داء سلائل القولون العائلي (اليافعين)

داء السلائل العائلي (الشبابي) في القولون هو مرض وراثي ينتقل عن طريق صبغي جسمي سائد. يُلاحظ وجود تعدد في داء السلائل القولوني. عادةً ما تُكتشف السلائل، وفقًا للأدبيات، في مرحلة المراهقة، ولكن يمكن أيضًا العثور عليها في مرحلة الطفولة المبكرة وحتى في سن الشيخوخة. يُعتقد أن هذا النوع من داء السلائل العائلي يُهيئ بشكل كبير لتطور الورم السرطاني: إذ يُمكن تحويل سليلة (أو سلائل) القولون إلى ورم سرطاني في 95% من الحالات، وعادةً ما يتطور السرطان مبكرًا، قبل سن الأربعين. وُصفت حالات تجمع بين داء السلائل القولوني وسرطان المعدة، وسرطان أمبولة الحليمة الكبرى للاثني عشر (سرطان فاتر)، وحتى مع وجوده في الأمعاء الدقيقة (وهو نادر جدًا عادةً)، على الرغم من أن السلائل في هذا المرض تقع بالقرب من القولون عادةً ما لا تُوجد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علم الأمراض

عادةً ما يُلاحظ وجود عدد كبير من السلائل في جميع أنحاء القولون، وفي بعض الحالات، يكون عددها كبيرًا بشكل خاص في المستقيم. يتفاوت حجمها: من قطر صغير جدًا إلى عدة سنتيمترات. عند الفحص النسيجي، لا تُظهر السلائل أي سمات مميزة، ولا تختلف عن الأورام الغدية العادية، وفي حالات نادرة، عن الأنواع الغدية والزغابية. في بعض الأحيان، يُكتشف ورم سرطاني واحد أو أكثر.

أعراض داء السلائل القولونية العائلية

في معظم الحالات، يكون المرض بدون أعراض قبل ظهور المضاعفات، وقليل من المرضى فقط لديهم ميل للإصابة باضطرابات معوية متكررة. تُكتشف السلائل إما بالصدفة - أثناء تنظير المستقيم أو تنظير القولون أثناء الفحص الطبي، أو إذا أُجريت هذه الفحوصات لمرض مختلف تمامًا. لا يكشف فحص الأشعة السينية (التنظير الداخلي) إلا عن السلائل الكبيرة (2 سم أو أكثر). كما أن التاريخ العائلي مهم جدًا لتشخيص المرض: فوجود سلائل القولون (أو آفة سرطانية في سن مبكرة نسبيًا) لدى أحد الأقارب أو أكثر يجب أن يُنبه الطبيب إلى وجود مرض (ربما سلائل كامن) من هذا النوع.

مسار ومضاعفات داء السلائل العائلي في القولون

قد يكون مسار المرض مُلائمًا لفترة من الزمن - بدون أعراض أو مع أعراض عسر هضم طفيفة. ومع ذلك، قد تظهر مضاعفات بعد ذلك: نزيف معوي غزير مع نخر أنسجة سلائل مُفردة، وانسداد قولوني مُزمن مع سليلة أو عدة سلائل كبيرة الحجم، وأخيرًا، تنكس سرطاني للسلائل، والذي يُعطي المرض في مرحلة مُعينة من تطور الورم "لونه السريري" (أعراضه)، وهو سمة مميزة للسرطان بشكل عام.

علاج داء السلائل القولونية العائلي

لا يوجد علاج محدد لداء السلائل العائلي في القولون. ونظرًا لأن تحول السلائل إلى ورم غالبًا ما يحدث في سن المراهقة والشيخوخة، فإن بعض الأطباء، ممن يثقون بهذا التشخيص، ومراعين للمصير المؤسف للأقارب المقربين (الوفاة المبكرة بسرطان القولون)، ينصحون المرضى باستئصال القولون مع فغر اللفائفي. في بعض الحالات، بعد استئصال معظم القولون، يمكن إجراء فغر اللفائفي المستقيمي، مما يضمن حياة طبيعية نسبيًا للمريض. إذا تعذر العلاج الجراحي (أو رفضه المريض)، يُنصح باتباع نظام غذائي معتدل ووجبات مجزأة (5-7 مرات يوميًا)، وإذا لزم الأمر، تناول جرعة مناسبة من الإنزيمات الهضمية (بنكرياتين، بانزينورم، بانسيترات، سوليزيم، سوميلاز، إلخ) عن طريق الفم. يجب أن يخضع هؤلاء المرضى لإشراف طبي مستمر مع تنظير القولون مرة واحدة على الأقل كل 6-8 أشهر (يمكن التناوب عليه مع تنظير القولون). عند اتخاذ قرار إنجاب طفل، إذا وُجدت حالة (أو أكثر) من داء السلائل القولونية المتعدد العائلي في عائلة أحد الوالدين، فإن الاستشارة الطبية الوراثية ضرورية. في حال اكتشاف حالة واحدة على الأقل من داء السلائل القولونية المتعدد، من الضروري فحص جميع الأقارب المقربين للكشف الفوري عن هذا المرض وتأكيد أصله الوراثي العائلي.