متلازمة الرقبة القصيرة

يعرف الطب علمًا نادرًا يسمى متلازمة العنق القصيرة أو متلازمة كليبل-فييل (Klippel-Feil syndrome).

هذه المقالة سوف تعطي فكرة عن هذا المرض والإجابة على عدد من الأسئلة.

[1], [2], [3]

الأسباب متلازمة العنق القصيرة

تأسست حتى الآن ، وتسمى أسباب متلازمة أطباء الرقبة قصيرة:

1. الخلل الوراثي للكروموسوم (تغير في 8 و 5 و / أو 12 كروموسوم) ، يتلقى الطفل في رحم الأم. يحدث هذا المرض في وقت مبكر من الأسبوع الثامن من الحمل. يميز الطب نوعين من الميراث لمتلازمة العنق القصير: جسمية قاهرة (يحدث في كثير من الأحيان) وراثي متنحي.
2. إصابة العمود الفقري.
3. صدمة الولادة.

[4], [5], [6]

طريقة تطور المرض

متلازمة العنق القصير لها أيضًا اسمًا طبيًا آخر - متلازمة كليبل-فيل. جوهر التسبب في هذا المرض هو انصهار غير طبيعي بين فقرات الرقبة و / أو فقرات القفص الصدري العلوي.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

الأعراض متلازمة العنق القصيرة

يمكن التعرف بسهولة على متلازمة Klippel-File حتى من قبل شخص بعيد عن الدواء. أعراض متلازمة العنق هي كالتالي:

1. الرقبة مشوهة.
2. الحركة محدودة.
3. بصريا ، ينمو الرأس مباشرة من الكتفين (brevicollis).
4. الحدود المنخفضة لبداية فروة الرأس على الرأس.

قد تكون هناك علامات أخرى نادرة:

1. عدم تناسق الوجه.
2. الجنف.
3. جلد العنق متجعد.
4. ضعف السمع.
5. تقسيم السماء ("فم الذئب").
6. انخفاض قوة العضلات.
7. الإكثار من عضلات منطقة عنق الرحم القلبية.
8. توجد الشفرات فوق الوضع الطبيعي.
9. الشلل الكامل أو الجزئي للعضلات.
10. انحناء العنق.
11. ألم في العمود الفقري العنقي.
12. أجنحة على الرقبة.
13. الاضطرابات العصبية العقلية (اضطرابات النوم) ..

ليس من الصعب ملاحظة العلامات الأولى لوجود حالة شاذة. بصريا لا يوجد رقبة ، الخدود "تكمن" فقط على الكتفين. وغالبا ما يقترن بمرض Sprengel.

أثناء الولادة أو بعدها ، يمكن لطبيب التوليد وأمراض النساء الذي يلد ، أو طبيب حديث الولادة لفحص الطفل ، أن يتعرف على الفور على وجود رضيع ذي عنق قصير في المولود الجديد.

المضاعفات والنتائج

قد تكون نتيجة لهذا العيب تدمير النسيج العظمي في منطقة عنق الرحم ، وظهور أعراض الألم الحاد. هناك تحامل أو ضرر للجذور العصبية والأوعية الدموية ، مما يسبب ظهور مشاكل عصبية مختلفة ويؤدي إلى تجويع الأوكسجين في خلايا الدماغ. قد تظهر أيضًا عواقب متلازمة العنق القصيرة في ضعف البصر أو تدهور السمع.

مضاعفات متلازمة العنق القصيرة هي:

1. الجنف.
2. الصمم.
3. مشاكل عينية.
4. شذوذ في تطور الأطراف السفلية والعلوية: تشوه في القدم ، وغياب العظم الزندي ، وتطور كتيبة إضافية وهكذا دواليك.
5. تشوهات في تطور الأعضاء الداخلية التي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة: أمراض القلب والكلى و / أو أمراض الكبد.
6. انتهاك الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

التشخيص متلازمة العنق القصيرة

يستطيع اختصاصي طب الولدان ، حتى في أول فحص لمولود جديد ، أن يفترض وجود حالة شاذة. تشخيص متلازمة العنق القصير هو إجراء وتحليل نتائج عدد من الأنشطة:

1. الكشف عن سوابق المرض ، سواء كان هناك شذوذ مماثل في شخص من العائلة.
2. فحص من قبل أخصائي علم الأعصاب: وجود انحناء في الرقبة ، ومستوى حركته ، وتحليل أعراض أخرى.
3. البحوث الوراثية.
4. من الممكن استشارة علم الوراثة ، جراح الأعصاب.

التشخيص الآلي

لإنشاء صورة إكلينيكية كاملة للتغييرات في جسم المريض ، يتم إجراء التشخيصات الأساسية ، والتي تشمل:

1. التصوير الشعاعي للعمود الفقري العنقي والصدري العلوي في وضع مستقيم.
2. تصوير إشعاعي للمنطقة نفسها ، ولكن مع رقبة مقوسة إلى أقصى حد ومنحني إلى أقصى حد (spondylography).
3. الموجات فوق الصوتية من الأعضاء الداخلية:
   • القلوب - هو عيب الحاجز بين البطينين هو ممكن.
   • الكلى - قد يكون هناك نقص في أحد الأعضاء المقترنة.
4. ECG.

[20], [21], [22], [23]

تشخيص متباين

يقوم الطبيب بالتشخيص التفريقي للوضع الشاذ ، باستثناء المرض ، وقد يكون أعراضه متلازمة العنق القصيرة ، ولكن لا يستثمر في الصورة السريرية ، نتائج التحاليل والدراسات.

متلازمة Klippel-Feil تميز مع مثل هذه الأمراض:

1. شق اثنين أو أكثر من فقرات الرقبة.
2. حجم صغير من الناحية التشريحية من فقرات الرقبة.
3. غياب فقرة واحدة أو أكثر من الرقبة.
4. مزيج من أشكال الميزات.

[24], [25], [26], [27], [28]

علاج او معاملة متلازمة العنق القصيرة

عادة ما يتضمن علاج متلازمة العنق القصيرة الطبيب - وهو طبيب عظام. عند تشخيص حالة شاذة في تطور الفقرات العنقية ، تكون طرق العلاج غير الجراحية غير فعالة ، ولكن العلاج المعقد لا يزال يشتمل على:

1. للقضاء على الألم ، يوصف واحد من الأدوية ذات خصائص مسكن.
2. علاج طبي بأعراض.
3. العلاج الطبيعي ، مما يساعد على تحسين حركية المنطقة المصابة من العمود الفقري ويزيد من قوة العضلات.
4. التدليك.
5. ارتداء الوقائية أو التصحيحية من ذوي الياقات الخاصة (طوق شانتز).
6. إجراءات العلاج الطبيعي (الكهربي ، تسخين البارافين).

لكن الطريقة الرئيسية والأكثر فعالية لمعالجة متلازمة العنق القصيرة هي التدخل الجراحي. في ترسانة الجراح هناك تقنية لتصحيح الشذوذات - عنق الرحم وفقا لبونول.

إن جوهر علاج متلازمة العنق القصيرة هو منع تدمير الفقرات العنقية والتطور اللاحق للاضطرابات الثانوية ، التي لا يمكن علاجها في بعض الأحيان ، في جسم الإنسان.

العلاج الطبيعي

من المؤكد أن تعيين العلاج الطبيعي لا يعفي المريض من متلازمة الرقبة القصيرة ، ولكنه سيساعد في تحسين حركته ، سيساعد على تنشيط الدورة الدموية في هذه المنطقة. للخلل الكهربائي تأثير منعكس عصبي وخيالي على المنطقة المصابة.

ويتكون جوهر الإجراء في حملها إلى المنطقة المتأثرة من الجسم بمساعدة التيارات الكهربائية الصغيرة للأيونات الدوائية ، والتي تقوم بتلقيح منصات الإلكترود. يدخل هذا الدواء في كل خلية ، ويبدأ العمل على العمليات الكيميائية الحيوية التي تحدث في الجسم. اعتمادا على المجموعة الدوائية التي ينتمي إليها الدواء ، والتخدير ، ويحدث إزالة عملية الالتهاب والتوتر في العضلات.

تعمل التطبيقات من البارافين على تدفئة العنق ، مما يعمل على تنشيط مجرى الدم ، مما يحسن عملية التمثيل الغذائي في هياكل الدماغ. يمكن إجراء هذه الكبسولات ، حسب وصفة الطبيب ، في المنزل:

1. من القماشة الزيتية لعمل قالب لتطبيق البرافين الساخن. يجب أن تغطي منطقة العنق والرقبة.
2. تدفئة المقلاة في الفرن. الخروج وعلى سطحه لتوسيع القالب.
3. في وعاء في حمام مائي ، سخن البارافين ونطبق على النمط المحضر. يتم تطبيق طوق البارافين الناتج على الرقبة ومنطقة طوق المريض ، مغطاة بشال صوف أو بطانية.
4. تستغرق العملية من نصف ساعة إلى ساعة ، حسب توصية الطبيب.

العلاج الجراحي

الطريقة الرئيسية والأكثر فعالية لتصحيح انتهاكات تشريح الفقرات العنقية هو العلاج الجراحي لمتلازمة العنق القصيرة - عنق الرحم وفقا لبونول.

عند إجراء هذه العملية ، يزيل الجراح الأضلاع I-IV ، في بعض الحالات ، السمحاق. يتم تنفيذ العملية تحت التخدير العام. يقوم الاختصاصي بإجراء شق مجزأ ، يمر في الفترة الفاصلة بين الحافة الداخلية للكتف وعملية العمود الفقري الشائكة. على جانب لوح الكتف ، تقطع العضلات المعينية والشبه المنحرف ويتم فصل الجزء العلوي من الأول إلى الرابع. أولا ، يتم تنفيذ هذه الإجراءات على جانب واحد من العمود الفقري ، ثم على الجانب الآخر.

وضع التدخل الجراحي في وقت الشفاء يوضع في مشد الجص. كما يشفي ، يتم تغييره إلى طوق خاص - حامل الرأس.

الوقاية

الوقاية من متلازمة العنق القصيرة أمر مستحيل بسبب الوراثة في علم الأمراض. التوصية الوحيدة التي يمكن أن يعطيها الطبيب - إذا كانت العائلة لديها أقارب تعاني من هذا الشذوذ - هي فحص طبي ووراثي للزوجين اللذين يخططان لإنجاب طفل. هذا سوف يسمح لنا لتقدير مقدما مستوى خطر ولادة طفل مع متلازمة Klippel-Feil.

[29], [30], [31], [32], [33]

توقعات

إذا لم تكن متلازمة الرقبة القصيرة مصحوبة بتشوهات في الأعضاء الداخلية ، فإن التكهن يكون مواتياً. إذا كانت التغييرات تؤثر على أعضاء وأنظمة الجسم ، فإن الحالة الإضافية لجسم المريض تعتمد على شدة الأمراض المصاحبة.

[34], [35],