الورم الحبيبي الخبيث في الأنف: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الحبيبي الخبيث في الأنف (الورم المتوسطي الخبيث في منطقة منتصف الوجه) مرض نادر للغاية، ولذلك يصعب تشخيصه. في الأدبيات العالمية، وُصفت أكثر من 100 حالة من هذا المرض مع نهاية القرن العشرين.

تم وصف الورم الحبيبي الخبيث في الأنف لأول مرة من قبل ماكبرايد في عام 1897. ومنذ ذلك الحين، ظهرت العديد من الأسماء المختلفة لهذا المرض: الورم الحبيبي الخبيث في الأنف، الورم الحبيبي المشوه للأنف والوجه ذو النتيجة المميتة، قرحة الحبيبات القاتلة التقدمية في الأنف والوجه، غرغرينا الحبيبات، الورم الحبيبي المتوسط القاتل.

سبب ورم الأنف الحبيبي الخبيث وآلية تطوره. السبب غير معروف. من الناحية الإمراضية، لا يُعدّ الورم الحبيبي الخبيث في الأنف مرضًا جهازيًا، بل هو أكثر شيوعًا لدى الرجال وفي أي عمر. قياسًا على الذئبة الحمامية الموضعية والمنتشرة، يعتبر بعض الباحثين الورم الحبيبي الخبيث في الأنف مظهرًا موضعيًا لداء حبيبات ويجنر. يختلف معظم الباحثين مع هذا الرأي، ويعتبرون هذه الأمراض أشكالًا تصنيفية مختلفة. يُشار إلى وجود تاريخ من الصدمات والأمراض الالتهابية في منطقة الجيوب الأنفية في التاريخ المرضي كعوامل خطر. خلال دراسة آلية تطور هذا المرض، طُرحت فرضيات مختلفة لحدوثه. وهكذا، فإن وجود خلايا بالتوف-ستيرنبرغ في خزعة الورم الحبيبي الخبيث في الأنف سمح لنا بافتراض أن المرض ناتج عن داء الحبيبات اللمفاوية، إلا أن غياب تضخم الغدد اللمفاوية في الورم الحبيبي الخبيث دحض هذا الافتراض. كما افتُرض أن الورم الحبيبي الخبيث في الأنف هو مظهر من مظاهر فطريات "نوعية"، والتهاب الشبكية الخبيث، وعدوى مزمنة بالأورام الكاذبة مع تطور غرغريني للعملية دون وجود مسبب مرضي محدد، ونوع من حساسية الوجه، إلا أن آلية حدوث هذا المرض غير واضحة حتى الآن.

التشريح المرضي للورم الحبيبي الخبيث في الأنف. تعتمد التغيرات النخرية المدمرة في الورم الحبيبي الخبيث في الأنف، كما هو الحال في داء الحبيبات الفيغنرية، على عملية حبيبية تتميز بغياب الكريات البيضاء الحمضية في الحبيبات.

يمر المسار السريري للمرض عادة بثلاث مراحل.

• المرحلة الأولى - البادرة، وتستمر من عدة أسابيع إلى عدة سنوات. يُلاحظ احتقان أنفي دوري، مصحوب بإفرازات مائية أو مصلية دموية. تظهر أحيانًا قرح سطحية في الدهليز والحاجز الأنفي، وكذلك في الحنك الرخو.
• المرحلة الثانية - عملية نشطة. تصبح الإفرازات الأنفية قيحية أو دموية ذات رائحة كريهة. يصبح التنفس الأنفي صعبًا للغاية، وتتدهور حاسة الشم أو تختفي تمامًا. تظهر لويحات خضراء نخرية على الغشاء المخاطي للأنف، يتبعها تقرح زاحف. تنتقل العملية إلى البلعوم الأنفي والأنسجة الرخوة للأنف الخارجي وأجزاء أخرى من الوجه. مع تقدم العملية، تصبح الحنك وعظام الأنف والزوائد السنخية في الفك العلوي، بالإضافة إلى الأنسجة الرخوة، نخرية. في الوقت نفسه، يحدث تلف في القنوات الدمعية (التهاب كيس الدمع).
• المرحلة الثالثة هي المرحلة النهائية وتتميز بظهور عيوب كبيرة على الوجه بسبب نخر الأنسجة الرخوة؛ حيث يتم تدمير الحاجز الأنفي والمحارات الأنفية والأجنحة الأنفية، وقد تُلاحظ قرح نخرية في البلعوم والحنجرة، ولكن اللسان لا يشارك في العملية المرضية. مع هذا التدمير الواسع، عادةً ما تكون متلازمة الألم غائبة أو يُلاحظ ألم طفيف في مرحلة النخر الأولية. نتيجة للتآكل الوعائي، يُلاحظ النزيف، والذي يصعب إيقافه مؤقتًا فقط بسبب نخر الأنسجة الضخم والمستمر. مع تقدم المرض، تحدث زيادة ثابتة في درجة حرارة الجسم من النوع المستمر، لتصل إلى قيم عالية (40-41 درجة مئوية). تحدث الوفاة بسبب النزيف أو الهزال المصاحب لارتفاع درجة حرارة الجسم.

يُعد تشخيص هذا المرض صعبًا للغاية نظرًا لغياب الأعراض المميزة. في معظم الحالات، يُعالج المرضى من أمراض أخرى مشابهة إلى حد ما قبل التشخيص الدقيق، والتي يجب التمييز بينها وبين الورم الحبيبي الخبيث في الأنف - مثل مرض الزهري، والأورام الخبيثة، والتهاب الجيوب الأنفية المزمن، وغيرها. بالإضافة إلى ذلك، يجب التمييز بين الورم الحبيبي الخبيث في الأنف وداء الحبيبات الويغنري، وداء النوما لدى الأشخاص دون سن 15 عامًا، والجذام، والذئبة، وداء الشعيات، والتصلب اللويحي، وداء اليوز، وداء الليشمانيات، وداء البويغات الأنفية، وغيرها.

علاج الورم الحبيبي الخبيث في الأنف. لا يوجد علاج محدد للورم الحبيبي الخبيث في الأنف. تُحقق نتائج ضئيلة، وغالبًا ما تكون مؤقتة، من خلال العلاج بالأشعة السينية والاستخدام المكثف للكورتيكوستيرويدات. تُوصف جرعات كبيرة من المضادات الحيوية واسعة الطيف لمكافحة العدوى الإضافية. يُستأصل النسيج الميت جراحيًا (بالكي الجلفاني أو الليزر الجراحي) لتقليل التسمم. نادرًا ما يتعافى المريض.

إن التشخيص للحياة غير موات بشكل عام.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]