متلازمة Chiari-Frommel

متلازمة Chiari - Frommel هو جالاكتور مزمن ، انقطاع الحيض وتضخم الأعضاء التناسلية. يرجع هذا المرض لفترة طويلة إلى عواقب ما بعد الولادة. ومع ذلك ، في وقت لاحق تم العثور على المرض أيضا في المرضى الذين يعانون من العيوب: المتلازمة وضعت نتيجة لضغط شديد ، والأورام الخبيثة في الغدة النخامية ، وأيضا بعد تناول مكثف لفترة طويلة من الاستعدادات الهرمونية.

[1], [2]

الأسباب متلازمة Chiari-Frommel

السبب الدقيق للمتلازمة غير مفهومة تمامًا. أحد أسباب متلازمة Chiari-Frommel هو زيادة إفراز البرولاكتين بواسطة خلايا أورام الغدة النخامية المجهرية (microadenomas). ومع ذلك ، يمكن أن يكون سبب المرض عن طريق أي ضرر في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية ، مما يؤثر على إنتاج البرولاكتين.

[3], [4], [5], [6],

طريقة تطور المرض

يتم تفسير التسبب في المتلازمة بفشل وظيفي لإنتاج البرولاكتين. يمكن أن يحدث مثل هذا العطل بسبب الحمل (بسبب الزيادة الطبيعية في اكتام الغدة النخامية) ، نتيجة لأورام الغدة النخامية. تسريع تطور المرض مثل هذه العوامل:

• فترة الرضاعة الطويلة
• الحمل المعقد (مع خطر الإجهاض ، مع تسمم حملي) ؛
• الاستخدام طويل المدى لموانع الحمل الهرمونية.

يميل معظم العلماء إلى اعتبار متلازمة Chiari-Frommel كضرر في منطقة ما تحت المهاد مع اضطرابات الغدد الصماء اللاحقة. كما لا يتم استبعاد إمكانية الضغط على منطقة ما تحت المهاد من خلال عملية الورم.

[7], [8], [9]

الأعراض متلازمة Chiari-Frommel

يمكن أن تظهر العلامات الأولى لمتلازمة Chiari-Frommel في عمر 17-35 سنة. يحدث هذا غالبًا بعد نهاية الرضاعة الطبيعية ، عندما تكتشف المرأة حدوث مرض اكتام الحليب (إفراز الحليب غير الطبيعي) وانقطاع الطمث (غياب الحيض). أيضا ، يمكن أن تحدث متلازمة ودون أي اتصال مع الحمل.

في معظم الحالات ، يعاني المريض من أعراض تشير إلى تلف منطقة توزيع البلغم:

• تغيير في وزن الجسم (في اتجاه واحد أو آخر) ؛
• ألم في الرأس.
• الدوخة والتعب.
• gopopigmentation محيط بالحليمة الهالة؛
• زيادة نمو الشعر.
• وقف الحيض
• اضطرابات النوم
• عدم الاستقرار المزاجية
• فرط التعرق.
• إضعاف الرغبة الجنسية ، إلخ.

في الفحص الطبي ، يتم الكشف عن ضمور الأعضاء التناسلية بدرجات متفاوتة ، بما في ذلك ترقق الأنسجة المخاطية وبطانة الرحم. بعض المرضى ليس لديهم تغييرات بصرية.

[10], [11], [12]

المضاعفات والنتائج

تتطور متلازمة Chiari-Frommel نتيجة لانهيار الرابط التنظيمي الرئيسي - الوطاء. يتم تدمير تلك الهياكل الخلوية المسؤولة عن إنتاج الهرمونات التنظيمية. يحدث هذا في غياب انخفاض منطقي في وظيفة الغدة النخامية. ونتيجة لذلك ، فإن الغدة النخامية غير الخاضعة للرقابة تزيد من إنتاج البرولاكتين - وهو هرمون ينشط الرضاعة. ما هي عواقب هذه الانتهاكات؟

• انخفاض في وقت واحد في إنتاج هرمون الاستروجين.
• فشل منتجات FSH و LH.
• خلل في الدورة الشهرية دون إباضة.
• عمليات ضمورية في المبيض والأعضاء التناسلية الخارجية.
• التغييرات في السلوك ، والنفسية ونظام عصبي إنظمي.

كل هذه العواقب مترابطة و عاجلا أو آجلا تؤدي إلى مثل هذه المضاعفات مثل العقم - عدم القدرة على تصور الطفل.

[13], [14], [15], [16], [17]

التشخيص متلازمة Chiari-Frommel

يعتمد تشخيص مثل هذا المرض مثل متلازمة Chiari-Frommel على عدة عوامل:

• على معلومات تم الحصول عليها أثناء مقابلة المريض (على سبيل المثال ، حمل حديث أو إجهاض) ؛
• على العلامات المميزة للمرض.
• على نتائج الدراسات الإضافية.

التشخيص الآلي هو إجراء الفحص الشعاعي ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي للسرج التركي (موقع الغدة النخامية وما تحت المهاد). ويمكن أيضا وصف الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض والغدد الثديية.

الدراسات المخبرية هي تحاليل خلوية ونسيجية لكشوف من جدران المهبل وعنق الرحم. بالإضافة إلى ذلك ، يتبرع المرضى بالدم من الوريد إلى كمية الهرمونات FSH ، LH ، البرولاكتين ، استراديول ، البروجسترون ، إفراز الهرمونات.

يتم تشخيص متلازمة Chiari-Frommel إذا تم اكتشاف زيادة في كمية البرولاكتين بالتزامن مع انخفاض عام في الخلفية الهرمونية في الجسم. يجب أن تكون العلامات الإضافية:

• ضمور الأنسجة المخاطية.
• غياب التبويض
• زيادة في السرج التركي ، أو وجود أورام في المنطقة المجاورة.

[18], [19], [20]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع مرض مثل اعتلال الخشاء الليفي. مع الإرضاع لفترات طويلة ضد تدهور الوظائف البصرية ، يمكن للمرء أن يشك في عملية الورم في الدماغ (على سبيل المثال ، الورم الحميد النخامي).

علاج او معاملة متلازمة Chiari-Frommel

متلازمة Chiari-Frommel ناجحة نسبياً في العلاج. يعتمد مخطط العلاج بشكل مباشر على العامل الذي تسبب في تطور المرض.

في حالة ظهور المرض بسبب تلف خلايا ما تحت المهاد ، يتم العلاج باستخدام مستحضرات تحتوي على هرمونات. مع دورة طويلة من متلازمة مع ضمور شديد من الأنسجة ، يصبح العلاج أكثر تعقيدا وتوليفة.

العقم ، الناتج عن متلازمة Chiari-Frommel ، لا يخضع لعلاج منفصل ، لأنه بعد تطبيع وظيفة hypophysis-hypothalamus ، فإن وظيفة الإنجاب سوف تستعيد نفسها.

في الحالات المتقدمة ، قد تكون هناك حاجة لاستخدام مدى الحياة لبعض الأدوية.

المرضى الذين تم تشخيصهم بالمرض لديهم العلاجات التالية.

الأدوية التي تمنع إنتاج البرولاكتين:

• بروموكريبتين هو منبه لمستقبلات الدوبامين. يوصف الدواء من 5 إلى 10 ملغ في اليوم الواحد ، مدة العلاج - ما يصل إلى 8 أشهر. لا تستخدم بروموكريبتين مع انخفاض ضغط الدم ، مع عدم انتظام ضربات القلب. الدواء غير متوافق مع استقبال المشروبات الكحولية.

الهرمونية:

• Puregon هو هرمون محفز للجريب. يستخدم الدواء في شكل الحقن تحت الجلد والعضلي ، وفقا لمخطط فردي. استخدام Puregon لا يمكن أن يكون إلا تحت إشراف الطبيب ، لأن خطر تطوير فرط تنبيه المبيض مرتفع ؛
• Menogon هو موجهة الغدد التناسلية انقطاع الطمث لدى البشر التي تحتوي على FSH و LH. لا يستخدم Menogon في الأورام التي تعتمد على الأستروجين. الجرعة المتوسطة من الدواء هي 1-2 أمبولات في اليوم الواحد. يتم وصف الجرعة من قبل الطبيب ، مع مراقبة استجابة المبيضين للعلاج.

المستحضرات التي تحتوي على هرمونات المبيض:

• Estrogel هو هلام مع استراديول. يتم تطبيق الدواء على الجلد في البطن ، بمبلغ 2.5 غرام مرة واحدة في اليوم. لا تستخدم في وجود الأورام التي تعتمد على هرمون الاستروجين.
• كرينون هو تحضير مهبلي بمحتوى البروجسترون. الاستخدام القياسي 1 جرعة من Krinon في يوم معين من الدورة يوميا ، وفقا لمخطط فردي.

الفيتامينات والمستحضرات المعقدة ، للحفاظ على وظيفة الإنجاب:

• Aevit - يحتوي على جرعات كبيرة من الفيتامينات A و E. خذ 1 كبسولة مرة واحدة في اليوم ، مباشرة بعد وجبات الطعام. يتم تحديد مدة العلاج من قبل الطبيب. لا يوصف هذا الدواء لسم الانسمام الدرقي ، وكذلك بالنسبة للمرضى الذين يعانون من زيادة احتمال تطوير الجلطات الدموية.
• فيتامين E zentiva هو دواء مضاد للأكسدة ينظم المجال الجنسي. عادة ما يعين 1 كبسولة 400 ملغ يوميا. استخدام على المدى الطويل من فيتامين (ه) في جرعات كبيرة يمكن أن يعطل التمثيل الغذائي لهرمونات الغدة الدرقية.

يمكن أن يشمل العلاج الطبيعي لمتلازمة Chiari-Frommel ما يلي:

• الرحلان الكهربائي داخل الأوعية مع مركب من فيتامينات ب هو إجراء فعال يسهل إجراء العقاقير في الدماغ والسطح الخلفي للمقلة.
• العلاج عبر الدماغ هو طريقة العلاج الطبيعي ، وغالبا ما تستخدم للتخفيف من اضطرابات الجهاز العصبي المركزي الوظيفية. ويمكن أن تشمل إجراءات مثل electrosleep ، electanalgesia عبر الجمجمة ، العلاج amplipulse ، التأين عبر الجلد.
• طوق كلفاني - استخدام التيار الكهربائي المستمر للجهد المنخفض.

لا يستخدم العلاج الطبيعي لعمليات الورم المثبتة في الدماغ.

المثلية هي علاج فعال ودعم وظيفة جنسية دون آثار جانبية وضوحا. وفقا لتقدير الطبيب ، يمكن وصف الأدوية المثلية التالية:

• Cyclodinone - مزيج من الأدوية النباتية ، وتطبيع الخلفية الهرمونية في الجسم. القياسي يأخذ 40 مباراة دولية. ، أو 1 قرص مرة واحدة في اليوم في الصباح ، قبل الإفطار. الحد الأدنى للعلاج المستمر هو 90 يومًا. قبل استخدام الدواء ، تحتاج إلى التأكد من عدم وجود الحساسية لمكوناته.
• Ovariamine هو cytamine مع تأثير شبيه بالاستروجين. يؤخذ الدواء على النحو المنصوص عليه من قبل الطبيب ، من 1 إلى 9 أقراص يوميا. مدة العلاج - 2 أسابيع. لا يلاحظ الآثار الجانبية عند أخذ Ovariamin.
• مركب Ovarium هو محلول المعالجة المثلية للحقن ، والذي يستخدم بنشاط في حالات الفشل في العلاقة بين الغدة النخامية والمبيض. يدار الدواء في العضل ، 1 أمبولة ، من واحد إلى ثلاث مرات في الأسبوع.
• Climakt Hel - أقراص تحت اللسان تعمل على تنشيط وظيفة الزوائد وتطبيع عمل الجزء الأمامي من الوطاء والغدة النخامية. خذ 1 قرص ثلاث مرات في اليوم. الدواء ليس له تقريبا أي موانع (الموانع الوحيدة هي الحساسية) ؛
• الكونيوم زائد - حبيبات متعددة المكونات المثلية ، والتي تستخدم تحت اللسان (تحت اللسان) لمدة 8 أجهزة الكمبيوتر. ما يصل إلى 5 مرات في اليوم. مسار العلاج - ما يصل إلى 2 أشهر. موانع الاستعمال: العمر إلى 18 سنة ، والميل إلى الحساسية.

عند الكشف عن عمليات الورم في الغدة النخامية ، يوصف العلاج الجراحي. يمكن استكمال التدخل الجراحي عن طريق العلاج الإشعاعي ، وإدخال اليود المشع ، والكوبالت ، وما إلى ذلك.

في فترة ما بعد الجراحة ، يشار إلى العلاج بالهرمونات البديلة ، وإذا لزم الأمر ، استعادة العمليات الأيضية.

لا يتم استخدام العلاج البديل ، كنوع مستقل من العلاج ، مع متلازمة Chiari-Frommyl. ومع ذلك ، يمكن الجمع بنجاح مع العلاج الرئيسي الذي يحدده الطبيب ، شريطة ملاحظة جميع وصفاته الطبية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن بعض الأعشاب الطبية يمكن أن تؤثر على الخلفية الهرمونية ، لذا يجب بالضرورة أن يتم الاتفاق على استقبالهم مع الطبيب.

• في بداية المرض ، يمكن أن يساعد خليط متساو من بذور اليقطين المهروسة والعسل الطبيعي وبذور السمسم وجذور الزنجبيل المطحون ومصنع زهرة الربيع. يؤخذ الخليط 4 مرات في اليوم ل 1 ملعقة صغيرة.
• في حالة الأعطال في نظام الغدة النخامية ، يكون تسريب الحشرات 10٪ مفيدًا جدًا ، والذي يمكن شراؤه من الصيدلية. يتم تخفيف الدواء في الماء في نسبة 10 قطرات من الدواء لكل 100 مل من الماء.
• مع متلازمة Chiari-Frommel ، يساعد ضخ الشوكران في زيت الزيتون ، والذي يستخدم للتقطير في الأنف. هناك أيضا مراجعات جيدة لصبغة الشوكران الكحولية بنسبة 10 ٪ ، والتي يتم أخذها إلى الداخل ، بدءا من نقطة واحدة وتعديل الجرعة تدريجيا إلى 40 نقطة ، إضافة 1 قطرة كل يوم. بعد 40 يومًا من بدء تقليل انخفاض واحد ، قلل من الجرعة إلى الحد الأدنى.
• فوائد في متلازمة Chiari - Frommel يجلب الحقن على الرماد الجبلي ، المريمية ، فاليريان ، وموز الجنة. يجب أن يأخذ كل مكون 1 ملعقة كبيرة. L. ، صب الماء المغلي والشراب قبل كل وجبة من 100 مل.
• يوصى أيضا بإضافة زهور الشاي من البابونج ، القطيفة ، اوريجانو ، goritsvet و cudweed. يجب تناول هذا الشراب قبل نصف ساعة من تناول الطعام.

العلاج بالأعشاب يعني الاستخدام المنتظم للنباتات التالية في تحضير المشروبات:

• Leonurus - العشب ، الذي له تأثير واضح cardiotonic والتنظيم ؛
• فاليريان - رهيزومي مع خصائص علاجية عصبية و vasodilating العلاجية.
• بلسم الليمون - الأوراق التي لها خاصية تحفيز الشعرية ، ومضاد للتشنج. يقلل من نبرة العضلات الملساء.
• نبتة سانت جون - العشب مع تأثير علاجي متعدد الأوجه. بمثابة محفز للعمليات داخل الخلايا ، ينظم عملية التمثيل الغذائي ؛
• cones of hops - نبات ذو تأثير عصبي. ينظم العمليات الأيضية ؛
• ثمار الزعرور - نبات غني بالفلافونويد ، الأحماض العضوية ، الكاروتينات ، الزيوت الدهنية ، جليكوسيدات ، إلخ ؛
• التوت البري - تقليل نفاذية جدران الأوعية الدموية ، وتخفيف الالتهاب والتورم ، واستعادة وظيفة الأعضاء الحيوية ؛
• Passiflora هو نبات استوائي يستخدم بنجاح لاضطرابات الحيض أو انقطاع الطمث.

يرتبط إنتاج البرولاكتين ارتباطًا وثيقًا بكمية البروجسترون في الدم. لذلك ، يمكن الحصول على استعدادات من النباتات مع عمل progestagenic ، بإذن من الطبيب. هذه هي الأعشاب مثل أوراق التوت ، الكفة الطبية ، vitex المقدسة ، غرفة مرج ، goatee أوزة.

الوقاية

لا توجد الوقاية المحددة من متلازمة Chiari-Frommel ، حيث لم يتم بعد استكشاف المرض بشكل كامل. يمكن أن تكون التدابير الوقائية العامة التأثير المحتمل على تطور الاضطرابات الأولية التي تثير فرط نشاط ثانوي في نظام الغدة النخامية ـ الوطاء.

في هذا الصدد ، تشمل التدابير الوقائية ما يلي:

• الوقاية من المضاعفات أثناء الحمل والولادة ؛
• تجنب الإجهاد المجهد على الجسم ، وخلق بيئة نفسية إيجابية في المنزل والعمل ؛
• الحماية ضد جميع إصابات الجمجمة الدماغية المحتملة ؛
• الوقاية من الفشل الهرموني.

للأسف ، لا توجد تدابير لمنع الإفراط في الإنتاج الأولي للبرولاكتين.

[21], [22], [23]

توقعات

يعتمد تشخيص المرض على سبب التوليف المرضي لهرمون البرولاكتين ، وكذلك على طريقة العلاج المختارة. لذلك ، مع التصحيح الناجح للاضطرابات الهرمونية ، تمر المتلازمة بدون أثر ، وقد تصبح المرأة حاملاً وتلد طفلاً. في بعض الحالات ، يمكن أن يستغرق تناول الأدوية الهرمونية مدى الحياة.

عند الكشف عن عمليات الورم في الغدة النخامية ، يعتمد التكهن فقط على فعالية العلاج الجراحي والتصالحي الذي يتم إجراؤه.

الأساليب المذكورة أعلاه العلاج التي تجمع بين تأثير حجب هرمون الاستروجين وfizioprotsedury الرضاعة تنظيم النخامية تحت المهاد البصري الربط يؤدي إلى تحسين المستمر للمرضى الذين يعانون من هذا المرض باسم متلازمة Frommelya خياري.

[24], [25], [26], [27]