خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
مرض ستارغاردت
آخر مراجعة: 07.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض ستارغاردت (قاع العين المرقط الأصفر، ضمور البقع الصفراء) هو ضمور المنطقة البقعية في شبكية العين، والذي يبدأ في الظهارة الصبغية ويتجلى في انخفاض ثنائي في حدة البصر في سن 10-20 سنة.
تم وصف مرض ستارغاردت من قبل ك. ستارغاردت في بداية القرن العشرين بأنه مرض وراثي يصيب منطقة البقعة الصفراء مع صورة تنظيرية متعددة الأشكال: "برونزية برونزية"، "عين الثور"، ضمور المشيمية، إلخ.
من خلال الاستنساخ الموضعي، تم تحديد موقع الجين الرئيسي لمرض ستارغاردت المُعبَّر عنه في المستقبلات الضوئية، وسُمي ABCR. في النمط الوراثي السائد لمرض ستارغاردت، تم تحديد موقع الجينات المتحولة في الكروموسومين 13q و6ql4.
[ أعراض وتشخيص مرض ستارغاردت
تشير نتائج الدراسات الجينية التي أجريت في السنوات الأخيرة إلى أنه على الرغم من الاختلافات في العرض السريري، فإن التهاب الشبكية الصباغي، ومرض ستارغاردت، وبقع قاع العين الصفراء، والتنكس البقعي المرتبط بالعمر هي اضطرابات أليلية في موضع ABCR.
تظهر ظاهرة عين الثور بالمنظار العيني كمركز داكن محاط بحلقة عريضة من نقص التصبغ، تتبعها عادةً حلقة من فرط التصبغ. في حالة FAG، في حالة عين الثور النموذجية، تظهر مناطق خالية من الفلورسنت أو قليلة الفلورسنت مع ظهور الشعيرات الدموية المشيمية على خلفية طبيعية. نسيجيًا، يُلاحظ زيادة في كمية الصبغة في المنطقة المركزية من قاع العين، وضمور في ظهارة الصبغة الشبكية المجاورة، ومزيج من ضمور وتضخم في ظهارة الصبغة. يُفسر غياب الفلورسنت في منطقة البقعة بتراكم الليبوفوشين في ظهارة الصبغة الشبكية، والذي يعمل كحاجز للفلوريسين. بالإضافة إلى ذلك، يُضعف الليبوفوشين الوظيفة التأكسدية للليزوزومات ويزيد من درجة حموضة خلايا ظهارة الصبغة الشبكية، مما يؤدي إلى فقدان سلامة أغشيتها.
هناك شكل نادر من ضمور البقع الصفراء دون حدوث أي تغيرات في منطقة البقعة الصفراء. في هذه الحالة، تظهر بقع صفراء متعددة بأشكال مختلفة بين البقعة الصفراء وخط الاستواء: دائرية، بيضاوية، مستطيلة، وقد تندمج أو تنفصل عن بعضها البعض. مع مرور الوقت، قد يتغير لون وشكل وحجم هذه البقع؛ كما تتغير الصورة على FAG: تصبح المناطق ذات التألق الزائد قليلة التألق، مما يعني ضمور الظهارة الصبغية الشبكية.
يعاني جميع مرضى داء ستارغاردت من عتمة مركزية نسبية أو مطلقة بأحجام متفاوتة حسب انتشار العملية. في حالة ضمور البقع الصفراء، قد يكون مجال الرؤية طبيعيًا في غياب أي تغيرات في منطقة البقعة الصفراء.
يعاني معظم المرضى من تغيرات في رؤية الألوان، مثل عمى الألوان الداكن، أو خلل تصبغ الأحمر والأخضر، أو تغيرات أكثر وضوحًا. في حالة ضمور البقع الصفراء، قد تكون رؤية الألوان طبيعية.
تتغير حساسية التباين المكاني في ضمور ستارغاردت بشكل ملحوظ في كامل نطاق الترددات، مع انخفاض ملحوظ في نطاق الترددات المتوسطة وغيابها التام في نطاق الترددات المكانية العالية - ما يُعرف بـ"نمط ضمور المخروط". وتنعدم حساسية التباين في المنطقة المركزية للشبكية ضمن نطاق 6-10 درجات.
في المراحل الأولية من ضمور ستارغاردت وضمور البقع الصفراء، يبقى كلٌّ من ERG وEOG ضمن الحدود الطبيعية؛ وفي المراحل المتقدمة، تنخفض مكونات المخروط في ERG وتصبح مؤشرات EOG دون المستوى الطبيعي. يكون ERG الموضعي دون المستوى الطبيعي بالفعل في المراحل المبكرة من المرض، ويصبح غير قابل للقياس مع تقدم المرض.
يجب إجراء التشخيص التفريقي لمرض ستارغاردت مع خلل البقعة المركزية التقدمي السائد، وضمور المخروط، وضمور المخروط والقضيب، وضمور المخروط والقضيب، وانشقاق الشبكية عند الأطفال، وضمور البقعة الصفراء، وضمور مكتسب ناتج عن الأدوية (على سبيل المثال، مع اعتلال الشبكية بالكلوروكين)، والتسمم الشديد أثناء الحمل.
ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
علاج مرض ستارغاردت
لا يوجد علاج مثبت علميا. يُنصح بارتداء النظارات الشمسية للوقاية من الآثار الضارة للضوء.