتقرحية من التقرن الجلدي الخطي على الوجه.

مسار مرض التقرن الجلدي

هذا المرض موجود منذ سنوات عديدة، ولكن وُصفت حالات شفاء تلقائي. في جميع أشكال المسار السريري، يمكن أن يتحول الورم الجلدي إلى ورم خبيث.

تشخيص متباين

يتضمن التشخيص التفريقي الصدفية، والحزاز المسطح، والثآليل، وسرطان الخلايا القاعدية، والحبيبات الحلقية، والذئبة الحمامية القرصية، والأكزيما الدهنية والقرنية، والوحمات البشروية.

علاج او معاملة داء المسامية

يتم وصف العوامل الكيراتينية، والتدمير بالتبريد، والإعطاء داخل الآفة للكورتيكوستيرويدات، ومرهم 5% 5-فلوراسيل؛ في الشكل الشعاعي - كريمات الوقاية من الشمس؛ في الأشكال الشائعة، يوصى باستخدام الرتينويدات العطرية أو جرعات عالية من فيتامين أ.