متلازمة خياري-فروميل.

متلازمة كياري-فروميل هي حالة مزمنة من ثر اللبن، وانقطاع الطمث، وتضخم متزايد في الأعضاء التناسلية. لطالما عُزيت هذه الحالة إلى عواقب ما بعد الولادة. إلا أنه اكتُشف لاحقًا لدى النساء اللواتي لم يلدن: وقد تطورت المتلازمة نتيجةً للإجهاد الشديد، وأورام الغدة النخامية الخبيثة، والاستخدام المطول للأدوية الهرمونية.

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب متلازمة خياري-فروميل

السبب الدقيق لهذه المتلازمة غير مفهوم تمامًا. يُعتقد أن أحد أسباب متلازمة كياري-فروميل هو زيادة إفراز هرمون البرولاكتين من خلايا الأورام المجهرية في الغدة النخامية (الأورام الغدية الدقيقة). ومع ذلك، يمكن أن يحدث المرض نتيجة أي تلف في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية يؤثر على إنتاج البرولاكتين.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

طريقة تطور المرض

تُفسَّر أسباب هذه المتلازمة بفشل وظيفي في إنتاج البرولاكتين. قد يحدث هذا الفشل نتيجةً للحمل (بسبب زيادة طبيعية في هرمونات الغدة النخامية اللاكتاتية)، أو نتيجةً لأورام الغدة النخامية. تُسرِّع العوامل التالية تطور المرض:

• فترة الرضاعة طويلة؛
• الحمل المعقد (مع خطر الإجهاض، مع تسمم الحمل)؛
• الاستخدام طويل الأمد لموانع الحمل الهرمونية.

يميل معظم العلماء إلى اعتبار متلازمة كياري-فروميل تلفًا في منطقة ما تحت المهاد، مصحوبًا باضطرابات غدد صماء لاحقة. كما لا يُستبعد احتمال ضغط ورم على منطقة ما تحت المهاد.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض متلازمة خياري-فروميل

قد تظهر أولى أعراض متلازمة كياري-فروميل بين سن ١٧ و٣٥ عامًا. وغالبًا ما تحدث بعد انتهاء الرضاعة الطبيعية، عندما تكتشف المرأة إفرازًا غير طبيعي للحليب وانقطاع الطمث. وقد تحدث المتلازمة أيضًا دون أي صلة بالحمل.

في معظم الحالات، تظهر على المرضى أعراض تشير إلى تلف المنطقة بين الدماغ والنخاع الشوكي:

• تغير في وزن الجسم (في اتجاه أو آخر)؛
• الصداع؛
• الدوخة والتعب؛
• نقص تصبغ الهالة؛
• زيادة نمو الشعر؛
• انقطاع الدورة الشهرية؛
• اضطرابات النوم؛
• عدم استقرار المزاج، التقلبات؛
• فرط التعرق؛
• انخفاض الرغبة الجنسية، وما إلى ذلك.

أثناء الفحص الطبي، يُكتشف ضمورٌ متفاوتٌ في الأعضاء التناسلية، بما في ذلك ترقق الأنسجة المخاطية وبطانة الرحم. وقد لا تُلاحظ أيُّ تغيراتٍ بصرية لدى بعض المرضى.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

المضاعفات والنتائج

تتطور متلازمة كياري-فروميل نتيجة خلل في الرابط التنظيمي الرئيسي - الوطاء. تُدمر هذه الهياكل الخلوية المسؤولة عن إنتاج الهرمونات التنظيمية. يحدث هذا في ظل غياب أي انخفاض منطقي في وظيفة الغدة النخامية. ونتيجة لذلك، تُفرِز الغدة النخامية غير المُتحكَّم فيها هرمون البرولاكتين بشكل مفرط، وهو الهرمون المُنشِّط لإدرار الحليب. ما هي عواقب هذه الاضطرابات؟

• انخفاض متزامن في إنتاج هرمون الاستروجين.
• فشل إنتاج FSH و LH.
• عدم انتظام الدورة الشهرية مع غياب التبويض.
• العمليات الضامرة في المبايض والأعضاء التناسلية الخارجية.
• تغيرات في السلوك والنفسية والجهاز العصبي النباتي.

كل العواقب المذكورة مترابطة وتؤدي عاجلاً أم آجلاً إلى مضاعفات مثل العقم - عدم القدرة على إنجاب طفل.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

التشخيص متلازمة خياري-فروميل

يعتمد تشخيص مرض مثل متلازمة كياري-فروميل على عدة عوامل:

• بناءً على المعلومات التي تم الحصول عليها أثناء مقابلة المريض (على سبيل المثال، الحمل الأخير أو الإجهاض)؛
• على العلامات المميزة للمرض؛
• استناداً إلى نتائج البحوث الإضافية.

يشمل التشخيص الآلي إجراء فحص بالأشعة السينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للسرج التركي (موقع الغدة النخامية والوطاء). كما قد يُوصى بإجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض والغدد الثديية.

تشمل الفحوصات المخبرية تحاليل خلوية ونسيجية لعينات من جدران المهبل وعنق الرحم. كما يُجرى فحص دم من الوريد لقياس مستويات هرمونات FSH وLH والبرولاكتين والإستراديول والبروجيستيرون والهرمونات المُطلقة.

يُشخَّص مُتلازمة كياري-فروميل عند رصد ارتفاع في مستويات البرولاكتين بالتزامن مع انخفاض عام في مستويات الهرمونات في الجسم. ومن العلامات الإضافية ما يلي:

• ضمور الأنسجة المخاطية؛
• غياب التبويض؛
• تضخم السرج التركي، أو وجود أورام في المنطقة المجاورة.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

تشخيص متباين

يُجرى التشخيص التفريقي لمرض مثل اعتلال الخشاء الكيسي الليفي. مع استمرار الرضاعة الطبيعية، على خلفية تدهور وظائف الرؤية، قد يُشتبه في وجود ورم دماغي (مثل ورم الغدة النخامية).

علاج او معاملة متلازمة خياري-فروميل

تُعالَج متلازمة كياري-فروميل بنجاح نسبي. ويعتمد نظام العلاج بشكل مباشر على العامل المُسبِّب لتطور المرض.

إذا ظهرت الحالة المرضية نتيجة تلف خلايا الوطاء، يُعالَج بأدوية تحتوي على هرمونات. مع استمرار المتلازمة لفترة طويلة مع ضمور واضح في الأنسجة، يصبح العلاج أكثر تعقيدًا وتداخلًا.

لا يتم علاج العقم الناتج عن متلازمة كياري-فروميل بشكل منفصل، لأنه بعد تطبيع وظيفة الغدة النخامية والمهاد، سيتم استعادة الوظيفة الإنجابية من تلقاء نفسها.

في الحالات المتقدمة، قد يكون من الضروري استخدام بعض الأدوية مدى الحياة.

يستخدم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بهذا المرض أنواع العلاج التالية:

الأدوية التي تمنع إنتاج هرمون البرولاكتين:

• بروموكريبتين مُنشِّط لمستقبلات الدوبامين. يُوصف الدواء بجرعة تتراوح بين 5 و10 ملغ يوميًا، وتصل مدة العلاج إلى 8 أشهر. لا يُنصح باستخدام بروموكريبتين في حالات انخفاض ضغط الدم أو عدم انتظام ضربات القلب. كما أنه غير متوافق مع الكحول.

العوامل الهرمونية:

• بيورجون هو هرمون مُنشِّط للجريب مُعاد التركيب. يُستخدم الدواء على شكل حقن تحت الجلد وحقن عضلية، وفقًا لخطة علاجية خاصة. لا يُستخدم بيورجون إلا تحت إشراف طبي، نظرًا لاحتمالية حدوث فرط تحفيز المبيض.
• مينوغون هو مُوَجِّهةٌ للغُدَدِ التَّنَاسُلِيَّةِ البَشَرِيَّةُ لِسَنِ الْيَأْسِ، تَحْتَوِي على هرمونَي FSH وLH. لا يُستخدم مينوغون في علاج الأورام المُعتمدة على الإستروجين. الجرعة المُتوسطة من الدواء هي 1-2 أمبولة يوميًا. يُوَصِّف الطبيب الجرعة، مع مُراقبة استجابة المبايض للعلاج.

المستحضرات التي تحتوي على هرمونات المبيض:

• إستروجيل هو جل يحتوي على إستراديول. يُوضع الدواء على جلد البطن بكمية ٢.٥ غرام مرة واحدة يوميًا. لا يُستخدم في حالة وجود أورام مرتبطة بالإستروجين.
• كرينون مستحضر مهبلي يحتوي على البروجسترون. الجرعة الاعتيادية هي جرعة واحدة من كرينون يوميًا في يوم محدد من الدورة، وفقًا لنظام علاجي فردي.

الفيتامينات والمستحضرات المعقدة لدعم الوظيفة الإنجابية:

• أيفيت - يحتوي على جرعات كبيرة من فيتاميني أ وهـ. تناول كبسولة واحدة مرة واحدة يوميًا بعد الوجبات مباشرةً. يُحدد الطبيب مدة العلاج. لا يُوصف هذا الدواء لعلاج تسمم الغدة الدرقية، وكذلك للمرضى الذين يعانون من زيادة خطر الإصابة بالجلطات الدموية.
• فيتامين هـ زينتيفا دواء مضاد للأكسدة يُنظّم وظائف الجهاز التناسلي. يُوصف عادةً بكبسولة واحدة بجرعة 400 ملغ يوميًا. قد يُؤدي تناول فيتامين هـ بجرعات كبيرة لفترات طويلة إلى خلل في استقلاب هرمونات الغدة الدرقية.

قد يشمل العلاج الطبيعي لمتلازمة كياري-فروميل ما يلي:

• يعد العلاج الكهربائي الأنفي باستخدام مجموعة من فيتامينات ب إجراءً فعالاً يسهل توصيل الأدوية إلى المخ والجزء الخلفي من مقلة العين؛
• العلاج عبر الدماغ هو أسلوب علاج طبيعي يُستخدم غالبًا لتخفيف الاضطرابات الوظيفية في الجهاز العصبي المركزي. قد يشمل إجراءات مثل النوم الكهربائي، والتسكين الكهربائي عبر الجمجمة، والعلاج بالنبضات التضخيمية، والتأين عبر الدماغ.
• طوق جلفاني – استخدام تيار كهربائي مباشر بجهد منخفض.

لا يتم اللجوء إلى العلاج الطبيعي في حالات وجود عمليات أورام مؤكدة في الدماغ.

المعالجة المثلية علاج فعال يدعم الوظيفة الجنسية دون آثار جانبية واضحة. بناءً على رأي الطبيب، قد يصف الطبيب المستحضرات المثلية التالية:

• سيكلودينون علاج عشبي مُركّب يُنظّم مستويات الهرمونات في الجسم. الجرعة الاعتيادية هي 40 قطرة أو قرص واحد مرة واحدة يوميًا صباحًا قبل الإفطار. الحد الأدنى لفترة العلاج المتواصلة هو 90 يومًا. قبل استخدام الدواء، يجب التأكد من عدم وجود حساسية تجاه مكوناته.
• أوفاريامين هو سيتامين ذو تأثير مشابه للإستروجين. يُؤخذ الدواء حسب توجيهات الطبيب، من قرص واحد إلى 9 أقراص يوميًا. مدة العلاج أسبوعان. لا توجد أي آثار جانبية عند تناول أوفاريامين.
• أوفاريوم كومبوسيتوم هو محلول حقن هوميوباثي يُستخدم بفعالية لعلاج مشاكل العلاقة بين الغدة النخامية والمبيض. يُعطى الدواء عضليًا، أمبولة واحدة، من مرة إلى ثلاث مرات أسبوعيًا.
• كليماكت هيل - أقراص تحت اللسان تُنشّط وظيفة الزوائد وتُنظّم عمل الجزء الأمامي من الوطاء والغدة النخامية. تناول قرصًا واحدًا ثلاث مرات يوميًا. لا توجد موانع تقريبًا للدواء (الموانع الوحيدة هي الحساسية).
• كونيوم بلس هو حبيبات متعددة المكونات، تُعطى تحت اللسان، 8 حبات حتى 5 مرات يوميًا. مدة العلاج تصل إلى شهرين. موانع الاستعمال: أقل من 18 عامًا، والحساسية.

في حال اكتشاف أورام في الغدة النخامية، يُنصح بالعلاج الجراحي. ويمكن استكمال التدخل الجراحي بالعلاج الإشعاعي، وإدخال اليود المشع، والكوبالت، وغيرها.

في فترة ما بعد الجراحة، يشار إلى العلاج الهرموني البديل، وإذا لزم الأمر، استعادة العمليات الأيضية.

لا يُستخدم الطب التقليدي، كعلاج مستقل، لعلاج متلازمة كياري-فروميل. ومع ذلك، يُمكن دمجه بنجاح مع العلاج الرئيسي الذي يصفه الطبيب، شريطة اتباع جميع تعليماته. تجدر الإشارة إلى أن بعض الأعشاب الطبية قد تؤثر على الخلفية الهرمونية، لذا يجب استشارة الطبيب بشأن استخدامها.

• في بداية المرض، يُساعد تناول خليط متساوٍ من بذور اليقطين المقشرة، والعسل الطبيعي، وبذور السمسم، وجذر الزنجبيل المطحون، ونبات زهرة الربيع. يُؤخذ هذا الخليط 4 مرات يوميًا، ملعقة صغيرة.
• في حالة خلل في وظائف الغدة النخامية، يُنصح باستخدام صبغة بق الفراش بتركيز 10%، والتي تُباع في الصيدليات. يُخفف الدواء في الماء بنسبة 10 قطرات لكل 100 مل من الماء.
• في حالة متلازمة كياري-فروميل، يُفيد استخدام منقوع الشوكران بزيت الزيتون، والذي يُستخدم كقطرات أنفية. كما تُشير بعض المراجعات الإيجابية إلى استخدام صبغة الشوكران الكحولية بنسبة 10%، والتي تُؤخذ عن طريق الفم، بدءًا من قطرة واحدة، ثم تُزاد الجرعة تدريجيًا إلى 40 قطرة، مع إضافة قطرة واحدة يوميًا. بعد 40 يومًا، تُقلل الجرعة تدريجيًا إلى الحد الأدنى.
• يُفيد تناول مشروب منقوع الروان والمريمية وحشيشة الناردين والموز الجنة والبلسم الليموني في علاج متلازمة كياري-فروميل. تناول ملعقة كبيرة من كل مكون، ثم صب الماء المغلي عليه، واشرب 100 مل قبل كل وجبة.
• يُنصح أيضًا بإضافة أزهار البابونج والقطيفة والزعتر البري والأدونيس والخلود إلى الشاي. يُشرب هذا المشروب قبل نصف ساعة من تناول الطعام.

يتضمن العلاج بالأعشاب الاستخدام المنتظم للنباتات التالية في تحضير المشروبات:

• عشبة الأم هي عشبة لها تأثير واضح على تنظيم عمل القلب والأوعية الدموية؛
• حشيشة الهر - جذور ذات خصائص طبية تنظيمية عصبية وتوسع الأوعية الدموية؛
• ميليسا - أوراقٌ ذات خصائص مُحفِّزة للشعيرات الدموية ومضادة للتشنجات. تُخفِّف من توتر العضلات الملساء؛
• نبتة سانت جون عشبة ذات تأثير علاجي متعدد الجوانب. فهي تُحفّز العمليات داخل الخلايا وتُنظّم عملية الأيض.
• مخاريط الجنجل - نبات ذو تأثير عصبي. ينظم العمليات الأيضية؛
• ثمار الزعرور هي نبات غني بالفلافونويدات والأحماض العضوية والكاروتينات والزيوت الدهنية والجليكوسيدات وغيرها؛
• البلسان الأسود – يقلل من نفاذية جدران الأوعية الدموية، ويخفف الالتهاب والتورم، ويعيد وظيفة الأعضاء الحيوية؛
• زهرة الآلام هي نبات استوائي يستخدم بنجاح لعلاج اضطرابات سن اليأس والدورة الشهرية.

يرتبط إنتاج البرولاكتين ارتباطًا وثيقًا بكمية البروجسترون في الدم. لذلك، وبموافقة الطبيب، يُمكن تناول مستحضرات من نباتات ذات تأثير بروجستيروني. ومن هذه الأعشاب: أوراق توت العليق، وعباءة السيدة الطبية، ونبات فيتكس المقدس، وزهرة الفصح المرجيّة، ونبات السعفة.

الوقاية

لا توجد وقاية محددة من متلازمة كياري-فروميل، إذ لم تُدرس مسببات المرض بشكل كامل بعد. قد تشمل التدابير الوقائية العامة التأثير المحتمل على تطور الاضطرابات الأولية التي تُسبب فرطًا ثانويًا في وظائف جهاز الغدة النخامية-الوطاء.

وفي هذا الصدد، تشمل التدابير الوقائية ما يلي:

• الوقاية من المضاعفات أثناء الحمل والولادة؛
• منع الضغوط على الجسم، وخلق بيئة نفسية إيجابية في المنزل وفي العمل؛
• الحماية من جميع أنواع إصابات الدماغ الرضحية؛
• الوقاية من الاختلالات الهرمونية.

ولسوء الحظ، لا توجد حتى الآن تدابير لمنع إنتاج هرمون البرولاكتين الزائد الأولي.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

توقعات

يعتمد تشخيص المرض على سبب التخليق المرضي لهرمون البرولاكتين، وكذلك على طريقة العلاج المُختارة. وهكذا، مع تصحيح الاضطرابات الهرمونية بنجاح، تختفي المتلازمة دون أي أثر، ويمكن للمرأة أن تحمل بسهولة وتلد طفلاً. في بعض الحالات، قد يستمر تناول الأدوية الهرمونية مدى الحياة.

عندما يتم الكشف عن عمليات الورم في الغدة النخامية، فإن التشخيص يعتمد فقط على فعالية العلاج الجراحي والترميمي.

إن طرق العلاج المذكورة أعلاه، والتي تجمع بين تأثير هرمون الاستروجين الذي يمنع الرضاعة وإجراءات العلاج الطبيعي التي تنظم العلاقة بين الغدة النخامية والمهاد، تؤدي إلى تحسن دائم في حالة المرضى الذين يعانون من مرض مثل متلازمة كياري فروميل.

[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]