ساركوئيد الأنف: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الساركويد مرض عام يصيب الجهاز الشبكي النسيجي، ويتراوح بين الأخف، الذي لا يؤثر على الحالة العامة للجسم، إلى الأشكال الشديدة والمُعيقة، بل وحتى المميتة. يُعرف باسم داء بيك أو داء بيزنييه-بيك-شومان. يشير إلى أمراض جهازية ذات مسار مزمن، تتميز بتكوين أورام حبيبية محددة في مختلف الأعضاء والأنسجة. تختلف أورام الساركويد الحبيبية عن الأورام الحبيبية السلية بشكل رئيسي في غياب التغيرات النخرية. قد يتطور التليف في الأعضاء المصابة، مما يؤدي إلى خلل وظيفي مستمر فيها.

لم يُدرَس سبب الساركويد دراسةً كاملة. في أواخر القرن التاسع عشر والنصف الأول من القرن العشرين، ارتبط هذا المرض بمرض السل، ولكن لم تُؤكَّد هذه الفرضية. كما تبيّن أن نظريات أخرى حول مسببات الساركويد، مثل دور الجذام والزهري والبريليوم والفطريات المجهرية والفيروسات، وغيرها، غير مقنعة. ووفقًا للمفاهيم الحديثة، الساركويد هو مرضٌ يُسبِّب ضعفًا في التفاعل المناعي، وينجم عن رد فعل خاص من الجسم تجاه تأثير عوامل بيئية مختلفة.

التشريح المرضي. الركيزة المورفولوجية الرئيسية لداء الساركويد هي ورم حبيبي شبيه بالدرن، يشبه الدرن السلي. العنصر الرئيسي لهذا الورم الحبيبي، نوعيًا وكميًا، هو الخلية الظهارية. في الصورة النسيجية النموذجية لداء الساركويد الجلدي، محددة بوضوح ومنفصلة عن البشرة وعن بعضها البعض، توجد حبيبات مفردة في الأجزاء العميقة والمتوسطة من الأدمة، تتكون بشكل شبه حصري من خلايا ظهارية مع حافة ضيقة من الخلايا اللمفاوية على طول المحيط دون علامات نخر جبني. غالبًا ما توجد الأوعية الدموية في الورم الحبيبي الساركويد (على عكس الدرن السلي). ومن عناصره الخلوية الأخرى خلايا عملاقة من نوع لانغهانز، والتي، على عكس مرض السل، لا توجد دائمًا وبكميات صغيرة. يُعد غياب منطقة التهابية من الكريات البيضاء متعددة النوى في الورم الحبيبي الساركويدي ذا أهمية تشخيصية تفريقية كبيرة. يتجلى الساركويد الأنفي بظهور عقيدات كثيفة مزرقة على الجلد، تتشكل بشكل دوري وقد تستمر لعقود. تميل هذه العقيدات إلى التقرح مع تكوين نسيج حبيبي حول محيطها، وقد يحدث نخر جبني بكميات صغيرة، وهذا ما يجعلها مشابهة للعقيدات التي تحدث في الذئبة والجذام. يكشف الفحص المجهري للغشاء المخاطي الأنفي عن تكوينات عقيدية زرقاء شاحبة متشابهة، متقرحة أحيانًا في المنتصف، مع منطقة حبيبية حمراء حول محيطها. تتخذ تكوينات الساركويد أحيانًا شكل نسيج شبه عديد السكاريد، مما يضيق تجويف الممرات الأنفية ويسبب تكوين التصاقات بين القرينات والحاجز الأنفي. في هذه الحالة، يُلاحظ سيلان أنفي مستمر ونزيف أنفي طفيف متكرر.

عادةً ما يتضمن المسار السريري لداء الساركويد مراحل تفاقم وهدأة. خلال تفاقم المرض، يزداد الضعف العام، وتحدث آلام عضلية ومفاصلية، ويزداد معدل ترسيب كرات الدم الحمراء، ويتطور نقص الكريات البيض، وقلة اللمفاويات، وكثرة الوحيدات. يُسهم فرط كالسيوم الدم الذي يحدث خلال التفاقم في ظهور العطش، وكثرة التبول، والغثيان، والإمساك. في الشكل الرئوي من الساركويد، تتمثل أخطر المضاعفات في قصور القلب الرئوي، والزرق، وإعتام عدسة العين، وغيرها.

يُشخَّص الساركويد الأنفي بناءً على غياب ميكروبات معينة، والتغيرات المورفولوجية المميزة في الأنف والأعضاء الأخرى، والصورة السريرية. يُفرَّق الساركويد الأنفي عن أنواع أخرى من الأورام الحبيبية. في حال الاشتباه بالساركويد، يُشترط إجراء فحص بالأشعة السينية للصدر (تضخم الغدد الليمفاوية في المنصف، تليف رئوي)، وتصوير بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، وفحص دم شامل.

لقد ثبت أن علاج الساركويد الأنفي، على الرغم من كل المقترحات العديدة (الزرنيخ، البزموت، الزئبق، الذهب، مستضد السل، المضادات الحيوية، ACTH، العلاج الإشعاعي، الخ)، غير فعال أو يجلب تحسنًا مؤقتًا فقط.

حاليًا، في المرحلة النشطة من الساركويد، يتكون العلاج من استخدام الجلوكوكورتيكويدات عن طريق الفم أو موضعيًا (على سبيل المثال، في حالة تلف الأنف أو العينين) لفترة طويلة (6 أشهر أو أكثر). كما تُوصف لأضرار القلب والرئتين والجهاز العصبي والشكل العام. في العلاج المركب، تُستخدم أيضًا مثبطات المناعة، والديلاجيل، وفيتامين هـ. في الوقت نفسه، يُجرى علاج أعراضي، اعتمادًا على موضع الساركويد والمتلازمة الناتجة عنه (علاج فشل الجهاز التنفسي، ومرض القلب الرئوي اللا تعويضي، واستئصال الالتصاقات من تجويف الأنف، والعلاج الجراحي لمضاعفات الساركويد في العينين، إلخ).

إن توقعات الحياة والقدرة على العمل مواتية مع العلاج المبكر. يمكن الشفاء بعد الدورة الأولى من العلاج الهرموني؛ وقد يعاني العديد من المرضى من فترات هدوء طويلة الأمد. في المراحل المتأخرة من المرض، يكون العلاج غير فعال. يُصاب المرضى الذين يعانون من قصور قلبي رئوي مستقر وتلف في الجهاز العصبي بالعجز، وتتدهور توقعات حياتهم. يخضع مرضى الساركويد للمراقبة في مستوصفات مكافحة السل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]