علاج العجز الجنسي

يتكون علاج خلقي من التطور الجنسي من جوانب عدة. وتتمثل القضية الرئيسية في تحديد جنس المريض ، بما يتناسب مع بياناته البيولوجية والوظيفية ، مع الأخذ في الاعتبار تشخيص إمكانية النشاط الجنسي.

عندما تقابل الكلمة الأعضاء التناسلية متخلف، وغياب أو الاستئصال الجراحي للالغدد التناسلية، وكذلك في اضطرابات هرمون النمو هو ضروري لإجراء تصحيح تشكيل يقترب النمط الظاهري العادي وضمان مستوى طبيعي من الهرمونات الجنسية.

التصحيح الجراحي من الطابق ينص على تشكيل الأعضاء التناسلية الخارجية، وهذا يتوقف على نوع الجنس مختارة (إذكار تأنيث أو إعادة الإعمار)، فضلا عن مسألة مصير الغدد التناسلية (إزالتها، وإزالة تجويف البطن أو الهبوط في الخصيتين في كيس الصفن). عند اختيار المريض الذكر مع خلل في الخصيتين ، فإن استئصال الرحم البدائي ليس ضروريًا من وجهة نظرنا ، لأن وجوده في المستقبل لا يعطي أي مضاعفات. يحتاج بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة الذكورة غير الكاملة والتأنيث الخصوي إلى خلق مهبل اصطناعي.

يعتمد اختيار الجنس ، كما هو الحال في جميع حالات الخنوثة ، على درجة الذكورة في الأعضاء التناسلية الخارجية والقدرة على إنتاج الأندروجين في الخصيتين. فيما يتعلق بانخفاض في حساسية الأنسجة إلى الأندروجينات ، فإن العلاج البديل بالأندروجين لا يعطي دائمًا التأثير المطلوب. يتم تسهيل التصحيح الجراحي في اتجاه الذكور من حقيقة أن الخصيتين هي في معظم الأحيان خارج البطن ، لذلك ليس هناك حاجة لبضع البطن. من الضروري أخذ خزعة من كلا الخصيتين ليس فقط من أجل مؤشرات الأورام ، ولكن أيضًا للتنبؤ بقدراتها الوظيفية.

معقد التصحيح الجراحي في اتجاه المهبل الإناث على العجز الوظيفي: بالإضافة إلى المواد البلاستيكية تأنيث الأعضاء التناسلية الخارجية وإزالة الخصيتين، في معظم الحالات لا بد من جعل العملية من خلق المهبل الاصطناعي. وقد أظهرت أعمال السنوات الأخيرة تبرير التدابير الجراحية التصحيحية في مرحلة واحدة في مرحلة الطفولة. باستخدام طريقة colpopoiesis السيني ، أثبتت فعاليته ، ليس فقط من موقف إمكانات وظيفية للحياة الجنسية في المستقبل ، ولكن أيضا أهمية دينتالولوجي هائلة من تصحيح مبكر كامل.

توحيد التكتيكات فيما يتعلق الخصيتين إلى سن البلوغ: إذا لم تكن هناك تغيرات في الورم ، يتم إجراء التنفيس البطني. في سن البلوغ ، يمكن أن تظهر الخصيتين نشاط منشط الذكورة غير مرغوب فيه ، مما يؤدي إلى تذبذب الصوت والشعرانية. ثم يتم إزالتها من تحت جلد البطن ، حيث تم إصلاحها.

تصحيح هرموني في اختيار اتجاه تطور الإناث هو بديل ، ولكن يختلف عن ذلك مع أمراض خلقية من التطور الجنسي مع المشتقات المخزنة من مشتقات مولر. ونظراً لغياب الرحم ، فإن وظيفة الحيض لا يمكن الاستغناء عنها ، لذلك لا توجد حاجة إلى إدخال دوري لهرمونات الجنس الأنثوية ؛ يتم إعطاؤهم باستمرار ، يوميًا طوال الفترة المقابلة للعصر الخصب. هذا هو تطور الخصائص الجنسية الثانوية الإناث ، واستكمال إعادة التأهيل الجراحي.

العلاج الهرموني للمرضى الذين يعانون من الجنس المدني للإناث

عندما لاتكون أو في الحالات التي أشكال الخصية من الخنوثة انتخاب الإناث والخصيتين إلى إزالتها للمؤشرات الأورام أو لتجنب ندرجة غير المرغوب فيها، هناك حاجة العلاج المخدرات الإناث الهرمون. العلاج هو بديل (يجدد نقص الاستروجين الذاتية). لذلك ، من سن البلوغ ، يستمر العلاج طوال الفترة المقابلة للنسب. والهدف من العلاج الهرمونات الجنسية الأنثوية - لتعزيز تشكيل الصحيح من النمط الظاهري للإناث، وتطوير الخصائص الجنسية الثانوية الإناث والأعضاء التناسلية ومنع مظاهر متلازمة الإخصاء. في المرضى الذين يعانون من نقص في سن البلوغ الغدد التناسلية مع محتوى موجهة الغدد التناسلية يرتفع بشكل حاد، مما يعكس الجهد الزائد من نظام الغدة النخامية. الأدلة على مدى كفاية العلاج البديل مع أدوية الهرمونات الجنسية الأنثوية هو انخفاض في مستوى gonadotropins من الدم إلى طبيعته.

المرضى الذين يتم إدخالهم تحت سن dopubertatnogo المراقبة، فمن المستحسن الاستروجين لبدء أي في وقت سابق من الفترة المقابلة لالبلوغ الفسيولوجية، مع الأخذ بعين الاعتبار نمو الطفل ودرجة الفجوة العمرية العظام من الفعلية. عندما تراكم طويل وحاد من العمر العظام (والذي هو في كثير من الأحيان لوحظت في متلازمة "النقي" الغدد التناسلية عدم تخلق وشكل الخصي من إذكار غير مكتمل) أن تبدأ الاستروجين منذ 11-12 عاما. هذا يساهم في النضج بسرعة أكبر من الهيكل العظمي ويمنع تطوير عمليه sub-eeluchoid و subpintant. في قصر القامة ( "terneroidnye" النموذج) وصغير السن التخلف العظام من العلاج الفعلي هو المطلوب لبدء 14-16 عاما لإغلاق "مناطق النمو" وقعت في وقت متأخر ممكن.

منذ إجراء العلاج لفترة طويلة ، فمن الأفضل وصف الاستعدادات عن طريق الفم. فقط في تلك الحالات، لأي سبب من الأسباب، فإن استخدامها غير مرغوب فيه (ضعف قابلية، وانخفاض الكفاءة) فمن الضروري اللجوء إلى إدارة الوريدية للعمل استروجين الاستعدادات مستودع (دي بروبيونات استراديول، استراديول بنزوات، الخ P.). عادة ما يميلون إلى تقليد الزيادة التدريجية في مستواهم في فترة البلوغ مع العلاج الاستروجين. العلاج يمكن أن تبدأ إما من دوري (متقطعة) مخطط، أو أول مستمر حتى الحيض التي يسببها. نوع المستمر العلاج بداية الاستروجين نفضل كالعادة على هذه الخلفية هناك menstrualnopodobnye krovootdeleniya ذلك، يعكس في رأينا دورات المهاد الخاصة بهم. "ضبط" للدورة الخاصة التي تم تحديدها، ويمكن إجراء مزيد من العلاج في نمط دوري مع ال 5 للدورة ال 26. وبطبيعة الحال، وظهور الحيض يسببها ممكن فقط في المرضى الذين يعانون من المشتقات مولر المخزنة، أي. E. في عدم تخلق متلازمة خلل تكون الغدد التناسلية والخصيتين. في المرضى الآخرين ، ليست هناك حاجة للتبديل إلى نظام العلاج هذا.

Biogormonalnoe الاستروجين العلاج وgestagens نفذت في وقت لاحق، عندما تطوير هرمون الاستروجين الهيئات المنفذة "الأهداف" (الثدي، الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية) تصبح كافية ومحاكاة دورات ثنائية الطور الطبيعية. وبالنظر إلى نفسية المرضى الذين يضطرون إلى العلاج لسنوات عديدة ، ينبغي تبسيط المخطط قدر الإمكان. أفضل تأثير يعطي استبدال العلاج biogormonalnymi الأدوية هرمون الاستروجين البروجستين التي يشيع استخدامها في امرأة سليمة لمنع الحمل (infekundin، bisekurin، غير ovlon وم. P.). محتوى الاستروجين فيها كافٍ للحث على الحيض المستحث وزيادة تطوير الخصائص الجنسية الثانوية. يمنع المكون gestagenic من المظاهر المرضية من فرط الاستروجين النسبية (عمليات hyperplastic في بطانة الرحم والغدد الثديية).

آثار جيدة لاحظنا على مزيج من إدارة الاستروجين الاصطناعية مع 12.5٪ حل oksiprogesterona kapronat 1 مل في العضل في يوم 17 الناجم عن الحلقة. ونحن نعتقد بقوة بطلان العلاج فواصل استبدال الهرمونات الإناث الجنس في المرضى الذين يعانون من عدم تخلق الغدد التناسلية وبعد الإخصاء: إزالة العلاج الهرموني يؤدي مباشرة إلى زيادة في الغدة النخامية موجهة للغدد التناسلية نوع النشاط متلازمة postcastration ويسهم في endokrinnoobmennyh الكامنة واضطرابات الأوعية الدموية. مستويات عالية من هرمون الجونادوتروبين تحفز ظهور ورم خبيث قد الغدد التناسلية الأورام. وفي الوقت نفسه، لا تتلخص العلاج ببدائل الاستروجين لالغدد التناسلية عدم تخلق والإخصاء وعلى النقيض من استخدام هذه الهرمونات عند المبايض المخزنة (على سبيل المثال، وسائل منع الحمل أو اضطرابات سن اليأس) لا يؤدي إلى خطر الإصابة بطانة الرحم أو سرطان الثدي، وجرعة من المخدرات هرمون الاستروجين مع هرمون الاستروجين الذاتية ولا تعطي تشبعًا عاليًا للجسم بهذه الهرمونات.

مع تطور غير كافية لتوزيع العانة الشعر في بعض الحالات التي تبررها الإدارة إضافية من هرمون الذكورة مثل ميثيل تستوستيرون (5-10 ملغ تحت اللسان لمدة 3-4 أشهر مع 5 إلى دورة ال26 للمخدرات استروجين المحاكاة). مع الحفاظ على الحساسية للاندروجين خلال هذه الفترة ، تتطور الشعرات الجنسية المرضية ، على الرغم من أن نمو الغدد الثديية قد يكون مثبطًا. تدوم ملاحظاتنا لهذه المجموعة حوالي 30 عامًا. ويشمل عدة مئات من المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من الغياب ما قبل المبيض من المبيض والدول ما بعد الدولة.

تعطي النتائج التي تم الحصول عليها الأساس للتحدث عن الكفاءة العالية لمبدأ العلاج البديل الذي اخترناه من خلال الاستعدادات لهرمونات الجنس الأنثوية. كقاعدة عامة ، يتم تحقيق التأنيث الكامل للنمط الظاهري: يتم التخلص من الاضطرابات النباتية المميزة للإخصاء ؛ عقدة النقص بسبب نقص النمو الجنسي يختفي. يمكن للمريض إنشاء عائلة.

موانع العلاج بالبدائل لمثل هذه الأدوية في هذه المجموعة من المرضى محدودة للغاية: هو التعصب الفردي وأمراض الكبد الشديدة.

بعد إزالة الغدد التناسلية حول الغدد التناسلية ، لا توجد موانع لاستخدام العلاج البديل بعد الجراحة لهرمونات الجنس الأنثوية. على العكس ، هذه الظروف هي أساس العلاج المعزز ، لأن الأورام التناسلية تعتمد على هرمون ، وزيادة نشاط الغدد التناسلية بعد الإخصاء غير مرغوب فيه.

اقتصرت مضاعفات العلاج بالهرمونات البديلة على التعصب الفردي للدواء ، الذي تطلب استبداله أو الانتقال إلى إعطاء حقناً من هرمون الاستروجين. كانت هناك حالات نادرة من فرط الاستروجين النسبي (اعتلال الخمول ، وغزارة الطمث لفترة طويلة). كقاعدة عامة ، أدى اتصال gestagens القضاء على هذه الظواهر.

العلاج الهرموني من المرضى الذين يعانون من الجنس المدني من الذكور. إذا تم انتخاب المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من الخنوثة من الذكور، وتطوير الخصائص الجنسية الثانوية الذكرية بطيئة أو غير كافية، متخلفة "عمر العظام" من الفعلية، وهناك خطر من تشكيل evnuhoidizma وانتهاكات حسب نوع متلازمة الإخصاء، هناك شكاوى من ضعف الجنسي، فمن الضروري اللجوء إلى العلاج مع المخدرات أندروجيني.

في المقابل، المرضى الذين يعانون من خلل تكون الغدد التناسلية مع النمط الظاهري الإناث في حاجة مستمرة العلاج ببدائل الاستروجين بسبب عدم وجود الغدد التناسلية، والجنس من الذكور، وكقاعدة عامة، انتخب في الحالات التي يوجد سبب لافتراض وجود النشاط منشط الذكورة الخصيتين الخاصة. العلاج في هؤلاء المرضى ليس فقط بديلا. في بعض الأحيان يكون من الضروري تحفيز وظيفة الغدد التناسلية الخاصة بالمريض بواسطة غونادوتروبين. يجب أن نتذكر أن العلاج الاندروجين المفرط يمكن أن يسبب قمع غير مرغوب فيه من نشاط الغدد التناسلية الذاتية ، ونتيجة لذلك ، فإن انخفاض في وظيفة الخصيتين غير كافية بالفعل. لذلك ، من الأفضل الحد من الحد الأدنى لجرعات معينة من الأندروجينات ، مع تعريفهم بدورات متقطعة. في بعض الحالات ، يتم تبرير تعاطي العلاج مع الأندروجينات والمستحضرات من gonadotropins. وفقا للأدبيات وملاحظاتنا ، فإن المنشط الغدد التناسلية ليس فقط يحفز خلايا leydigov ، ولكن أيضا يزيد من حساسية الأنسجة المستهدفة لعمل الأندروجينات. ومع ذلك ، يمكن أن تسهم جرعات كبيرة من gonadotropins في تطوير هيليوسيس للأنابيب المنوية.

الخطط التقريبية للعلاج بالهرمونات.

• العلاج البديل المستمر (مع النمط الظاهري الأنثوي):
  • أ) synestrol في 0.001 غرام (1 قرص) يوميا لمدة 3-6-12 شهرا ؛
  • ب) موصلات ميكروفولنية عند 0.05 مجم (قرص واحد) يوميًا ؛
  • ج) mikrofollin موطن 0.05 ملغ (1 قرص) يوميا بشكل مستمر، 12.5٪ حل oksiprogesterona kapronat 1 مل الحقن العضلي كل 10 يوما لمدة 3-6 أشهر (في حالة مرضى التهاب الضرع مع عدم وجود هياكل مولري المشتقة) .
• علاج استبدال دوري (مع النمط الظاهري الأنثوي):
  • أ) موطن الميكروفولين عند 0.05 مجم (1 قرص) يوميًا من اليوم الأول إلى اليوم العشرين من كل شهر أو من اليوم الخامس إلى السادس والعشرين من الدورة ؛
  • ب) موصلات الميكروفولين عند 0.05 مجم (1 قرص) يومياً من اليوم الأول إلى اليوم الخامس عشر من كل شهر أو من اليوم الخامس إلى اليوم العشرين للدورة ، من 01 إلى 0.01 جرام (1 قرص) 3 مرة واحدة في اليوم تحت اللسان من 16 إلى 21 يوم أو من 21 إلى 26 يوم من الدورة ؛
  • c) infekundin (bisekurin، non-vellon، etc.) 1 tablet per day from the 1st to the 21st day of each month or from the 5th to the 26th day of the cycle؛
  • ز) infekundin (bisekurin، غير ovlon) 1 قرص في 1 يوم إلى يوم 21th من كل شهر أو دورة 5 إلى 26 يوما، 12.5٪ حل oksiprogesterona kapronat 1 مل في العضل على اليوم السادس عشر من تناول الفيروس ؛
  • ه) ميثيل تستوستيرون 0،005 غرام من 1-2 مرات في اليوم من 1 إلى 21 يوم أو من اليوم الخامس إلى 26 من دورة لمدة 3-4 أشهر تحت اللسان (لتنمية الشعر الثانوي).
• الاندروجين (مع ذكر النمط الظاهري):
  • أ) ميثيل تستوستيرون 0،005-0،01 ز 2-3 مرات في اليوم من تحت اللسان لمدة 1 شهر. فواصل بين الدورات - 2-4 أسابيع.
  • ب) موجهة الغدد التناسلية المشيمية (choriogonin) 500-1500 ED العضلي 2-3 مرات في الأسبوع ، للحصول على دورة من 10-20 حقن ، في السنة 2-3 دورات ؛
  • ج) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 مل في العضل مرة واحدة في الشهر ، باستمرار (مع فشل الخصية الشديد كعلاج بديل) ؛
  • د) حل 10 ٪ من testanate لكل 1 مل في العضل مرة واحدة كل 10-15 يوما بشكل دائم (العلاج البديل).

الفحص السريري للمرضى الذين يعانون من خلل في التطور الجنسي هو شرط ضروري للعلاج. في سن القبول ، لا يمكن أن يكون تكرار زيارة الطبيب أكثر من مرة في السنة. يتم الحصول على أهمية خاصة لمراقبة المستوصف في prepubertate و pubertal ، عندما تنشأ مسألة تصحيح هرموني من التطور البدني والجنسي. منذ سن 7-8 ، هناك حاجة إلى التصوير الشعاعي السنوي للمعصمين مع المفاصل radiocarpal لتقييم ديناميات نضوج الهيكل العظمي. مع تأخر كبير في عمر العظام من العلاج الهرموني الفعلي يجب أن تبدأ في وقت سابق. أهمية خاصة هي ديناميات عصر العظام في المرضى الذين يعانون من تأخر النمو تلقي الأدوية الابتنائية أو الجنس: النضج السريع للهيكل العظمي يتطلب الحد من الجرعة أو وقف العلاج. على خلفية تناول الهرمونات الجنسية عند البلوغ ، يجب إجراء فحص المرضى على الأقل 3-4 مرات في السنة ، في مرحلة ما بعد البلوغ والبلوغ - 2-3 مرات في السنة.

لعبت دور هام في مراقبة المستوصف المراقبة النفسية والجنسية. مثل هؤلاء المرضى بالكاد يتسامح مع تغيير الطبيب ، والتواصل مع المتخصصين الآخرين. الاتصال الموثوق به مع طبيب دائم له أهمية خاصة بالنسبة لهم. من الضروري التأكيد على الحاجة إلى ملاحظة سرية طبية صارمة للتشخيص: الإفشاء اللاإرادي لها يمكن أن يؤدي إلى تجاوزات شديدة من جانب المرضى ، حتى الإجراءات الانتحارية.

يجب إجراء المتابعة السريرية من قبل أخصائي الغدد الصماء بمشاركة طبيب أمراض النساء ، والمسالك البولية والأخصائي النفسي.

يتم تحديد الظروف المناخية المواتية للحياة، على التكيف الاجتماعي من قبل دقة اختيار جنس المولود (مع الظروف ثنائيي الجنس)، وكفاية الغيار و/ أو تحفيز العلاج بالهرمونات البديلة، والتي توفر التطوير المقابل من النمط الظاهري الجنس المختار، والقدرة على التكيف مع المجتمع، وحياة جنسية عادية والزواج. إن التنبؤ بتحفيز الخصوبة في الغالبية العظمى من المرضى غير مؤات. المرضى الذين يحتفظون بالخصوبة هي استثناءات نادرة.

لا شك في أن عدم قدرة المرضى الذين يعانون من أمراض خلقية في التطور الجنسي محدود بالارتباط مع القصور المطلق أو النسبية للعمل الهرموني للهرمونات الجنسية. مع العلاج المناسب المنتظم ، فإنه يحسن. مزيد من القيود ويلاحظ في بعض الأحيان في أمراض الكروموسومات، متلازمة تيرنر و في كلاينفلتر ، الخصيتين "terneroidnoy" شكل متلازمة خلل تكون. بعض هؤلاء المرضى لديهم عيوب ليس فقط جسدية ، ولكن أيضا تنمية عقلية ، الأمر الذي يتطلب اختيار تخصص يتوافق مع قدراتهم. ومع ذلك ، فإن الانضباط والاجتهاد والوعي الذي تتميز به أغلبية هؤلاء المرضى يوفر ، كقاعدة عامة ، تكيف عملهم. يجب نقل المرضى الفرديين فقط فيما يتعلق بخصائص الحالة العقلية إلى الإعاقة.