مرض ستارغاردت
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض ستارغاردت (قاع zheltopyatnistoe، zheltopyatnistaya ضمور) - انحطاط منطقة البقعة الصفراء في شبكية العين الذي يبدأ في الظهارة الصبغية ويتجلى انخفاض الثنائي في حدة البصر في سن 10-20 سنة.
تم وصف مرض Stargardt من قبل K. Stargardt في وقت مبكر من بداية القرن العشرين. كمرض وراثي في المنطقة البقعية مع صورة متعددة الأشكال للعين: "برونز مكسور" ، "عين الثور" ، ضمور المشيمية ، إلخ.
من خلال الاستنساخ ، تم تحديد الموقع الرئيسي للجين لمرض Stargardt في المستقبلات الضوئية ، والذي كان يسمى ABCR. في النوع الجسيم السائد للوراثة من مرض Stargardt ، تم تأسيس توطين الجينات المتحورة في الكروموسومات 13q و 6 ql4.
[أعراض وتشخيص مرض Stargardt
وتشير نتائج الدراسات الجينية التي أجريت في السنوات الأخيرة أنه على الرغم من الاختلافات في الصورة السريرية، التهاب الشبكية الصباغي، مرض ستارغاردت، zheltopyatnistoe قاع والضمور البقعي المرتبط بتقدم العمر، واضطرابات أليلية موضع ABCR.
ظاهرة "عين الثور" مرئية منظار العين كمركز مظلم محاط بحلقة واسعة من نقص التصبغ ، تليها حلقة فرط تصبغ. على PHAG مع ظاهرة نموذجية من "العين الصاعدة" على خلفية طبيعية ، يتم الكشف عن مناطق من عدم وجود مضان أو تألق مع choriocapillaries مرئية. من الناحية النسيجية ، هناك زيادة في كمية الصبغة في المنطقة الوسطى للقاع ، وضمور ظهارة الصباغ المجاورة للشبكية ، ومزيج من ضمور وتضخم ظهارة الصباغ. يرجع غياب التوهج في المنطقة البقعية إلى تراكم الظهارة الصبغية في الشبكية lipofuscin ، وهي عبارة عن شاشة للفلوريسين. وبالإضافة إلى ذلك ، يضعف Lipofuscin وظيفة الأكسدة من lysosomes ويزيد من درجة الحموضة من خلايا ظهارة الصباغ الشبكية ، مما يؤدي إلى فقدان سلامة الغشاء.
هناك شكل نادر من الضمور المرقط الأصفر دون تغير في منطقة البقعة. في هذه الحالة ، بين البقعة وخط الاستواء ، تظهر بقع صفراء متعددة من مختلف الأشكال: مدورة ، بيضاوية ، ممدودة ، يمكن أن تندمج أو تستقر بشكل منفصل عن بعضها البعض. بمرور الوقت ، قد يختلف لون وشكل وحجم هذه البقع. تتغير الصورة على PHAG أيضا: المناطق مع hyperfluorescence تصبح hypofluorescent ، والذي يتوافق مع ضمور الظهارة الصباغ الشبكية.
في جميع المرضى الذين يعانون من مرض Stargardt ، يتم تحديد الأسطر النسبية المركزية النسبية أو المطلقة من أحجام مختلفة اعتمادا على توزيع العملية. مع وجود ضمور أصفر مرقط ، يمكن أن يكون مجال الرؤية طبيعي في غياب التغييرات في المنطقة البقعية.
في معظم المرضى هناك تغيير في رؤية اللون وفقا لنوع من deuteronopia ، dyschromasia أحمر-أخضر أو أكثر وضوحا. مع وجود ضمور أصفر مرقط ، يمكن أن تكون رؤية اللون طبيعية.
والمكاني حساسية التباين ضمور ستارغاردت تغيرت بشكل ملحوظ كامل النطاق الترددي مع انخفاض كبير في المدى المتوسط والغياب الكامل في الترددات مكانية عالية - "وجود نمط من ضمور مخروط." تغيب حساسية التباين في المنطقة الوسطى من شبكية العين في غضون 6-10 درجة.
في المراحل المبكرة من التنكس وستارغاردت الضمور zheltopyatnistoy أرج وEOG يبقى في المعدل الطبيعي، في مرحلة من مراحل تطوير مخروط انخفاض مكونات ومؤشرات أرج هي دون الطبيعي EOG. ERG المحلي - غير الطبيعية بالفعل في المراحل المبكرة من المرض وتصبح غير مسجلة مع تقدم المرض.
وينبغي إجراء التشخيص التفريقي للمرض ستارغاردت مع المهيمنة ضمور نقري التدريجي للمخروط، مخروط قضيب والعصي من ضمور مخروط، الأحداث انشقاق الشبكية، vitelliformnoy البقعي ضمور، استحوذت ضمور المخدرات (على سبيل المثال، واعتلال الشبكية hlorokvinovoy) مع تسمم الدم الحمل الشديد.
ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
علاج مرض Stargardt
لا يوجد علاج مضاد للأمراض. فمن المستحسن ارتداء النظارات الشمسية لمنع تأثير ضار للضوء.