الشذوذ في تطوير القرص البصري

البصري عدم تنسج العصب - نادرا ما تحدث، أمراض خطيرة جدا، والتي يتم إنشاؤها في العصب البصري أبدا ولا وظيفة البصرية بسبب تأخير نشوب محاور الخلايا العصبية II الساق كوب العين أو إغلاق سابق لأوانه من شق الجرثومية. في الوقت نفسه ، هناك تخلف أو غياب للطبقة العقدية للشبكية. مع تنظير العين ، لا يوجد قرص من العصب البصري والأوعية الشبكية في يوم مختلف. في موقع القرص ، يتم تحديد منطقة ضمور أو كآبة مدمجة في حافة الأصباغ. يمكن أن تكون العملية أحادية الجانب أو ثنائية الاتجاه.

نقص تنسج العصب البصري - نقص تنسج القرص البصري بسبب التمايز غير مكتملة من المحاور الخلايا العقدية للشبكية وانخفاض في عدد الخلايا العصبية الأول، حيث تشكيل عناصر الأديم المتوسط والدبقية العادي عادة. يكشف تنظير العين عن انخفاض في قطر القرص إلى 1/3 من حجمه ، شحوب متساوية من القرص ، وأوعية شبكية ضيقة وأحيانًا شبيهة بالشبكة. الرؤية منخفضة ، نادرًا 0.1 درجة.

غالبًا ما يتم الجمع بين عدم التنسج و hypoplhia مع microphthalmia ، رأرأة ، الحول والعيوب في تطوير الأجهزة الأخرى.

مستعمرات العصب البصري - مساقط تشبه الفوهة ذات لون رمادي باهت ، مستديرة أو بيضاوية ، عادةً مع قاع متساوٍ غير مستوٍ. يمكن تحديد Colobolics في وسط أو على طول حافة القرص ، جنبا إلى جنب مع coloboma من المشيمية. مع التوطين المركزي للمستعمرات ، فإن حزمة الأوعية الدموية للقرص تتغير فجأة وتظهر جميع الأوعية على طول حافة الكولوبولكس ، وغالبا ما تكون أقل منها. وتعتمد الوظائف البصرية على حجم وتضفير الكولوبولكس: إذا كان الكولوبوما يتشكل في منطقة الإسقاط من الحويصلة الحليمية الحلقيّة (رباعي الزمان) ، فإن الرؤية منخفضة. إذا كان الصفراء صغيرة وموجودة في النصف الأنفي من القرص ، فإن الرؤية عالية ، تصل إلى 1.0. تبقى حقول الرؤية للأصباغ الملونة الصغيرة دون تغيير ، وعلى نطاق واسع تحديد العيوب المقابلة.

تكون غمازات العصب البصري صغيرة في القطر ، ولكنها كبيرة في عمق التكوين (ما يصل إلى 4-5 ملم) من اللون الرمادي الداكن ، واضحة للعيان مع التنظير البيولوجي. مع إضاءة الشق ، شعاع من الضوء ، ويمر عبر الدمل ، "الغوص" في هذا الكساد ، مما يجعل منحنى على شكل منقار. آلية تشكيل الدمل هي على النحو التالي. عادة ، تنهي الشبكية على حافة القرص وليس في نسيج العصب البصري. يخترق ، مع نفس جزء من الشبكية يتم إدخاله في العصب البصري ويتشكل الدمل في هذا المكان. وبعبارة أخرى ، في الجزء السفلي من الدمل هناك شبكية بدائية. قد لا يكون للوضع الشاذ تأثير على الوظائف البصرية ويكون نتيجة عرضية في فحص المريض. ومع ذلك، فإن توطين الدمامل في النصف الصدغي من القرص قد تتطور اعتلال المشيمية و الشبكية المركزي المصلي والتغيرات التنكسية الثانوية في البقعة مع انخفاض كبير في الرؤية. يمكن أن تظهر اعتلال المشيمية الشبكية المركزي نفسه في مرحلة المراهقة أو سن أكثر نضجا. الشذوذ هو من جانب واحد.

أقراص مائلة

يرجع هذا المرض إلى المسار المائل للقناة الصلبة للعصب البصري. العصب البصري تنظير العين لديه شكل بيضاوي ممدود، ومع الجانب المرئي مخروط الصلبة الزمني يشبه قصر النظر، وعلى العكس - قرص المشبعة تلوين الشبكية تحمل مستوى بعد ممسوح الحدود. يتم نقل نسيج القرص بأكمله إلى جانب الأنف. انكسار العين هو في كثير من الأحيان مفرط الضغط مع الاستجماتيزم. وظائف بصرية مع تصحيح يمكن أن تكون عالية. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع التهاب العصب والأقراص الراكدة الأولية. الشذوذ هو في معظم الحالات على الوجهين.

تصبغ العصب البصري

عادة ، لا يوجد أي صبغة تحتوي على خلايا في نسيج القرص العصبي البصري ، وللقرص لون أصفر وردي مميز. على محيط القرص ، أكثر من الجانب الزمني ، فمن الممكن أن تتراكم صبغة في شكل حلقة أو semirings. في الحالات المرضية ، يتم الكشف عن الآفات المصطبغة أيضًا في الأنسجة العصبية البصرية. لديهم شكل بقع الصباغ ، النقاط ، المسارات ، العصابات المقوسة. تم وصف حالة التصبغ المنتشر للقرص ، الذي كان مصبوغاً باللون الأسود الرمادي. يجب أن يكون هؤلاء المرضى تحت الملاحظة.

ألياف الميلين

عادة ما توجد الألياف المايلين في شريط الرجفان ، أي داخل العصب ، قسم العصب البصري ، دون اختراق مقلة العين. مع الشذوذ النمائي ، يدخل جزء من الألياف المايلين في العين ، بعد مسار محاور الخلايا العقدية. في قاع العين ، يتم تعريفها على أنها ألياف بيضاء بلون أبيض لامع ، تقع على حافة القرص. عادة ما توصف هذه الألياف بأنها "ألسنة اللهب البيضاء" بدرجات متفاوتة من الكثافة والكثافة. في بعض الأحيان أنها تغطي بشكل كبير الأوعية المركزية لشبكية العين. التشخيص ليس صعبا.

كدمات في القرص البصري

تلاحظ الدرزات في واحد أو ، في كثير من الأحيان ، في عينين وتشكيلات صفراء فاتحة الشكل الدائري تشبه حبيبات ساغو. يمكن أن تكون مفردة و سطحية ، ثم يسهل تشخيصها ، لكن في بعض الأحيان توجد السرقات عميقة في النسيج و القرص بأكمله يشبه الحشو. في مثل هذه الحالات، وقد لطخت القرص أو prominiruet الحدود صدفي الحفر الفسيولوجية غائب، حيث التشخيص صعب ويتطلب عقد التشخيص التفريقي، مما يساعد على الفحص المجهري البيولوجي المباشر باستخدام مرشحات. في الحالات الصعبة بشكل خاص ، يتم إجراء تصوير الأوعية الفلورسنت ، حيث يتم ملاحظة التألق الفائق للقرص ، على التوالي ، في المناطق الدرزية. قد لا يتم إزعاج وظائف العين ، ولكن مع عدد كبير من drusen تضييق مجال الرؤية. وتجدر الإشارة إلى أن التغيرات العمرية في نسيج القرص في هذه العيون تأتي في وقت مبكر. في قلب علم الأمراض هو انتهاك العمليات الأيضية مع تشكيل المواد الغروية - عديدات السكاريد المخاطية.

[1], [2], [3], [4], [5]

أعراض "ضوء الصباح"

تتميز صورة العين بقرص مرتفع للعصب البصري على شكل عيش الغراب ، يوجد حوله عمود مرتفع مصطبغ بشكل متفاوت من أنسجة متغيرة من المشيمية والشبكية. وظائف البصرية هي متغير.

قرص مضاعف (مقسم) للعصب البصري

الشذوذ نادر للغاية. في جميع الحالات التي تم وصفها ، كانت العملية من جانب واحد. يمكن لمس قرصين فقط ("الخصر النحيف") أو الدمج تقريباً ("الخصر العريض"). كل قرص لديه نظام الأوعية الدموية الخاصة به مع اختلافات غير طبيعية. قد قرص واحد في الحجم والمظهر تقترب من العادي ، وآخر - أصغر بكثير أو كل صغيرة (نقص تنسج). فصل العصب البصري لا يتعلق فقط بجزءه المرئي - القرص ، ولكن أيضا الانقسامات داخل الجمجمة. الرؤية ، كقاعدة عامة ، منخفضة (ضمن مائة).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

أقراص مكبرة (megalopapilla)

علم الأمراض الخلقي ، في كثير من الأحيان الثنائية. عادة ، يتراوح قطر القرص البصري من 1.2 إلى 1.9 ملم ، بمتوسط 1.5 إلى 1.6 ملم. مع هذا المرض ، يتم زيادة قطر القرص إلى 2.2-2.5 ملم بغض النظر عن انكسار العين. عندما تنظير العين هناك نمط مميز: أقراص كبيرة المشبعة prominiruyut الرمادي والوردي أعلى بكثير من مستوى شبكية العين، حواف القرص تأخذ المقعد الخلفي، "بتمشيط" المحيطة شبكية العين لدى radiarnuyu العتابي. السفن كما لو كان الانزلاق من القرص ، مما يجعل منحنى مميزة. لا يتم تغيير نسبة شرياني وريدي ، ولكن في كثير من الأحيان يكون هناك زيادة في التورم في الأوردة. في عدد من الحالات ، يتم الكشف عن التفرع الشاذ للأوعية الموجودة على القرص ، وهو نوع فضفاض من التقسيم ، بينما في الحالة الطبيعية يكون ثنائي التفرع. وتستند هذه العملية على النمو المفرط للأنسجة الدبقية - فرط التنسج الغلِّي. ربما ، وهذا هو نتيجة لعدم كفاية التنمية العكسية من العمليات الجنينية لتشكيل القرص البصري.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

عجلات Psevdozastoynye

هذا علم الأمراض هو نوع من megalopapilla. الصورة التي تم الكشف عنها أثناء تنظير العين تشبه الأقراص الراكدة. تظهر الأقراص المتضخمة فوق مستوى الشبكية ، ولها لون رمادي وردي وحدود غنية ، ولكن على عكس الأقراص الراكدة لا يوجد نزف أو إضافات أخرى. صورة منظار العين مستقرة طوال حياة المريض.

النغمات الزائفة

بل هو أيضا نوع من داء العصب البصري ، ولكن درجة تطور الأنسجة الدبقية أقل حتى من pseudosthenes. نمط لوحظ خلال تنظير العين، يشبه في التهاب العصب البصري: لونا غنيا من القرص، ممسوح حدود، أهمية، ولكن على عكس التهاب العصب انصباب التامور ولا نزيف. صورة العين هي أيضا مستقرة طوال الحياة. في التشخيصات التفاضلية ، يتم لعب دور مهم بواسطة الفحص المجهري للأقراص باستخدام الفلاتر. يتم الاحتفاظ الوظائف المرئية عالية (0،0-0،8). الرؤية المحيطية هي دون تغيير أو تم الكشف عن زيادة في البقعة العمياء.

عيوب الأوعية الدموية في العصب البصري

شرح الحالات الشاذة مختلفة من أنظمة الشرياني والوريدي من العصب البصري: دوامة وبالطبع مثل حلقة من السفن مع تشكيل مفاغرة الوريدية الشريانية، والوريدي الوريدي، التورط في الأوعية العصب البصري.

الأغشية قبل التمهيدية

وتتكون الأفلام شبه الشفافة فوق قرص العصب البصري ، المرتبط أحيانًا ببقايا شريان الجسم الزجاجي. يمكن أن تكون درجة كثافة الغشاء مختلفة. مع ضغط واضح ، لا يكون قرص العصب البصري مرئيًا بشكل واضح. ويتم التشخيص التفريقي مع الانصباب النضحى في الطبقات الخلفية للجسم الزجاجي.