الأسرة (الطفلي) داء السلائل من الأمعاء الغليظة

الأسرة (الأحداث) البوليبات القولون - رثت المرض مع ناقل حركة جسمية مسيطرة. هناك polyposis متعددة من الأمعاء الغليظة. الاورام الحميدة، وفقا للأدب، والتي توجد عادة في مرحلة المراهقة، ولكنها تحدث في مرحلة الطفولة المبكرة، وحتى في سن الشيخوخة. ويعتقد أن هذا النوع من البوليبات العائلي يجب أن تطور السرطان للغاية: التحول من ورم (أو الزوائد اللحمية) في سرطان القولون هو ممكن في 95٪ من الحالات، وعادة ما يتطور السرطان في وقت مبكر، تصل إلى 40 عاما. يصف مجموعة من البوليبات سرطان القولون مع سرطان المعدة، كبسولات حليمة الرئيسية الاثني عشر (فاتر) وحتى محلية في الأمعاء الدقيقة (حيث عادة نادرة للغاية)، على الرغم من الاورام الحميدة في هذا المرض، وتقع الأقرب إلى الأمعاء الغليظة، وعادة لا يحدث.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

عادة ، لوحظ وجود عدد كبير من الاورام الحميدة من القولون بأكمله ، وفي بعض الحالات يكونوا كثيرين بشكل خاص في المستقيم. حجمها مختلف: من حرفيا أشر إلى بضعة سنتيمترات في القطر. في الفحص النسيجي ، ليس لدى البوليبات أي خصائص مميزة ولا تختلف عن الأنواع الغديّة التقليدية ، وأقل غالبًا - من النوع الغدّي والزغابي. في بعض الأحيان يتم اكتشاف واحد أو أكثر من أنواع السرطان.

أعراض polyposis الأسرة من الأمعاء الغليظة

في معظم الحالات ، قبل تطور المضاعفات ، يكون المرض عديم الأعراض ، فقط في بعض المرضى يكون هناك ميل للظهور المتكرر للاضطرابات المعوية. تم اكتشاف الاورام الحميدة إما عن طريق الخطأ - مع مستقيم أو تنظير القولون أثناء الفحص السريري ، أو في حالة إجراء هذه الدراسات حول مرض مشتبه به مختلف تماما. فحص الأشعة السينية (irrigoscopy) يكشف عن الاورام الحميدة فقط ذات الحجم الكبير (2 سم أو أكثر). للاعتراف المرض له قيمة محددة وتاريخ الأنساب: وجود البوليبات الأسرة سرطان القولون واحدة ومتعددة (أو آفات سرطانية في سن مبكرة نسبيا) يجب تنبيه الطبيب من حيث بعض (البوليبات ربما كامنة) مرض في هذا الموقع.

دورة ومضاعفات السلائل العائلية من الأمعاء الغليظة

يمكن أن تكون الدورة التدريبية على مدى فترة مناسبة للغاية - بدون أعراض أو مع عسر الهضم الطفيف. ومع ذلك، ثم هناك تعقيدات: ضخم الهضمي نزيف نخر الأنسجة الاورام الحميدة الفردية انسداد انسداد القولون عند ورم أو أكثر من الاورام الحميدة بلوغ حجم أكبر، وأخيرا، انحطاط الخبيث من الاورام الحميدة، التي كانت في مرحلة ما من مراحل تطور الورم يعطي هذا المرض في "تلوين السريري" (الأعراض) ، سمة من سمات السرطان بشكل عام.

علاج داء السلائل العائلي من الأمعاء الغليظة

لا يوجد علاج محدد لداء السلائل القولوني. وبالنظر إلى أن تحول الورم من الاورام الحميدة يحدث غالبا في مرحلة المراهقة وكبار السن، وبعض الأطباء واثقون في هذا التشخيص، وبالنظر إلى مصير محزن للالأقرباء (الموت المبكر من سرطان القولون)، نوصي بأن المرضى الذين يعانون من استئصال القولون جراحة فغر اللفائفي. في بعض الحالات، بعد إزالة معظم الأمعاء الغليظة غير قادر على وضع مفاغرة ileorektalny، التي تنص على المريض فيما يتعلق حياة طبيعية. عندما غير قادر على الجراحة (أو رفض المريض منها) أظهرت الامتثال معين تجنيب النظام الغذائي وقوة كسور (5-7 مرات يوميا)، إذا لزم الأمر - ابتلاع الاستعدادات الجرعة الفردية ذات الصلة من الإنزيمات الهضمية (البنكرياتين panzinorm، pantsitrat، solizim، somilaza وغيرها). وينبغي أن يكون هؤلاء المرضى تحت إشراف مستمر من الطبيب مع عقد لا يقل عن 1 مرة في 6-8 أشهر قولون (يمكن أن يكون بالتناوب مع حقنة شرجية الباريوم). عند اتخاذ قرار بشأن ولادة الطفل، إذا كانت الأسرة من أحد الوالدين كانت قضية (أو عدد قليل من الحالات حتى أكثر) عائلة من البوليبات متعددة من القولون، تحتاج الاستشارة الوراثية. في تحديد حالة واحدة على الأقل من البوليبات متعددة من القولون هو ضروري لدراسة جميع الأقرباء لغرض الكشف المبكر عن المرض وتأكيد عائلته، وأصل الأجداد.