الورم الحبيبي للكبد

يمكن أن يكون سبب أورام الحبيبية الكبدية من أسباب مختلفة ، وعادة ما تحدث عديمة الأعراض.

ومع ذلك ، قد تصاحب الأمراض التي تسبب تكوين الورم الحبيبي أعراض خارج الكبد و / أو تؤدي إلى التهاب الكبد والتليف وارتفاع ضغط الدم البابي. يعتمد التشخيص على نتائج خزعة الكبد ، لكن الخزعة ضرورية فقط إذا كان هناك اشتباه بمرض يمكن علاجه (مثل العدوى) أو أمراض الكبد الأخرى. يتم تحديد علاج الورم الحبيبي للكبد من قبل المرض الأساسي.

قد لا يكون لأورام حبيبية الكبد نفسها أهمية كبيرة ، ولكنها غالباً ما تكون مظهراً لمرض هام جداً من الناحية السريرية. غالبا ما يستخدم مصطلح "التهاب الكبد الحبيبي" لوصف الحالة ، ولكن هذا الاضطراب ليس التهاب الكبد الحقيقي ، ووجود الأورام الحبيبية لا يشير إلى التهاب الكبد الخلوي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

أسباب أورام حبيبية الكبد

الورم الحبيبي هو تراكم محدود للخلايا الالتهابية المزمنة إلى جانب الخلايا الظهارية epithelioid و multinucleated العملاقة. قد يكون هناك نخر جسيمي أو نسيج جسم غريب (مثل البيض مع داء البلهارسيات). معظم الأورام الحبيبية في الحمة ، ولكن يمكن ملاحظة الأورام الحبيبية في ثالوث الكبد مع تليف الكبد الصفراوي الأولي.

لم يتم اكتشاف آليات لتشكيل الأورام الحبيبية بشكل كامل. يمكن تشكيل الأورام الحبيبية استجابة للمحفزات الخارجية أو الذاتية ، في حين تشارك آليات المناعة.

الأورام الحبيبية للكبد لها أسباب كثيرة ، وغالباً ما تكون أدوية وأمراض جهازية (غالباً ما تكون عدوى) ، ولكنها لا تسبب تلفًا أوليًا في الكبد. تعد العدوى مهمة للغاية لتشخيصها ، لأنها تتطلب علاجًا محددًا. على الصعيد العالمي ، تتمثل الأسباب الرئيسية لانتشار الورم الحبيبي في داء السل والبلهارسيا. في حالات أكثر ندرة ، يتشكل الورم الحبيبي خلال العدوى الفيروسية. الساركويد هو الرئيسي

يميز الأطباء الأسباب التالية لتشكيل الأورام الحبيبية للكبد:

• الأدوية (على سبيل المثال ، الوبيورينول ، فينيل بوتازون ، الكينيدين ، السلفوناميدات)
• عدوى
  • البكتيرية (داء الشعيات ، داء البروسيلات ، مرض "خدش القط" ، مرض الزهري ، السل وغيرها من المتفطرات ، تولاريميا)
  • فطري (داء فطريات ، داء مشيمي ، داء النوسجات)
  • طفيلي (داء البلهارسيات ، داء المقوسات ، يرقة حشوية للديدان الخيطية)
  • فيروسي (الفيروس المضخم للخلايا ، كريات الدم البيضاء المعدية ، الحمى كو)
• أمراض الكبد (تليف الكبد الصفراوي الأولي)
• الأمراض الجهازية (سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، شلل الروماتيزم وغيرها من أمراض النسيج الضام ، الساركويد)

أكثر الأسباب شيوعًا هي:

• سبب الطبيعة غير المعدية لوحظ تلف في الكبد في حوالي ثلثي المرضى ، وأحيانا تهيمن في الصورة السريرية.
• الأورام الحبيبية أقل اختلاطًا لأمراض الكبد الأولية ، والتي يكون تليف الكبد الصفراوي الأولي هو السبب الوحيد المهم فيها. تتطور بعض الأورام الحبيبية الصغيرة في بعض الأحيان مع أمراض الكبد الأخرى ، ولكن ليس لها أهمية إكلينيكية كثيرة.
• التهاب الكبد الحبيبي مجهول السبب هو متلازمة نادرة تشمل أورام الحبيبية الكبدية ، والحمى المتكررة ، وألم عضلي ، والتعب وأعراض أخرى شائعة تتكرر بشكل دوري لسنوات. بعض الكتاب يعتقدون أن هذا هو نوع من الساركويد.
• نادرا ما يكسر أورام الحبيبية الكبد وظيفة الكبد. ومع ذلك ، إذا كان الأورام الحبيبية جزءًا من استجابة التهابية أكثر عمومية تشمل الكبد (على سبيل المثال ، رد الفعل على دواء ، كثرة الوحيدات العدوائية) ، يظهر خلل في خلايا الكبد. في بعض الأحيان يسبب الالتهاب تليف الكبد التدريجي وارتفاع ضغط الدم البابي ، والذي عادة ما يُلاحظ مع داء البلهارسيات وأحيانا مع تسلل واسع النطاق في الساركويد.

[7], [8], [9], [10]

أعراض أورام الحبيبية الكبدية

تحدث الأورام الحبيبية مباشرة ، كقاعدة عامة ، بدون أعراض ؛ حتى التسلل الكبير لا يسبب عادة سوى اضطرابات طفيفة في الكلى واليرقان الصغير أو غيابه. الأعراض ، إذا حدثت ، تعكس السبب الأساسي (على سبيل المثال ، علامات الجهازية من العدوى ، ضخامة كبدية طحالية في داء البلهارسيات).

تشخيص أورام الحبيبية الكبدية

إذا كان هناك اشتباه في أورام حبيبية الكبد ، يتم إجراء اختبارات وظيفية للكبد ، ولكن نتائجها غير محددة ونادراً ما تساعد في التشخيص. غالبًا ما يزداد مستوى الفوسفاتاز القلوي (وغاما - غلوتاميل ترانسفيراز) قليلاً ، ولكن في بعض الحالات يكون عاليًا. قد تكون نتائج الدراسات الأخرى ضمن النطاق الطبيعي أو تشوهات العرض التي تعكس تلف الكبد الإضافي (على سبيل المثال ، التهاب واسع بسبب رد الفعل على الدواء). لا تُعتبر الدراسات الآلية مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي شيئًا تشخيصيًا بشكل عام ، ولكنها يمكن أن تكشف عن التكلس (إذا كانت العملية مزمنة) أو تملأ العيوب ، خاصة عند دمج الآفات.

يعتمد التشخيص على خزعة الكبد. ومع ذلك ، عادة ما يتم إجراء خزعة فقط لتشخيص مرض قابل للعلاج (على سبيل المثال ، العدوى) ، أو للتشخيص التفريقي مع آفات غير حبيبية (على سبيل المثال ، التهاب الكبد الفيروسي المزمن). في بعض الأحيان ، تكشف الخزعة عن وجود سبب معين (على سبيل المثال ، البويضات التي لها داء البلهارسيات ، والتحلل في السل ، والعدوى الفطرية). وفي الوقت نفسه ، غالباً ما تكون الدراسات الأخرى ضرورية (على سبيل المثال ، زراعة المحاصيل ، اختبارات الجلد ، الدراسات المختبرية والإشعاعية ، عينات الأنسجة الأخرى).

في المرضى الذين يعانون من أعراض عامة أو غيرها مما يدل على عدوى (على سبيل المثال، غير معروف سبب الحمى)، يجب استخدام بحوث محددة لتحسين القيمة التشخيصية للخزعة للتحقق من الإصابة (على سبيل المثال، يتم إرسال جزء من خزعة جديدة لثقافة البذور وأداء البقع خاصة للعصيات حمض السرعة، الفطريات والكائنات الحية الأخرى). في كثير من الأحيان ، لم يتم تأسيس السبب.

[11], [12], [13]

علاج الأورام الحبيبية للكبد

أورام الحبيبية الكبد الناجم عن المخدرات أو العدوى تتراجع تماما بعد العلاج. قد تختفي الأورام الحبيبية في الساركويد بشكل عفوي أو تستمر لسنوات ، عادة بدون تطور مرض الكبد المهم سريريا. يعد التليف التدريجي وارتفاع ضغط الدم البابي نادرًا (الساركويد في الكبد). لداء البلهارسيا يتميز بالتصلب البابي التدريجي (pipestem fibrosis، fibrosis of Simmers)؛ عادة ما يتم الحفاظ على وظيفة الكبد ، ولكن تلاحظ تضخم الطحال والنزيف من دوالي الأوردة يمكن أن تتطور.

يتم توجيه العلاج إلى السبب الرئيسي. إذا كان السبب غير معروف ، فعادة ما يمتنع العلاج ويستمر دوريًا في فحص وظائف الكبد (اختبارات الكبد الوظيفية). ومع ذلك ، إذا ظهرت علامات مرض السل (مثل الحمى المطولة) وتفاقمت الحالة ، يمكن تبرير ظهور العلاج التجريبي المضاد للتجارب. مع ساركويد التدريجي للكبد ، قد يكون استخدام الجلوكوكورتيكويد فعالاً ، على الرغم من أنه من غير المعروف ما إذا كان يمكنهم منع تطور تليف الكبد. ومع ذلك ، لا يظهر استخدام الجلوكوكورتيكويد في معظم المرضى الذين يعانون من الساركويد ، واستخدامهم ممكن فقط إذا تم استبعاد السل والالتهابات الأخرى تماما.