الورم الحبيبي الخبيث للأنف: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الحبيبي الخبيث للأنف (الورم الليمفاوي الخبيث في منطقة منتصف الوجه) هو مرض نادر للغاية ، وبالتالي يصعب تشخيصه. في جميع الأدب العالمي في نهاية القرن العشرين. تم وصف أكثر بقليل من 100 حالة من هذا المرض.

الورم الحبيبي الأنف الخبيث وصف لأول مرة من قبل ماكبرايد في عام 1897. ومنذ ذلك الحين كانت هناك العديد من أنواع مختلفة من الأمراض: الحبيبي الخبيث من الأنف يشوه الأنف والوجه الحبيبي قاتلة، قاتلة التدريجي الأنف قرحة التحبيب والوجه، gangrenesces الحبيبي، قاتلة خط الوسط الحبيبي.

السبب والتسبب في ورم حبيبي أنفي خبيث. السبب غير معروف. في المصطلحات المرضية ، لا ينتمي الورم الحبيبي الأنفي الخبيث إلى أمراض جهازية. يحدث في كثير من الأحيان في الرجال ، ويحدث في أي سن. قياسا على الذئبة الحمامية المحلية ونشرها، وترى بعض المؤلفين الحبيبي الخبيث من الأنف باعتبارها مظهرا المحلي من تورمات فيجنر. غالبية الباحثين بهذا الرأي لا يوافقون وينظرون إلى هذه الأمراض بأشكال تصنيف مختلفة. كعامل خطر ، هناك تاريخ من الصدمات والأمراض الالتهابية في منطقة rhinosinus. في عملية دراسة التسبب في هذا المرض ، تم التعبير عن فرضيات مختلفة لحدوثه. وهكذا، يمكن وجود الخبيث الأنف خزعة الورم الحبيبي الخلايا Paltofa-ستيرنبرغ تشير إلى أن هذا المرض هو نتيجة لمرض هودجكين، ولكن عدم وجود adenopatki الحبيبي الخبيث رفض هذا الافتراض. ومن المفترض أيضا أن الورم الحبيبي الخبيث من الأنف هو مظهر من مظاهر فطار الخبيث "معين"، المزمن الكاذب العدوى غرغرينا مع عملية التنمية دون الممرض محددة، والحساسية الوجه غريبة لكن المرضية لذلك من غير الواضح حتى الآن من هذا المرض.

تشريح المرض من الورم الحبيبي الأنفي الخبيث. الكامنة وراء التغيرات المدمرة والميتة في الحبيبي الخبيث من الأنف كما تورمات فيجنر، الحبيبي هو عملية التي تتميز غياب الحمضات في حبيبية.

عادة ما يمر المسار السريري للمرض بثلاث مراحل.

• أنا مرحلة - prodromal ، يدوم من عدة أسابيع إلى عدة سنوات. هناك بطانة أنفية دورية مصحوبة بتصريف مائي أو دموي مصلي. تظهر القرحات السطحية في بعض الأحيان على عتبة وعلى الحاجز من الأنف ، وكذلك في الحنك الرخو.
• المرحلة الثانية - العملية النشطة. التصريف من الأنف يصبح صديدي أو صديدي دموي مع رائحة بذيئة غير نافعة. يتعطل التنفس الأنفي إلى حد كبير ، تزداد حدة حاسة الشم أو تختفي. يظهر على الغشاء المخاطي للأنف غارات نخرية خضراء يتبعها تقرح زاحف. تمر هذه العملية إلى البلعوم الأنفي ، والأنسجة الرخوة للأنف الخارجي وأجزاء أخرى من الوجه. مع تطور هذه العملية ، فإن الحنك ، وعظام الأنف ، والعملية السنخية للفك العلوي مع الأنسجة الرخوة تكون نخرية. في نفس الوقت هناك آفة في القناة الدمعية (التهاب كيس الدمع).
• المرحلة الثالثة - المحطة الطرفية ، تتميز المظهر على وجه العيوب الكبيرة بسبب نخر الأنسجة الرخوة ؛ يتم تدمير حاجز الأنف والأنف والأجنحة من الأنف ، ويمكن ملاحظة القرح النخرية في البلعوم والحنجرة ، ولكن اللسان لا يشارك في العملية المرضية. مع مثل هذا التدمير الشامل ، عادة ما تكون متلازمة الألم غائبة أو هناك ألم بسيط في طور النخر الأولي. نتيجة لالتهاب المفاصل الوعائي ، يحدث النزيف الذي ، بسبب النخر الضخم والمستمر للأنسجة ، يصعب إيقافه مؤقتًا فقط. مع تقدم المرض ، يستمر ارتفاع ثابت في درجة حرارة الجسم ، ليصل إلى قيم عالية (40-41 درجة مئوية). يأتي الموت من نزيف أو دنف في تركيبة مع ارتفاع درجة حرارة الجسم.

تشخيص المرض صعب للغاية بسبب عدم وجود أعراض اصم. في معظم المرضى الحالات لإثبات التشخيص الصحيح تعامل على العديد من الأمراض الأخرى المشابهة التي الحبيبي الأنف خبيث ويجب أن تكون متمايزة، - الزهري، خبيثة، التهاب الجيوب الأنفية المزمن، الخ وعلاوة على ذلك، يجب أن تكون متمايزة لالحبيبي الخبيث من الأنف من الورم الحبيبي فاغنر. نوما في الأشخاص تحت سن 15 عاما، والجذام، وداء الذئبة، داء الشعيات، ورم صلب، الداء العليقي وداء الليشمانيات وrhinosporidios وغيرها.

علاج الورم الحبيبي الأنفي الخبيث. لا يوجد علاج محدد للورم الحبيبي الأنفي الخبيث. تم الحصول على نتائج طفيفة ، وغالباً ما تكون مؤقتة ، باستخدام العلاج بالأشعة السينية ، والاستخدام المكثف للكورتيكوستيرويدات. لمكافحة عدوى ، يتم وصف جرعات كبيرة من المضادات الحيوية واسعة الطيف. جراحي (كلفاني كافي ، ليزر جراحي) استئصال الأنسجة الميتة للحد من التسمم. الانتعاش نادرة للغاية.

التوقعات بالنسبة للحياة غير مواتية في الغالب.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]