مرض باجيت

مرض باجيت (. اصطناعي: ekstramammarnaya مرض باجيت، غدية acrospinocellulaie epidermotropicum) - سرطان في الموقع، مترجمة، عادة حول الحلمة أو حلمات الثدي، على الأقل في منطقة الأعضاء التناسلية والإبطين.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب والتسبب في مرض باجيت

مرض باجيت يشير إلى الظروف السابقة للتسرطن. ويعتقد أن أشكال خارج القوام ترتبط بسرطان الغدد العرقية. وتعتبر بؤر في منطقة الغدد الثديية الانبثاث من قبل كل سرطان الثدي المستمر. حيث أن العوامل المؤثرة في مرض باجيت قد تكون صدمة ، وتغيرات ندبة وعوامل داخلية وخارجية أخرى.

Gistopatologiya

هناك شحوب ، ورم حليمي ، وتعدد الأشكال للخلايا الشبيهة بالعمود الفقري ، ووجود خلايا ijet (خلايا كبيرة ذات سيتوبلازم فاتح ونواة ملطخة بالألوان أو مفرطة التوهج (hyperchromic nucleus)). الخلايا خالية من الروابط بين الخلايا. في الأدمة ، لوحظ تفاعل التهابي ، يتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية والبلازما وعدد قليل من الخلايا البدينة.

المورفولوجيا المرضية

في العناصر الطازجة في البشرة - الشَحْم مع الاستطالة والتوسع في نمو البشرة ، في العناصر القديمة تكون البشرة ضعيفة. مميز ، بين الخلايا الظهارية لخلايا باجيت - كبيرة ، خالية من جسور الخلايا مع السيتوبلازم الخفيف ونواة كبيرة. انهم عادة ما تكون عديدة وخاصة في الطبقة القاعدية من البشرة ، لأنها تسبب خلل في التنظيم. كقاعدة عامة ، لا تخترق الخلايا السرطانية الأدمة. عندما يكون هناك الكثير من الخلايا Paget ، فإنها تشكل خلايا ، مما يدفع خلايا البشرة وتشوهها. في السيتوبلازم ، يتم الكشف عن الجليكوجين ، glycosaminoglycans محايد ومحتوى من نوع سيالوموسين. قد تحتوي بعض الخلايا على مادة الميلانين التي تخترقها من الخلايا الميلانينية المجاورة ، في حين أن خلايا Peget نفسها هي DOPA سلبية.

في الطبقة الحليمية من الأدمة يتجلى ارتشاح التهابي من شدة متفاوتة. في البشرة ، بالقرب من ممرات الحليب ، يتم في بعض الأحيان تحديد الخيوط الخلوية من الخلايا غير النمطية. كشف الفحص المجهري الإلكتروني أن خلايا باجيت متباينة قليلاً ، ولها ديسموسومات وزغائر صغيرة. نمط مماثل يشبه بنية الخلايا الظهارية في قنوات الغدد المفرزة أو الغدد الصماء. كيميائيا ، أظهرت هذه الخلايا علامات على التفريق للمفترقة.

تتشابه التغيرات المرضية مع الأشكال الخارجية لأمراض باغيت مع تلك الموجودة في التوطين في الغدة الثديية.

ومن الناحية الجينية ، يرتبط مرض باجيت الخاص بتوطين الثدييات بخلايا سرطان الثدي ، بالإضافة إلى السرطان من الغدد المفرزة المعدلة. مع توطين خارج الأرامام ، يمكن أن يتطور الورم من خلايا المنطقة الفوضوية من بصيلات الشعر والغدد المفرزة المرتبطة بالموقع المنتبذ لبربخ البربخ.

ينبغي أن يكون التشخيص التفريقي مع الأكزيما الميكروبية، والجرب، والابتدائي) والزهري، والمزمنة تقيح الجلد المبيضات سطحي، وسرطان الخلايا القاعدية، فطار فطري، التهاب الجلد العصبي، وعدوى الهربس، وسرطان الجلد. ويكمن الاختلاف بين مرض باجيت في مرض بوين ، حيث يمكن أيضًا الكشف عن الخلايا الظهارية المفرغة. ومع ذلك، على عكس الخلايا الأخيرة لم يكن لديك باجيت الجسور بين الخلايا ويحتوي على مادة لتقييم الأداء الإيجابي وsialomutsinov إعطاء metachromasia عندما ملطخة طولويدين الأزرق وthionine. بالإضافة إلى ذلك، مرض بوين، على النقيض من الخلط مرض باجيت احظ نوى داخل الخلايا الظهارية متعدد النوى العملاقة، فضلا عن ظاهرة عسر التقرن. من الورم الميلانيني الخبيث ، يتميز مرض باجيت بحقيقة أن الخلايا السرطانية تخترق الأدمة. في بعض خلايا الميلانوما الخبيثة هناك كمية صغيرة من الميلانين ، وتعطي رد فعل إيجابي مع الأجسام المضادة أحادية النسيلة HMB-45.

أعراض مرض باجيت

يتطور مرض باجيت ، كقاعدة عامة ، في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 سنة ، وخاصة في النساء.

يبدأ المرض كآفة محدودة متبقعة ، تقشير وتشبه الأكزيما. الخطوط العريضة للتركيز غير صحيحة ، متعددة الحلقات. في غضون بضعة أشهر أو سنوات، ويزيد حجم الموقد، ويزيد من النقع، وختم يصبح أكثر وضوحا، وخصوصا عند الحواف، وتآكل شكلت، مع تغطية القشور المصلية-دموية، بعد زوال التي مرئيا الرطب، الحبيبية، والنزيف قليلا السطح. في المركز ، يمكن أن يحدث تندب ، ونتيجة لذلك ، في بعض الحالات ، يتم رسم الحلمة. في المرضى الذين يعانون من شكل خارج الثدي من مرض باجيت ، يمكن ملاحظة الأورام الخبيثة في مواقع أخرى. السريرية توطين الصورة ekstramammarnoy من مرض باجيت قد يشبه الصدفية، الأكزيما أو مرض محدود بوين.

الموقع النموذجي للآفة هو هالة الحلمة ، وأقل بكثير من أجزاء أخرى من الجلد (الأعضاء التناسلية ، العجان ، البطن ، التجاويف الإبطية). آفة من جانب واحد من الغدد الثديية مميزة. يبدأ مرض باجيت بالاحمرار ، وتقشير ملحوظة بالكاد في حلمة الثدي. ثم لوحظ الظواهر النضحية حتى moknutija سهلة ، حكة. وكثيرا ما يكون محيط الآفة غير منتظم ، متعدد الحلقات ، وتتسارع منطقته ببطء شديد وتتعدى دائرة الحلمة. الآفة تشبه الأكزيما. بمرور الوقت (أشهر وسنوات) ، تصبح حواف التركيز كثيفة ، ويغطي السطح بقشور مصلية دموية. بعد إزالة القشور ، تم العثور على رطبة ، حبيبية (بسبب الغطاء النباتي) ، وهو سطح ينزف قليلا.

ونتيجة لذلك ، فإن الحلمة تتراجع بشكل أعمق حتى تختفي تمامًا. الجس يكشف عن تكثيف شبيه بالأورام في الأنسجة وزيادة في الغدد الليمفاوية الإقليمية. بدرجات متفاوتة من حكة ملحوظة ، وحرق ووجع.

مع التوطين خارج نطاق التطفل ، يقع مرض باجيت في المنطقة الشرجية التناسلية ويتجلى سريريًا بتعدد الأشكال الكبير. يمكن أن تنتشر البؤر تدريجيا إلى مناطق الجلد القريبة.

علاج مرض باجيت

يعالج مرض باجيت بالعلاج الجراحي و / أو الإشعاعي.